Primārā laterālā skleroze (PLS) — simptomi, cēloņi un ārstēšana

Primārā laterālā skleroze vai PLS ir slimība, kurā smadzeņu nervu šūnas, kas kontrolē kustību, ko sauc arī par augšējiem motoriem neironiem, lēnām sadalās un laika gaitā sabojājas. 

Tas neļauj nerviem aktivizēt motoros neironus, kas atrodas muguras smadzenēs un kontrolē muskuļus. Primārā laterālā skleroze vai PLS rezultātā tiek vājināti brīvprātīgie muskuļi, kas tiek izmantoti, lai kontrolētu rokas, mēli un kājas.

Pieprasiet tikšanos Apollo slimnīcās. 

Kas ir primārā laterālā skleroze?

Ja centrālās nervu šūnas nespēj aktivizēt muguras smadzeņu motoros neironus, kas kontrolē brīvprātīgos muskuļus, tas var izraisīt kustību problēmas, piemēram, palēninātu kustību un neveiklību, grūtības ar līdzsvaru, vājumu un problēmas ar rīšanu un runu.

Primārā laterālā skleroze To sauc arī par progresējošu augšējo motoro neironu disfunkciju, ja nav apakšējo motoro neironu līdzdalības klīnisko simbolu vai ģimenes anamnēzes, kas liecina par iedzimtu spastisku paraplēģiju. 

Primārā laterālā skleroze  ir viens no sporādiskiem motoro neironu traucējumiem, kas ietver progresējošu muskuļu atrofiju (tikai apakšējo motoro neironu) un amiotrofiskā laterālā skleroze (jaukta apakšējo un augšējo motoro neironu līdzdalība). Tā ir reta divu veidu slimība, no kurām viena skar pieaugušos un nepilngadīgo.

Kādi ir primārās laterālās sklerozes simptomi?

Primārās laterālās sklerozes pazīmes un simptomi ir:

• Vājums un stīvums un spazmas kājās
• Kustības palēnināšanās 
• Klūpšana vai līdzsvara problēmas kāju muskuļu vājuma dēļ 
• Vājums, kā arī stīvums rokās, mēlē, rokās un arī dažreiz žoklī
• Palēnināta runa, aizsmakums un siekalošanās
• Grūtības norīt elpošanu un urīnpūšļa problēmas šīs slimības vēlākā stadijā

Primārās laterālās sklerozes pazīmes un simptomi parasti attīstās gadiem ilgi un parasti sākas kājās. 

Retāk, primārā laterālā skleroze sākas rokās un mēlē un pēc kāda laika sasniedz muguras smadzenes un tad kājas.

Kad jums jāredz ārsts?

Konsultējieties ar savu ārstu, ja Jums rodas tādas komplikācijas kā stīvums vai vājums kājās vai runājot un rīšanas laikā. Ja jūsu bērns aug un saskaras ar spasticitāti brīvprātīgajos muskuļos vai nenormāli zaudē līdzsvaru, pierakstieties pie pediatra. 

Pieprasiet tikšanos Apollo slimnīcās. 

Zvanīt 1860-500-1066 rezervēt tikšanos.

Kas izraisa primāro laterālo sklerozi?

PLS gadījumā smadzenēs esošās nervu šūnas laika gaitā sāk bojāties. Šis zaudējums izraisa kustību sarežģījumus, piemēram, lēnas kustības, problēmas ar līdzsvarošanu un izkliedēšanu. Galvenais pieaugušo PLS cēlonis joprojām nav atklāts. Maksimālajā gadījumu tā nav ģenētiska slimība. 

Mutācijas gēnā, ko sauc par ALS2, izraisa juvenīlo PLS (primāro laterālo sklerozi). ALS2 gēns dod norādījumus, lai izveidotu proteīnu, ko sauc par alsīnu, kas atrodas motoro neironu šūnās. Ja alsīns kļūst nestabils, tas savukārt var pasliktināt normālu muskuļu darbību. Nepilngadīgo PLS ir autosomāli recesīvi iedzimta slimība, kas nozīmē, ka abiem vecākiem ir jābūt gēna nesējiem, lai to nodotu bērnam, lai gan viņiem pašiem šīs slimības nav.

Kādas ir primārās laterālās sklerozes ārstēšanas iespējas?

Nav ārstēšanas, lai novērstu vai apturētu primārā laterālā skleroze. Tomēr ārstēšana, kas vērsta uz simptomu atvieglošanu un funkciju saglabāšanu, sastāv no:

 - Zāles, piemēram, baklofēns, klonazepāms, tizanidīns utt., lai mazinātu stīvumu. Šīs zāles jālieto iekšķīgi.

– Ja nevarat kontrolēt stīvuma problēmu, lietojot perorālos medikamentus, ārstam būtu jāveic operācija, lai ievietotu zāļu sūkni, lai baklofēnu piegādātu jūsu mugurkaula šķidrumam.

- Ja jūs ciešat no šīs problēmas, dažus antidepresantus var parakstīt.

-Fizikālā terapija arī palīdz ārstēt šo traucējumu, savukārt stiepšanās aktivitātes vai vingrinājumi palīdz saglabāt muskuļu spēku un nodrošināt nepārtrauktu locītavu kustīgumu. Sildīšanas spilventiņi arī mazina muskuļu sāpes.

-Ja sejas muskuļi tiek ietekmēti PLS dēļ, runas terapija ir arī iespēja saņemt atvieglojumu.

– Fizioterapeiti var arī ieteikt dažas palīgierīces, piemēram, spieķi, ratiņkrēslu, staigulīti utt.

Secinājumi

Primārā laterālā skleroze nav nāvējoša rakstura. Tomēr nav iespējams izārstēt, un indikāciju progresēšana ir atšķirīga. Daži cilvēki var saglabāt spēju staigāt bez atbalsta vai palīdzības, bet citiem galu galā būs nepieciešami ratiņkrēsli, staiguļi, spieķi utt. 

Bieži uzdotie jautājumi (FAQ)

 Cik ātri attīstās primārā laterālā skleroze?

 Tas ir biežāk sastopams vīriešiem ar pakāpenisku sākumu vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Primārā laterālā skleroze attīstās pakāpeniski vairāku gadu vai dažkārt pat gadu desmitu laikā. 

 Vai primārā laterālā skleroze ir invaliditāte?

Pretēji amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS), primārās laterālās sklerozes prognoze ir lēnāka. tomēr primārā laterālā skleroze ir progresējošs traucējums.

 Vai primārā laterālā skleroze var sākties rokās?

Šis traucējums parasti sākas kājās, bet var sākties arī ķermeņa augšdaļas muskuļos.