చీకటి కోసం తపన

పుట్టినప్పటి నుండి ఫోటోథెరపీ చికిత్స పొందుతున్న క్రిగ్లర్ నజ్జర్ సిండ్రోమ్ బాలికకు, కాలేయ మార్పిడి శస్త్రచికిత్స తర్వాత వెచ్చని పడకపై చీకట్లో ప్రశాంతంగా నిద్రపోవడం సాధ్యమైంది – చివరకు ఆమె జీవితంలో రాత్రులు తెల్లవారుతున్నాయి.

నిరాశ ఉన్నచోట ఆశ... చీకటి ఉన్నచోట వెలుగు... అని అస్సిసికి చెందిన సెయింట్ ఫ్రాన్సిస్ యొక్క ప్రసిద్ధ ప్రార్థన చెబుతుంది. కానీ, ఒకరి నిరాశ వెలుగే అయితే, చీకటిలో ప్రశాంతమైన రాత్రి నిద్ర మరొకరి అతిపెద్ద ఆశ అయితే? మనమందరం తేలికగా తీసుకునే, ప్రశాంతమైన రాత్రి నిద్ర కోసం దుప్పట్లలో హాయిగా ముడుచుకుని పడుకోవడం అనేది, క్రిగ్లర్ నజ్జర్ సిండ్రోమ్ అనే వ్యాధితో బాధపడే రోగులకు శాశ్వతంగా దక్కదని మనలో ఎంతమందికి తెలుసు?

అమల్ అబూబక్కర్ సయీద్ యొక్క దుస్థితి ఇదే. ఆమె పుట్టినప్పటి నుండి గంటల తరబడి ప్రత్యక్ష సూర్యరశ్మి కింద ఉండవలసి వచ్చింది, ఎందుకంటే ఆమె పది లక్షల మందిలో ఒకరికి వచ్చే ఈ అరుదైన వ్యాధితో పుట్టింది. ఈ వ్యాధిలో, కాలేయంలోని ఒక ఎంజైమ్ లోపం వల్ల బిలిరుబిన్ అనే వర్ణద్రవ్యం యొక్క విసర్జన దెబ్బతింటుంది. ఇది శరీరంలో పేరుకుపోయి, పుట్టిన కొన్ని గంటల్లోనే తీవ్రమైన కామెర్లకు కారణమవుతుంది . చికిత్స చేయకపోతే, అధిక బిలిరుబిన్ మెదడులోకి ప్రవేశించి మూర్ఛలు, శాశ్వత మెదడు దెబ్బతినడం మరియు వినికిడి లోపానికి కారణమవుతుంది. దీనిని నివారించడానికి, ప్రత్యేకంగా రూపొందించిన ఫోటోథెరపీ యంత్రాల ద్వారా, శిశువును నగ్నంగా ఉంచి, కేవలం కళ్ళు మరియు జననేంద్రియాలను మాత్రమే కప్పి, ఒక నిర్దిష్ట తరంగదైర్ఘ్యం గల కాంతి కింద ఉంచి కామెర్లను నియంత్రించాల్సి ఉంటుంది. ఫోటోథెరపీ బిలిరుబిన్‌ను జీవక్రియ చేసి, అది మూత్రంలో విసర్జించబడేలా చేస్తుంది. ఒక పరిమితికి మించి, మెదడును రక్షించడానికి, కామెర్లు ఉన్న రక్తాన్ని శరీరం నుండి తీసివేసి, అదే సమయంలో ఎక్స్ఛేంజ్ ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్ అనే ప్రక్రియ ద్వారా సాధారణ రక్తాన్ని ఎక్కిస్తారు.

అమల్‌కు లభించిన జీవితం ఇది. పుట్టిన రోజే ఆమెకు తీవ్రమైన కామెర్లు రావడంతో, ఫోటోథెరపీ యూనిట్‌లో చేరడమే ఆమె విధి అయ్యింది. తల్లి ఒడిలో ఉండే సౌకర్యం ఆమెకు దక్కలేదు, ఎందుకంటే ఆమెను లైట్ల వెలుగులో ఉంచాల్సి వచ్చేది, కేవలం పాలు తాగించడానికి మాత్రమే బయటకు తీసేవారు. రెండు నెలల పాటు ఆమె ఆసుపత్రిలో ఉండి, పదేపదే రక్త మార్పిడి మరియు తీవ్రమైన ఫోటోథెరపీ చేయించుకుంది.

ఆ తర్వాత ఆమె ఇంటికి వచ్చింది, ఆమెతో పాటు ఫోటోథెరపీ పరికరం కూడా వచ్చింది. రోజుకు 16-18 గంటల పాటు ఆమె ఆ లైట్ల కిందనే ఉండేది. యెమెన్‌లో, దగ్గరి బంధువులైన యువ తల్లిదండ్రులకు ఆమె మొదటి సంతానం. ఆ తల్లిదండ్రులకు తమ పితృత్వాన్ని ఆస్వాదించే ఒక్క రోజు కూడా దక్కలేదు. ఆ వెలుగే వారికి శాపంగా మారింది, వారు ఆ శాపంతో జీవించడం నేర్చుకున్నారు.

సుమారు ఒకటిన్నర సంవత్సరాల వయస్సులో, అమల్‌ను భారతదేశానికి తీసుకువచ్చారు. లోపించిన ఎంజైమ్‌ను ఉత్పత్తి చేయగల ఆరోగ్యకరమైన కాలేయాన్ని అందించగల కాలేయ మార్పిడి మాత్రమే ఏకైక నివారణ మార్గం . తల్లిదండ్రులు సిద్ధంగా ఉన్నారు, కానీ వారిలో ఎవరూ తగిన దాత కాదు. దాత లేకపోవడంతో, వారు భారతదేశంలోని మరొక నగరంలో, ఆ వ్యాధికి ప్రయోగాత్మక చికిత్స అయిన మూలకణ చికిత్సను ఎంచుకున్నారు. కొన్ని నెలల పాటు ఆమె పచ్చకామెర్లు పాక్షికంగా తగ్గడంతో, ఫోటోథెరపీ అవసరం కూడా తగ్గింది, కానీ 6-8 నెలల్లోనే ఆమె పరిస్థితి మళ్లీ మొదటికి వచ్చింది.

వారు ఢిల్లీలోని అపోలో ఆసుపత్రికి తిరిగి వచ్చినప్పుడు ఆమె వయస్సు రెండు సంవత్సరాల మూడు నెలలు. అప్పటికే, ఆమెకు మాట తడబడటం, నడవడంలో ఇబ్బంది మరియు రెండు కాళ్ళలో బలహీనత వంటి లక్షణాలు కనిపించాయి, ఇవి మెదడుకు తొలిదశలో నష్టం జరిగిందని సూచిస్తున్నాయి. తమ రంగంలో నిపుణురాలైన మా పీడియాట్రిక్ న్యూరాలజిస్ట్, కాలేయ మార్పిడి తర్వాత ఆమె MRIలోని మార్పులు తిరోగమించే అవకాశం ఉందని అభిప్రాయపడ్డారు. ఇంకొంచెం ఆలస్యం జరిగినా ఆమె శాశ్వతంగా వికలాంగురాలిగా మిగిలిపోతుంది. ఆమె వినికిడి శక్తి యథాతథంగా ఉంది.

ఈ వ్యాధికి భారతదేశంలో ఇంతకు ముందెన్నడూ కాలేయ మార్పిడి జరగలేదు. అమల్ మేనత్త దానం చేయడానికి స్వచ్ఛందంగా ముందుకు వచ్చారు. భారతదేశంలో క్రిగ్లర్ నజ్జర్ సిండ్రోమ్‌కు విజయవంతంగా కాలేయ మార్పిడి చేయించుకున్న మొదటి వ్యక్తి అమల్ అయ్యారు. రెండు వారాల్లోనే ఆమె పచ్చకామెర్లు సాధారణ స్థితికి వచ్చాయి మరియు ఆమె జీవించిన 27 నెలల్లో మొదటిసారిగా, ఆమె కళ్ళు పసుపుకు బదులుగా తెల్లగా మారాయి.

పన్నెండేళ్లకు పైగా గడిచాక, ఆమె సాధారణ పాఠశాలకు వెళ్లే ఒక మామూలు అమ్మాయిలా, మామూలుగా ఎదుగుతూ, మాటతీరు, నడక కూడా చక్కగా ఉన్నాయి. ఆమెను పడుకోబెట్టి, గుడ్‌నైట్ ముద్దు పెట్టి, లైట్లు ఆర్పేటప్పుడు ఆమె తల్లి కళ్లలో నీళ్లు నిండటం మాత్రమే ఆమె అసాధారణ కథను చెబుతున్నాయి. చివరకు ఆమెకు చీకటి అనే వరం లభించింది.