原発性側索硬化症（PLS） - 症状、原因、治療

原発性側索硬化症 PLS は、運動を制御する脳内の神経細胞 (上位運動ニューロンとも呼ばれる) が時間の経過とともに徐々に破壊され、機能しなくなる病気です。 

これにより、神経が脊髄内に存在する筋肉を制御する運動ニューロンを活性化することが防止されます。 原発性側索硬化症 または PLS により、腕、舌、脚を制御するために使用される随意筋が弱くなります。

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原発性側索硬化症とは何ですか?

中枢神経細胞が脊髄内の随意筋を制御する運動ニューロンを活性化できない場合、動作の遅延や不器用さ、バランスの困難、筋力低下、嚥下や発話の障害などの運動障害を引き起こす可能性があります。

原発性側索硬化症 下位運動ニューロンの関与の臨床的徴候や遺伝性痙性対麻痺を示唆する家族歴がない場合、進行性上位運動ニューロン機能障害としても知られています。 

原発性側索硬化症  進行性筋萎縮症（下位運動ニューロンのみ）と 筋萎縮性側索硬化症 (下位運動ニューロンと上位運動ニューロンの混合参加) これはまれな疾患で、成人に発症するタイプと若年性に発症するタイプの 2 種類があります。

原発性側索硬化症の症状は何ですか?

原発性側索硬化症の兆候と症状は次のとおりです。

• 脚の衰弱、硬直、けいれん
• 動きを遅くする 
• 脚の筋肉の弱さにより、つまずいたりバランスを崩したりする 
• 腕、舌、手、時には顎の筋力低下や硬直
• 話し方が遅くなる、声がかすれる、よだれが出る
• この病気の後期には、嚥下困難、呼吸困難、膀胱の問題が生じる

原発性側索硬化症の兆候や症状は、一般的には進行するまでに何年もかかり、通常は脚から始まります。 

あまり頻繁に、 原発性側索硬化症 最初は手と舌から始まり、しばらくすると脊髄に達し、その後足にまで広がります。

いつ医者に診てもらう必要がありますか？

足が硬くなったり、話したり飲み込んだりするときに力が入らなくなったりするなどの合併症がある場合は、医師に相談してください。お子様が成長して随意筋に痙縮が見られたり、異常にバランスを崩したりする場合は、小児科医に予約を入れてください。 

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原発性側索硬化症の原因は何ですか?

PLS では、脳内に存在する神経細胞が時間の経過とともに機能不全に陥り始めます。この損失により、動作が遅くなったり、バランスが取れなくなったり、不器用になったりするなどの動作障害が発生します。成人の PLS の主な原因はまだ解明されていません。ほとんどの場合、遺伝性疾患ではありません。 

ALS2 と呼ばれる遺伝子の変異が、若年性 PLS (原発性側索硬化症) を引き起こします。ALS2 遺伝子は、運動ニューロン細胞に存在するアルシンと呼ばれるタンパク質を生成するよう指示します。アルシンが不安定になると、正常な筋肉機能が損なわれる可能性があります。若年性 PLS は常染色体劣性遺伝性疾患であり、両親が遺伝子のキャリアでなければ、たとえ両親自身がこの疾患を患っていなくても、子供に遺伝子を受け継ぐことはできません。

原発性側索硬化症の治療法にはどのようなものがありますか?

予防や阻止のための治療法はない 原発性側索硬化症ただし、症状の緩和と機能の維持に重点を置いた治療法は次のとおりです。

 - 硬直を和らげるバクロフェン、クロナゼパム、チザニジンなどの薬。これらの薬は経口摂取する必要があります。

– 経口薬で硬直の問題をコントロールできない場合は、医師がバクロフェンを脊髄液に供給するための薬剤ポンプを挿入する手術を行う必要があります。

- 問題に苦しんでいる場合は、抗うつ薬が処方されることがあります。

- 理学療法もこの障害の治療に役立ちますが、ストレッチやエクササイズは筋肉の強さを維持し、関節の可動性を妨げないようにするのに役立ちます。温熱パッドも筋肉の痛みを和らげます。

-PLS により顔面筋が影響を受けている場合は、言語療法も症状を緩和する選択肢となります。

– 理学療法士は杖、車椅子、歩行器などの補助器具を提案することもできます。

結論

原発性側索硬化症 致命的ではありません。しかし、治癒の可能性はなく、症状の進行はさまざまです。サポートや補助なしで歩行能力を維持できる人もいますが、最終的には車椅子、歩行器、杖などが必要になる人もいます。 

よくある質問（FAQ）

 原発性側索硬化症はどのくらいの速さで進行しますか?

 男性に多く見られ、40歳から60歳の間に徐々に発症します。 原発性側索硬化症 数年、時には数十年にわたって徐々に進行します。 

 原発性側索硬化症は障害ですか？

取消 筋萎縮性側索硬化症 （ALS）に比べ、原発性側索硬化症の予後は遅い。しかし、 原発性側索硬化症 進行性の疾患です。

 原発性側索硬化症は腕から始まることがありますか?

この障害は一般的に脚に始まりますが、上半身の筋肉にも始まることがあります。