ЦУС САЛБАРЫН ХАВДАР

Гематологийн хорт хавдрыг гурван үндсэн төрөлд хуваадаг.

1. Цусны хорт хавдар:

Ясны чөмөг, цусанд нөлөөлж, хэвийн бус цагаан эсийн үйлдвэрлэлд хүргэдэг.

төрөл:

• Цочмог лейкеми: Хурдан явцтай (жишээ нь: Цочмог лимфобластын лейкеми - БҮХ, Цочмог миелоид лейкеми - AML).

• Архаг лейкеми: Цаг хугацаа өнгөрөх тусам аажмаар хөгждөг (жишээлбэл, архаг лимфоцитын лейкеми - CLL, архаг миелоид лейкеми - CML).

2. Лимфома:

Тунгалгын булчирхай, дэлүү болон бусад лимфийн эдэд нөлөөлдөг лимфийн системд нөлөөлдөг.

төрөл:

• Ходжкины лимфома (HL): Рид-Штернбергийн эсээр тодорхойлогддог.

• Ходгины бус лимфома (NHL): Сарнисан том В эсийн лимфома (DLBCL) болон уутанцрын лимфома зэрэг өргөн хүрээний дэд төрлүүд багтана.

3. Олон миелома:

Ясны чөмөгний сийвэнгийн эсүүдэд нөлөөлж, хэвийн бус уургийн хэт нийлэгжилт, ясыг сулруулдаг.

Эрсдлийн хүчин зүйлс

Гематологийн хорт хавдрын яг тодорхой шалтгааныг бүрэн ойлгоогүй боловч тэдгээрийн хөгжилд хэд хэдэн эрсдэлт хүчин зүйл нөлөөлдөг.

• Генетик хүчин зүйлс:

• Цусны хорт хавдрын гэр бүлийн түүх.

• CML-ийн Филадельфийн хромосом зэрэг генетикийн мутаци.

• Байгаль орчны нөлөөлөл:

• Цацрагт өртөх.

• Химийн хордлого (жишээ нь, бензол).

• Вируст халдварууд:

• Эпштейн-Барр вирус (EBV) болон хүний ​​дархлал хомсдолын вирус (ХДХВ) нь тодорхой лимфоматай холбоотой байдаг.

• Дархлааны тогтолцооны эмгэгүүд:

• Аутоиммун өвчин буюу дархлаа дарангуйлах (жишээ нь, эрхтэн шилжүүлэн суулгасны дараа).

• Нас, хүйс:

• Зарим төрлийн (жишээ нь, CLL) ахмад настнуудад илүү түгээмэл байдаг бол зарим нь (жишээ нь, БҮХ) хүүхдүүдэд түгээмэл байдаг.

шинж тэмдэг

Шинж тэмдгүүд нь цусны хорт хавдрын төрлөөс хамаарч өөр өөр байдаг боловч дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Байнгын ядаргаа, сул дорой байдал.

• Байнгын халдвар эсвэл халууралт.

• Шалтгаангүй жин хасах.

• Хялбар хөхөрсөн эсвэл цус алдах.

• Тунгалгын булчирхай, дэлүү, элэг томрох.

• Ясны өвдөлт (олон миелома ихэвчлэн тохиолддог).

• Шөнийн хөлрөх.

онош

Гематологийн хорт хавдрыг дараах цогц шинжилгээгээр оношилдог.

1. Цусны шинжилгээ:

• Цусны эсийн хэвийн бус байдлыг шалгахын тулд цусны бүрэн тооллого хийнэ.

• Олон миелома өвчний үед ийлдсийн уургийн электрофорез.

2. Ясны чөмөгний биопси:

• Ясны чөмөгт хэвийн бус эс байгаа эсэхийг шалгана.

3. Дүрслэл:

• CT, PET, MRI зэрэг нь тунгалгийн зангилааны гэмтэл, эрхтний томролыг илрүүлэх.

4. Цитогенетикийн шинжилгээ:

• Транслокаци, мутаци зэрэг удамшлын эмгэгийг тодорхойлно.

5. Урсгалын цитометр:

• Цус болон ясны чөмөгний эсүүд дээр тодорхой маркеруудыг шинжилдэг.

Эмчилгээний сонголтууд

Эмчилгээ нь төрөл, үе шат, өвчтөний ерөнхий эрүүл мэндээс хамаарна. Нийтлэг сонголтууд нь:

1. Хими эмчилгээ:

• Хурдан хуваагдах хорт хавдрын эсийг устгах эм хэрэглэдэг.

• Ихэнх тохиолдолд лейкеми, лимфомын эхний ээлжийн эмчилгээ.

2. Цацрагийн эмчилгээ:

• Нөлөөлөлд өртсөн тунгалагийн зангилаа, ясны чөмөг зэрэг тодорхой хэсгүүдэд чиглэнэ.

3. Зорилтот эмчилгээ:

• Иматиниб (CML-д зориулсан) эсвэл моноклональ эсрэгбие (жишээ нь, NHL-ийн ритуксимаб) зэрэг эмүүд нь хорт хавдрын өсөлтөд оролцдог тодорхой молекулуудыг чиглүүлдэг.

4. Дархлаа эмчилгээ:

• CAR-T эсийн эмчилгээ, дархлаа шалгах цэгийн дарангуйлагч эсвэл дархлааны тогтолцооны хариу урвалыг нэмэгдүүлэх вакцинууд багтана.

5. Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах:

• Гэмтсэн ясны чөмөгийг орлуулах аутолог (өвчтөний өөрийн эсийг ашиглан) эсвэл аллоген (донороос) шилжүүлэн суулгах.

6. Дэмжих тусламж үйлчилгээ:

• Шинж тэмдэг, гаж нөлөөг зохицуулахын тулд цус сэлбэх, антибиотик, өсөлтийн хүчин зүйлс.

Таамаглал

Урьдчилан таамаглал нь дараахь зүйлээс хамаарна.

• Хорт хавдрын төрөл (жишээ нь: хурц ба архаг).

• Оношлогооны үе шат.

• Өвчтөний нас, эрүүл мэндийн ерөнхий байдал.

• Эмчилгээний хариу урвал.

Зорилтот эмчилгээ, дархлалын эмчилгээний дэвшил нь олон гематологийн хорт хавдрын эсэн мэнд үлдэх түвшинг мэдэгдэхүйц сайжруулсан.