Primaarinen lateraaliskleroosi (PLS) – oireet, syyt ja hoito

Ensisijainen lateraaliskleroosi tai PLS on sairaus, jossa liikettä säätelevät aivojen hermosolut, joita kutsutaan myös ylemmiksi motoreiksi neuroneiksi, hajoavat hitaasti ja epäonnistuvat ajan myötä. 

Tämä estää hermoja aktivoimasta selkäytimessä olevia motorisia neuroneja, jotka ohjaavat lihaksia. Ensisijainen lateraaliskleroosi tai PLS johtaa käsien, kielen ja jalkojen hallintaan käytettävien vapaaehtoisten lihasten heikkenemiseen.

Pyydä aika Apollo Hospitalsista. 

Mikä on primaarinen lateraaliskleroosi?

Kun keskushermosolut eivät pysty aktivoimaan selkäytimen liikehermosoluja, jotka hallitsevat tahdonalaisia ​​lihaksia, se voi aiheuttaa liikeongelmia, kuten hidastunutta liikettä ja kömpelyyttä, tasapainovaikeuksia, heikkoutta sekä nielemis- ja puheongelmia.

Ensisijainen lateraaliskleroosi tunnetaan myös etenevänä ylemmän motorisen hermosolun toimintahäiriönä, kun ei ole kliinisiä symboleja alemman motorisen neuronin osallistumisesta tai sukuhistoriasta, joka viittaa perinnölliseen spastiseen paraplegiaan. 

Ensisijainen lateraaliskleroosi  on yksi satunnaisista liikehermosolujen häiriöistä, johon kuuluu progressiivinen lihasatrofia (vain alempi motorinen neuroni) ja amyotrofinen lateraaliskleroosi (alemman ja ylemmän motorisen neuronien sekoitettu osallistuminen). Se on harvinainen sairaus, jolla on kaksi tyyppiä, joista toinen vaikuttaa aikuisiin ja nuorisomuoto.

Mitkä ovat primaarisen lateraaliskleroosin oireet?

Primaarisen lateraaliskleroosin merkit ja oireet ovat:

• Heikkous ja jäykkyys ja kouristukset jaloissa
• Hidastava liike 
• Kompastuminen tai tasapainotusongelma jalkalihasten heikkouden vuoksi 
• Heikkous ja jäykkyys käsivarsissa, kielessä, käsissä ja joskus myös leuassa
• Hidastunut puhe, käheys ja kuolaa
• Hengitysvaikeudet ja virtsarakon ongelmat tämän taudin myöhemmässä vaiheessa

Primaarisen lateraaliskleroosin merkit ja oireet etenevät yleensä vuosia ja alkavat yleensä jaloista. 

Harvemmin, primaarinen lateraaliskleroosi alkaa käsistä ja kielestä ja jonkin ajan kuluttua se saavuttaa selkäytimen ja sitten jalkojen.

Milloin sinun on mentävä lääkäriin?

Keskustele lääkärisi kanssa, jos kohtaat komplikaatioita, kuten jäykkyyttä tai heikkoutta jaloissa tai puhuessasi ja nieleessäsi. Jos lapsesi kasvaa ja kohtaa spastisuutta vapaaehtoisissa lihaksissa tai menettää tasapainonsa epänormaalisti, varaa aika lastenlääkärille. 

Pyydä aika Apollo Hospitalsista. 

Puhelu 1860-500-1066 varata aika.

Mikä aiheuttaa primaarisen lateraaliskleroosin?

PLS:ssä aivoissa olevat hermosolut alkavat epäonnistua ajan myötä. Tämä menetys aiheuttaa liikkeen komplikaatioita, kuten hitaita liikkeitä, tasapainotusongelmia ja rypistymistä. Aikuisten PLS:n pääasiallista syytä ei ole vielä löydetty. Suurimmassa määrässä tapauksia se ei ole geneettinen sairaus. 

ALS2-nimisen geenin mutaatiot aiheuttavat juveniilin PLS:n (primaarisen lateraaliskleroosin). ALS2-geeni antaa ohjeita alsiini-nimisen proteiinin luomiseen, jota esiintyy motorisissa hermosoluissa. Jos alsiinista tulee epävakaa, se voi puolestaan ​​heikentää normaalia lihasten toimintaa. Juveniili PLS on autosomaalinen resessiivinen perinnöllinen sairaus, mikä tarkoittaa, että molempien vanhempien on oltava geenin kantajia siirtääkseen sen lapselleen, vaikka heillä itsellään ei ole sairautta.

Mitkä ovat primaarisen lateraaliskleroosin hoitovaihtoehdot?

Ei ole hoitoa estämään tai lopettamaan primaarinen lateraaliskleroosi. Hoito, joka keskittyy oireiden lievittämiseen ja toimintojen säilyttämiseen, koostuu kuitenkin seuraavista:

 - Lääkkeet, kuten baklofeeni, klonatsepaami, titsanidiini jne. jäykkyyden lievittämiseksi. Sinun on otettava nämä lääkkeet suun kautta.

– Jos et pysty hallitsemaan jäykkyysongelmaa suun kautta otetulla lääkkeellä, lääkärisi olisi pitänyt suorittaa leikkauksen, jossa asennat lääkepumpun baklofeenin syöttämiseksi selkäydinnesteeseen.

- Joitakin masennuslääkkeitä voidaan määrätä sinulle, jos sinulla on ongelma.

-Fysioterapia auttaa myös tämän häiriön hoidossa, kun taas venyttely tai harjoitukset auttavat ylläpitämään lihasvoimaa ja tarjoamaan nivelille keskeytymätöntä liikkuvuutta. Lämmitystyynyt lievittävät myös lihaskipuja.

-Jos kasvolihakset kärsivät PLS:stä, puheterapia on myös vaihtoehto saada helpotusta.

– Fysioterapeutit voivat myös ehdottaa apuvälineitä, kuten keppiä, pyörätuolia, kävelijää jne.

Yhteenveto

Ensisijainen lateraaliskleroosi ei ole luonteeltaan kohtalokas. Mahdollista parannuskeinoa ei kuitenkaan ole, ja indikaatioiden eteneminen vaihtelee. Jotkut ihmiset voivat säilyttää kykynsä kävellä ilman tukea tai apua, mutta toiset tarvitsevat lopulta pyörätuoleja, kävelijöitä, keppejä jne. 

Usein kysytyt kysymykset (FAQ)

 Kuinka nopeasti primaarinen lateraaliskleroosi kehittyy?

 Se on yleisempää miehillä, jotka alkavat vähitellen 40–60 vuoden iässä. Ensisijainen lateraaliskleroosi kehittyy asteittain useiden vuosien tai joskus jopa vuosikymmenien aikana. 

 Onko primaarinen lateraaliskleroosi vamma?

Toisin kuin amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS), primaarisen lateraaliskleroosin ennuste on hitaampi. Kuitenkin, primaarinen lateraaliskleroosi on etenevä häiriö.

 Voiko primaarinen lateraaliskleroosi alkaa käsivarsista?

Tämä häiriö alkaa yleensä jaloista, mutta voi alkaa myös ylävartalon lihaksista.