Sclérose latérale primitive (SLP) – symptômes, causes et traitement

Sclérose latérale primaire ou PLS est une maladie dans laquelle les cellules nerveuses du cerveau qui contrôlent le mouvement, également appelées motoneurones supérieurs, se dégradent lentement et tombent en panne avec le temps. 

Cela empêche les nerfs d’activer les neurones moteurs présents dans la moelle épinière qui contrôlent les muscles. Sclérose latérale primaire ou le PLS entraîne un affaiblissement des muscles volontaires utilisés pour contrôler les bras, la langue et les jambes.

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Qu'est-ce que la sclérose latérale primaire ?

Lorsque les cellules nerveuses centrales ne parviennent pas à activer les neurones moteurs de la moelle épinière, qui contrôlent les muscles volontaires, cela peut entraîner des problèmes de mouvement tels qu'un ralentissement des mouvements et une maladresse, des difficultés d'équilibre, une faiblesse et des problèmes de déglutition et d'élocution.

Sclérose latérale primaire est également connu sous le nom de dysfonctionnement progressif du motoneurone supérieur, en l'absence de symboles cliniques de participation du motoneurone inférieur ou d'antécédents familiaux suggérant une paraplégie spastique héréditaire. 

Sclérose latérale primaire  est l'un des troubles sporadiques des motoneurones, comprenant une atrophie musculaire progressive (uniquement le motoneurone inférieur) et la sclérose latérale amyotrophique (participation mixte des motoneurones inférieurs et supérieurs). Il s'agit d'une maladie rare qui se décline en deux formes, l'une touchant les adultes et l'autre les juvéniles.

Quels sont les symptômes de la sclérose latérale primaire ?

Les signes et symptômes de la sclérose latérale primaire sont les suivants :

• Faiblesse, raideur et spasmes dans les jambes
• Ralentissement du mouvement 
• Trébuchement ou problème d'équilibre en raison de la faiblesse des muscles des jambes 
• Faiblesse et raideur des bras, de la langue, des mains et parfois aussi de la mâchoire
• Ralentissement de la parole, enrouement et salivation
• Difficulté à avaler, à respirer et problèmes de vessie à un stade ultérieur de cette maladie

Les signes et symptômes de la sclérose latérale primaire prennent généralement des années à progresser et commencent généralement dans les jambes. 

Moins fréquemment, sclérose latérale primaire Cela commence dans les mains et la langue et après un certain temps, cela atteint la moelle épinière puis les jambes.

Quand avez-vous besoin de voir un médecin ?

Consultez votre médecin si vous rencontrez des complications telles que des raideurs ou une faiblesse dans les jambes ou lors de la parole et de la déglutition. Si votre enfant grandit et souffre de spasticité dans les muscles volontaires ou perd l'équilibre de manière anormale, prenez rendez-vous avec un pédiatre. 

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Quelles sont les causes de la sclérose latérale primaire ?

Dans le cas du syndrome de Lehmann-Schmidt, les cellules nerveuses présentes dans le cerveau commencent à défaillir au fil du temps. Cette perte entraîne des complications motrices, comme des mouvements lents, des problèmes d'équilibre et des maladresses. La cause principale du syndrome de Lehmann-Schmidt chez l'adulte n'est toujours pas découverte. Dans la plupart des cas, il ne s'agit pas d'une maladie génétique. 

Des mutations dans un gène appelé ALS2 provoquent la sclérose latérale primaire (PLS) juvénile. Le gène ALS2 donne des instructions pour créer une protéine appelée alsine, présente dans les cellules des motoneurones. Si l'alsine devient instable, elle peut à son tour altérer la fonction musculaire normale. La PLS juvénile est une maladie héréditaire autosomique récessive, ce qui signifie que les deux parents doivent être porteurs du gène pour le transmettre à leur enfant, même s'ils ne sont pas eux-mêmes atteints de la maladie.

Quelles sont les options de traitement pour la sclérose latérale primaire ?

Il n’existe aucun traitement pour prévenir ou arrêter sclérose latérale primaire. Cependant, le traitement qui vise à soulager les symptômes et à préserver les fonctions consiste à :

 - Des médicaments comme le baclofène, le clonazépam, la tizanidine, etc. pour soulager la raideur. Vous devez prendre ces médicaments par voie orale.

– Si vous n’êtes pas en mesure de contrôler le problème de raideur avec le médicament oral, votre médecin devra procéder à une intervention chirurgicale pour insérer une pompe à médicament afin d’alimenter votre liquide céphalorachidien en baclofène.

-Certains antidépresseurs peuvent être prescrits si vous souffrez du problème.

-La physiothérapie aide également à traiter ce trouble, tandis que les activités d'étirement ou les exercices aident à maintenir la force des muscles et à assurer une mobilité ininterrompue des articulations. Les coussins chauffants soulagent également les douleurs musculaires.

-Si les muscles du visage sont affectés en raison du PLS, l'orthophonie est également une option pour obtenir un soulagement.

– Les physiothérapeutes peuvent également suggérer certains appareils d’assistance comme une canne, un fauteuil roulant, un déambulateur, etc.

Conclusion

Sclérose latérale primaire La maladie n’est pas mortelle. Il n’existe cependant pas de traitement curatif et l’évolution des symptômes est variable. Certaines personnes peuvent conserver la capacité de marcher sans aide ni assistance, mais d’autres auront besoin à terme de fauteuils roulants, de déambulateurs, de cannes, etc. 

Foire Aux Questions (FAQ)

 À quelle vitesse se développe la sclérose latérale primaire ?

 Elle est plus fréquente chez les hommes et apparaît progressivement entre 40 et 60 ans. Sclérose latérale primaire se développe progressivement sur plusieurs années, voire parfois sur plusieurs décennies. 

 La sclérose latérale primaire est-elle un handicap ?

Contrairement à la sclérose latérale amyotrophique (SLA), le pronostic de la sclérose latérale primaire est plus lent. Cependant, sclérose latérale primaire est un trouble progressif.

 La sclérose latérale primaire peut-elle débuter dans les bras ?

Ce trouble débute généralement dans les jambes, mais peut également apparaître dans les muscles du haut du corps.