"Чордома нь ховор тохиолддог бөгөөд жил бүр ойролцоогоор нэг сая хүн тутамд тохиолддог."

Тойм

Ясны хорт хавдрын хамгийн түгээмэл хэлбэрүүд юу вэ?

Хэд хэдэн төрлийн ясны хавдар байдаг. Тэдгээрийг яс, эд эсийн эхэлж буй хэсэг, тэдгээрийн агуулагдах эсийн төрлөөр нь нэрлэдэг. Ясны анхдагч хорт хавдрын хамгийн түгээмэл хэлбэрүүд нь:

Osteosarcoma: Остеосаркома буюу остеоген саркома нь ясны хорт хавдрын гол төрөл юм. Остеосаркома нь хавдрын эсүүд остеоид гэж нэрлэгддэг дутуу яс үүсгэдэг хорт хавдрын нэг төрөл юм. Хэдийгээр остеосаркома нь ховор тохиолддог боловч энэ нь хүүхдийн ясны хамгийн түгээмэл хорт хавдар юм. Остеосаркома нь ихэвчлэн өсөлтийн хавтангийн ойролцоох биеийн урт ясанд нөлөөлдөг бөгөөд залуу хүний өсөх явцад шинэ эдүүд үүсдэг. Ихэнх хавдар нь өвдөгний эргэн тойронд гуя эсвэл шилбэний ясанд үүсдэг. Остеосаркома нь биеийн бусад хэсгээс, ялангуяа өндөр настай өвчтөнүүдэд зөөлөн эдэд ясны гадна талд ч үүсч болно. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс илүү энэ хавдраар өвчилдөг.
Хондросаркома: Хондросаркома бол мөгөөрсний эсийн хорт хавдар юм. Насанд хүрэгчдийн ясны хорт хавдрын 40 гаруй хувийг хондросаркома эзэлдэг бөгөөд энэ нь насанд хүрэгсдэд хамгийн түгээмэл тохиолддог ясны хорт хавдар юм. Оношлогооны дундаж нас 51 бөгөөд тохиолдлын 70% нь 40-өөс дээш насны өвчтөнүүдэд байдаг. Хондросаркома нь эрт үе шатанд оношлогддог бөгөөд ихэвчлэн бага зэрэгтэй байдаг. Хондросаркомын олон хавдар нь хоргүй (хорт хавдар биш) байдаг. Биеийн аль ч хэсэгт мөгөөрс, ялангуяа аарцаг, хөл, гарт хавдар үүсч болно.
Ювингийн саркома: Евингийн саркома нь хүүхэд, өсвөр үеийнхний ясны хорт хавдрын хоёр дахь хамгийн түгээмэл төрөл бөгөөд насанд хүрэгчдэд тохиолддог гуравдугаарт ордог. Энэ нь насанд хүрэгчдийн ясны хорт хавдрын 8 орчим хувийг эзэлдэг. Ювингийн саркома нь яс, эд, эрхтэн, ялангуяа аарцаг, цээжний хана, хөл, гарнаас эхэлдэг.
Хордома: Хордома бол гавлын яснаас сүүлний яс хүртэл нурууны төв хэсгүүдийн аль ч хэсэгт тохиолдож болох ховор төрлийн хорт хавдар юм. Chordoma нь яс, зөөлөн эдийн бүрдэл хэсгүүдтэй, удаан ургадаг хавдар юм. Тэд эмчилгээ хийлгэсний дараа дахин давтагддагаараа алдартай бөгөөд нийт тохиолдлын 20-30 хувьд нь хорт хавдар нь уушиг, яс зэрэг биеийн бусад хэсэгт тархдаг. Бүх хордомын бараг тал хувь нь нурууны ёроолд (sacrum), гуравны нэг орчим нь гавлын ясны ёроолд (дагзны хөндий), үлдсэн хэсэг нь умайн хүзүүний (хүзүү), цээжний (нурууны дээд), нурууны (нурууны доод) нугаламд тохиолддог. Chordoma томрох тусам тархи эсвэл нугасны зэргэлдээх хэсгүүдэд дарамт учруулж, шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг. Нурууны дагуух хордома нь нуруу, гар, хөлөнд өвдөлт, сул дорой байдал, мэдээ алдалт үүсгэдэг. Хордома нь ихэвчлэн 40-70 насны насанд хүрэгчдэд тохиолддог. Хордомын 5 орчим хувь нь хүүхдүүдэд оношлогддог. Тодорхой бус шалтгааны улмаас эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс хоёр дахин их өвддөг.
Хордома нь хэр түгээмэл байдаг вэ?: Хордома нь ховор тохиолддог бөгөөд жил бүр ойролцоогоор нэг сая хүн тутамд тохиолддог. Chordoma нь тархи, нугасны нөлөөлөлд өртсөн хавдрын 1-ээс бага хувийг эзэлдэг.
Chordoma-ийн шалтгаан юу вэ?: TBXT генийн өөрчлөлт нь chordoma-тай холбоотой байдаг. Цөөн хэдэн гэр бүлд илэрсэн TBXT генийн удамшлын давхардал нь chordoma үүсэх эрсдэлтэй холбоотой байдаг. TBXT генийн давхардал, илэрхийлэл ихсэх нь хоёулаа илүүдэл брахюри уураг үүсгэдэг. Хавдрын эсүүдээр илэрхийлэгддэг брахюрийг иммуногистохимийн аргаар хялбархан тодорхойлж болно.
Хоёрдогч (эсвэл үсэрхийлсэн) ясны хорт хавдар: Хоёрдогч (эсвэл үсэрхийлсэн) ясны хорт хавдар нь биеийн өөр хэсгээс яс руу тархдаг хорт хавдар юм. Энэ төрлийн ясны хорт хавдар нь анхдагч ясны хорт хавдраас илүү түгээмэл байдаг.
Ясны анхдагч саркомыг хэрхэн ангилдаг вэ?: ДЭМБ-аас ясны анхдагч саркомын ангиллыг доор харуулав.
Ясны саркома хэрхэн үе шаттай байдаг вэ?: Бүх ясны саркома нь дараах AJCC/TNM үе шатлалын системийн дагуу үе шаттай байдаг.

шинж тэмдэг

ТООЛЦОХ

Ясны хавдартай өвчтөнд дараахь зүйлсийн нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрдэг.

Хавдрын талбайн өвдөлтийг ерөнхийдөө уйтгартай, өвддөг гэж тодорхойлдог. Энэ нь шөнийн цагаар муудаж, идэвхжил нэмэгдэх болно.
Халуурах, шөнө хөлрөх
Олон өвчтөнд ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй, харин өвдөлтгүй массыг тэмдэглэдэг.
Хэдийгээр ясны хавдар нь гэмтлийн улмаас үүсдэггүй ч гэмтэл нь заримдаа хавдар өвдөж эхэлдэг. Гэмтэл нь мөн хавдрын улмаас суларсан яс хугарах, хугарах шалтгаан болдог. Энэ нь маш их өвдөж магадгүй юм.
Заримдаа шагай шөрмөс, өвдөгний гэмтэл гэх мэт өөр шалтгаанаар рентген зураг авах үед хавдрыг санамсаргүйгээр илрүүлдэг.

Эрсдлийн хүчин зүйлс

ТООЛЦОХ

Ихэнх ясны хорт хавдартай өвчтөнүүдэд ямар нэгэн эрсдэлт хүчин зүйл байдаггүй боловч ясны хорт хавдар үүсэх эрсдэлт хүчин зүйлүүд, тэр дундаа удамшлын хүчин зүйлүүд байдаг. Paget-ийн өвчин гэх мэт удаан хугацааны үрэвсэлт өвчтэй хүмүүс эрсдэл өндөртэй байдаг.

Ясны хорт хавдар үүсэх бусад эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь:

20 нас хүрээгүй байх
Цацраг туяанд өртөх, жишээлбэл, өөр хорт хавдрын цацраг туяа эмчилгээ хийлгэх
Өмнө нь чөмөг шилжүүлэн суулгасан хүн
Ясны хорт хавдартай ойрын хамаатантай байх
Хүүхдэд ихэвчлэн үүсдэг нүдний хорт хавдрын төрөл болох удамшлын ретинобластома өвчтэй хүмүүс.

онош

ТООЛЦОХ

APCC зэрэг тусгай төвүүдэд өвчтөнүүдийг эмч нар нарийн шинжилгээнд хамруулж, дараа нь ясны хавдрыг оношлоход ашигладаг нэг буюу хэд хэдэн хэрэгслийг хослуулан хэрэглэдэг.

Рентген туяа нь ихэвчлэн анхны судалгаа юм. Заримдаа ясны хавдрыг илүү сайн дүрслэн харуулахын тулд тусгай үзэмжийг зааж өгдөг.
Биопси нь зүү эсвэл мэс заслын биопси байж болно. Ясны хавдар, ялангуяа хорт хавдрын биопси хийхээс өмнө олон зүйлийг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Олон талт хавдрын зөвлөл нь APCC-д шаардлагатай үед биопси авах хамгийн сайн аргыг хэлэлцдэг. Буруу төлөвлөгдсөн эсвэл гүйцэтгэсэн ясны биопси нь цаашдын эмчилгээг алдагдуулж болзошгүй.
CT шинжилгээг ихэвчлэн ясны хорт хавдрын анхны оношийг гаргах, хорт хавдар биеийн бусад хэсэгт тархсан эсэхийг шалгахад ашигладаг. Биопсийн зүүг чиглүүлэхийн тулд CT scan ашиглаж болно.
Ясны шинжилгээ - Ясны хорт хавдрыг оношлох, үе шатыг тогтооход радионуклидын ясны шинжилгээг ашиглаж болно. Ясны хорт хавдрыг илрүүлэх энэхүү хэрэгсэл нь анхдагч хавдар нь ясны бусад хэсэгт тархсан эсэх, хэр их хохирол учруулсан болохыг илрүүлж чадна. Ясны шинжилгээнд цацраг идэвхт бодисыг бага тунгаар судсанд тарьж, цусны урсгалаар дамждаг. Дараа нь материал нь ясанд хуримтлагдаж, цөмийн дүрслэлээр дамжуулан сканнераар илрүүлдэг. Энэ шинжилгээ нь маш мэдрэмтгий бөгөөд ердийн рентген зураг дээр харагдахаас өмнө жижиг үсэрхийллийг илрүүлдэг. Гэсэн хэдий ч үе мөчний үрэвсэл, халдвар гэх мэт бусад эмгэгүүд сканнер дээр төстэй харагддаг тул баталгаажуулах биопси хийх шаардлагатай байдаг.
MRI нь ясны хавдрыг тодорхойлоход тусалдаг ба хорт хавдрын эсүүд тархи эсвэл нугас руу тархсан эсэхийг тодорхойлоход тусалдаг. Энэ нь мөн эмчилгээний хариуг үнэлэхэд ашиглагддаг бөгөөд хяналтын явцад ашиглагддаг. Нурууны хавдрын үед MRI нь хамгийн сайн судалгаа байж магадгүй юм.
PET-CT нь хорт хавдрыг тодорхойлох хамгийн мэдрэмтгий хэрэгсэл юм. Энэ нь өвчнийг эмчлэхээс өмнөх үе шатыг тогтоох, эмчилгээний дараах хяналтыг хийх чухал хэрэгсэл юм.
Цусны шинжилгээ, шүлтлэг фосфатаза, ESR, ясны чөмөгний цитологи, биопси гэх мэт бусад шинжилгээг мөн хийдэг.
Эмгэг судлал, түүний дотор иммуногистохими нь ясны саркоматай өвчтөн бүрийн хувьд маш чухал юм.
Ewing-ийн саркома болон бусад саркомын эсрэг EWS-FLI1 шилжүүлэн суулгах зэрэг генетикийн болон молекулын судалгаа нь оношийг тогтооход маш чухал юм.

эмчилгээ

Ясны хавдрын MDT

Ясны саркома MDT-ийн нарийн мэргэжлийн эмчийн хяналтанд байхын зэрэгцээ өвчтөнд гол ажилтныг хуваарилах ёстой. Хүүхэд, өсвөр насныхан, залуу насанд хүрэгчид мөн холбогдох хүүхдийн эсвэл TYA (залуу насанд хүрэгчдийн) MDT дээр хэлэлцэх ёстой. Энэ нь насанд тохирсон тусламж үйлчилгээг хангахын тулд хангалттай мэргэжлийн боловсон хүчин шаарддаг. Ясны саркома MDT нь зохих мэргэшлийн үндсэн гишүүнчлэлийн шаардлагыг дагаж мөрдөж, жил бүр эмчлүүлж буй өвчтөнүүдийн тоонд тавигдах хамгийн бага шалгуурыг хангасан байх ёстой; Тэд тохиролцсоны дагуу өвчтөн, хавдар, эмчилгээ, үр дүнгийн талаархи мэдээллийг цуглуулах ёстой.

Ясны саркома болон мөчрийг аврах мэс засал

Анхдагч хавдрыг эмчлэх оновчтой мэс заслын аргачлалын (жишээ нь, мөчрийг аврах эсвэл тайрах) шийдвэр гаргахдаа хавдрын хэмжээ, анатомийн бүтцийн оролцоо, неоадъювант эмчилгээнд үзүүлэх хариу үйлдэл, өвчтөний сонголт зэргийг харгалзан MDT-ийн хэлэлцүүлгийг шаарддаг. Мэс заслын сэргээн босголт нь өвчтөн болон мэс засалчийн сонголтоос шалтгаалж болох бөгөөд боломжит хувилбаруудын эрсдэл, ашиг тус, хүлээгдэж буй үйл ажиллагааны үр дүнгийн талаар нээлттэй ярилцах ёстой.

Ясны саркомын мэс засал 3 үе шаттайгаар явагддаг.

Хавдрын тайралтыг зохих ирмэгээр хийх.
Хавдар арилгахад үүссэн ясны согогийг сэргээх.
Зөөлөн эд ба зөөлөн эдийг нөхөн сэргээж, үйл ажиллагааг нь эрт сэргээх боломжийг олгодог.

Эмчилгээний мэс засал нь хавдрыг бүхэлд нь зохих хэмжээгээр тайрч авах зорилготой. Боломжтой бол ясны нөлөөлөлд өртсөн хэсэг, гэмтсэн зөөлөн эдийг өргөн блокоор тайрах хэрэгтэй. Хагалгааны ирмэгийг мэс заслын талбарт байрлуулсан (MRI идэвхгүй) хавчаараар тэмдэглэж болно. Ясны саркомын үед мэс засал нь боломжтой бол хими эмчилгээний өмнөх хавдрын анхны эзэлхүүнтэй холбоотой бүх анатомийн бүтцийг арилгах шаардлагатай. Эмгэг судлаачид хагалгааны ирмэгийн анатомийн байршил, зузааныг дүрслэхийн тулд сорьцыг чиглүүлсэн байх ёстой.

Хавдрыг арилгасны дараа ясыг сэргээх нь хавдрын байршил, өвчтөний наснаас хамааран биологийн болон биологийн бус байж болно. Биологийн бус сэргээн босголт нь мэс заслын дараа нэн даруй сэргээх боломжийг олгодог хавдрын мегапротезийг ашиглах явдал юм. Биологийн сэргээн босголт нь ясыг салгаж авах, хавдрын эсийг нэг фракц өндөр тунгаар туяагаар ариутгах, зохих имплантаар тогтворжуулсны дараа дахин суулгац хийх замаар ясыг салгах боломжтой аллогт яс юм уу авто трансплантатыг ашигладаг.

Системийн эмчилгээ (Хими эмчилгээ/Зорилтот эмчилгээ)

Osteosarcoma

Остеоген саркома нь хамгийн түгээмэл ясны хавдрын нэг бөгөөд уушгинд тархах өндөр эрсдэлтэй байдаг. Тиймээс тайрах гэх мэт орон нутгийн эмчилгээний зэрэгцээ алс холын үсэрхийлэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд хими эмчилгээ хийх шаардлагатай байдаг. Эдгээрийг химийн тэсвэртэй хавдар гэж үздэг бөгөөд ихэвчлэн хавсарсан хими эмчилгээг хэрэглэдэг. Метотрексат дээр суурилсан өндөр тун ба Ифосфамид/Цисплатин/Доксорубицинтэй хослуулах гэсэн хоёр үндсэн горимыг ашигладаг. Хими эмчилгээний мөчлөгийг ихэвчлэн мэс заслын өмнө неоадьювант хими эмчилгээ, мэс заслын дараа туслах хими эмчилгээ хэлбэрээр хийдэг. Энэ хоёр дэглэмд гаж нөлөөний магадлалыг бууруулахын тулд филграстим, бөөлжилтийн эсрэг эм зэрэг туслах эмүүд хэрэгтэй. Остеосаркома үсэрхийлсэн тохиолдолд эхний эмчилгээнд хими эмчилгээ, дахин үнэлгээ орно. Хэрэв дахин үнэлгээ хийх үед үсэрхийлсэн гэмтэл (уушиг) тайрч авах боломжтой бол тэдгээрийг арилгаж, хими эмчилгээг үргэлжлүүлнэ.

Ewings саркома

Хими эмчилгээ нь Ewings саркомагийн стандарт эмчилгээний нэг хэсэг юм. Тэд ихэвчлэн өсвөр насныхан, залуучуудад ажиглагддаг. Бүрэн үе шат дууссаны дараа тэдэнд индукцийн хими эмчилгээ хийлгэж, дараа нь орон нутгийн эмчилгээнд авна. Орон нутгийн эмчилгээ нь мэс засал (захын гэмтлийн үед) эсвэл туяа эмчилгээ (аарцагны гэмтэл) эсвэл хоёуланг нь (цээжний хананы хавдрын үед) хийдэг. Эмчилгээний нийт хугацаа урт: эмчилгээний протоколын дагуу 9-12 сар. Ихэвчлэн залуу өвчтөнүүд эмчилгээг сайн тэсвэрлэдэг. Эмчилгээ хийсний дараа удаан хугацааны хяналтанд байх нь маш чухал бөгөөд ингэснээр урт хугацааны эмчилгээтэй холбоотой аливаа гаж нөлөөг цаг алдалгүй арилгах боломжтой болно. Эдгээр нь зохих эмчилгээтэй өндөр эдгээх чадвартай хавдар юм.

Бусад ясны хавдар

Хондросаркома болон бусад ихэнх ясны хоргүй хавдрын эмчилгээ нь ихэвчлэн мэс заслын эмчилгээ хэвээр байгаа боловч хими эмчилгээ нь ялгавартай болон мезенхимийн дэд хэвшинжүүдэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Тэдгээрийг ихэвчлэн химийн тэсвэртэй гэж үздэг. Бага зэргийн хондросаркомын хувьд шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд ажиглалт хийх нь зүйтэй.

Одоогийн байдлаар ясны хавдрын үед зорилтот эмчилгээнд төдийлөн үүрэг оролцоогүй байна

Ясны саркомын цацраг туяа эмчилгээ

Эвингийн саркомын анхдагч хавдрын эцсийн эмчилгээнд цацраг туяа эмчилгээг ихэвчлэн ашигладаг боловч остеосаркома болон хондросаркомын харьцангуй радио эсэргүүцэлтэй тул мэс заслын сонголт байхгүй тохиолдолд зөвхөн эцсийн эмчилгээ болгон ашигладаг гэсэн үг юм. Эдгээр хавдар нь ихэвчлэн удаан эдэлгээтэй байхын тулд маш өндөр тунгаар цацраг туяа (>66Gy) шаарддаг. Мэдрэмтгий бүтэцтэй, ялангуяа гавлын яс, нуруу, аарцагны ёроолд ойртох нь өндөр нарийвчлалтай туяа эмчилгээ шаарддаг, ялангуяа бүрэн тайрах боломжгүй юм шиг санагддаг.

Цацраг туяа эмчилгээг мэс заслын дараа тогтмол хийдэггүй ч өндөр эрсдэлтэй эсвэл хордома зэрэг зарим тохиолдолд хэрэглэж болно. Цацраг эмчилгээ нь бүх төрлийн хавдрын үед хөнгөвчлөх үүрэг гүйцэтгэдэг.

Ясны саркомад протон эмчилгээ

Протон эсвэл нүүрстөрөгчийн ионыг ихэвчлэн фотонуудтай хослуулан тайрч авах боломжгүй ясны анхдагч саркомыг эмчлэхэд улам бүр ашигладаг.

Гавлын ясны хондросарком ба хордомын хувьд маш сайн үр дүн гарсан бөгөөд протон туяаны туяа эмчилгээг мэс заслын хамт хавсарч орон нутгийн хяналтын түвшин ойролцоогоор 70-90%-д хүрдэг. Заслах боломжгүй буюу бүрэн тайрч авах боломжгүй остеосаркомын хувьд өвчингүй таван жилийн эсэн мэнд амьдрах чадвар (DFS) 65%, 5 жилийн нийт эсэн мэнд үлдэх (OS) 67% байв. Мөн sacral chordoma-д орон нутгийн хяналтын өндөр түвшинд хүрсэн.

Ясны саркомад протоны эмчилгээний ашиг тус

Хяналтын түвшин өндөр байна IMRT/SRS/Cyberknife-тэй харьцуулахад протон эмчилгээтэй. АНУ-ын Хавдрын үндэсний мэдээллийн санд хийсэн судалгаагаар өвчтөнүүд протоны эмчилгээ хийлгэснээр IMRT, IGRT, SRS/Cyberknife гэх мэт ердийн фотоны аргуудтай харьцуулахад хяналтын түвшин эрс сайжирдаг болохыг харуулсан.
Цочмог болон хожуу үеийн хордлогын түвшин бага. Илүү өндөр тунгаар хэрэглэх шаардлагатай байдаг тул уламжлалт цацрагийн аргууд нь гаж нөлөөний харьцангуй их ачаалалтай холбоотой байдаг. Үнэндээ зарим тохиолдолд гаж нөлөөний магадлалыг хязгаарлахын тулд цацрагийн тунг бууруулдаг. Гэсэн хэдий ч протон эмчилгээ нь хамгийн бага хоруу чанар бүхий өндөр тунгаар туяа эмчилгээг аюулгүй хүргэх боломжийг олгодог.
Хоёр дахь хорт хавдрын эрсдэлийг бууруулна. Цацрагийн эмчилгээг хими эмчилгээтэй хослуулах нь ихэвчлэн хоёрдогч хорт хавдар үүсэх эрсдэлтэй холбоотой байдаг. Хэд хэдэн судалгаагаар протоны эмчилгээ нь хоёр дахь хорт хавдрыг өдөөх магадлал багатай болохыг харуулсан. Энэ өмч нь ялангуяа залуу өвчтөнүүдэд илүү ашигтай байдаг.

IMRT/SRS/Cyber хутгатай харьцуулах