"Чордома нь ховор тохиолддог бөгөөд жил бүр ойролцоогоор нэг сая хүн тутамд тохиолддог."

Тойм

Зөөлөн эдийн саркома гэж юу вэ?: Зөөлөн эдийн саркома (STS) нь биеийн зөөлөн эд буюу тулгуур бүтцэд нөлөөлдөг хорт хавдрын нэг хэлбэр юм. Энэ нь ихэвчлэн шөрмөс , холбоос , фасци, өөх тос, үе мөчний синовиум зэрэг холбогч эдэд үүсдэг боловч мэдрэл, булчин, цусны судас зэрэг бусад зөөлөн эдэд тохиолдож болно. Зөөлөн эдийн саркома нь ховор тохиолддог бөгөөд шинэ хорт хавдрын нэг орчим хувийг эзэлдэг.
Зөөлөн эдийн саркома ямар төрлүүд байдаг вэ?
Зөөлөн эдийн саркомыг эмчлэхээс өмнө хэрхэн үе шаттайгаар явуулдаг вэ?: Хавдрын үе шатыг анхдагч, бүс нутгийн тархалт, үсэрхийллийн цар хүрээ зэргээс хамааруулан тодорхойлно.

шинж тэмдэг

ТООЛЦОХ

Зөөлөн эдийн саркоматай өвчтөнүүд хэрхэн илэрдэг вэ?

Зөөлөн эдийн саркома нь ихэвчлэн эхний үе шатанд шинж тэмдэг үүсгэдэггүй.

Хүмүүсийн анзаарч болох анхны шинж тэмдэг бол өвдөлтгүй бөөн юм.
Заримдаа бөөн нь мэдрэл, булчин, судаснууд дээр дарахад өвдөлт, зовиур, амьсгалахад хүндрэл учруулдаг.
Зөөлөн эдийн саркома нь холбоогүй гэмтэл нь биеийн энэ хэсэгт анхаарлаа хандуулсны дараа олон хүмүүс анзаардаг.

Эрсдлийн хүчин зүйлс

ТООЛЦОХ

Зөөлөн эдийн саркомын дийлэнх нь тодорхой шалтгаан байхгүй. Байгаль орчны болон генетикийн хүчин зүйлүүд нь цөөн тооны STS-ийн шалтгаан байж болно. Хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлүүд нь цацраг туяа, химийн хордлого (винил хлорид, диоксин, хүнцлийн пестицид гэх мэт), дархлаа дарангуйлах, вирус (хүний дархлал хомсдолын вирус, хүний герпесвирусын төрөл 8) байж болно. Зарим эмнэлзүйн хам шинжүүд нь саркома үүсэх генетикийн урьдал нөхцөлтэй холбоотой байдаг. Цөөн хэдэн жишээнд STS болон бусад хорт хавдрын хөгжилтэй холбоотой Ли-Фраумени синдром ба Вернерийн хам шинж орно; 1-р хэлбэрийн нейрофиброматоз, энэ нь захын мэдрэлийн бүрхүүлийн хорт хавдар үүсэхтэй холбоотой; хэвлийн хөндийн десмоидын хавдар үүсэхтэй холбоотой гэр бүлийн аденоматозын полипоз (Гарднерын хам шинж).

онош

ТООЛЦОХ

Биопси

Хоргүй хавдрыг зөөлөн эдийн хорт хавдраас ялгах найдвартай шинж тэмдэг, шинж тэмдэг байхгүй тул удаан үргэлжилсэн эсвэл ургасан зөөлөн эдийн бүх бөөгнөрөлийг биопси хийх шаардлагатай. Биопси хийхдээ мэс засалч дараагийн эцсийн мэс заслын зүсэлтийг алдагдуулахгүйн тулд зүслэгийг ийм байрлалд байрлуулах ёстой. Зөөлөн эдийн гэмтлийн биопси хоёр нийтлэг байдаг.

Жинхэнэ тайрах биопси
Зүсэлтийн биопси
Таслах биопси

Зөөлөн эдийн саркомын оношлогоонд жинхэнэ зүсэгдсэн биопси хэрэгтэй гэж саяхан санал болгосон ч үнэн зөв оношлох, зэрэглэл тогтоохын тулд их хэмжээний эд эсийн дээж авах шаардлагатай гэдэгтэй ерөнхийдөө санал нэгдэж байна. Зүсэлтийн биопси нь эргэн тойрны эдийн хавтгайд хамгийн бага эвдрэл бүхий эд эсийн өгөөмөр дээжийг өгдөг. Хэрэв биопсийн зүслэгийг зохих ёсоор байрлуулаагүй бол гэмтлийг зөв радикал тайрахаас сэргийлж, мөчийг тайрах нь хангалттай эмчилгээг баталгаажуулах цорын ганц хувилбар байж болно.

Зураглал

Нөлөөлөлд өртсөн хэсгийг компьютерийн томографи (CT) сканнердах нь зөөлөн эдийн саркомыг оношлох хамгийн ашигтай рентген зураг юм. Энэ нь мөн тархалтын нийтлэг газар болох цээжний зураг авахад ашиглагддаг.

Соронзон резонансын дүрслэл (MRI) нь бас маш ашигтай байдаг. Хавдар ба булчин, хавдар ба судасны хоорондох ялгаа нь CT сканнераас илүү MRI-д илүү сайн байдаг. Хавдрын оролцоо, судасны шилжилтийг үнэлэхийн тулд артериографийг ихэвчлэн ашигладаг.

Өвчний үе шатыг тодорхойлохын тулд PET-CT шинжилгээг ихэвчлэн оношлоход хийдэг. Энэ нь хариу урвалыг хянах, өвчний дахилтыг илрүүлэх сонголт юм.
Хүүхдийн рабдомиосаркомын ясны чөмөгний шинжилгээ гэх мэт бусад судалгаа.

Хэд хэдэн төрлийн саркома байдаг. Саркома тайлагнах чиглэлээр мэргэшсэн эмгэг судлаачид эмгэг судлалын шинжилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна. Биопсийн үр дүн нь дараахь зүйлийг агуулсан байх ёстой.

Ялгаагүй плеоморф зөөлөн эдийн саркома: ховор боловч насанд хүрэгчдэд хамгийн түгээмэл тохиолддог саркома хэвээр байна. Энэ нь биеийн аль ч хэсэгт тохиолдож болох боловч ихэнхдээ мөчид байдаг.
Липосаркома нь өөх тосыг гүн зөөлөн эдэд хадгалдаг эсүүдээс үүсдэг. Ихэнх нь гуяны хэсэгт, гуравны нэг нь хэвлийд тохиолддог.
Лейомиосаркома нь зүрх, ходоод, цусны судасны хана гэх мэт эрхтнүүдийн гөлгөр булчингаас үүсдэг. Үндсэндээ эдгээр нь биеийн аль ч хэсэгт тохиолдож болох боловч ихэнхдээ умай, мөч, ходоодонд тохиолддог.
Синовиал эсийн саркома нь ихэвчлэн гар, хөл, хүзүүний үндсэн үений ойролцоо үүсдэг. Энэ нь өөр хэд хэдэн газарт тохиолддог нь мэдэгдэж байна.
Захын мэдрэлийн бүрхүүлийн хорт хавдар нь мэдрэлийн эргэн тойрон дахь холбогч эдээс үүсдэг. Эдгээрийг мөн хорт хавдар эсвэл нейрофибросаркома гэж нэрлэдэг.
Ангиосаркома нь цусны судасны дотоод бүрхүүлээс үүсдэг ба биеийн аль ч хэсэгт тохиолдож болно.
Soliter fibrous хавдар нь ихэвчлэн уушгинд бүрхэгдсэн гялтан хальсыг хамардаг.
Дерматофибросаркома цухуйх нь арьсны гүн давхаргад үүсдэг бөгөөд ихэвчлэн их бие, гар, хөл, толгой, хүзүүний хэсэгт илэрдэг.
Десмопластик жижиг дугуй эсийн хавдар нь өсвөр насныхан, залуучуудад тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн түрэмгий явцтай байдаг. Эмнэлзүйн илрэлүүд нь ихэвчлэн хэвлийн хөндийн өргөн хүрээтэй өвчинтэй холбоотой байдаг.
Рабдомиосаркома нь араг ясны булчинг үүсгэдэг эсүүдээс үүсдэг ба булчингуудыг сайн дураараа удирддаг. Хачирхалтай нь энэ нь араг ясны булчингүй газруудад ч үүсч болно. RMS харагдах хамгийн түгээмэл газар бол толгой хүзүү, үтрээ, гар, хөл, биеийн их бие юм.
Десмоид хавдар нь түрэмгий фиброматоз гэж нэрлэгддэг ховор хавдар бөгөөд техникийн хувьд саркома биш боловч уушиг, элэг, зүрх, бөөр, арьс, гэдэс гэх мэт эрхтнүүдийг дэмжиж, хамгаалдаг бүх бие махбодид байдаг фибробластуудаас үүсдэг тул бүлэглэгддэг.

Хавдрын зэрэг

Саркома хэр түрэмгий болохыг тодорхойлдог. Хэд хэдэн үнэлгээний систем байдаг бөгөөд ихэвчлэн FNCLCC системийг бага зэрэг, дунд зэрэг, өндөр зэрэгтэй гэж ангилахад ашигладаг.

Молекулын профиль

Зөөлөн эдийн саркома нь олон янзын шинж чанартай байдаг тул молекулын болон генетикийн өөрчлөлтийг илрүүлэх шинжилгээг нөгөөгөөс нь ялгахын зэрэгцээ зорилтот эмчилгээг санал болгохыг зөвлөж байна.

эмчилгээ

Эмчилгээг төлөвлөхдөө эдгээр хавдрыг эмчлэх өндөр туршлагатай эмнэлгийн мэргэжилтнүүдийн олон талт баг* оролцдог (ихэвчлэн лавлагаа эсвэл шинжээчийн төв гэж нэрлэдэг). Энэ нь ихэвчлэн олон талт дүгнэлт эсвэл хавдрын зөвлөлийн тойм гэж нэрлэгддэг янз бүрийн мэргэжилтнүүдийн уулзалтыг хэлдэг. Энэ хурлаар өмнө дурдсан холбогдох мэдээллийн дагуу эмчилгээний төлөвлөлтийг хэлэлцэнэ.

Эмчилгээ нь ихэвчлэн дараах эмчилгээг хослуулдаг.

Мэс засал, туяа эмчилгээ гэх мэт хорт хавдрын эсрэг орон нутгийн хэмжээнд үйл ажиллагаа явуулна.
Хими эмчилгээ гэх мэт системийн эмчилгээгээр бүх биеийн хорт хавдрын эсүүдэд үйлчилнэ.

Эмчилгээний хэмжээ нь саркомын үе шат, хавдрын шинж чанар, өвчтөнд үзүүлэх эрсдэлээс хамаарна.

мэс засал

Ихэнх тохиолдолд мэс засал нь орон нутгийн саркомыг эмчлэх стандарт арга юм. Зөөлөн эдийн саркома нь ховор тохиолддог тул мэс заслын эмч нар мэс засал хийлгэх ёстой. Ихэнх саркома хагалгааны зорилго нь юу ч үлдээхгүйгээр бүрэн тайрч авах явдал юм (микроскопоор сөрөг ирмэг), улмаар орон нутгийн дахилтын эрсдлийг бууруулдаг.

Мэс заслын мэс заслын бүрэн байдлыг хэд хэдэн нэр томъёогоор тодорхойлж болно.

"RO" тайралт гэдэг нь эмгэг судлаачийн микроскопоор эдийн захын шинжилгээний дагуу бүх хавдрыг бүрэн арилгахыг хэлнэ;
"R1" тайралт нь тайрч авсан хэсгүүдийн ирмэгийг микроскопоор харахад хавдрын эсүүд байгааг харуулж байна;
"R2" тайралт нь макроскопийн үлдэгдэл өвчин (хавдрын нэг хэсэг нь нүцгэн нүдэнд харагдах) байгааг илтгэнэ.

Жижиг саркомыг ихэвчлэн мэс заслын аргаар үр дүнтэй арилгаж болно. R1 ба R2 захын зайд мэс заслын нэмэлт эмчилгээ шаардлагатай байж болно; бусад сонголтууд нь хорт хавдрын эс агуулсан тайрч авсан ирмэгийг цацраг туяа, магадгүй хими эмчилгээ хийх явдал юм.

Системийн эмчилгээ (Хими эмчилгээ/Зорилтот эмчилгээ)

Зөөлөн эдийн саркома нь 50 гаруй төрөлтэй болохыг тогтоосон. Тэдний ихэнх нь молекулын өөрчлөлттэй байдаг бөгөөд энэ нь энэ төрлийн саркомын шинж чанартай бөгөөд саркомын оношийг батлахад ашиглагддаг. Жишээ нь: Синовиал саркома: t(X; 18) (p11.2; q11.2), цулцангийн рабдомиосаркома t (2:13) (q13; q14) гэх мэт.Эмчилгээний сонголт нь саркомын төрлөөс хамаарна. Хими эмчилгээний үүрэг одоогоор хорт хавдрын эмчилгээ болон дэвшилтэт нөхцөлд байдаг.

Их хэмжээний хавдар, өндөр зэрэглэлийн болон синовиал саркома, лейомиосаркома гэх мэт өндөр эрсдэлтэй саркомын үед хими эмчилгээг илүү хүлээн зөвшөөрдөг ч орон нутгийн өвчинтэй өвчтөнүүдэд хими эмчилгээний өнөөгийн үүрэг тодорхойлогдоогүй байна. Хими эмчилгээг ихэвчлэн хавсарсан (ифостабаксид+гем, доксорубокситамид+ гем) гэж үздэг. ийм тохиолдолд мэс засал хийх. Үүнийг ялангуяа дараах 2 тохиолдолд авч үзэж болно: Өвчин нь дахилт үүсэх өндөр эрсдэлтэй гэж үзвэл (өөрөөр хэлбэл өндөр зэрэгтэй, гүн гүнзгий, > 5 см). Сонгосон тохиолдлуудад хагалгааны өмнөх хими эмчилгээг цацраг туяа эмчилгээтэй хамт хийж, өвчнийг багасгаж, түүнийг ажиллуулах боломжтой болгодог. Заримдаа хими эмчилгээтэй гипертерми нь эмнэлзүйн тодорхой нөхцөл байдалд хүргэдэг.

Хими эмчилгээ нь хүнд хэлбэрийн өвчнийг эмчлэх үндсэн арга юм, учир нь эм нь цусанд нэвтэрч, бүх биеийн хорт хавдрын эсүүдэд хүрдэг. Эдгээр эмийг дангаар нь эсвэл хослуулан хэрэглэж болох ба амбулаториор эсвэл хэд хоногийн турш эмнэлэгт хэвтэх үед өгч болно. Хими эмчилгээг эмчилгээний мөчлөгөөр хийдэг бөгөөд хими эмчилгээний дэглэм нь ихэвчлэн тогтоосон хугацаанд өгөгдсөн хэд хэдэн циклээс бүрддэг: мөчлөгийн тоо нь саркомын төрөл, байршил, хэмжээ, эмэнд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлэхээс хамаарна. Хамгийн түгээмэл эмийн дэглэм бол доксорубициныг дангаар нь эсвэл Ифосфамид, Доцетакселийг Гемцитабинтай хослуулан хэрэглэх явдал юм. Нийтлэг гаж нөлөө нь цусны хэмжээ бага, бөөлжих, халцрах, ядрах ба эдгээр гаж нөлөөг зохих дэмжлэг үзүүлэх эмийн тусламжтайгаар их хэмжээгээр хянах боломжтой. Зарим саркомын үед цулцангийн зөөлөн хэсгийн саркома, пазопаниб зэрэг VEGF-д чиглэсэн ангиогенезийн эмүүд нь маш сайн эмнэлзүйн идэвхжилтэй бөгөөд өвчтөн өвчнийг удаан хугацаанд хянах боломжтой байдаг. Хими эмчилгээний үр нөлөө нь оновчтой биш хэвээр байгаа тул саркомын эмчилгээнд олон туршилтууд явагдаж байна.

Цацраг эмчилгээ

Өндөр зэрэглэлийн, 5 см-ээс дээш гүн гүнзгий хавдар нь ихэвчлэн мэс заслын болон цацрагийн эмчилгээг хослуулан эмчилдэг; цацраг туяа эмчилгээг мэс заслын өмнө (нео-адъювант) (хавдрын хэмжээг багасгаж, бүрэн арилгах боломжтой) эсвэл (туслах) мэс заслын дараа (үлдэгдэл хорт хавдрын эсийг устгах) ашиглаж болно; эерэг зөрүүтэй тохиолдолд дахин ажиллагаа явуулж болно.

IMRT, VMAT/Tomotherapy зэрэг өндөр нарийвчлалтай цацраг туяа эмчилгээний аргууд нь ихэнх байршилд саркоматай өвчтөнүүдэд бага хордлого үүсгэдэг болохыг нотлох нотолгоо байдаг.

Зөөлөн эдийн саркомын брахи эмчилгээ

Брахи эмчилгээ нь хагалгааны үед дотор нь цацраг идэвхт эх материал бүхий түр катетер эсвэл байнгын цацраг идэвхт үрийг тайрах хэсэгт байрлуулах явдал юм. Эдгээр эх үүсвэрүүд нь хавдрын тархалтын бүсийг хамрахын тулд жигд интервалтайгаар байрладаг. Брахитерапийг зөвхөн эмчилгээний арга болгон эсвэл гадны цацраг туяатай хамт хэрэглэж болно. Брахитерапийн давуу тал нь гаднах цацраг туяа эмчилгээний эх үүсвэрээс илүү өндөр тунгийн градиенттай байдаг нь зэргэлдээх эд эсийг их хэмжээний цацрагт өртөхийг багасгадаг. Нэмж дурдахад, брахитерапийн эмчилгээний хугацаа нь гадны цацраг туяа эмчилгээтэй харьцуулахад ерөнхийдөө богино байдаг. Үүнийг мөн өмнө нь цацраг туяагаар хийсэн талбайд орон нутгийн дахилттай өвчтөнүүдэд мэс заслын тайралттай хослуулан хэрэглэж болно. Гэсэн хэдий ч мэс заслын анатоми нь хэцүү, ясны бүтэцтэй, мэдрэлийн судасны бүтэцтэй, эсвэл хавдрын ойролцоох амин чухал эрхтэнтэй өвчтөнүүдэд брахи эмчилгээ хийх нь үргэлж боломжтой байдаггүй.

Зөөлөн эдийн саркомын протон эмчилгээ

Proton-beam RT нь гавлын ясны суурь ба Пара нугасны саркомыг эмчлэхэд ашигладаг эмчилгээний арга бөгөөд бусад газруудад STS-д улам бүр ашиглагдаж байна. Ердийн RT-д ашигладаг фотонуудаас илүү протоныг ашиглах нь зэргэлдээх хэвийн эдэд тунг их хэмжээгээр бууруулах боломжийг олгодог. IMRT-ийн нэгэн адил энэ арга нь эргэн тойрон дахь амин чухал бүтцийг харгалзан ретроперитонеаль өвчтэй өвчтөнүүдэд онцгой ач холбогдолтой байж болно.