Il sarcoma dei tessuti molli (STS) è una forma di tumore che colpisce i tessuti molli, ovvero le strutture di supporto del corpo. Si sviluppa più spesso nel tessuto connettivo, come tendini , legamenti , fascia, tessuto adiposo e membrana sinoviale delle articolazioni, ma può insorgere anche in altri tessuti molli, tra cui nervi, muscoli e vasi sanguigni. Il sarcoma dei tessuti molli è raro e rappresenta circa l'uno per cento dei nuovi casi di tumore.
Panoramica
- Cosa sono i sarcomi dei tessuti molli?
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- Quali sono i tipi di sarcomi dei tessuti molli?
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- Come vengono classificati i sarcomi dei tessuti molli prima del trattamento?
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La stadiazione dei tumori si basa sull'estensione del tumore primario, sull'estensione della diffusione regionale e sull'estensione delle metastasi.
Sintomi
Come si presentano i pazienti affetti da sarcomi dei tessuti molli?
Spesso il sarcoma dei tessuti molli non provoca sintomi nelle fasi iniziali.
- Il primo sintomo che si può notare è un nodulo indolore.
- A volte il nodulo provoca dolore, indolenzimento o difficoltà respiratorie perché preme sui nervi, sui muscoli o sui vasi sanguigni.
- Molte persone si accorgono del sarcoma dei tessuti molli solo dopo che un infortunio non correlato richiama l'attenzione su quella parte del corpo.
Fattori di rischio
Per la grande maggioranza dei sarcomi dei tessuti molli, non esiste un'eziologia nota. Fattori ambientali o genetici possono essere una causa di una minoranza di STS. I fattori ambientali possono essere l'esposizione alle radiazioni, esposizioni chimiche (come cloruro di vinile, diossina, pesticidi arsenicali), immunosoppressione e virus (virus dell'immunodeficienza umana, herpesvirus umano di tipo 8). Alcune sindromi cliniche sono associate a una predisposizione genetica allo sviluppo del sarcoma. Alcuni esempi includono la sindrome di Li-Fraumeni e la sindrome di Werner, che sono associate allo sviluppo di STS e di altre neoplasie maligne; la neurofibromatosi di tipo 1, che è associata allo sviluppo di tumori maligni della guaina dei nervi periferici; e la poliposi adenomatosa familiare (sindrome di Gardner), che è associata allo sviluppo di tumori desmoidi addominali.
- Biopsia
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Poiché non ci sono sintomi o segni affidabili che distinguano i tumori benigni dai tumori maligni dei tessuti molli, è fondamentale effettuare una biopsia su tutti i noduli dei tessuti molli che persistono o crescono. Nell'eseguire una biopsia, il chirurgo deve posizionare l'incisione in una posizione tale da non compromettere la successiva escissione chirurgica definitiva. Esistono due tipi comuni di biopsia per le lesioni dei tessuti molli.
- Biopsia true-cut
- Biopsia incisionale
- Biopsia per escissione
Sebbene sia stato recentemente suggerito che una biopsia true-cut sia utile nella diagnosi dei sarcomi dei tessuti molli, è generalmente accettato che un ampio campione di tessuto sia necessario per assegnare una diagnosi e un grado accurati. La biopsia incisionale fornisce un campione generoso di tessuto con un disturbo minimo dei piani tissutali circostanti. A meno che un'incisione bioptica non sia opportunamente posizionata, una corretta resezione radicale della lesione può essere preclusa e l'amputazione di un'estremità può essere l'unica alternativa per garantire un trattamento adeguato.
- Imaging
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La scansione della tomografia computerizzata (TC) attraverso la regione interessata è la tecnica radiografica più utile nella diagnosi dei sarcomi dei tessuti molli. Viene anche utilizzata per visualizzare il torace, che è un sito comune di diffusione.
Anche la risonanza magnetica (RM) è estremamente utile. Il contrasto tra tumore e muscolo, e tumore e vaso, è migliore con la RM che con la TC. L'arteriografia è spesso utilizzata per valutare il possibile coinvolgimento e spostamento del vaso da parte del tumore.
- La scansione PET-CT viene spesso eseguita alla diagnosi per stadiare la malattia. È anche l'indagine di scelta per monitorare la risposta e rilevare la recidiva della malattia.
- Altri esami, come l'esame del midollo osseo nel rabdomiosarcoma pediatrico.
Esistono diversi tipi di sarcomi. Si raccomanda vivamente che la patologia venga esaminata da un patologo specializzato nella segnalazione dei sarcomi. I risultati della biopsia devono includere:
- Sarcoma dei tessuti molli pleomorfo indifferenziato: sebbene raro, è comunque il sarcoma più comune negli adulti. Può presentarsi in qualsiasi parte del corpo, ma è più comune nelle estremità.
- Il liposarcoma nasce dalle cellule che immagazzinano grasso nei tessuti molli profondi. La maggior parte si verifica nella coscia e fino a un terzo nell'addome.
- Il leiomiosarcoma deriva dai muscoli lisci che si trovano in organi come il cuore, lo stomaco, la parete dei vasi sanguigni, ecc. In sostanza, può verificarsi anche in qualsiasi parte del corpo, ma più comunemente si verifica nell'utero, negli arti e nello stomaco.
- Il sarcoma delle cellule sinoviali solitamente si verifica vicino alle articolazioni principali di braccia, gambe e collo. È noto che si verifica anche in diverse altre sedi.
- Il tumore maligno della guaina dei nervi periferici nasce dal tessuto connettivo attorno ai nervi. Questi sono anche chiamati schwannoma maligno o neurofibrosarcoma.
- L'angiosarcoma ha origine dai rivestimenti interni dei vasi sanguigni e può presentarsi in qualsiasi parte del corpo.
- Il tumore fibroso solitario interessa principalmente la pleura, che è la membrana che ricopre i polmoni.
- La protuberanza del dermatofibrosarcoma si sviluppa negli strati profondi della pelle e si riscontra più comunemente sul busto, ma anche nelle braccia, nelle gambe, nella testa e nel collo.
- Il tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde si verifica negli adolescenti e nei giovani adulti e generalmente ha un decorso aggressivo. Le manifestazioni cliniche sono spesso correlate alla malattia addominale estesa.
- Il rabdomiosarcoma nasce dalle cellule che formano i muscoli scheletrici, i muscoli che si controllano volontariamente. Ironicamente può anche insorgere in aree prive di muscoli scheletrici. Le aree più comuni in cui si può osservare l'RMS sono la testa, il collo, la vagina, le braccia, le gambe e il tronco del corpo.
- I tumori desmoidi, detti anche fibromatosi aggressiva, sono tumori rari che tecnicamente non sono sarcomi, ma sono raggruppati in quanto originano dai fibroblasti, cellule presenti in tutto il corpo che forniscono supporto e protezione a organi quali polmoni, fegato, cuore, reni, pelle, intestino, ecc.
- Grado dei tumori
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Determina quanto sono aggressivi i sarcomi. Esistono diversi sistemi di classificazione e il più comune è il sistema FNCLCC che viene utilizzato per classificarli come basso grado, grado intermedio e grado alto.
- Profilazione molecolare
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Poiché i sarcomi dei tessuti molli presentano una notevole eterogeneità, per differenziarli e proporre terapie mirate vengono solitamente consigliati test volti a rilevare alterazioni molecolari o genetiche.
Trattamento
La pianificazione del trattamento coinvolge un team multidisciplinare* di professionisti medici con un elevato livello di esperienza nella gestione di questi tumori (solitamente chiamati centri di riferimento o esperti). Ciò implica solitamente un incontro di diversi specialisti, chiamato parere multidisciplinare o revisione del comitato tumorale. In questo incontro, la pianificazione del trattamento verrà discussa in base alle informazioni pertinenti menzionate in precedenza.
Il trattamento solitamente combinerà terapie che:
- Agire localmente sul cancro, ad esempio con un intervento chirurgico o con la radioterapia.
- Agire sulle cellule cancerose in tutto il corpo mediante terapia sistemica*, come la chemioterapia.
L'entità del trattamento dipenderà dallo stadio del sarcoma, dalle caratteristiche del tumore e dai rischi per il paziente.
- Chirurgia
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Nella maggior parte dei casi, la chirurgia è il metodo di trattamento standard utilizzato per il sarcoma localizzato. Poiché i sarcomi dei tessuti molli sono rari, la chirurgia dovrebbe essere eseguita da un chirurgo specializzato nel loro trattamento. L'obiettivo della maggior parte degli interventi chirurgici sui sarcomi è la resezione completa senza lasciare nulla dietro (margini microscopicamente negativi), riducendo così il rischio di recidiva locale.
La completezza della resezione chirurgica può essere definita da diversi termini:
- La resezione "RO" significa la rimozione completa di tutto il tumore secondo l'analisi dei margini tissutali al microscopio effettuata dal patologo;
- La resezione "R1" indica che i margini delle parti resecate mostrano la presenza di cellule tumorali quando osservate al microscopio;
- La resezione "R2" indica una malattia residua macroscopica (una porzione di tumore visibile a occhio nudo).
I piccoli sarcomi possono solitamente essere rimossi efficacemente solo chirurgicamente. I margini R1 e R2 potrebbero necessitare di ulteriore trattamento chirurgico; altre opzioni sono il trattamento del margine resecato contenente cellule tumorali con radiazioni ed eventualmente chemioterapia.
- Terapia sistemica (chemioterapia/terapia mirata)
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I sarcomi dei tessuti molli sono stati identificati come di oltre 50 tipi. La maggior parte di essi presenta un'alterazione molecolare che è tipica di quel tipo di sarcoma e viene utilizzata per confermare la diagnosi di sarcoma. Ad esempio: sarcoma sinoviale: t(X; 18) (p11.2; q11.2), rabdomiosarcoma alveolare t (2:13) (q13; q14) ecc. La scelta del trattamento dipende dal tipo di sarcoma. Il ruolo della chemioterapia è attualmente presente sia in contesti curativi che in quelli di cancro avanzato.
L'attuale ruolo della chemioterapia per i pazienti con malattia localizzata non è ben definito, sebbene vi sia una maggiore accettazione della chemioterapia nei sarcomi ad alto rischio come tumori di grandi dimensioni, gradi elevati e istologie chemiosensibili come sarcoma sinoviale, leiomiosarcoma, ecc. La chemioterapia è spesso considerata in combinazione (ifosfamide + doxorubicina, docetaxel + gemcitabina) dopo l'intervento chirurgico in tali casi. Può essere presa in considerazione in particolare in queste 2 situazioni: quando la malattia è considerata ad alto rischio di recidiva (ad esempio grado elevato, profonda, > 5 cm). In casi selezionati, la chemioterapia preoperatoria viene somministrata anche insieme alla radioterapia per ridurre le dimensioni della malattia e renderla operabile. A volte l'ipertermia con chemioterapia viene somministrata in determinate situazioni cliniche.
La chemioterapia è il pilastro del trattamento della malattia avanzata, poiché i farmaci somministrati entrano nel flusso sanguigno e raggiungono le cellule tumorali in tutto il corpo. Questi farmaci possono essere somministrati da soli o in combinazione e possono essere somministrati in regime ambulatoriale o come pazienti ricoverati con ricovero in ospedale per alcuni giorni. La chemioterapia viene somministrata in cicli di trattamento e il regime chemioterapico di solito consiste in diversi cicli somministrati in un periodo stabilito: il numero di cicli dipende dal tipo, dalla sede e dalle dimensioni del sarcoma e da come risponde ai farmaci. Il regime farmacologico più comune è la doxorubicina da sola o in combinazione con ifosfamide, docetaxel con gemcitabina, ecc. Gli effetti avversi comuni sono bassi livelli di emocromo, vomito, alopecia, affaticamento e questi effetti collaterali possono essere controllati in larga misura con farmaci di supporto adeguati. In alcuni sarcomi come il sarcoma alveolare delle parti molli e i farmaci per l'angiogenesi che hanno come bersaglio il VEGF come il pazopanib hanno un'attività clinica molto buona e il paziente ottiene un controllo della malattia a lungo termine. Sono in corso numerose sperimentazioni sul trattamento del sarcoma, poiché i benefici della chemioterapia non sono ancora ottimali.
- Radioterapia
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I tumori di alto grado, profondi e di dimensioni superiori a 5 cm vengono spesso trattati con una combinazione di chirurgia e radioterapia; la radioterapia può essere utilizzata prima dell'intervento chirurgico (neoadiuvante) (per ridurre le dimensioni del tumore e consentirne la rimozione completa) o dopo l'intervento chirurgico (adiuvante) (per uccidere eventuali cellule tumorali rimanenti); in caso di margini positivi può essere preso in considerazione un reintervento.
Esistono prove che suggeriscono che le tecniche di radioterapia ad alta precisione, come IMRT e VMAT/Tomoterapia, possono comportare minori tossicità nei pazienti affetti da sarcoma nella maggior parte delle sedi.
- Brachiterapia per i sarcomi dei tessuti molli
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La brachiterapia prevede il posizionamento di un catetere temporaneo con materiale sorgente radioattivo all'interno o di semi radioattivi permanenti nel letto di resezione al momento dell'intervento chirurgico. Queste sorgenti sono distanziate a intervalli regolari per coprire l'area di potenziale diffusione del tumore. La brachiterapia può essere utilizzata come unica modalità di trattamento o in combinazione con la radioterapia a fasci esterni. Un vantaggio della brachiterapia è che le sorgenti utilizzate hanno gradienti di dose più ripidi rispetto a quelli della radioterapia a fasci esterni, riducendo al minimo l'esposizione dei tessuti adiacenti a radiazioni sostanziali. Inoltre, la durata del trattamento è generalmente più breve con la brachiterapia rispetto alla radioterapia a fasci esterni. Può anche essere utilizzata in pazienti con recidiva locale in un campo precedentemente irradiato, in combinazione con la resezione chirurgica. Tuttavia, la brachiterapia non è sempre fattibile in pazienti con anatomia chirurgica difficile o in quelli con strutture ossee, strutture neurovascolari o organi vitali immediatamente adiacenti al tumore.
- Terapia protonica per i sarcomi dei tessuti molli
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La RT a fascio di protoni è una modalità di trattamento che è stata utilizzata per il trattamento della base cranica e dei sarcomi paraspinali e viene sempre più utilizzata per STS in altre sedi. L'uso di protoni, anziché dei fotoni utilizzati nella RT convenzionale, ha il potenziale per consentire sostanziali riduzioni della dose nei tessuti normali adiacenti. Come con l'IMRT, questa modalità può essere di particolare beneficio nei pazienti con malattia retroperitoneale, date le strutture vitali adiacenti.
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