Primární laterální skleróza (PLS) – příznaky, příčiny a léčba

Primární laterální skleróza nebo PLS je onemocnění, při kterém se nervové buňky v mozku, které řídí pohyb, které se také nazývají horní motorické neurony, pomalu rozpadají a časem selhávají. 

To zabraňuje nervům aktivovat motorické neurony přítomné v míše ovládající svaly. Primární laterální skleróza nebo PLS vede k oslabení dobrovolných svalů, které se používají k ovládání paží, jazyka a nohou.

Požádejte o schůzku v nemocnici Apollo. 

Co je primární laterální skleróza?

Když centrální nervové buňky nejsou schopny aktivovat motorické neurony v míše, které ovládají dobrovolné svaly, může to způsobit pohybové problémy, jako je zpomalený pohyb a nemotornost, potíže s rovnováhou, slabost a problémy s polykáním a řečí.

Primární laterální skleróza je také známá jako progresivní dysfunkce horního motorického neuronu, při absenci klinických symbolů účasti dolního motorického neuronu nebo rodinné anamnézy svědčící pro dědičnou spastickou paraplegii. 

Primární laterální skleróza  je jednou ze sporadických poruch motorických neuronů, která zahrnuje progresivní svalovou atrofii (pouze dolní motorický neuron) a Amyotrofní laterální skleróza (smíšená účast dolního a horního motorického neuronu). Jde o vzácnou poruchu se dvěma typy, jednou postihující dospělé a juvenilní formou.

Jaké jsou příznaky primární laterální sklerózy?

Příznaky a příznaky primární laterální sklerózy jsou:

• Slabost a ztuhlost a křeče v nohou
• Zpomalení pohybu 
• Zakopnutí nebo problém s vyvážením kvůli slabosti svalů nohou 
• Slabost a také ztuhlost paží, jazyka, rukou a někdy také čelisti
• Zpomalená řeč, chrapot a slintání
• Potíže s polykáním dýchání a problémy s močovým měchýřem v pozdější fázi tohoto onemocnění

Známky a příznaky primární laterální sklerózy obecně trvají roky, než se rozvíjejí a obvykle začínají v nohách. 

Méně často, primární laterální skleróza začíná v rukou a jazyku a po nějaké době se dostává do míchy a poté do nohou.

Kdy potřebujete navštívit lékaře?

Poraďte se se svým lékařem, pokud čelíte komplikacím, jako je ztuhlost nebo slabost nohou nebo při mluvení a polykání. Pokud vaše dítě roste a čelí spasticitě v dobrovolných svalech nebo abnormálně ztrácí rovnováhu, domluvte si schůzku s pediatrem. 

Požádejte o schůzku v nemocnici Apollo. 

volání 1860-500-1066 rezervovat schůzku.

Co způsobuje primární laterální sklerózu?

U PLS začnou nervové buňky přítomné v mozku postupem času selhávat. Tato ztráta má za následek pohybové komplikace, jako jsou pomalé pohyby, problémy s rovnováhou a ztuhnutí. Hlavní příčina PLS u dospělých stále nebyla objevena. V maximálním počtu případů se nejedná o genetické onemocnění. 

Mutace v genu zvaném ALS2 způsobuje juvenilní PLS (primární laterální sklerózu). Gen ALS2 dává instrukce k vytvoření proteinu zvaného alsin, který je přítomen v buňkách motorických neuronů. Pokud se alsin stane nestabilním, může zase narušit normální svalovou funkci. Juvenilní PLS je autozomálně recesivní dědičné onemocnění, což znamená, že oba rodiče musí být nositeli genu, aby jej mohli předat svému dítěti, i když sami touto nemocí netrpí.

Jaké jsou možnosti léčby primární laterální sklerózy?

Neexistuje žádná léčba, která by zabránila nebo zastavila primární laterální skleróza. Léčba, která se zaměřuje na poskytnutí úlevy od příznaků a zachování funkcí, sestává z:

 - Léky jako baklofen, klonazepam, tizanidin atd. ke zmírnění ztuhlosti. Tyto léky musíte užívat perorálně.

– Pokud nejste schopni kontrolovat problém ztuhlosti pomocí perorálních léků, váš lékař by musel provést operaci, v níž by vložil lékovou pumpu, aby do vaší míchy dodávala baklofen.

-Některá antidepresiva mohou být předepsána, pokud trpíte tímto problémem.

-Fyzikální terapie také pomáhá při léčbě této poruchy, zatímco protahovací aktivity nebo cvičení pomáhají udržovat sílu svalů a poskytují kloubům nepřerušovanou pohyblivost. Nahřívací polštářky také zmírňují bolesti svalů.

-Pokud jsou obličejové svaly postiženy v důsledku PLS, logopedie je také možností, jak získat úlevu.

– Fyzioterapeuti mohou také navrhnout některá pomocná zařízení, jako je hůl, invalidní vozík, chodítko atd.

Závěr

Primární laterální skleróza nemá smrtelnou povahu. Není však možné vyléčit a progrese indikací se liší. Někteří lidé si mohou zachovat schopnost chodit bez jakékoli podpory nebo pomoci, ale jiní budou nakonec potřebovat invalidní vozíky, chodítka, hole atd. 

Často kladené otázky (FAQ)

 Jak rychle se vyvíjí primární laterální skleróza?

 Je častější u mužů s postupným nástupem mezi 40. a 60. rokem života. Primární laterální skleróza se vyvíjí postupně po řadu let nebo někdy i desetiletí. 

 Je primární laterální skleróza postižením?

Na rozdíl od Amyotrofní laterální skleróza (ALS), prognóza u primární laterální sklerózy je pomalejší. Však, primární laterální skleróza je progresivní porucha.

 Může primární laterální skleróza začít v pažích?

Tato porucha obvykle začíná v nohách, ale může také začít ve svalech horní části těla.