Glioma

I gliomi hanno sfidato i neurochirurghi sin dai primi anni del 1900 a causa delle loro caratteristiche molecolari complesse e diversificate. Sono i tumori cerebrali primari più comuni, originati dalle cellule gliali (astrociti, oligodendrociti e cellule ependimali) nel cervello e nel midollo spinale. I tumori sono descritti in base alla cellula di origine, vale a dire rispettivamente astrocitomi, oligodendrogliomi ed ependimomi. Gli oligodendrogliomi hanno risultati migliori rispetto agli altri due.

I gliomi sono classificati da 1 a 4 in base alle loro caratteristiche istologiche e molecolari, come raccomandato dall'ultima classificazione OMS. I progressi nel campo della neuropatologia hanno svolto un ruolo fondamentale nel migliorare la comprensione, la diagnosi e il trattamento dei gliomi. L'emergere della profilazione molecolare ha rivoluzionato la nostra comprensione dei gliomi, consentendo una classificazione più precisa e strategie di trattamento personalizzate. I tumori di grado 1 hanno la prognosi migliore, mentre quelli di grado 4 hanno una prognosi peggiore.

I pazienti affetti da gliomi solitamente presentano alcuni o tutti i seguenti problemi:

•  Attacchi epilettici
•  Mal di testa – mal di testa di recente insorgenza o un cambiamento nel carattere di mal di testa di lunga data
•  Visione offuscata
•  Difficoltà nel parlare o nel comprendere
•  Memoria ridotta o cambiamento nel comportamento
•  Debolezza o goffaggine delle mani o delle gambe
•  Sonnolenza

Prima di intraprendere un intervento chirurgico per il glioma, è fondamentale una buona valutazione. Questa include un'anamnesi dettagliata e un esame che includa la valutazione dello stato funzionale. Successivamente, il neuroradiologo esegue una risonanza magnetica cerebrale dettagliata che include studi come perfusione, spettroscopia, trattografia e risonanza magnetica funzionale per diagnosticare i gliomi in modo accurato e per fornire informazioni preziose al neurochirurgo su come eseguire l'intervento in modo sicuro.

L'intervento chirurgico è il primo passo nella gestione dei gliomi, principalmente per rimuovere la maggior quantità possibile di tumore in modo sicuro e per ottenere tessuto per un esame istopatologico. Per i tumori di grado 1, l'escissione completa del tumore è il trattamento di scelta, ove possibile. Per i tumori di grado 2-4, l'intervento chirurgico è seguito da radioterapia e chemioterapia.

In alcuni gliomi profondi, o se le condizioni del paziente non sono buone, viene eseguita solo una biopsia stereotassica per ottenere una piccola quantità di tessuto per ottenere una diagnosi istologica. Gli interventi chirurgici da svegli vengono eseguiti quando i tumori sono localizzati in o intorno ad aree importanti che controllano il linguaggio, il movimento di mani e gambe e la vista. La neuronavigazione aiuta a localizzare il tumore e parti importanti del cervello in modo accurato e l'ecografia intraoperatoria aiuta il chirurgo a rimuovere più tumore in modo sicuro allo stesso tempo.

Oltre alle tecniche microchirurgiche e al monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio, un'altra svolta nella neurochirurgia è l'uso della guida fluorescente intraoperatoria per la resezione del glioma. Questa tecnica si basa sull'interazione tra agenti fluorescenti e cellule del glioma per migliorare il rilevamento del tumore macroscopico durante l'intervento chirurgico. L'acido 5-aminolevulinico (5-ALA), quando somministrato per via orale al paziente prima dell'intervento chirurgico, viene selettivamente assorbito dalle cellule tumorali e metabolizzato, portando alla produzione di protoporfirine fluorescenti. Ciò le rende visibili e distinguibili dal cervello normale dopo l'applicazione di determinati filtri collegati al microscopio operatorio.

L'integrazione della guida fluorescente nella chirurgia del glioma presenta diversi vantaggi:

• Il tessuto del glioma diventa visibilmente distinto dal cervello normale, aiutando il neurochirurgo a identificare con precisione i margini del tumore ed evitare di lasciare indietro involontariamente il tumore
• Ottenere una resezione massimamente sicura
• Fornisce feedback in tempo reale
• Sopravvivenza migliorata

La quinta e ultima edizione della classificazione OMS dei gliomi, che rappresenta un cambiamento di paradigma nella diagnosi di questi tumori, incorpora le caratteristiche molecolari nei criteri istologici

• Integrazione dei marcatori molecolari: l'ultima classificazione pone l'accento sui marcatori molecolari quali le mutazioni del gene dell'isocitrato deidrogenasi (IDH), la co-delezione 1p/19q e la metilazione del promotore MGMT. Questi marcatori svolgono un ruolo nella diagnosi accurata, nella previsione dei risultati e nella guida della decisione terapeutica.
• La co-delezione 1p/19q è spesso osservata negli oligodendrogliomi e prevede una risposta favorevole al trattamento
• Categorie IDH-mutanti e IDH-wildtype: la classificazione ora distingue tra gliomi IDH-mutanti e IDH-wildtype, dove questi ultimi sono ora classificati come glioblastomi indipendentemente da qualsiasi altra caratteristica.
• Mutazione H3K27M: comune nei gliomi diffusi della linea mediana, questa mutazione conferisce generalmente una prognosi sfavorevole nei casi pediatrici.

Il nostro team neurochirurgico interagisce molto da vicino con i radiologi e gli oncologi medici, partecipando a una riunione del comitato per i tumori due volte alla settimana. Viene implementata una strategia di trattamento appropriata utilizzando le ultime linee guida di classificazione per garantire risultati ottimali per i nostri pazienti
La ricerca continua a rivelare nuove alterazioni molecolari, il che implica che in futuro potrebbe essere disponibile una terapia mirata specifica che trasformerà i risultati nei gliomi.
Il follow-up a vita dei pazienti affetti da glioma è un passaggio critico ed essenziale nella gestione. Questi pazienti saranno sottoposti a risonanza magnetica a intervalli regolari per garantire il controllo della malattia.

Per saperne di più sui gliomi degli adulti, contatta il nostro team esperto presso l'Apollo Proton Cancer Centre