Sarcome : premiers signes, facteurs de risque, diagnostic et traitement expliqués

Le sarcome est un cancer rare qui se développe dans les os, les muscles, la graisse ou les tissus conjonctifs. Comme il peut toucher de nombreuses parties du corps et se manifester de diverses manières, comprendre le sarcome peut être particulièrement complexe. Ce guide complet fournit des informations claires, bienveillantes et faciles à comprendre sur le sarcome : il couvre ses symptômes, son diagnostic, les options de traitement et ce à quoi vous attendre tout au long de votre parcours. Notre objectif est de vous aider à vous sentir informé, soutenu et capable d'affronter cette maladie avec confiance et espoir.

Qu’est-ce que le sarcome ?

Le sarcome est un cancer rare qui se développe dans les tissus conjonctifs et de soutien de l'organisme. Ces tissus relient, soutiennent et entourent nos organes et nos os. Ils comprennent les muscles, la graisse, les vaisseaux sanguins, les nerfs, les tendons et les tissus fibreux.

Comme ces tissus sont présents partout dans le corps, un sarcome peut se développer presque partout. Cependant, on les trouve le plus souvent dans les bras et les jambes. Si le terme « sarcome » peut paraître alarmant, il est important de rappeler qu'il s'agit d'un cancer très rare. Il représente moins de 1 % de tous les nouveaux cas de cancer. Cette rareté explique pourquoi il est si important d'être traité par une équipe de spécialistes possédant une vaste expérience de ce type de cancer. Un dépistage précoce et des soins spécialisés peuvent améliorer considérablement les résultats.

Types de sarcome

Le sarcome n'est pas une maladie unique ; il regroupe plus de 70 sous-types différents. Chaque type porte le nom du tissu dans lequel le cancer se développe. Il existe deux grandes catégories de sarcomes : les sarcomes osseux et les sarcomes des tissus mous.

1. Sarcomes des tissus mous

Voici les types de sarcomes les plus courants. Ils se développent dans les muscles, la graisse, les vaisseaux sanguins, les nerfs et les tissus fibreux. Parmi les sous-types les plus courants, on trouve :

• Liposarcome : Il s'agit d'un type très courant de cancer. Il se développe dans les cellules adipeuses.
• Léiomyosarcome : Ce type se développe dans les tissus musculaires lisses, présents dans des organes comme l’estomac, les intestins et les vaisseaux sanguins.
• Sarcome synovial : Ce cancer débute souvent près d’une articulation, comme le genou, et est plus fréquent chez les adolescents et les jeunes adultes.
• Sarcome pléomorphe indifférencié (SPI) : Anciennement connu sous le nom d’histiocytome fibreux malin (HFM), il s’agit d’un sarcome de haut grade courant qui peut se développer presque n’importe où.
• Rhabdomyosarcome : Ce type provient du muscle squelettique et est l’un des sarcomes des tissus mous les plus courants chez les enfants.

2. Sarcomes osseux

Ces cancers se développent dans l'os lui-même. Ils sont beaucoup plus rares que les sarcomes des tissus mous. Les sous-types les plus courants sont :

• Ostéosarcome : Il s'agit du type de cancer primitif des os le plus fréquent, en particulier chez les enfants et les jeunes adultes. Il prend naissance dans les cellules qui forment le tissu osseux.
• Chondrosarcome : Il s'agit du deuxième type de cancer osseux primitif le plus fréquent. Il prend naissance dans les cellules cartilagineuses.
• Sarcome d'Ewing : Il s'agit d'un cancer des os très rare et agressif, plus fréquent chez les enfants et les adolescents.

Quelles sont les causes et les facteurs de risque du sarcome ?

Contrairement à de nombreux cancers courants, les causes exactes de la plupart des sarcomes ne sont pas entièrement connues. Chez la majorité des personnes diagnostiquées, les raisons expliquant le développement de la maladie sont inconnues. Cependant, les chercheurs ont identifié plusieurs facteurs susceptibles d'accroître le risque.

Facteurs de risque connus :

1. Syndromes génétiques : Certaines maladies génétiques héréditaires rares peuvent augmenter le risque de développer un sarcome. Parmi celles-ci, on peut citer :

• Syndrome de Li-Fraumeni : Causé par un défaut du gène TP53, ce syndrome augmente significativement le risque de divers cancers, dont les sarcomes.
• Neurofibromatose de type 1 : Cette condition peut entraîner des tumeurs nerveuses et, dans certains cas, celles-ci peuvent devenir cancéreuses.
• Syndrome de Gardner : Ce syndrome peut entraîner le développement de nombreux polypes dans le côlon et un risque accru de tumeurs desmoïdes, un type de sarcome.

2. Radiothérapie antérieure : Les patients qui ont reçu une radiothérapie à haute dose pour traiter un cancer antérieur présentent un risque légèrement plus élevé de développer un sarcome dans la zone traitée plusieurs années plus tard.

3. Lymphœdème : Un gonflement chronique, souvent au niveau d’un bras ou d’une jambe, causé par un système lymphatique endommagé, peut légèrement augmenter le risque de développer un type rare de sarcome appelé angiosarcome.

4. Exposition à certains produits chimiques : Certaines études suggèrent un lien possible entre un risque plus élevé de sarcome et l’exposition à certains produits chimiques comme le chlorure de vinyle et l’arsenic.

Il est important de se rappeler que la présence d'un ou plusieurs de ces facteurs de risque ne garantit pas un sarcome. La plupart des personnes présentant ces facteurs de risque ne développeront jamais la maladie, et la plupart des personnes atteintes de la maladie ne présentent aucun des facteurs de risque connus.

Quels sont les symptômes du sarcome ?

Les sarcomes se développent souvent silencieusement aux premiers stades, ce qui peut les rendre difficiles à détecter. En effet, ils peuvent se former dans des tissus souples et ne provoquer aucune douleur avant d'avoir atteint une taille importante.

Signes précoces courants :

• Une nouvelle masse ou un gonflement : Le symptôme le plus courant est une bosse indolore qui peut être ressentie sous la peau, en particulier sur un bras ou une jambe.
• La bosse grossit : Une grosseur qui augmente régulièrement de taille, même si elle n'est pas douloureuse, doit être une source d'inquiétude et doit être examinée par un médecin.
• Douleur osseuse persistante : Pour les sarcomes osseux, le symptôme le plus courant est une douleur osseuse persistante, qui peut s'aggraver la nuit ou lors d'une activité physique. Cette douleur peut être confondue avec des douleurs de croissance ou une blessure sportive.

Symptômes avancés :

À mesure que la tumeur se développe, elle peut exercer une pression sur les nerfs ou les muscles voisins, ce qui entraîne des symptômes plus visibles.

• Douleur: La masse ou l’os peut devenir douloureux s’il appuie sur un nerf.
• Engourdissement, picotements ou boiterie : Cela peut se produire si la tumeur affecte un nerf ou est proche d’une articulation.
• Douleur abdominale: Si le sarcome se trouve dans l’abdomen, il peut provoquer une sensation de plénitude, des douleurs abdominales ou une masse visible.
• Perte de poids inexpliquée ou fatigue : Il peut s’agir de signes d’une maladie plus avancée.

Si vous découvrez une nouvelle grosseur sur votre corps, en particulier si elle grossit ou est plus grosse qu'une balle de golf, il est essentiel de consulter rapidement un médecin. Bien que la plupart des grosseurs soient bénignes (non cancéreuses), une évaluation rapide est le meilleur moyen de garantir un diagnostic précis et un traitement efficace.

Comment le sarcome est-il diagnostiqué ?

Le diagnostic du sarcome nécessite une approche rigoureuse et méthodique. Il s'agit souvent d'un processus en plusieurs étapes qui commence par un examen physique et une discussion détaillée de vos symptômes avec votre médecin.

Étapes et tests de diagnostic :

1. Examen physique : Votre médecin palpera la grosseur ou le gonflement, vérifiera sa taille, sa localisation et sa fermeté. Il évaluera également toute sensibilité ou modification de vos mouvements.

2. Numérisation d'imagerie : Si votre médecin soupçonne un sarcome, il demandera des examens d’imagerie pour obtenir une image claire de la masse.

• IRM (imagerie par résonance magnétique) : Il s'agit souvent de l'examen privilégié pour les sarcomes des tissus mous et des os. Il utilise des champs magnétiques pour créer des images détaillées des tissus mous et des os, aidant ainsi les médecins à déterminer la taille et la localisation exacte de la tumeur.
• Scanner (tomodensitométrie) : Un scanner utilise des rayons X pour créer des images en coupe. Il est souvent utilisé pour vérifier si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps, comme les poumons.
• Scanner TEP (tomographie par émission de positons) : Un PET scan utilise un colorant spécial pour mettre en évidence les zones de croissance cellulaire active, ce qui peut aider à déterminer si la tumeur est cancéreuse et si elle s'est propagée.

3. Biopsie (le test définitif) : La biopsie est le seul moyen de diagnostiquer définitivement un sarcome. Un petit échantillon de la tumeur est prélevé et envoyé en laboratoire pour être examiné par un pathologiste, un médecin spécialisé dans le diagnostic des maladies. Le type de biopsie dépend de la localisation de la tumeur.

• Biopsie à l'aiguille : Une aiguille creuse est utilisée pour extraire un petit échantillon de tissu de la tumeur. Il s'agit du type de biopsie le plus courant.
• Biopsie chirurgicale : Dans certains cas, un chirurgien peut avoir besoin de retirer un morceau de la tumeur ou la totalité de la tumeur pour obtenir un diagnostic précis.

Il est fortement recommandé de réaliser la biopsie dans un centre spécialisé en cancérologie, avec une équipe expérimentée dans la prise en charge des sarcomes. Une biopsie inadéquate peut parfois compliquer le traitement ultérieur.

Stadification et classification du sarcome

Une fois le diagnostic confirmé, les médecins détermineront le « stade » et le « grade » de la tumeur. Ces deux facteurs sont essentiels pour orienter les décisions thérapeutiques et prédire le pronostic du patient.

Classification : La classification décrit l'agressivité des cellules cancéreuses au microscope. Elle repose sur trois facteurs : leur différence d'aspect avec les cellules normales, leur vitesse de multiplication et le degré de mort cellulaire dans la tumeur.

• Qualité inférieure : Les cellules ressemblent aux cellules normales, se divisent lentement et la tumeur est moins susceptible de se propager.
• Haute qualité : Les cellules ont une apparence très différente des cellules normales, se divisent rapidement et la tumeur est plus susceptible de croître et de se propager.

Stadification : Le stade décrit la taille de la tumeur et son degré de propagation. Le système le plus courant combine la taille de la tumeur, son grade et sa propagation aux ganglions lymphatiques voisins ou à des parties éloignées du corps.

• Etape I: La tumeur est de bas grade. Elle peut être de n'importe quelle taille, mais elle ne s'est pas propagée aux ganglions lymphatiques ni à d'autres organes.
• Stade II et III : La tumeur est de haut grade et peut s’être propagée aux tissus ou aux ganglions lymphatiques voisins.
• Etape IV: Le cancer s’est propagé (métastasé) à des parties éloignées du corps, le plus souvent aux poumons.

Quelles sont les options de traitement pour le sarcome ?

Le traitement du sarcome est hautement personnalisé et dépend du type, du grade, du stade et de la localisation de la tumeur, ainsi que de l'état de santé général du patient. Une équipe pluridisciplinaire de spécialistes, comprenant des chirurgiens-oncologues, des radio-oncologues et des oncologues médicaux, travaillera ensemble pour élaborer un plan de traitement complet.

1. Chirurgie

La chirurgie est la pierre angulaire du traitement du sarcome. Son objectif principal est de retirer la totalité de la tumeur en laissant une marge de tissu sain autour afin de s'assurer qu'aucune cellule cancéreuse ne soit laissée.

• Chirurgie épargnant les membres : Pour les sarcomes des bras ou des jambes, c'est l'approche la plus courante. Le chirurgien retire la tumeur tout en préservant le membre. Cela nécessite souvent une chirurgie reconstructive complexe pour réparer la zone.
• Amputation: Dans de rares cas, si la tumeur est très volumineuse, a envahi des nerfs ou des vaisseaux sanguins vitaux, ou ne peut être entièrement retirée, une amputation peut s'avérer nécessaire. Il s'agit d'un dernier recours, et les techniques chirurgicales modernes l'ont rendu beaucoup moins fréquent.

2. Traitement médical (chimiothérapie, thérapie ciblée, immunothérapie)

• Chimiothérapie: La chimiothérapie utilise des médicaments puissants pour détruire les cellules cancéreuses dans tout l'organisme. Bien qu'elle ne soit pas efficace contre tous les types de sarcomes, elle est souvent utilisée pour les sarcomes de haut grade, surtout s'ils se sont propagés. Elle peut être administrée avant une intervention chirurgicale pour réduire la taille de la tumeur ou après l'intervention pour détruire les cellules restantes.
• Thérapie ciblée: Ces médicaments agissent en ciblant des modifications spécifiques des cellules cancéreuses qui favorisent leur croissance et leur propagation. Ils sont adaptés à la constitution génétique unique d'un sous-type de sarcome spécifique.
• Immunothérapie: Il s'agit d'une nouvelle forme de traitement qui aide le système immunitaire du patient à reconnaître et à détruire les cellules cancéreuses. Les médicaments d'immunothérapie donnent des résultats prometteurs pour certains types de sarcomes.

3. Radiothérapie

La radiothérapie utilise des rayons X ou des particules de haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses. Elle est souvent associée à la chirurgie.

• Radiothérapie néoadjuvante (avant la chirurgie) : L’administration d’une radiothérapie avant l’opération peut réduire la taille de la tumeur, la rendant plus facile à retirer et permettant potentiellement une opération moins étendue.
• Radiothérapie adjuvante (après chirurgie) : La radiothérapie après une intervention chirurgicale peut tuer toutes les cellules cancéreuses restantes dans la zone, réduisant ainsi le risque de récidive du cancer.

4. Protonthérapie

La protonthérapie est une forme de radiothérapie très avancée qui utilise des faisceaux de protons plutôt que des rayons X. Contrairement aux rayons X, qui déposent de l'énergie tout au long de leur trajet, les protons peuvent être dirigés avec précision pour délivrer une dose élevée de rayonnement directement sur la tumeur. Cela réduit la quantité de rayonnement atteignant les tissus et organes sains voisins, ce qui peut être particulièrement bénéfique pour les tumeurs situées à proximité de structures sensibles comme la colonne vertébrale ou le cœur.

Pronostic et taux de survie du sarcome

Le pronostic fait référence à l'issue probable ou à l'évolution d'une maladie. Pour le sarcome, le pronostic est très individuel et dépend de plusieurs facteurs, notamment :

• Stade et niveau : Le facteur le plus important : les tumeurs localisées de bas grade ont un pronostic bien meilleur que les tumeurs métastatiques de haut grade.
• Taille et emplacement de la tumeur : Les tumeurs plus petites et celles situées dans un membre ont généralement un meilleur résultat.
• État de santé général du patient : Les patients plus jeunes et en meilleure santé ont tendance à mieux répondre au traitement.

Si les statistiques peuvent être source d'anxiété, il est important de rappeler qu'elles reposent sur de vastes groupes de personnes et ne permettent pas de prédire l'évolution d'un cas précis. Le taux de survie à 5 ans pour un sarcome des tissus mous peut varier de plus de 80 % pour les tumeurs localisées de bas grade à moins de 20 % pour les métastases. Ces chiffres s'améliorent constamment grâce aux progrès thérapeutiques.

Dépistage et prévention du sarcome

Il n'existe pas de dépistage systématique du sarcome dans la population générale. La meilleure approche pour un dépistage précoce est d'être attentif à son corps et de consulter un médecin dès l'apparition ou la croissance d'une tumeur.

Les stratégies de prévention sont limitées, mais vous pouvez :

• Surveiller les grumeaux : Soyez vigilant à toute nouvelle bosse inhabituelle ou en croissance sur votre corps, surtout si elle est plus grosse qu’une balle de golf.
• Consultez un spécialiste : Si vous présentez un facteur de risque génétique connu, un spécialiste peut vous aider à élaborer un plan de surveillance.
• Maintenir un mode de vie sain : Bien qu’il n’y ait pas de lien direct, une alimentation saine, un exercice régulier et le fait d’éviter les toxines environnementales peuvent contribuer au bien-être général.

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Foire aux questions (FAQ) sur le sarcome

Q1 : Le sarcome est-il curable ?

R : Oui, de nombreux types de sarcomes sont curables, surtout lorsqu'ils sont détectés tôt et localisés. Les sarcomes précoces de bas grade peuvent être traités avec succès par chirurgie seule. Même pour les cas plus avancés, une combinaison de chirurgie, de radiothérapie et de chimiothérapie peut donner de bons résultats à long terme.

Q2 : Quel est le taux de survie du sarcome ?

R : Le taux de survie varie considérablement selon le type, le stade et le grade du cancer. Le taux de survie global à 5 ​​ans pour un sarcome est d'environ 68 %. Cependant, pour un sarcome localisé des tissus mous, ce taux peut dépasser 80 %. Votre médecin pourra vous fournir un pronostic plus précis en fonction de votre cas particulier.

Q3 : Quels sont les effets secondaires du traitement du sarcome ?

R : Les effets secondaires dépendent du type de traitement.

• Chirurgie : Peut provoquer des douleurs, un gonflement et des cicatrices. Le temps de récupération peut varier de quelques semaines à quelques mois.
• Radiothérapie : Les effets secondaires peuvent inclure une irritation cutanée, de la fatigue et une raideur ou un gonflement potentiel à long terme dans la zone traitée.
• Chimiothérapie : les effets secondaires courants comprennent des nausées, une perte de cheveux, de la fatigue et un risque accru d’infection.

Votre équipe d’oncologie travaillera avec vous pour gérer ces effets secondaires et minimiser leur impact sur votre qualité de vie.

Q4 : Le sarcome peut-il réapparaître (récidive) ?

R : Oui, il existe un risque de récidive, qui peut être locale (dans la même zone que la tumeur d'origine) ou distante (propagation à d'autres parties du corps). Des rendez-vous de suivi réguliers avec votre médecin sont essentiels pour surveiller les récidives.

Q5 : En quoi le sarcome est-il différent du carcinome ?

R : Le sarcome est un cancer des tissus conjonctifs (os, muscles, graisse, etc.), tandis que le carcinome est un cancer qui prend naissance dans les cellules qui tapissent les organes (comme le sein, le poumon ou la prostate). Les carcinomes sont beaucoup plus fréquents que les sarcomes.

Q6 : Quel est le temps de récupération typique après une chirurgie du sarcome ?

R : La durée de la convalescence est très individuelle. Elle dépend de la taille et de la localisation de la tumeur, ainsi que de la complexité de l'intervention. La plupart des patients restent quelques jours à l'hôpital. La convalescence complète peut prendre plusieurs semaines, voire plusieurs mois, et la rééducation par kinésithérapie est souvent un élément clé du processus.

Q7 : Une personne atteinte d’un sarcome peut-elle sauver son membre ?

R : Oui. Grâce aux techniques chirurgicales modernes et aux thérapies combinées (chimiothérapie et radiothérapie), la plupart des patients atteints d'un sarcome d'un membre peuvent bénéficier d'une chirurgie conservatrice, ce qui signifie que le chirurgien peut retirer la tumeur tout en préservant le membre. L'amputation est désormais un dernier recours rare.