Hroniska limfoleikēmija (HLL) — agrīnās pazīmes, riska faktori, diagnostika un ārstēšana

Hroniska limfoleikoze (HLL) ir asins vēža veids, kas attīstās lēni un bieži vien neprasa tūlītēju ārstēšanu. Šī lēnā progresēšana var radīt neskaidrības par šo stāvokli un daudz jautājumu pacientiem un ģimenēm. Šajā ceļvedī sniegta skaidra un ticama informācija par HLL — kas tā ir, kādi simptomi jāmeklē, kā tā tiek diagnosticēta un kādas ārstēšanas metodes ir pieejamas. Izprotot šo stāvokli, jūs varat justies labāk sagatavots un atbalstīts, virzoties uz priekšu.

Kas ir hroniska limfocītiskā leikēmija (CLL)?

Hroniska limfoleikoze (HLL) ir vēža veids, kas sākas asinsrades šūnās kaulu smadzenēs. Kaulu smadzenes ir mīkstie, porainie audi kaulos, kur tiek ražotas visas asins šūnas. HLL gadījumā vēzis skar specifisku balto asinsķermenīšu veidu, ko sauc par limfocītiem. Šie patoloģiskie limfocīti jeb leikēmijas šūnas neiet bojā, kad tiem vajadzētu, un laika gaitā uzkrājas asinīs un kaulu smadzenēs.

Termins "hronisks" nozīmē, ka šis vēzis parasti progresē lēni daudzu gadu laikā. Leikēmijas šūnas var izskatīties diezgan normālas, taču tās nefunkcionē tik labi kā veselas leikocītes, apgrūtinot organisma spēju cīnīties ar infekcijām. Lēnās progresēšanas dēļ daudziem cilvēkiem ar HLL ilgstoši nav nekādu simptomu, un diagnoze tiek noteikta nejauši ikdienas asins analīzes laikā.

HLL ir visizplatītākais leikēmijas veids pieaugušajiem. Tā galvenokārt ir gados vecāku pieaugušo slimība, un vidējais diagnozes noteikšanas vecums ir aptuveni 70 gadi. To reti novēro cilvēkiem, kas jaunāki par 40 gadiem, un bērniem tā ir ārkārtīgi reta.

Hroniskas limfoleikozes (HLL) veidi

HLL ir viena slimība, taču tai ir dažādas ģenētiskas iezīmes, kas ietekmē tās augšanas ātrumu un reakciju uz ārstēšanu. Šīs iezīmes ir ļoti svarīgi zināt ārstiem, jo ​​tās palīdz prognozēt slimības attīstību.

• HLL ar lēnāku progresēšanu: Dažiem pacientiem ir HLL veids, kas aug ļoti lēni. Šie pacienti var dzīvot daudzus gadus bez nepieciešamības pēc ārstēšanas. Ārsti var identificēt šos pacientus, meklējot specifiskus ģenētiskos marķierus viņu leikēmijas šūnās, piemēram, nemutētu imūnglobulīna smagās ķēdes mainīgā (IGHV) gēnu.
• HLL ar ātrāku progresēšanu: Citiem pacientiem ir HLL veids, kam ir tendence augt ātrāk un var būt nepieciešama ārstēšana ātrāk. Šiem pacientiem var būt atšķirīgi ģenētiskie marķieri, piemēram, delēcija TP53 gēnā vai 17p hromosomā.

Ir svarīgi atzīmēt, ka mazās limfocītiskās limfomas (SLL) diagnoze ir ļoti līdzīga HLL diagnozei. SLL gadījumā vēža šūnas galvenokārt atrodas limfmezglos un liesā, savukārt HLL gadījumā tās galvenokārt atrodas asinīs un kaulu smadzenēs. Tomēr abas slimības ārstē būtībā vienādi.

Kādi ir hroniskas limfoleikozes (HLL) cēloņi un riska faktori?

Precīzs HLL cēlonis joprojām nav zināms. To neizraisa viens faktors, bet gan ģenētisko un vides ietekmju kombinācija, kas noved pie DNS mutācijām asinsrades šūnās. Šīs mutācijas izraisa šūnu nekontrolējamu augšanu un dalīšanos, kā rezultātā attīstās leikēmija.

Galvenie riska faktori:

• Age: HLL attīstības risks ievērojami palielinās līdz ar vecumu. Vidējais diagnozes noteikšanas vecums ir aptuveni 70 gadi.
• Ģenētika un ģimenes vēsture: HLL netiek uzskatīta par iedzimtu vēzi, taču HLL vai citu asins vēža veidu ģimenes anamnēze var nedaudz palielināt risku.
• Dzimums: HLL vīriešiem ir nedaudz biežāk sastopama nekā sievietēm.
• Rase / Etniskā piederība: HLL ir biežāk sastopama Rietumvalstīs un retāk Āzijā.
• Ķīmiskā iedarbība: Ilgstoša noteiktu ķīmisku vielu, piemēram, dažu pesticīdu un herbicīdu, iedarbība ir saistīta ar paaugstinātu HLL risku, taču pierādījumi nav pārliecinoši.

Ir svarīgi atcerēties, ka riska faktoru esamība nenozīmē, ka Jums saslims ar HLL. Daudziem cilvēkiem ar šiem riska faktoriem šī slimība nekad neattīstās, un daudziem cilvēkiem, kuri saslimst ar HLL, nav zināmu riska faktoru.

Kādi ir hroniskas limfoleikozes (HLL) simptomi?

Viens no HLL unikālākajiem aspektiem ir tas, ka daudziem cilvēkiem diagnozes noteikšanas laikā nav nekādu simptomu. To bieži atklāj nejauši, veicot ikdienas asins analīzi, lai noteiktu nesaistītu slimību. Kad simptomi parādās, tie bieži vien ir neskaidri un tos var sajaukt ar citām, mazāk nopietnām slimībām.

Biežas agrīnas pazīmes:

• Pietūkuši limfmezgli: Visbiežāk sastopamais simptoms ir nesāpīgs, pietūkušs limfmezgls, parasti kaklā, padusē vai cirkšņos.
• Nogurums: Noguruma un vājuma sajūta pat pēc labas naktsmiera.
• Neizskaidrojams svara zudums: Zaudēt svaru bez mēģinājuma.
• Nakts svīšana: Stipra nakts svīšana, kuras dēļ jāpārģērbjas.
• Drudzis: Zema pakāpes drudzis, ko neizraisa infekcija.

Uzlaboti simptomi:

Palielinoties leikēmijas šūnu skaitam un izspiežot veselas asins šūnas, cilvēkam var rasties:

• Biežas infekcijas: Veselīgu balto asinsķermenīšu trūkums apgrūtina organisma spēju cīnīties ar infekcijām.
• Viegli zilumi vai asiņošana: Trombocītu trūkums var izraisīt vieglu zilumu veidošanos un asiņošanu no smaganām vai deguna.
• Anēmija: Sarkano asinsķermenīšu trūkums var izraisīt nogurumu, bālumu un elpas trūkumu.
• Sāpes vai pilnuma sajūta vēderā: To var izraisīt palielināta liesa, kas ir bieži sastopama HLL gadījumā.

Ja Jums ir kāds no šiem pastāvīgajiem simptomiem, ir svarīgi apmeklēt ārstu, lai veiktu atbilstošu novērtējumu.

Kā tiek diagnosticēta hroniska limfoleikēmija (HLL)?

HLL diagnoze bieži vien ir vienkāršs process, kas sākas ar vienkāršu asins analīzi. Tā kā tas ir lēni augošs vēzis, parasti nav nepieciešama tūlītēja, agresīva diagnoze.

Diagnostikas soļi un testi:

1. Fiziskā apskate un asins analīzes: Diagnoze bieži sākas ar fizisku pārbaudi un pilnu asins analīzi (PAA). PAA var uzrādīt patoloģiski augstu limfocītu skaitu, kas ir visizplatītākā HLL pazīme.
2. Plūsmas citometrija: Šis ir galvenais tests, ko izmanto, lai apstiprinātu HLL diagnozi. Tas analizē limfocītus asins paraugā, lai noteiktu, vai tie ir vēža audzēji. Tas var identificēt specifiskus proteīnus uz šūnu virsmas, kas ir raksturīgi HLL.
3. Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija: Šis tests ne vienmēr ir nepieciešams HLL diagnosticēšanai, taču to var veikt, lai iegūtu vairāk informācijas par slimības apmēru. No gūžas kaula tiek ņemts neliels kaulu smadzeņu paraugs un nosūtīts uz laboratoriju izmeklēšanai.
4. Citoģenētiskie un molekulārie testi: Šīs specializētās pārbaudes tiek veiktas leikēmijas šūnām, lai meklētu specifiskas hromosomu vai ģenētiskas izmaiņas. Šīs pārbaudes ir ļoti svarīgas slimības norises prognozēšanai un labākā ārstēšanas plāna izvēlei. Ārsti meklēs tādas pazīmes kā delēcija 13q, 17p hromosomā vai mutācija IGHV gēnā.
5. Attēlveidošanas testi: Attēlveidošanas skenēšanu, piemēram, datortomogrāfiju vai PET skenēšanu, var izmantot, lai meklētu palielinātus limfmezglus vai palielinātu liesu.

Hroniskas limfoleikozes (HLL) stadijas un gradācija

HLL stadijas netiek noteiktas tāpat kā cietie audzēji. Tā vietā ārsti izmanto stadiju sistēmu, kas atspoguļo, cik tālu vēzis ir izplatījies un kā tas ietekmē ķermeni. Tas palīdz noteikt "riska grupu" un to, vai ir nepieciešama ārstēšana.

Divas visizplatītākās pieturvietu sistēmas ir Rai un Binet sistēmas:

1. Rai pakāpju sistēma (izmantota ASV):

• 0. stadija (zems risks): Palielināts limfocītu skaits, bet citu simptomu nav.
• I posms (vidējais risks): Pietūkuši limfmezgli.
• II posms (vidējais risks): Palielināta liesa vai aknas.
• III stadija (augsta riska): Anēmija (zems sarkano asinsķermenīšu skaits).
• IV stadija (augsta riska): Zems trombocītu skaits.

2. Binet pakāpju sistēma (tiek izmantota Eiropā):

• A posms (zems risks): Palielināts limfocītu skaits ar ne vairāk kā divām pietūkušu limfmezglu zonām.
• B posms (vidējais risks): Palielināts limfocītu skaits ar trim vai vairāk pietūkušiem limfmezgliem.
• C stadija (augsta riska): Anēmija vai zems trombocītu skaits.

Kādas ir hroniskas limfoleikozes (HLL) ārstēšanas iespējas?

HLL ārstēšana ir ļoti personalizēta un atkarīga no stadijas, specifiskajām ģenētiskajām iezīmēm un pacienta vispārējā veselības stāvokļa. HLL ārstēšanas galvenais aspekts ir tas, ka daudziem pacientiem ārstēšana nav nepieciešama nekavējoties.

1. "Vērojiet un gaidiet" (aktīvā novērošana)

Lielākajai daļai pacientu ar agrīnas stadijas HLL bez simptomiem standarta pieeja ir "novērot un gaidīt". Tas nozīmē, ka ārsts regulāri uzraudzīs pacientu, veicot asins analīzes un fiziskās apskates. Ārstēšana tiek uzsākta tikai tad, kad parādās simptomi vai kad vēzis sāk progresēt. Ir pierādīts, ka šī pieeja ir droša un novērš to, ka cilvēkam ir jācieš ārstēšanas blakusparādības, pirms tā ir nepieciešama.

2. Medikamentoza ārstēšana (mērķterapija, imunoterapija, ķīmijterapija)

Kad nepieciešama ārstēšana, vairs nav tikai ķīmijterapija. Mūsdienīgas, efektīvākas un mazāk toksiskas ārstēšanas metodes ir revolucionizējušas HLL aprūpi.

• Mērķtiecīga terapija: Šīs zāles tagad ir daudzu pacientu standarta aprūpe. Tās ir paredzētas, lai iedarbotos uz specifiskiem proteīniem, kas palīdz leikēmijas šūnām augt un izdzīvot. Piemēri ir BTK inhibitori (piemēram, ibrutinibs) un BCL-2 inhibitori (piemēram, venetoklakss).
• Imūnterapija: Imunoterapijas zāles, piemēram, monoklonālās antivielas, palīdz pacienta imūnsistēmai atpazīt un uzbrukt vēža šūnām. Tās bieži lieto kombinācijā ar mērķterapiju vai ķīmijterapiju.
• Ķīmijterapija: Ķīmijterapija joprojām ir efektīva iespēja, īpaši kombinācijā ar imunoterapiju (ķīmijimunoterapiju). Tomēr, parādījoties mērķtiecīgām terapijām, tā vairs nav daudzu pacientu pirmā izvēle.
• Cilmes šūnu transplantācija: Cilmes šūnu transplantācija ir lielas devas terapija, kas var izārstēt HLL, taču tai ir ievērojamas blakusparādības. To parasti paredz jaunākiem pacientiem ar ļoti augsta riska HLL, kuri nav reaģējuši uz citām ārstēšanas metodēm.

3. Radiācija un ķirurģija

• Radiācijas terapija: Radiācija nav primārā HLL ārstēšanas metode, bet īpašos gadījumos to var izmantot, lai samazinātu palielinātu liesu vai ārstētu sāpīgu, pietūkušu limfmezglu.
• Operācija: HLL ārstēšanai ķirurģiska iejaukšanās netiek izmantota. Tomēr ķirurgam var būt nepieciešams izņemt ļoti lielu liesu (splenektomija), ja tā rada diskomfortu.

Mūsdienu mērķterapijas, piemēram, BTK inhibitori (ibrutinibs, akalabrutinibs) un BCL-2 inhibitori (venetoklakss), bieži vien rada mazāk blakusparādību nekā ķīmijterapija, un tās ir ievērojami uzlabojušas daudzu pacientu ārstēšanas rezultātus.

Hroniskas limfoleikozes (HLL) prognoze un izdzīvošanas rādītāji

HLL prognoze (iespējamais slimības iznākums) parasti ir ļoti laba. Ar mūsdienīgu ārstēšanu daudzi pacienti var nodzīvot normālu mūžu. Ir svarīgi atcerēties, ka šī statistika ir vidējā un nevar paredzēt indivīda iznākumu.

• Prognostiskie faktori: Vissvarīgākie faktori, kas ietekmē prognozi, ir leikēmijas šūnu specifiskās ģenētiskās īpašības, slimības stadija, kā arī pacienta vecums un vispārējais veselības stāvoklis.
• Izdzīvošanas rādītāji: HLL 5 gadu relatīvais izdzīvošanas rādītājs pieaugušajiem ir aptuveni 87 %. Tomēr šie skaitļi ir vispārējs vidējais rādītājs. Daudziem pacientiem HLL ir slimība, ar kuru viņi var dzīvot gadu desmitiem.

Hroniskas limfoleikozes (HLL) skrīnings un profilakse

Vispārējai populācijai nav rutīnas HLL skrīninga testu. Labākais veids, kā samazināt risku, ir dzīvot veselīgu dzīvesveidu un apzināties savu ģimenes anamnēzi.

Profilakses stratēģijas:

• Veselīgs dzīvesveids: Uzturēt veselīgu svaru, ēst barojošu uzturu un regulāri vingrot.
• Izvairieties no vides toksīniem: Ja jūsu profesija ir saistīta ar saskari ar noteiktām ķīmiskām vielām, izmantojiet atbilstošus aizsardzības līdzekļus.
• Zināt savu ģimenes vēsturi: Ja Jums ir HLL ģimenes anamnēze, noteikti pastāstiet par to savam ārstam.

Starptautiskiem pacientiem: jūsu nemanāmais ceļojums uz Apollo slimnīcām

Apollo slimnīcas ir vadošais medicīnas pakalpojumu sniedzējs starptautiskiem pacientiem, kuri meklē augstas kvalitātes un pieejamu vēža aprūpi. Mūsu īpaši izveidotā starptautisko pacientu apkalpošanas komanda ir šeit, lai nodrošinātu, ka visa jūsu pieredze ir pēc iespējas vienmērīgāka un ērtāka, sākot no sākotnējā pieprasījuma līdz pat atgriešanās mājās. Mums ir plaša pieredze HLL pacientu ārstēšanā no visas pasaules.

Mūsu pakalpojumi starptautiskiem pacientiem ietver:

• Ceļošanas un vīzu palīdzība: Mēs Jums nodrošināsim vīzas ielūguma vēstuli un palīdzēsim ar ceļojuma organizēšanu.
• Lidostas transfērs: Mēs noorganizēsim automašīnu, kas jūs sagaidīs lidostā.
• Personalizēta aprūpe: Jūsu vienīgā kontaktpersona būs īpaši norīkots pacientu koordinators, kas palīdzēs ar uzņemšanu slimnīcā, valodas tulkošanu un visām citām jūsu vajadzībām.
• Naktsmītnes: Mēs varam palīdzēt jums un jūsu ģimenei rezervēt piemērotu naktsmītni slimnīcas tuvumā.
• Pēcapstrādes novērošana: Pēc atgriešanās mājās mēs ar jums sazināsimies, lai nodrošinātu raitu atveseļošanos.

Bieži uzdotie jautājumi (BUJ) par hronisku limfoleikozi (HLL)

1. jautājums: Vai HLL ir izārstējama?

A: Ar pašreizējām ārstēšanas metodēm HLL parasti netiek uzskatīta par izārstējamu, taču tā ir labi ārstējama. Ārstēšanas mērķis ir pārvaldīt slimību kā hronisku stāvokli, ļaujot pacientiem dzīvot ilgu un veselīgu dzīvi. Cilmes šūnu transplantācija piedāvā vislabākās izārstēšanas iespējas, taču to parasti izmanto tikai nelielam skaitam pacientu ar augsta riska slimību.

2. jautājums: Kāds ir HLL izdzīvošanas rādītājs?

A: HLL izdzīvošanas rādītājs parasti ir ļoti pozitīvs. Pieaugušo 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 87%. Daudzi pacienti dzīvo gadu desmitiem pēc diagnozes noteikšanas, un tas maz ietekmē vai neietekmē viņu dzīves kvalitāti.

3. jautājums: Kādas ir HLL ārstēšanas blakusparādības?

A: Blakusparādības atšķiras atkarībā no ārstēšanas veida. Mērķtiecīgas terapijas var izraisīt nogurumu, caureju vai izsitumus. Ķīmijterapija var izraisīt sliktu dūšu, matu izkrišanu un novājinātu imūnsistēmu. Jūsu medicīnas komanda cieši sadarbosies ar jums, lai pārvaldītu šīs blakusparādības.

4. jautājums: Vai cilvēks ar HLL var dzīvot normālu dzīvi?

A: Jā. Daudzi cilvēki ar HLL, īpaši tie, kas atrodas "novērošanas un gaidīšanas" fāzē, var dzīvot pilnīgi normālu dzīvi bez simptomiem vai ierobežojumiem. Pat pēc ārstēšanas uzsākšanas mūsdienu terapijām ir mazāk blakusparādību, ļaujot pacientiem saglabāt dzīves kvalitāti.

5. jautājums: Kāds ir tipiskais atveseļošanās laiks pēc HLL ārstēšanas?

A: Atveseļošanās laiks ir atkarīgs no ārstēšanas veida. Atveseļošanās pēc ķīmijterapijas cikliem var ilgt dažas nedēļas. Mērķtiecīgas terapijas bieži tiek veiktas mājās, un blakusparādības parasti ir kontrolējamas. Ārsts sniegs detalizētu atveseļošanās plānu.

6. jautājums: Vai HLL ir iedzimta?

A: Vairumā gadījumu HLL netiek uzskatīta par iedzimtu vēzi. Tomēr HLL ģimenes anamnēze var palielināt risku, kas liecina par ģenētisku predispozīciju.