Esclerosis lateral primaria (ELP): síntomas, causas y tratamiento

Esclerosis lateral primaria o PLS es una enfermedad en la que las células nerviosas del cerebro que controlan el movimiento, también llamadas neuronas motoras superiores, se deterioran lentamente y fallan con el tiempo. 

Esto evita que los nervios activen las neuronas motoras presentes dentro de la médula espinal que controlan los músculos. Esclerosis lateral primaria o PLS produce un debilitamiento de los músculos voluntarios que se utilizan para controlar los brazos, la lengua y las piernas.

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¿Qué es la esclerosis lateral primaria?

Cuando las células nerviosas centrales no pueden activar las neuronas motoras de la médula espinal, que controlan los músculos voluntarios, pueden producirse problemas de movimiento, como movimientos lentos y torpeza, dificultad con el equilibrio, debilidad y problemas para tragar y hablar.

Esclerosis lateral primaria También se conoce como disfunción progresiva de la neurona motora superior, en ausencia de símbolos clínicos de participación de la neurona motora inferior o antecedentes familiares sugestivos de paraplejía espástica hereditaria. 

Esclerosis lateral primaria  es uno de los trastornos esporádicos de la neurona motora, que comprende atrofia muscular progresiva (sólo neurona motora inferior) y esclerosis lateral amiotrófica (participación mixta de neuronas motoras superiores e inferiores). Es un trastorno poco frecuente con dos tipos, uno que afecta a los adultos y una forma juvenil.

¿Cuáles son los síntomas de la esclerosis lateral primaria?

Los signos y síntomas de la esclerosis lateral primaria son:

• Debilidad, rigidez y espasmos en las piernas.
• Movimiento lento 
• Tropezón o dificultad para mantener el equilibrio debido a la debilidad en los músculos de las piernas. 
• Debilidad y rigidez en los brazos, la lengua, las manos y también en la mandíbula a veces.
• Habla lenta, ronquera y babeo.
• Dificultad para tragar, respirar y problemas de vejiga en una etapa posterior de esta enfermedad.

Los signos y síntomas de la esclerosis lateral primaria generalmente tardan años en progresar y suelen comenzar en las piernas. 

Poco frecuente, esclerosis lateral primaria Comienza en las manos y la lengua y después de un tiempo llega a la médula espinal y luego a las piernas.

¿Cuándo necesitas ver a un médico?

Consulte a su médico si presenta complicaciones como rigidez o debilidad en las piernas o al hablar y tragar. Si su hijo está creciendo y presenta espasticidad en los músculos voluntarios o está perdiendo el equilibrio de manera anormal, solicite una cita con un pediatra. 

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¿Qué causa la esclerosis lateral primaria?

En el caso de la PLS, las células nerviosas presentes en el cerebro comienzan a fallar con el paso del tiempo. Esta pérdida provoca complicaciones en el movimiento, como movimientos lentos, problemas de equilibrio y torpeza. La causa principal de la PLS en adultos aún no se ha descubierto. En la mayoría de los casos, no se trata de una enfermedad genética. 

Las mutaciones en un gen llamado ALS2 causan la esclerosis lateral primaria juvenil (PLS). El gen ALS2 da instrucciones para crear una proteína llamada alsina, que está presente en las células de las neuronas motoras. Si la alsina se vuelve inestable, puede a su vez afectar el funcionamiento normal de los músculos. La PLS juvenil es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, lo que significa que ambos padres tienen que ser portadores del gen para transmitirlo a su hijo, aunque ellos mismos no tengan la enfermedad.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la esclerosis lateral primaria?

No existe ningún tratamiento para prevenirlo o detenerlo. esclerosis lateral primariaSin embargo, el tratamiento que se centra en aliviar los síntomas y preservar las funciones consiste en:

 -Medicamentos como baclofeno, clonazepam, tizanidina, etc. para aliviar la rigidez. Estos medicamentos se deben tomar por vía oral.

– Si no puede controlar el problema de rigidez con la medicación oral, su médico tendrá que realizar una cirugía para insertar una bomba de medicación para suministrar baclofeno a su líquido cefalorraquídeo.

-Se pueden recetar algunos antidepresivos si padece el problema.

-La fisioterapia también ayuda a tratar este trastorno, mientras que las actividades de estiramiento o los ejercicios ayudan a mantener la fuerza del músculo y a proporcionar movilidad ininterrumpida a las articulaciones. Las almohadillas térmicas también alivian el dolor muscular.

-Si los músculos faciales están afectados debido al PLS, la terapia del habla también es una opción para obtener alivio.

– Los fisioterapeutas también pueden sugerir algunos dispositivos de asistencia como un bastón, una silla de ruedas, un andador, etc.

Conclusión

Esclerosis lateral primaria No es mortal, pero no tiene cura y la evolución de los síntomas varía. Algunas personas pueden conservar la capacidad de caminar sin ningún tipo de apoyo o asistencia, pero otras necesitarán sillas de ruedas, andadores, bastones, etc. 

Preguntas Frecuentes (FAQ)

 ¿Qué tan rápido se desarrolla la esclerosis lateral primaria?

 Es más común en hombres y tiene un inicio gradual entre los 40 y 60 años. Esclerosis lateral primaria se desarrolla progresivamente a lo largo de varios años o, a veces, incluso décadas. 

 ¿La esclerosis lateral primaria es una discapacidad?

Diferente a los esclerosis lateral amiotrófica (ELA), el pronóstico en la esclerosis lateral primaria es más lento. Sin embargo, esclerosis lateral primaria Es un trastorno progresivo.

 ¿Puede la esclerosis lateral primaria comenzar en los brazos?

Este trastorno generalmente comienza en las piernas, pero también puede comenzar en los músculos de la parte superior del cuerpo.