Doença de Moyamoya: sintomas e tratamento

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O que é a doença de Moya Moya?

A doença de Moyamoya (DMM) é uma doença cerebrovascular crônica caracterizada por estenose arterial progressiva ou oclusão das artérias carótidas intracranianas (ACI) bilaterais e pelo desenvolvimento de vasos colaterais extensos, geralmente na base do cérebro.

Descrita pela primeira vez em 1957 como “hipoplasia das artérias carótidas internas bilaterais”, o título descritivo de “moyamoya” – nuvem de fumaça foi cunhado mais de uma década depois por Suzuki e Takaku.

O espectro da doença de Moya Moya pode ser dividido em síndrome de Moya Moya (MMS) ou quase-Moya Moya (aqueles com uma condição associada bem reconhecida e evidência angiográfica de estenose uni/bilateral) e doença de Moyamoya (MMD, aqueles sem qualquer distúrbio associado e estenose bilateral)

A redução gradual do fluxo sanguíneo cerebral estimula a formação de vasos colaterais, com rubor característico de “moyamoya” observado na angiografia.

Embora a MMD ocorra em uma distribuição mundial, ela é mais comum no Japão e na Coreia, com estimativas de incidência de 0.35-0.54/100,000 habitantes. Na Índia, a MMD é comum no nordeste da Índia.

Como isso é diagnosticado?

As apresentações clássicas de MMD incluem ataques isquêmicos transitórios (AITs), derrames isquêmicos e hemorragias intracranianas. No entanto, pode apresentar vários sintomas neurológicos transitórios, frequentemente negligenciados, levando a diagnóstico tardio e contribuindo para o fardo socioeconômico, especialmente na Índia.

A tomografia computadorizada é uma investigação preliminar para pacientes com AVC hemorrágico. A ressonância magnética com ARM e RVM é outra modalidade primária de investigação, que mostra mais comumente infarto de zona de borda seguido por padrão giral em crianças e infartos subcorticais em adultos. No entanto, um quarto da ressonância magnética será normal em pacientes sintomáticos. A angiografia foi o padrão ouro para confirmação do diagnóstico. A angiografia é essencial para o planejamento do tratamento e acompanhamentos posteriores.

É comum em crianças? Se sim, por quê?

A DMM é uma doença rara e incomum em qualquer faixa etária. De acordo com a literatura disponível, é mais comum em crianças. Tem distribuição bimodal, a maioria vista em 3-8 anos, seguida por um próximo pico em 41-47 anos. É responsável por 6% dos derrames infantis. Qualquer criança pode ter Moya Moya, no entanto, comumente vista em crianças de ascendência asiática com causa desconhecida.

Às vezes está associado a

• Síndrome de Down
• Neurofibromatose
• Doença falciforme
• Histórico de radiação na cabeça ou pescoço

Quão comum é na Índia e qual é a causa?

É incomum na Índia. A incidência exata de MMD na Índia é desconhecida, pois não há registro nacional para essa doença rara no momento. Em nosso país, muitas vezes há atraso na identificação do espectro de MMD, pois esses pacientes podem apresentar vários sintomas neurológicos. Isso tem um enorme fardo com impacto na frente socioeconômica com alta incapacidade.

A causa exata da MMD ainda é desconhecida. No entanto, pode haver fatores genéticos e familiares envolvidos na formação e progressão da doença. Aqui no APCC, os casos de alto risco são gerenciados em um centro terciário especializado com excelentes instalações. As técnicas cirúrgicas avançadas e a disponibilidade de tecnologia em combinação com a experiência aumentam as chances de salvar a vida de um paciente, mesmo em complicações críticas.

O que havia de único neste caso de Moyamoya?

O primeiro caso a ser testemunhado na Ásia da doença de Moya Moya — um distúrbio raro dos vasos sanguíneos (vascular) em que a artéria carótida no crânio é bloqueada ou estreitada — reduz o fluxo sanguíneo para o cérebro. A condição foi diagnosticada em meninas gêmeas de oito anos. A ressonância magnética do cérebro mostrou que o suprimento de sangue para o cérebro estava significativamente comprometido em ambos os lados do cérebro, especialmente no esquerdo. Esses episódios originalmente pensados ​​como convulsões eram uma forma de múltiplos mini-derrames, frequentemente chamados de epilepsia de tremor dos membros, o que significa circulação sanguínea comprometida para o cérebro.

Como foi tratado na APCC e qual foi o resultado?

A revascularização direta por bypass STA-MCA fornece o benefício de revascularização imediata e progressiva e a anastomose comprovadamente aumenta até 50% com o tempo. O método de revascularização indireta como EDAMS também tem benefícios comprovados. No entanto, muitos estudos apontam para um melhor resultado a longo prazo quando os métodos de revascularização direta e indireta são combinados.

Embora a cirurgia seja o único tratamento viável para a doença de Moyamoya a longo prazo, os pacientes também precisam de medicamentos para controlar o problema temporariamente, o que pode incluir ASPIRINA (para afinar o sangue) ou VERAMPAMIL (bloqueador dos canais de cálcio) para reduzir a pressão arterial.

Revisamos os irmãos gêmeos uma semana após a alta para inspeção da ferida que havia cicatrizado bem. Eles não apresentaram nenhum novo sintoma de derrame ou epilepsia. Estudos repetidos de perfusão cerebral por ressonância magnética realizados em ambos após um mês mostraram boa perfusão no lado esquerdo. Atualmente, eles tinham ido para o exterior junto com seus pais e os revisaríamos após um ano. Eles podem precisar de bypass no lado direito também com base nos estudos de imagem de acompanhamento.

Dos dois gêmeos, um foi mais afetado do que o outro, embora convulsões estivessem presentes em ambos os irmãos gêmeos. Como a doença de Moya Moya é geralmente bilateral, fizemos estudos de perfusão cerebral por ressonância magnética desafiados com acetazolamida para identificar o lado mais afetado. Consequentemente, planejamos realizar o bypass cerebral (STA-MCA) no irmão mais sintomático do lado esquerdo em um dia e no outro irmão no dia seguinte. A cirurgia durou 5 horas em cada um e o desafio foi realizar o bypass em vasos de calibre extremamente pequeno, menores que 1 mm. No entanto, o resultado foi mais do que o esperado e pudemos fazer o bypass com sucesso e confirmado pela angiografia de corante ICG intraoperatória. Além do bypass, também realizamos revascularização indireta (EDAMS) para melhor resultado a longo prazo. Ambos os irmãos gêmeos se recuperaram bem do procedimento e receberam alta 5 dias após a cirurgia.