Moyamoya оорусу: симптомдору жана дарылоо

ul.listpages li {
тизме стили: диск;
}

Moya Moya оорусу деген эмне?

Моямоя оорусу (MMD) - эки тараптуу интракраниалдык каротид артерияларынын (ICA) прогрессивдүү артерия стенозу же окклюзиясы жана көбүнчө мээнин түбүндө кенен каптал тамырлардын өнүгүшү менен мүнөздөлгөн өнөкөт мээ-кан тамыр оорусу.

Биринчи жолу 1957-жылы "эки тараптуу ички каротид артерияларынын гипоплазиясы" деп сүрөттөлгөн. "моямоя" - түтүн тарабынан он жылдан ашык убакыт өткөндөн кийин иштелип чыккан Сузуки жана Такаку.

Моя Моя оорусунун спектрин Моя Моя синдрому (MMS) же квази-Моя Моя (жакшы таанылган байланышкан абалы жана бир/эки тараптуу стеноздун ангиографиялык далилдери барлар) жана моямоя оорусу (MMD, эч кандай байланышкан бузулуусу жок жана эки тараптуу) деп бөлүүгө болот. стеноз)

Мээнин кан агымынын акырындык менен азайышы коллатералдык тамырлардын пайда болушун стимулдайт, ангиографияда мүнөздүү "моямоя" кызаруусу байкалат.

MMD дүйнө жүзү боюнча таралган болсо да, ал Японияда жана Кореяда көбүрөөк таралган, оорунун болжолдоолору 0.35-0.54/100,000 XNUMX калкты түзөт. Индияда MMD Түндүк-Чыгыш Индияда таралган.

Кантип диагноз коюлат?

MMD классикалык презентацияларына убактылуу ишемиялык чабуулдар (ТИА), ишемиялык инсульттар жана интракраниалдык кан куюлуулар кирет. Бирок ал ар кандай убактылуу неврологиялык симптомдор менен коштолушу мүмкүн, көп учурда байкалбай калып, диагноздун кечиктирилишине алып келет жана өзгөчө Индияда социалдык-экономикалык оорчулукка алып келет.

КТ - геморрагиялык инсульт менен ооруган бейтаптар үчүн алдын ала изилдөө. MRA жана MRV менен MRI изилдөөнүн дагы бир негизги ыкмасы болуп саналат, ал көбүнчө чек ара зонасында инфаркты, андан кийин балдарда гиралдык форманы жана чоңдордо субкортикалдык инфаркттарды көрсөтөт. Бирок симптоматикалык бейтаптарда MRIнын төрттөн бири нормалдуу болот. Ангиография диагнозду тастыктоо үчүн алтын стандарт болгон. Ангиограмма дарылоону пландаштыруу жана андан аркы байкоолор үчүн керек.

Бул балдарда кеңири тараганбы? Андай болсо, эмне үчүн?

MMD ар кандай курактагы сейрек жана сейрек оору болуп саналат. Колдо болгон адабияттарга караганда, ал балдарда көбүрөөк кездешет. Анын бимодальдуу таралышы бар, көпчүлүгү 3-8 жылда байкалат, андан кийин 41-47 жашта кийинки чокусу болот. Бул балалык инсульттун 6% түзөт. Ар бир балада Моя Моя болушу мүмкүн, бирок көбүнчө азиялык тектүү балдарда себеби белгисиз.

Кээде менен байланышкан

• Даун синдрому
• Neurofibromatosis
• Орок клеткасынын оорусу
• Баштын же моюндун нурлануу тарыхы

Индияда бул канчалык кеңири таралган жана себеби эмнеде?

Бул Индияда сейрек кездешет. Индияда MMDдин так оорусу белгисиз, анткени учурда бул сейрек кездешүүчү оорунун улуттук реестри жок. Биздин өлкөдө MMD спектрин аныктоодо кечигүүлөр көп кездешет, анткени бул бейтаптар ар кандай неврологиялык симптомдор менен кайрылышы мүмкүн. Бул жогорку майыптык менен социалдык-экономикалык фронтко чоң таасир тийгизет.

MMDнын так себеби азырынча белгисиз. Бирок оорунун пайда болушуна жана өнүгүшүнө генетикалык жана үй-бүлөлүк факторлор себеп болушу мүмкүн. Бул жерде APCC жогорку тобокелдик учурлары мыкты шарттар менен адистештирилген үчүнчү борбордо башкарылат. өнүккөн хирургиялык ыкмалары жана технологиянын болушу экспертиза менен айкалыштырып, атүгүл оор кыйынчылыктарда да бейтаптын өмүрүн сактап калуу мүмкүнчүлүгүн жакшыртат.

Моямояанын бул ишинде эмне өзгөчөлөнгөн?

Азияда биринчи жолу байкалган Моя Моя оорусу — сейрек кездешүүчү кан тамырдын (кан тамыр) бузулушу, мында баш сөөктөгү каротид артериясы бүтөлүп же тарылып калат — мээге кан агымын азайтат. Бул оору сегиз жаштагы эгиз кыздарда аныкталган. Мээнин MRI скандоосу мээнин кан менен камсыз болушу мээнин эки тарабында, өзгөчө сол тарабында олуттуу бузулганын көрсөттү. Бул эпизоддор алгач талма бир нече мини-инсульттун бир түрү деп эсептелген, көбүнчө бут-колду титиретүүчү эпилепсия деп аталат, бул мээдеги кан айлануунун бузулушун билдирет.

APCCде ага кандай мамиле жасалды жана жыйынтыгы кандай болду?

STA-MCA айланма жолу менен түз реваскуляризация дароо жана прогрессивдүү реваскуляризациянын пайдасын берет жана убакыттын өтүшү менен анастамоз 50% га чейин көбөйөрү далилденген. EDAMS сыяктуу кыйыр реваскуляризация ыкмасы да далилденген артыкчылыктарга ээ. Бирок көптөгөн изилдөөлөр Тике жана Кыйыр реваскуляризация ыкмаларын айкалыштырганда узак мөөнөттүү жакшы натыйжаларды көрсөтөт.

Хирургия моямоя оорусун узак мөөнөттүү дарылоонун бирден-бир жарактуу ыкмасы болсо да, бейтаптарга кан басымын төмөндөтүү үчүн АСПИРИН (канды суюлтуу үчүн) же ВЕРАМПАМИЛ (Кальций каналынын блокатору) камтышы мүмкүн болгон убактылуу башкаруу үчүн дары керек.

Биз ооруканадан чыккандан бир жума өткөндөн кийин эгиз бир туугандардын жараатын текшерүү үчүн карап чыктык, алар жакшы айыгып кеткен. Алар инсульттун же эпилепсиянын жаңы белгилерин байкашкан эмес. Бир айдан кийин экөөнө тең жасалган MRI мээ перфузиясын изилдөөлөр сол тарапта жакшы перфузияны көрсөттү. Учурда алар ата-энелери менен чет өлкөгө кеткен, биз аларды бир жылдан кийин карап чыгабыз. Аларга оң жагында айланып өтүү керек болушу мүмкүн, ошондой эле кийинки сүрөт изилдөөлөрдүн негизинде.

Эки эгиздин бири экинчисине караганда көбүрөөк жабыркады, бирок эки эгиз бир тууганда тең талма болгон. Моя Моя оорусу, адатта, эки тараптуу болгондуктан, биз көбүрөөк жабыр тарткан тарапты аныктоо үчүн ацетазоламидди MRI мээнин перфузиясын изилдөө жүргүздүк. Ушуга ылайык, биз бир күнү сол жагындагы симптоматикалык бир тууганга мээни айланып өтүүнү (STA-MCA) жана кийинки күнү экинчи бир тууганга жасоону пландаштырдык. Операция ар биринде 5 саатка созулду жана кыйынчылык 1 ммден аз өтө кичинекей калибрлүү идиштерде айланып өтүү болду. Бирок, натыйжа күтүлгөндөн да көп болду жана биз айланып өтүүнү ийгиликтүү аткара алдык жана интра оперативдик ICG боёк ангиографиясы менен тастыкталды. Айланып өтүүдөн тышкары, биз дагы жакшыраак узак мөөнөттүү натыйжа үчүн кыйыр реваскуляризацияны (EDAMS) аткардык. Эки эгиз бир тууган тең операциядан жакшы айыгып, операциядан 5 күндөн кийин үйлөрүнө чыгарылды.