Мојамоја болест: симптоми и лечење

ул.листпагес ли {
лист-стиле: диск;
}

Шта је Моја Моја болест?

Мојамоја болест (ММД) је хронична церебро васкуларна болест коју карактерише прогресивна артеријска стеноза или оклузија билатералних интракранијалних каротидних артерија (ИЦА) и развој екстензивних колатералних судова обично у бази мозга.

Први пут описан 1957. као „хипоплазија билатералних унутрашњих каротидних артерија“, описни наслов "моиамоиа" - облачић дима је скован више од деценије касније од Сузуки и Такаку.

Спектар болести Моиа Моиа може се поделити на Моја Моја синдром (ММС) или квази-Моја Моиа (оне са добро познатим удруженим стањем и ангиографским доказима уни/билатералне стенозе) и болест Мојамоја (ММД, они без икаквог повезаног поремећаја и билатерални стеноза)

Постепено смањење церебралног крвотока стимулише формирање колатералних судова, са карактеристичним "моиамоиа" црвенилом који се види на ангиографији.

Иако се ММД јавља у светској дистрибуцији, чешћи је у Јапану и Кореји, са проценама инциденције од 0.35-0.54/100,000 становника. У Индији ММД је уобичајен у североисточној Индији.

Како се дијагностикује?

Класичне презентације ММД укључују пролазне исхемијске нападе (ТИА), исхемијске мождане ударе и интракранијалне хеморагије. Међутим, може се манифестовати различитим пролазним неуролошким симптомима, који се често занемарују, што доводи до одложене дијагнозе и доприноси социо-економском оптерећењу, посебно у Индији.

ЦТ скенирање је прелиминарно испитивање пацијената са хеморагичним можданим ударом. МРИ са МРА и МРВ је још један примарни модалитет истраживања, који показује најчешће инфаркт граничне зоне праћен гиралним узорком код деце и субкортикалним инфарктом код одраслих. Међутим, четвртина МР ће бити нормална код симптоматских пацијената. Ангиографија је била златни стандард за потврду дијагнозе. Ангиограм је неопходан за планирање лечења и даље праћење.

Да ли је уобичајено код деце? Ако јесте зашто?

ММД је ретка и неуобичајена болест у било којој старосној групи. Према доступној литератури, чешћа је код деце. Има бимодалну дистрибуцију, већина се види за 3-8 година, након чега следи следећи врхунац на 41-47 година. То чини 6% можданих удара у детињству. Свако дете може имати Моиа Моиа, али се често виђа код деце азијског порекла са непознатим узроком.

Понекад се повезује са

• Даунов синдром
• неурофиброматосис
• Болест српастих ћелија
• Историја зрачења главе или врата

Колико је то уобичајено у Индији и који је узрок?

То је неуобичајено у Индији. Тачна инциденција ММД-а у Индији је непозната јер тренутно не постоји национални регистар за ову ретку болест. У нашој земљи се често касни са идентификацијом ММД спектра јер се код ових пацијената могу јавити различити неуролошки симптоми. Ово има огроман терет са утицајем на социо-економски фронт са високим степеном инвалидитета.

Тачан узрок ММД-а је још увек непознат. Међутим, могу постојати генетски и породични фактори који су укључени у формирање и напредовање болести. Овде, у АПЦЦ-у, високоризични случајеви се воде у специјализованом терцијарном центру са одличним објектима. Напредне хируршке технике и доступност технологије у комбинацији са стручношћу повећавају шансе за спасавање живота пацијента чак и код критичних компликација.

Шта је било јединствено у овом случају Мојамоје?

Први случај који је забележен у Азији болести Моја Моја — ретког (васкуларног) поремећаја крвних судова у коме је каротидна артерија у лобањи блокирана или сужена — смањује доток крви у мозак. Стање је дијагностиковано код осмогодишњих девојчица близнакиња. МРИ скенирање мозга показало је да је доток крви у мозак значајно угрожен на обе стране мозга, посебно на левој. За ове епизоде ​​се првобитно мислило да су напади били облик вишеструких мини можданих удара који се често називају епилепсијом дрхтања удова, што означава компромитовану циркулацију крви у мозгу.

Како је то третирано у АПЦЦ-у и какав је био исход?

Директна реваскуларизација СТА-МЦА бајпасом пружа предност и тренутне и прогресивне реваскуларизације, а доказано је да се анастамоза временом повећава и до 50%. Метода индиректне реваскуларизације као што је ЕДАМС такође има доказане предности. Међутим, многе студије указују на бољи дугорочни исход када се комбинују методе директне и индиректне реваскуларизације.

Док је операција једини одрживи третман за болест моиамоиа на дужи рок, пацијентима су такође потребни лекови за управљање прелазним периодом који могу укључивати АСПИРИН (за разређивање крви) или ВЕРАМПАМИЛ (блокатор калцијумских канала) за смањење крвног притиска.

Прегледали смо браћу и сестре близанце недељу дана након отпуштања ради прегледа ране која је добро зарасла. Нису искусили никакве нове симптоме можданог удара или епилепсије. Поновљене МРИ студије перфузије мозга обављене код њих након месец дана показале су добру перфузију на левој страни. Тренутно су отишли ​​у иностранство заједно са родитељима и ми бисмо их прегледали након годину дана. Можда ће им требати бајпас и са десне стране на основу накнадних студија снимања.

Од два близанца, један је био више погођен од другог, иако су напади били присутни код оба брата и сестара близанаца. Пошто је Моиа Моиа болест обично билатерална, урадили смо студије перфузије мозга изазване ацетазоламидом да бисмо идентификовали страну која је више погођена. Сходно томе, планирали смо да извршимо церебралну бајпас (СТА-МЦА) на симптоматичнијем брату или сестри са леве стране једног дана и другом брату или сестри следећег дана. Операција је трајала по 5 сати у свакој, а изазов је био извођење бајпаса у посудама изузетно малог калибра мањег од 1 мм. Међутим, резултат је био више од очекиваног и могли смо успешно да урадимо бајпас, што је потврђено интраоперативном ИЦГ дие ангиографијом. Поред бајпаса, урадили смо и индиректну реваскуларизацију (ЕДАМС) ради бољег дугорочног исхода. Оба брата и сестре близанца су се добро опоравила од процедуре и отпуштена су 5 дана након операције.