لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) - علائم اولیه، عوامل خطر، تشخیص و درمان توضیح داده شده است

لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) نوعی سرطان خون است که به آرامی پیشرفت می‌کند و اغلب نیازی به درمان فوری ندارد. این پیشرفت آهسته می‌تواند باعث شود که این بیماری نامشخص به نظر برسد و سوالات زیادی را برای بیماران و خانواده‌ها ایجاد کند. این راهنما اطلاعات واضح و قابل اعتمادی در مورد CLL ارائه می‌دهد - اینکه CLL چیست، علائم آن چیست، چگونه تشخیص داده می‌شود و رویکردهای درمانی موجود چیست. با درک این بیماری، می‌توانید در ادامه احساس آمادگی و حمایت بیشتری داشته باشید.

لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) چیست؟

لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) نوعی سرطان است که در سلول‌های خون‌ساز مغز استخوان شروع می‌شود. مغز استخوان بافت نرم و اسفنجی درون استخوان‌های شماست که تمام سلول‌های خونی در آن ساخته می‌شوند. در CLL، سرطان نوع خاصی از گلبول‌های سفید خون به نام لنفوسیت‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این لنفوسیت‌های غیرطبیعی یا سلول‌های لوسمی، در زمان مناسب نمی‌میرند و به مرور زمان در خون و مغز استخوان تجمع می‌یابند.

اصطلاح «مزمن» به این معنی است که این سرطان معمولاً به آرامی و طی سال‌های متمادی پیشرفت می‌کند. سلول‌های لوسمی ممکن است نسبتاً طبیعی به نظر برسند، اما به خوبی گلبول‌های سفید خون سالم عمل نمی‌کنند و همین امر مبارزه با عفونت‌ها را برای بدن دشوارتر می‌کند. به دلیل پیشرفت آهسته آن، بسیاری از افراد مبتلا به CLL برای مدت طولانی هیچ علامتی ندارند و به طور اتفاقی در طی یک آزمایش خون معمول تشخیص داده می‌شوند.

CLL شایع‌ترین نوع سرطان خون در بزرگسالان است. این بیماری عمدتاً در افراد مسن دیده می‌شود و میانگین سنی تشخیص آن حدود ۷۰ سال است. این بیماری به ندرت در افراد زیر ۴۰ سال دیده می‌شود و در کودکان بسیار نادر است.

انواع لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL)

CLL یک بیماری واحد است، اما ویژگی‌های ژنتیکی متفاوتی دارد که بر سرعت رشد و نحوه پاسخ آن به درمان تأثیر می‌گذارد. دانستن این ویژگی‌ها برای پزشکان بسیار مهم است زیرا به پیش‌بینی رفتار بیماری کمک می‌کند.

• CLL با پیشرفت کندتر: برخی از بیماران نوعی از CLL دارند که بسیار کند رشد می‌کند. این بیماران ممکن است سال‌ها بدون نیاز به درمان زندگی کنند. پزشکان می‌توانند این بیماران را با جستجوی نشانگرهای ژنتیکی خاص در سلول‌های لوسمی آنها، مانند ژن متغیر زنجیره سنگین ایمونوگلوبولین جهش نیافته (IGHV)، شناسایی کنند.
• CLL با پیشرفت سریع‌تر: سایر بیماران نوعی از CLL دارند که تمایل به رشد سریع‌تر دارد و ممکن است نیاز به درمان سریع‌تر داشته باشد. این بیماران ممکن است نشانگرهای ژنتیکی متفاوتی مانند حذف در ژن TP53 یا کروموزوم 17p داشته باشند.

لازم به ذکر است که تشخیص لنفوم لنفوسیتی کوچک (SLL) بسیار شبیه به CLL است. در SLL، سلول‌های سرطانی عمدتاً در غدد لنفاوی و طحال هستند، در حالی که در CLL، عمدتاً در خون و مغز استخوان هستند. با این حال، آنها اساساً به یک روش درمان می‌شوند.

علل و عوامل خطر ابتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) چیست؟

علت دقیق CLL هنوز ناشناخته است. این بیماری ناشی از یک عامل واحد نیست، بلکه ترکیبی از تأثیرات ژنتیکی و محیطی است که منجر به جهش‌های DNA در سلول‌های خون‌ساز می‌شود. این جهش‌ها باعث رشد و تقسیم غیرقابل کنترل سلول‌ها می‌شوند و در نهایت به ایجاد لوسمی منجر می‌شوند.

عوامل خطر کلیدی:

• سن: خطر ابتلا به CLL با افزایش سن به طور قابل توجهی افزایش می‌یابد. میانگین سن تشخیص حدود ۷۰ سال است.
• ژنتیک و تاریخچه خانوادگی: سرطان خون CLL یک سرطان ارثی محسوب نمی‌شود، اما سابقه خانوادگی ابتلا به CLL یا سایر سرطان‌های خون می‌تواند خطر ابتلا را کمی افزایش دهد.
• جنسیت: CLL در مردان کمی شایع‌تر از زنان است.
• نژاد / قومیت: CLL در کشورهای غربی شایع‌تر و در آسیا نادرتر است.
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی: قرار گرفتن طولانی مدت در معرض مواد شیمیایی خاص، مانند برخی از آفت‌کش‌ها و علف‌کش‌ها، با افزایش خطر ابتلا به CLL مرتبط دانسته شده است، اما شواهد قطعی نیستند.

مهم است به یاد داشته باشید که داشتن یک عامل خطر به این معنی نیست که شما به CLL مبتلا خواهید شد. بسیاری از افرادی که این عوامل خطر را دارند هرگز به این بیماری مبتلا نمی‌شوند و بسیاری از افرادی که به CLL مبتلا می‌شوند، هیچ عامل خطر شناخته شده‌ای ندارند.

علائم لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) چیست؟

یکی از منحصر به فردترین جنبه‌های CLL این است که بسیاری از افراد در زمان تشخیص هیچ علامتی ندارند. این بیماری اغلب به طور تصادفی در طی یک آزمایش خون معمول برای یک بیماری غیرمرتبط تشخیص داده می‌شود. وقتی علائم ظاهر می‌شوند، اغلب مبهم هستند و می‌توانند با سایر بیماری‌های کم‌اهمیت‌تر اشتباه گرفته شوند.

علائم اولیه شایع:

• تورم غدد لنفاوی: شایع‌ترین علامت، تورم و بدون درد غدد لنفاوی است که معمولاً در گردن، زیر بغل یا کشاله ران دیده می‌شود.
• خستگی: احساس خستگی و ضعف، حتی پس از یک خواب خوب شبانه.
• کاهش وزن غیر قابل توضیح: کاهش وزن بدون تلاش
• تعریق شبانه: تعریق شبانه شدید که شما را مجبور به تعویض لباس می‌کند.
• تب: تب خفیفی که ناشی از عفونت نباشد.

علائم پیشرفته:

با افزایش تعداد سلول‌های لوسمی و از بین رفتن سلول‌های خونی سالم، فرد ممکن است موارد زیر را تجربه کند:

• عفونت های مکرر: کمبود گلبول‌های سفید سالم، مبارزه با عفونت‌ها را برای بدن دشوار می‌کند.
• کبودی یا خونریزی آسان: کمبود پلاکت می‌تواند منجر به کبودی و خونریزی آسان از لثه یا بینی شود.
• کم خونی: کمبود گلبول‌های قرمز خون می‌تواند باعث خستگی، رنگ‌پریدگی و تنگی نفس شود.
• درد یا احساس پری در شکم: این می‌تواند ناشی از بزرگ شدن طحال باشد که یک اتفاق شایع در CLL است.

اگر هر یک از این علائم مداوم را دارید، مراجعه به پزشک برای ارزیابی مناسب ضروری است.

لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) چگونه تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص CLL اغلب یک فرآیند ساده است که با یک آزمایش خون ساده شروع می‌شود. از آنجایی که این سرطان رشد آهسته‌ای دارد، معمولاً نیازی به تشخیص فوری و تهاجمی نیست.

مراحل و آزمایش‌های تشخیصی:

1. معاینه فیزیکی و آزمایش خون: تشخیص اغلب با معاینه فیزیکی و شمارش کامل خون (CBC) آغاز می‌شود. CBC می‌تواند تعداد غیرطبیعی بالای لنفوسیت‌ها را نشان دهد که شایع‌ترین نشانه CLL است.
2. فلوسیتومتری: این یک آزمایش کلیدی است که برای تأیید تشخیص CLL استفاده می‌شود. این آزمایش لنفوسیت‌های موجود در نمونه خون را تجزیه و تحلیل می‌کند تا ببیند آیا سرطانی هستند یا خیر. این آزمایش می‌تواند پروتئین‌های خاصی را روی سطح سلول‌ها که مشخصه CLL هستند، شناسایی کند.
3. آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان: این آزمایش همیشه برای تشخیص CLL لازم نیست، اما ممکن است برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد میزان بیماری انجام شود. نمونه کوچکی از مغز استخوان از استخوان لگن برداشته شده و برای بررسی به آزمایشگاه ارسال می‌شود.
4. آزمایش‌های سیتوژنتیک و مولکولی: این آزمایش‌های تخصصی روی سلول‌های لوسمی انجام می‌شوند تا تغییرات کروموزومی یا ژنتیکی خاصی را بررسی کنند. این آزمایش‌ها برای پیش‌بینی رفتار بیماری و انتخاب بهترین برنامه درمانی بسیار مهم هستند. پزشکان به دنبال ویژگی‌هایی مانند حذف در کروموزوم ۱۳q، ۱۷p یا جهش در ژن IGHV خواهند بود.
5. تست های تصویربرداری: اسکن‌های تصویربرداری، مانند سی‌تی‌اسکن یا پت اسکن، ممکن است برای بررسی غدد لنفاوی بزرگ شده یا طحال بزرگ شده استفاده شوند.

مرحله‌بندی و درجه‌بندی لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL)

مرحله‌بندی سرطان خون لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) مانند تومورهای جامد انجام نمی‌شود. در عوض، پزشکان از یک سیستم مرحله‌بندی استفاده می‌کنند که میزان گسترش سرطان و چگونگی تأثیر آن بر بدن را نشان می‌دهد. این امر به تعیین «گروه خطر» و اینکه آیا درمان لازم است یا خیر، کمک می‌کند.

دو سیستم رایج مرحله‌بندی، سیستم‌های رای و بینه هستند:

۱. سیستم مرحله‌بندی رای (مورد استفاده در ایالات متحده):

• مرحله ۰ (کم خطر): افزایش تعداد لنفوسیت‌ها، اما بدون علائم دیگر.
• مرحله اول (خطر متوسط): تورم غدد لنفاوی.
• مرحله دوم (خطر متوسط): طحال یا کبد بزرگ شده.
• مرحله سوم (خطر بالا): کم خونی (تعداد کم گلبول های قرمز خون).
• مرحله چهارم (خطر بالا): تعداد کم پلاکت

۲. سیستم مرحله‌بندی بینه (مورد استفاده در اروپا):

• مرحله A (کم خطر): افزایش تعداد لنفوسیت‌ها بدون تورم غدد لنفاوی در حداکثر دو ناحیه.
• مرحله B (خطر متوسط): افزایش تعداد لنفوسیت‌ها به همراه تورم سه ناحیه یا بیشتر غدد لنفاوی.
• مرحله C (خطر بالا): کم خونی یا تعداد پلاکت پایین.

گزینه‌های درمانی برای لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) چیست؟

درمان CLL بسیار شخصی‌سازی شده است و به مرحله بیماری، ویژگی‌های ژنتیکی خاص و سلامت کلی بیمار بستگی دارد. یکی از جنبه‌های کلیدی درمان CLL این است که بسیاری از بیماران فوراً به درمان نیاز ندارند.

۱. «تماشا و منتظر» (نظارت فعال)

برای اکثر بیماران مبتلا به CLL در مراحل اولیه و بدون علائم، رویکرد استاندارد «تحت نظر بودن و انتظار» است. این بدان معناست که پزشک به طور منظم بیمار را با آزمایش خون و معاینات فیزیکی تحت نظر قرار می‌دهد. درمان فقط زمانی شروع می‌شود که علائم ظاهر شوند یا سرطان شروع به پیشرفت کند. نشان داده شده است که این رویکرد بی‌خطر است و از تحمل عوارض جانبی درمان توسط فرد قبل از لزوم جلوگیری می‌کند.

۲. درمان پزشکی (درمان هدفمند، ایمونوتراپی، شیمی‌درمانی)

وقتی درمان مورد نیاز باشد، دیگر فقط شیمی‌درمانی مطرح نیست. درمان‌های مدرن، مؤثرتر و کم‌خطرتر، مراقبت از CLL را متحول کرده‌اند.

• درمان هدفمند: این داروها اکنون استاندارد مراقبت برای بسیاری از بیماران هستند. آنها برای هدف قرار دادن پروتئین‌های خاصی طراحی شده‌اند که به رشد و بقای سلول‌های لوسمی کمک می‌کنند. نمونه‌هایی از آنها شامل مهارکننده‌های BTK (مانند ایبروتینیب) و مهارکننده‌های BCL-2 (مانند ونتوکلاکس) هستند.
• ایمونوتراپی: داروهای ایمونوتراپی، مانند آنتی‌بادی‌های مونوکلونال، به سیستم ایمنی بدن بیمار کمک می‌کنند تا سلول‌های سرطانی را شناسایی و به آنها حمله کند. آنها اغلب در ترکیب با درمان هدفمند یا شیمی‌درمانی استفاده می‌شوند.
• شیمی درمانی: شیمی‌درمانی هنوز هم یک گزینه مؤثر است، به خصوص وقتی با ایمونوتراپی (شیمی درمانی) ترکیب شود. با این حال، با ظهور درمان‌های هدفمند، دیگر انتخاب اول بسیاری از بیماران نیست.
• پیوند سلول های بنیادی: پیوند سلول‌های بنیادی یک درمان با دوز بالا است که می‌تواند برای CLL درمانی باشد، اما عوارض جانبی قابل توجهی دارد. این درمان معمولاً برای بیماران جوان‌تر با CLL بسیار پرخطر که به سایر درمان‌ها پاسخ نداده‌اند، تجویز می‌شود.

۳. پرتودرمانی و جراحی

• پرتو درمانی: پرتودرمانی درمان اصلی CLL نیست، اما ممکن است در موارد خاص برای کوچک کردن طحال بزرگ شده یا درمان غدد لنفاوی دردناک و متورم استفاده شود.
• عمل جراحي: جراحی برای درمان CLL استفاده نمی‌شود. با این حال، اگر طحال بسیار بزرگ باعث ناراحتی شود، ممکن است جراح نیاز به برداشتن طحال (اسپلنکتومی) داشته باشد.

درمان‌های هدفمند مدرن، مانند مهارکننده‌های BTK (ایبروتینیب، آکالابروتینیب) و مهارکننده‌های BCL-2 (ونتوکلاکس)، اغلب عوارض جانبی کمتری نسبت به شیمی‌درمانی دارند و نتایج را برای بسیاری از بیماران تا حد زیادی بهبود می‌بخشند.

پیش‌آگهی و میزان بقا برای لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL)

پیش‌آگهی (نتیجه احتمالی بیماری) برای CLL عموماً بسیار خوب است. با درمان‌های مدرن، بسیاری از بیماران می‌توانند طول عمر طبیعی داشته باشند. مهم است به یاد داشته باشید که این آمارها میانگین هستند و نمی‌توانند نتیجه نهایی یک فرد را پیش‌بینی کنند.

• عوامل پیش آگهی: مهم‌ترین عوامل مؤثر بر پیش‌آگهی، ویژگی‌های ژنتیکی خاص سلول‌های لوسمی، مرحله بیماری و سن و سلامت کلی بیمار است.
• میزان بقا: میزان بقای نسبی ۵ ساله برای CLL در بزرگسالان تقریباً ۸۷٪ است. با این حال، این اعداد یک میانگین کلی هستند. برای بسیاری از بیماران، CLL شرایطی است که می‌توانند برای دهه‌ها با آن زندگی کنند.

غربالگری و پیشگیری از لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL)

هیچ آزمایش غربالگری روتین برای CLL در جمعیت عمومی وجود ندارد. بهترین راه برای کاهش خطر ابتلا، داشتن یک سبک زندگی سالم و آگاهی از سابقه خانوادگی است.

راهبردهای پیشگیری:

• سبک زندگی سالم: وزن سالم خود را حفظ کنید، رژیم غذایی مغذی داشته باشید و مرتباً ورزش کنید.
• از سموم محیطی دوری کنید: اگر حرفه شما شامل قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص است، از تجهیزات حفاظتی مناسب استفاده کنید.
• تاریخچه خانوادگی خود را بشناسید: اگر سابقه خانوادگی ابتلا به CLL دارید، حتماً آن را به پزشک خود اطلاع دهید.

برای بیماران بین‌المللی: سفری بی‌دردسر به بیمارستان‌های آپولو

بیمارستان‌های آپولو یک مقصد پزشکی پیشرو برای بیماران بین‌المللی است که به دنبال مراقبت‌های درمانی با کیفیت بالا و مقرون به صرفه برای سرطان هستند. تیم متخصص خدمات بیماران بین‌المللی ما اینجا هستند تا اطمینان حاصل کنند که کل تجربه شما، از درخواست اولیه تا بازگشت به خانه، تا حد امکان روان و راحت باشد. ما تجربه گسترده‌ای در درمان بیماران مبتلا به CLL از سراسر جهان داریم.

خدمات ما برای بیماران بین المللی شامل موارد زیر است:

• کمک در امور سفر و ویزا: ما دعوتنامه ویزا را برای شما تهیه خواهیم کرد و در ترتیب دادن سفر به شما کمک خواهیم کرد.
• ترانسفر فرودگاهی: ما ترتیب می‌دهیم که یک ماشین شما را از فرودگاه سوار کند.
• مراقبت شخصی: یک هماهنگ‌کننده اختصاصی بیمار، تنها نقطه تماس شما خواهد بود و در پذیرش بیمارستان، ترجمه شفاهی و هرگونه نیاز دیگری که ممکن است داشته باشید، به شما کمک خواهد کرد.
• محل اقامت: ما می‌توانیم در رزرو محل اقامت مناسب برای شما و خانواده‌تان در نزدیکی بیمارستان به شما کمک کنیم.
• پیگیری بعد از درمان: پس از بازگشت به خانه، برای اطمینان از بهبودی کامل، با شما در تماس خواهیم بود.

سوالات متداول (FAQs) درباره لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL)

سوال ۱: آیا CLL قابل درمان است؟

الف) با درمان‌های فعلی، CLL عموماً قابل درمان قطعی تلقی نمی‌شود، اما تا حد زیادی قابل درمان است. هدف از درمان، مدیریت بیماری به عنوان یک بیماری مزمن است تا بیماران بتوانند زندگی طولانی و سالمی داشته باشند. پیوند سلول‌های بنیادی بهترین شانس را برای درمان ارائه می‌دهد، اما معمولاً فقط برای تعداد کمی از بیماران مبتلا به بیماری پرخطر استفاده می‌شود.

س ۲: میزان بقا برای CLL چقدر است؟

الف) میزان بقا برای CLL به طور کلی بسیار مثبت است. میزان بقای ۵ ساله برای بزرگسالان تقریباً ۸۷٪ است. بسیاری از بیماران دهه‌ها پس از تشخیص بیماری زنده می‌مانند، بدون اینکه تأثیر کمی بر کیفیت زندگی آنها داشته باشد یا هیچ تأثیری نداشته باشد.

س ۳: عوارض جانبی درمان CLL چیست؟

الف) عوارض جانبی بسته به نوع درمان متفاوت است. درمان‌های هدفمند ممکن است باعث خستگی، اسهال یا بثورات پوستی شوند. شیمی‌درمانی می‌تواند باعث حالت تهوع، ریزش مو و تضعیف سیستم ایمنی شود. تیم پزشکی شما برای مدیریت این عوارض جانبی با شما همکاری نزدیکی خواهد داشت.

سوال ۴: آیا فرد مبتلا به CLL می‌تواند زندگی عادی داشته باشد؟

بله. بسیاری از افراد مبتلا به CLL، به ویژه افرادی که در مرحله "تحت نظر و انتظار" هستند، می‌توانند زندگی کاملاً عادی و بدون علائم یا محدودیتی داشته باشند. حتی پس از شروع درمان، درمان‌های مدرن عوارض جانبی کمتری دارند و به بیماران اجازه می‌دهند کیفیت زندگی خود را حفظ کنند.

سوال ۵: زمان بهبودی معمول پس از درمان CLL چقدر است؟

الف) زمان بهبودی به نوع درمان بستگی دارد. بهبودی از دوره‌های شیمی‌درمانی می‌تواند چند هفته طول بکشد. درمان‌های هدفمند اغلب در خانه انجام می‌شوند و عوارض جانبی معمولاً قابل کنترل هستند. پزشک شما یک برنامه بهبودی دقیق ارائه خواهد داد.

سوال ۶: آیا CLL ارثی است؟

الف) CLL در بیشتر موارد یک سرطان ارثی محسوب نمی‌شود. با این حال، سابقه خانوادگی CLL می‌تواند خطر ابتلا را افزایش دهد و این نشان دهنده استعداد ژنتیکی است.