库欣综合征

库欣综合征 – 概述

当体内皮质醇激素水平长期处于高水平时，人就会出现一种称为库欣综合征的代谢紊乱。

库欣综合征的原因

库欣综合征可能因身体以外的原因（外源性库欣综合征）而加重。一个例子是长期服用大剂量口服皮质类固醇药物。这些药物（如泼尼松）对身体的影响与身体产生的皮质醇相同。

口服皮质类固醇可能对治疗炎症性疾病（如类风湿性关节炎、狼疮和哮喘）或避免身体对移植器官的衰竭至关重要。由于治疗这些疾病所需的剂量通常高于身体每天正常需要的皮质醇量，因此过量的皮质醇可能会产生副作用。

注射皮质类固醇也有可能引发库欣综合征，例如因关节疼痛、滑囊炎和 背部疼痛. 吸入类固醇药物（用于哮喘）和类固醇护肤霜（用于 湿疹等皮肤病) 通常比口服皮质类固醇更不容易引起库欣综合征。但是，对于某些人来说，这些药物可能会导致库欣综合征，尤其是服用量较大时。

身体自身的过度生产

这种病症也可能是由于人体自身皮质醇分泌增加（内源性库欣综合征）造成的。这可能是由于一个或两个肾上腺分泌过多，或促肾上腺皮质激素 (ACTH) 分泌增加所致，促肾上腺皮质激素通常调节皮质醇的分泌。在这些情况下，库欣综合征可能与以下因素有关：

• 垂体肿瘤（垂体腺瘤）： 位于大脑底部的脑垂体良性肿瘤会分泌过量的促肾上腺皮质激素，进而刺激肾上腺产生更多的皮质醇。当这种综合征发展时，就称为库欣病。这种疾病在女性中更常见，是内源性库欣综合征最常见的形式。
• 异位促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌肿瘤： 罕见的是，当肿瘤生长在通常不产生促肾上腺皮质激素的器官中时，肿瘤会开始过量分泌这种激素，导致库欣综合征。这些肿瘤可能是良性的，也可能是恶性的，通常见于肺、胰腺、甲状腺或胸腺。
• 原发性肾上腺疾病： 在某些人中，库欣综合征的病因是皮质醇分泌过多，这种分泌不依赖于促肾上腺皮质激素的刺激，并且与肾上腺疾病有关。这些疾病中最常见的是肾上腺皮质的非癌性肿瘤，称为肾上腺腺瘤。
  
  肾上腺皮质癌性肿瘤（肾上腺皮质癌）是偶发的，但也可能导致库欣综合征。罕见的是，两个肾上腺的良性结节性肿大可导致库欣综合征。
• 家族性库欣综合征： 很少有人会遗传到在一个或多个内分泌腺上罹患肿瘤的倾向，这会导致皮质醇水平下降，并导致库欣综合征。

库欣综合征症状

库欣综合征的症状因体内皮质醇水平而异。最常见的体征和症状包括：

• 皮肤变薄、脆弱
• 体重增加
• 脂肪组织沉积在腹部、上背部、面部和肩膀之间
• 腹部、大腿、乳房和手臂皮肤上的妊娠纹
• 粉刺
• 割伤、昆虫叮咬等伤口愈合缓慢。
• 头痛
• 疲劳
• 肌无力
• 抑郁和焦虑
• 血压升高
• 认知困难
• 儿童生长发育受损
• 骨丢失

女性库欣综合征的其他症状可能包括：

• 缺席 月经 期
• 面部和体毛变得更浓密、更明显

男性库欣综合征的其他症状可能包括：

• 勃起功能障碍
• 性欲下降
• 生育能力下降

库欣综合征风险因素

以下因素可能会增加罹患库欣综合征的机会：

• 2型糖尿病
• 肥胖
• 血糖水平控制不佳
• 高血压
• 女性更容易患上这种综合症

库欣综合征诊断

为了检查您是否患有库欣综合征，医生可能会先进行体检以排除任何其他可能性，因为许多症状可能与其他疾病有关。然后医生可能会建议进行以下诊断测试：

• 尿液和血液测试：这些测试可以量化尿液和血液中的激素水平，并显示身体是否产生过量的皮质醇。对于尿液测试，可能会要求您在 24 小时内收集尿液。尿液和血液样本都将被送到实验室检查皮质醇水平。
  
  医生可能还会建议进行其他专门的检查，包括确定使用其他激素药物刺激或抑制之前和之后的皮质醇水平。
• 唾液测试：皮质醇水平通常会在一天中不断上升和下降。没有库欣综合征的人的皮质醇水平在晚上会大幅下降。通过分析深夜收集的少量唾液中的皮质醇水平，医生可以判断皮质醇水平是否过高，从而诊断出库欣综合征。
• 影像学检查：计算机断层扫描或磁共振成像扫描可以查看垂体和肾上腺的图像，以识别肿瘤等异常情况。
• 岩窦取样：该测试可帮助确定内源性库欣综合征的病因是位于垂体还是其他地方。进行该测试时，血液样本取自岩窦（排出垂体腺体的静脉）。

库欣综合征治疗

库欣综合征的治疗取决于您体内的皮质醇水平。治疗方法包括调整生活方式、药物治疗和手术治疗。

生活方式调整

减少皮质类固醇的摄入量可以在很大程度上减轻库欣综合征的影响。

药物治疗

治疗库欣综合征的药物包括酮康唑、米托坦和甲吡酮、米非司酮、帕瑞肽。

虽然这些药物有效，但也有副作用。服用前请先咨询医生并彻底了解这些副作用。

手术

如果肿瘤导致库欣综合征，那么医生可能会建议手术切除。

放射治疗

如果手术无法切除肿瘤，可在数周内使用小剂量放射疗法。