കരളിൻ്റെയും വൃക്കയുടെയും ഒരു ഭാഗം ദാനം ചെയ്തുകൊണ്ട് ഇരട്ട സഹോദരിമാർ ഇളയ സഹോദരൻ്റെ ജീവൻ രക്ഷിച്ചു

ഇരട്ട അനുഗ്രഹങ്ങൾ

എത്യോപ്യയിൽ നിന്നുള്ള ഒരു കുട്ടിക്ക് കരളിൻ്റെ ഒരു ഭാഗവും വൃക്കയും ദാനം ചെയ്തുകൊണ്ട് രണ്ട് സഹോദരിമാർ അവരുടെ സഹോദരനെ രക്ഷിക്കുന്നു, ഒരു സംയുക്ത കരൾ-വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമാണ്

സുഡാനിൽ നിന്നുള്ള 13 വയസ്സുള്ള മുഖ്താർ അഹമ്മദ് അലി ഗഡ്കരിം എന്ന ആൺകുട്ടിയെ ഡൽഹിയിലെ ഇന്ദ്രപ്രസ്ഥ അപ്പോളോ ആശുപത്രിയിലേക്ക് കൊണ്ടുവന്നു, വൃക്ക തകരാറിലായി. 7 വയസ്സ് മുതൽ മൂത്രത്തിൽ കല്ലുകൾ പുറത്തേക്ക് പോകുന്നുണ്ടായിരുന്നു. രണ്ട് വൃക്കകൾക്കും കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചതിനാൽ ഒരു വർഷത്തേക്ക് ആഴ്ചയിൽ മൂന്ന് തവണ ഹീമോഡയാലിസിസ് ആവശ്യമായി വന്നു. 12 മണിക്കൂർ മൂത്രം പുറത്തേക്ക് വരാതെ പൂർണ്ണ വൃക്ക പ്രവർത്തനം നിലച്ചു, ദ്രാവകം നിലനിർത്തിയതിനാൽ ശരീരത്തിന്റെ പൊതുവായ വീക്കം ഉണ്ടായിരുന്നു. അദ്ദേഹത്തിന് ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദമുണ്ടായിരുന്നു, അദ്ദേഹത്തിന്റെ വൃക്ക പരിശോധനയിൽ 5 mg/dl (സാധാരണ 0.3-1.2 mg/dl) എന്ന സെറം ക്രിയേറ്റിനിൻ അളവ് കുറഞ്ഞു, വയറിന്റെ അൾട്രാസൗണ്ട് ബൈലാറ്ററൽ കാൽസിഫൈഡ് വൃക്കകൾ കണ്ടെത്തി.

അദ്ദേഹത്തിന്റെ രക്തത്തിലും അസ്ഥിമജ്ജയിലും വളരെ ഉയർന്ന അളവിലുള്ള ഓക്സലേറ്റ് ഉള്ളതായി കണ്ടെത്തി, ഇത് വളരെ അപൂർവമായ ഒരു ജനിതക വൈകല്യമായ പ്രൈമറി ഹൈപ്പറോക്സലൂറിയയുടെ രോഗനിർണയത്തിലേക്ക് നയിച്ചു. ഇത് ദശലക്ഷത്തിൽ 1 മുതൽ 3 വരെ മാത്രമേ കാണപ്പെടുന്നുള്ളൂ, ഇത് കരളിലെ ഒരു ബയോകെമിക്കൽ വൈകല്യം മൂലമാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. ഒരു കരൾ എൻസൈമിന്റെ കുറവ് ഓക്സലേറ്റിന്റെ അമിതമായ ഉൽപാദനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് കാൽസ്യവുമായി സംയോജിച്ച് കാൽസ്യം ഓക്സലേറ്റ് പരലുകൾ രൂപപ്പെടുത്തുന്നു, ഇത് വൃക്കകൾ, അസ്ഥികൾ, ഹൃദയം, മറ്റ് അവയവങ്ങൾ എന്നിവയിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു. നേരത്തെ, ഒരു കൃത്യമായ രോഗനിർണയത്തിന് കരൾ ബയോപ്സി നടത്തി കരൾ കലകളിലെ കുറവുള്ള എൻസൈമിനെ രേഖപ്പെടുത്തേണ്ടതുണ്ട് . എന്നാൽ ജനിതക പഠനങ്ങളുടെ ലഭ്യതയോടെ, ജീൻ സീക്വൻസിംഗ് വഴി നമുക്ക് അബെറന്റ് ജീനിനെ വേർതിരിച്ചെടുക്കാൻ കഴിയും, അങ്ങനെ കരൾ ബയോപ്സി ഒഴിവാക്കാം. പ്രാഥമിക ഹൈപ്പറോക്സലൂറിയയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന AGXT ജീനിന് അദ്ദേഹത്തിന് പോസിറ്റീവ് പരിശോധന നടത്തി, അങ്ങനെ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിച്ചു.

ഈ രോഗികൾക്ക് ഡയാലിസിസ് അപര്യാപ്തമായ ചികിത്സയാണ്, കാരണം ഇത് തുടർച്ചയായ ഓക്സലേറ്റ് ഉൽപാദനത്തെ മറികടക്കാൻ കഴിയില്ല. വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ മാത്രം മതിയാകില്ല, കാരണം ഓക്സലേറ്റുകൾ വീണ്ടും അടിഞ്ഞുകൂടുകയും പുതിയ വൃക്കയെ നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും. കുറവുള്ള ഹോസ്റ്റ് കരളിന് പകരം എൻസൈം കുറവുള്ള ഒരു കരൾ സ്ഥാപിച്ചാൽ മാത്രമേ രോഗശമനം സംഭവിക്കൂ, അങ്ങനെ വൃക്കയും കരളും സംയോജിതമായി മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമായി വരും.

ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ചെയ്യുന്നതിനുമുമ്പ് ശരീരത്തിൽ നിന്ന് ഓക്സലേറ്റ് കുറയ്ക്കുന്നതിന് ഒന്നര മാസത്തിലേറെയായി മുഖ്താറിന് ഒന്നിലധികം തവണ ഹീമോഡയാലിസിസ് നൽകി. ഭാഗ്യവശാൽ, അദ്ദേഹത്തിന് ഹൃദയാഘാതം സംഭവിച്ചില്ല, മാത്രമല്ല കഠിനമായ ശസ്ത്രക്രിയയെ നേരിടാൻ അദ്ദേഹത്തിന് കഴിയുന്നു. മനുഷ്യൻ്റെ ധൈര്യത്തിൻ്റെയും ബന്ധങ്ങളുടെയും ത്യാഗത്തിൻ്റെയും മഹത്തായ കഥയാണ് അദ്ദേഹത്തിൻ്റെ കഥ. 27 വയസ്സുള്ള അദ്ദേഹത്തിൻ്റെ ഇരട്ട സഹോദരിമാരാണ് ദാതാക്കൾ, ഒന്ന് വൃക്കയ്ക്കും മറ്റൊന്ന് കരളിനും. സഹോദരിമാരിൽ ഒരാൾ ഡോക്ടറാണ്, ട്രാൻസ്പ്ലാൻറിനായി കുടുംബത്തെ മാനസികമായി സജ്ജമാക്കുന്നതിൽ നിർണായക പങ്ക് വഹിച്ചു.

കരൾ, വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയാ വിദഗ്ധർ അടങ്ങുന്ന ഒരു സംഘം വിദഗ്ധ അനസ്‌തെറ്റിസ്റ്റുകൾ ചേർന്ന് ഏകദേശം 12 മണിക്കൂർ നീണ്ട ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തി, ആദ്യം കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കുകയും തുടർന്ന് വൃക്കയും മാറ്റിവയ്ക്കുകയും ചെയ്തു. മുക്താർ സുഖം പ്രാപിച്ചു, 24 മണിക്കൂറിനുള്ളിൽ അദ്ദേഹം വെൻ്റിലേറ്ററിൽ നിന്ന് പുറത്തായി. അവൻ്റെ വൃക്കസംബന്ധമായ പാരാമീറ്ററുകൾ മെച്ചപ്പെട്ടു, അവൻ്റെ മൂത്രത്തിൽ ഇപ്പോൾ ഓക്‌സലേറ്റ് ക്രിസ്റ്റലുകളൊന്നും കാണിച്ചില്ല, 3 ആഴ്ചയ്ക്കുള്ളിൽ അവനെ ഡിസ്ചാർജ് ചെയ്തു. അവൻ്റെ രണ്ട് സഹോദരിമാരും സുഖം പ്രാപിച്ചു, നമ്മുടെ രാജ്യത്തോടും നമ്മുടെ ഡോക്ടർമാരോടും ആധുനിക വൈദ്യശാസ്ത്രത്തോടും ദൈവിക കൃപയോടും ഉള്ള കൃതജ്ഞതയാൽ ആഹ്ലാദഭരിതരായ കുടുംബം ഒരു പുതിയ ജീവിതവുമായി സ്വന്തം നാട്ടിലേക്ക് മടങ്ങി.