दरांती कोशिका अरक्तता

दरांती कोशिका अरक्तता

सिकल सेल एनीमिया क्या है? 

सिकल सेल एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जो लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना को प्रभावित करती है। सामान्य लाल रक्त कोशिकाएँ गोलाकार होती हैं, हालाँकि दरांती कोशिका अरक्तताहीमोग्लोबिन खराब हो जाता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाएं अपना आकार बदल लेती हैं। कुछ लाल रक्त कोशिकाएं दरांती या अर्धचंद्राकार आकार की होती हैं। ये दरांती कोशिकाएं सख्त और चिपचिपी हो जाती हैं, जिससे रक्त प्रवाह धीमा या अवरुद्ध हो जाता है। 

सिकल सेल का कारण क्या है?
एनीमिया? 

सिकल सेल एनीमिया की विशेषता है
उस जीन में उत्परिवर्तन जो शरीर को हीमोग्लोबिन बनाने का निर्देश देता है, जो लौह-समृद्ध पदार्थ है।
लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाने वाला अणु। लाल रक्त कोशिकाएं हीमोग्लोबिन का उपयोग परिवहन के लिए करती हैं
फेफड़ों से ऑक्सीजन को शरीर के बाकी हिस्सों तक पहुँचाना। सिकल सेल हीमोग्लोबिन
लाल रक्त कोशिकाओं को कठोर, चिपचिपी और विकृत बना देता है। 

किसी बच्चे को प्रभावित करने के लिए, दोनों
माता-पिता के पास उत्परिवर्ती जीन की एक प्रति अवश्य होनी चाहिए, जिसे सिकल सेल भी कहा जाता है
विशेषता, और जब दोषपूर्ण जीन की दोनों प्रतियां बच्चे में विरासत में मिलती हैं तो इसका परिणाम होता है
सिकल सेल रोग में.

यदि माता-पिता में से किसी एक को सिकल सेल रोग हो
अपने बच्चे को यह गुण दिखाने के बाद भी, वे आम तौर पर लक्षण प्रदर्शित नहीं करते हैं। हालाँकि, वे
रोग वाहक हैं, जिसका अर्थ है कि वे अपने वंश में जीन पारित कर सकते हैं। 

इसके लक्षण और संकेत क्या हैं?
सिकल सेल एनीमिया के लक्षण क्या हैं? 

Aनीमिया: सिकल कोशिकाएं टूटती हैं
आसानी से टूटकर मर जाते हैं। लाल रक्त कोशिकाएं आमतौर पर 120 दिन तक जीवित रहती हैं, उसके बाद वे नष्ट हो जाती हैं।
इन्हें बदलने की जरूरत होती है। हालांकि, सिकल सेल आमतौर पर 10 से 20 दिनों के भीतर मर जाते हैं,
लाल रक्त कोशिकाओं की कमी (एनीमिया) हो जाती है। पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं के बिना
कोशिकाओं को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल पाती, जिससे शरीर में थकान आ जाती है। 

बार-बार होने वाले दर्द के प्रकरण: यह इसका एक प्रमुख लक्षण है दरांती कोशिका अरक्ततादर्द तब उत्पन्न होता है जब लाल रक्त कोशिकाएं छोटी रक्त वाहिकाओं के माध्यम से आपकी छाती, पेट और जोड़ों में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करती हैं। 

हाथ और पैर में सूजन:  हाथों में सूजन
और पैरों में दर्द सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं के कारण होता है जो रक्त प्रवाह में बाधा डालती हैं
परिसंचरण। 

बार-बार संक्रमण होना: सिकल कोशिकाएं
तिल्ली को नुकसान पहुंचाता है, जिससे यह संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है। टीकाकरण और
सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित शिशुओं और बच्चों को नियमित रूप से एंटीबायोटिक्स दी जाती हैं
निमोनिया जैसी संभावित घातक बीमारियों से बचने के लिए। 

धीमी किशोरावस्था या विकास: लाल रक्त कोशिकाओं
पूरे शरीर में ऑक्सीजन और पोषक तत्वों का परिवहन। स्वस्थ लाल रक्त की कमी
कोशिकाएं बच्चों और शिशुओं के विकास को बाधित कर सकती हैं तथा किशोरावस्था में यौवन को विलंबित कर सकती हैं। 

दृष्टि से संबंधित समस्याएं: सिकल कोशिकाएं
आँखों को पोषण देने वाली छोटी रक्त धमनियों को अवरुद्ध कर देता है। इससे रेटिना को नुकसान हो सकता है और
दृष्टि संबंधी समस्याएं। 

क्या कोई जटिलताएं हैं?
सिकल सेल एनीमिया से संबंधित है? 

आघात: एनीमिया कोशिकाएं
मस्तिष्क के किसी विशेष स्थान पर रक्त के संचार को बाधित करना। दौरे,
हाथों और पैरों का पक्षाघात या ठंडापन, अप्रत्याशित वाक् विकार, और
बेहोशी सभी स्ट्रोक के लक्षण हैं। अगर आपके बच्चे में इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई देता है
इन संकेतों के होने पर तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें। स्ट्रोक का सबसे बड़ा कारण
घातक होने की संभावना है। 

तीव्र छाती सिंड्रोम: यह संभावित
घातक परिणाम फेफड़ों की बीमारी या सिकल-सेल रोग के कारण हो सकता है
फेफड़ों में रक्त चैनल अवरुद्ध हो जाते हैं, जिससे सीने में तकलीफ, बुखार और
सांस लेने में परेशानी हो सकती है। इसके लिए तत्काल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता हो सकती है। 

फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप: इससे पीड़ित लोग
बीमारी से पीड़ित लोगों के फेफड़ों में रक्त का प्रवाह अत्यधिक हो सकता है। यह स्थिति गंभीर हो सकती है।
आमतौर पर वयस्कों में देखा जाता है। यह बीमारी जानलेवा हो सकती है और इसका संकेत निम्न से मिलता है
साँस लेने में कठिनाई और थकावट। 

अंग क्षति: सिकल कोशिकाएं जो
अंगों में रक्त परिसंचरण को बाधित करना प्रभावित अंगों में रक्त की कमी करना
ऑक्सीजन। सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित रक्त में भी लगातार ऑक्सीजन की कमी रहती है।
ऑक्सीजन युक्त रक्त की यह कमी गुर्दे सहित तंत्रिकाओं और अंगों को नुकसान पहुंचा सकती है।
यकृत और प्लीहा को नुकसान पहुंचा सकता है और घातक हो सकता है। 

प्लीहा पृथक्करण: अनेक दरांती
कोशिकाएं अंग में फंस सकती हैं, जिससे उसका विस्तार हो सकता है और संभवतः
शरीर के बायीं ओर पेट में तकलीफ़। यह एक घातक स्थिति है।

अंधापन:  सिकल कोशिकाएं छोटी रक्त धमनियों को अवरुद्ध कर सकती हैं।
आँखों को भोजन न दें। इससे समय के साथ दृष्टि संबंधी जटिलताएँ हो सकती हैं। 

पैर के छाले। दरांती कोशिका अरक्तता
यदि पैरों पर खुले घाव छोड़ दिए जाएं तो अल्सर का खतरा बढ़ सकता है
अनुपचारित। 

गहरी नस घनास्रता:  लाल रंग का विकार
रक्त कोशिकाओं के कारण रक्त के थक्के बन सकते हैं, जिससे थक्का बनने की संभावना बढ़ जाती है
डीप वेन थ्रोम्बोसिस या पल्मोनरी एम्बोलिज्म में फंस जाना। दोनों ही स्थितियों में परिणाम हो सकते हैं
गंभीर बीमारी या यहां तक ​​कि मौत भी हो सकती है। 

गर्भावस्था की जटिलताएं:  गर्भावस्था के दौरान,
सिकल सेल एनीमिया से उच्च रक्तचाप और थक्के जमने का खतरा बढ़ सकता है।
इससे गर्भपात, समय से पहले जन्म और शिशुओं के जन्म की संभावना भी बढ़ सकती है
जन्म के समय कम वजन। 

सिकल सेल एनीमिया कैसा होता है?
निदान? 

एनीमिया का अक्सर पता चलता है
जन्म के समय या जीवन के कुछ महीनों के भीतर। जन्म के समय किया जाने वाला एक सरल रक्त परीक्षण
असामान्य हीमोग्लोबिन जीन की तलाश करके सिकल सेल रोग का पता लगाता है। हालाँकि,
हीमोग्लोबिन के लिए सकारात्मक परीक्षण
विकार स्वचालित रूप से यह संकेत नहीं देते कि बच्चे को आनुवंशिक विकार है
बीमारी के कारण अधिक जांच की आवश्यकता होती है। अधिक रक्त परीक्षण और प्रयोगशाला परीक्षण
जैसे ट्रांसक्रेनियल डॉप्लर
अल्ट्रासोनोग्राफी (टीसीडी), या आनुवंशिक जांच की आवश्यकता हो सकती है। 

एक हाथ की नस से रक्त का नमूना प्राप्त किया जाता है
वयस्कों में नवजात शिशुओं और शिशुओं में, रक्त अक्सर उंगली या
एड़ी। इसके बाद नमूने को सिकल सेल की जांच के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है
एनीमिया। 

यदि आपको या आपके बच्चे को सिकल सेल है, तो
डॉक्टर किसी भी संभावित परिणाम को खारिज करने के लिए आगे के परीक्षण की सिफारिश कर सकते हैं
स्थिति। 

यदि आप और आपका बच्चा दोनों सिकल सेल रोग से पीड़ित हैं
यदि आपके पास कोई विशेष गुण है, तो आपको लगभग निश्चित रूप से एक आनुवंशिक परामर्शदाता के पास भेजा जाएगा। 

सिकल सेल एनीमिया कैसा होता है?
इलाज किया? 

कुछ दवाइयां हैं जो इस बीमारी को कम कर सकती हैं।
सिकल सेल रोग से जुड़ी जटिलताएँ। एलोजेनिक हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण
जहां भी संकेत दिया गया है, सिकल सेल रोग के लिए यह एकमात्र इलाज है।

यदि आपके बच्चे को सिकल सेल रोग है, तो आपका डॉक्टर आपको बताएगा कि आपको क्या करना होगा
उसे सामान्य जीवन जीने में मदद करें। जीवन को खतरे में डालने वाले संक्रमणों से बचने के लिए, अपने बच्चे को
मौखिक दवा लेने की आवश्यकता हो सकती है।

हम सिकल सेल एनीमिया से कैसे बच सकते हैं? 

यदि आपको सिकल सेल एनीमिया है, पूर्वधारणा परामर्श गर्भधारण करने की कोशिश करने से पहले किसी मेडिकल प्रोफेशनल से सलाह लेने से आपको सिकल सेल से पीड़ित बच्चे के होने के जोखिम के बारे में पता लगाने में मदद मिल सकती है। आपका डॉक्टर उपचार के विकल्प और निवारक तरीकों के बारे में भी बता सकता है।  

इनपुट्स डॉ। विपिन खंडेलवाल, कंसल्टेंट, हेमेटो-ऑन्कोलॉजी और बोन मैरो ट्रांसप्लांट फिजिशियन, अपोलो कैंसर सेंटर नवी मुंबई