"Els cordomes són rars i es produeixen en aproximadament 1 per milió d'individus cada any".

Descripció

Quins són els tipus més comuns de càncer d'os?

Hi ha diversos tipus de tumors ossis. S'anomenen segons la zona d'os o teixit on s'inicien i el tipus de cèl·lules que contenen. Els tipus de càncer ossi primari més comuns són:

osteosarcoma: L'osteosarcoma o sarcoma osteogènic és el tipus principal de càncer d'os. L'osteosarcoma és un tipus de càncer en el qual les cèl·lules tumorals produeixen un os immadur conegut com a osteoide. Tot i que l'osteosarcoma és rar, és el càncer d'os infantil més comú. L'osteosarcoma sol afectar els ossos llargs del cos prop de les plaques de creixement, zones on es forma teixit nou a mesura que creix una persona jove. La majoria dels tumors es produeixen al voltant del genoll, ja sigui al fèmur o a la canyella. L'osteosarcoma també pot sorgir d'altres parts del cos fins i tot fora dels ossos dels teixits tous, especialment en pacients grans. Més homes que dones tenen aquest càncer.
Condrosarcoma: El condrosarcom és un càncer de cèl·lules del cartílag. Més del 40% del càncer d'os adult és condrosarcoma, el que el converteix en el càncer d'os més freqüent en adults. La mitjana d'edat de diagnòstic és de 51 anys, i el 70% dels casos són en pacients majors de 40 anys. El condrosarcom acostuma a diagnosticar-se en una fase precoç i sovint és de grau baix. Molts tumors de condrosarcoma són benignes (no càncer). Els tumors es poden desenvolupar a qualsevol part del cos on hi hagi cartílag, especialment la pelvis, la cama o el braç.
Sarcoma d'Ewing: El sarcoma d'Ewing és el segon tipus de càncer d'os més freqüent en nens i adolescents, i el tercer més freqüent en adults. Representa al voltant del 8% dels càncers d'os en adults. El sarcoma d'Ewing pot començar en ossos, teixits o òrgans, especialment la pelvis, la paret toràcica, les cames o els braços.
Chordomas: Un cordoma és un tipus rar de tumor cancerós que pot ocórrer a qualsevol part de les porcions centrals de la columna vertebral, des de la base del crani fins al coxis. Els cordomes són tumors de creixement lent, que tenen components ossis i de teixit tou. És conegut que es repeteixen després del tractament i, en un 20-30 per cent dels casos, el càncer s'estén a altres zones del cos, com els pulmons o els ossos. Aproximadament la meitat de tots els cordomes es produeixen a la base de la columna vertebral (sacre), aproximadament un terç es produeix a la base del crani (occità) i la resta es produeix a les vèrtebres cervicals (coll), toràcic (parte superior de l'esquena) o lumbars (esquena baixa) de la columna vertebral. A mesura que el cordoma creix, fa pressió sobre les zones adjacents del cervell o la medul·la espinal, donant lloc als signes i símptomes. Un cordoma a qualsevol part de la columna vertebral pot causar dolor, debilitat o entumiment a l'esquena, els braços o les cames. Els cordomes solen aparèixer en adults d'entre 40 i 70 anys. Al voltant del 5 per cent dels cordomes es diagnostiquen en nens. Per raons poc clares, els homes es veuen afectats aproximadament el doble que les dones.
Què tan freqüents són els cordomes?: Els cordomes són rars i es produeixen en aproximadament 1 per milió d'individus cada any. Els cordomes representen menys de l'1 per cent dels tumors que afecten el cervell i la medul·la espinal.
Quines són les causes del cordoma?: Els canvis en el gen TBXT s'han associat amb el cordoma. Una duplicació heretada del gen TBXT identificat en algunes famílies s'associa amb un augment del risc de desenvolupar un cordoma. Les duplicacions i els augments en l'expressió del gen TBXT donen lloc a la producció d'excés de proteïna braquiúria. La braquiuria expressada per les cèl·lules tumorals es pot identificar fàcilment mitjançant la immunohistoquímica.
Càncer d'os secundari (o metastàtic).: El càncer d'os secundari (o metastàtic) és un càncer que s'estén a l'os des d'una altra part del cos. Aquest tipus de càncer d'os és més freqüent que el càncer d'os primari.
Com es classifiquen els sarcomes ossis primaris?: A continuació es mostra la classificació de l'OMS dels sarcomes ossis primaris.
Com s'escenifiquen els sarcomes ossis?: Tots els sarcomes ossis es classifiquen segons el següent sistema d'estadificació AJCC/TNM.

Símptomes

PER CITA

Els pacients amb un tumor ossi sovint experimentaran un o més dels següents:

El dolor a la zona del tumor es descriu generalment com a sord i dolorós. Pot empitjorar a la nit i augmentar amb l'activitat.
Febre i suors nocturns
Molts pacients no tindran cap símptoma, però notaran una massa indolora.
Tot i que els tumors ossis no són causats per un trauma, de vegades una lesió pot fer que un tumor comenci a fer mal. La lesió també pot provocar que un os que està debilitat per un tumor es fracturi o es trenqui. Això pot ser molt dolorós.
De tant en tant, es poden descobrir tumors casualment quan es fa una radiografia per un altre motiu, com un esquinç de turmell o una lesió al genoll.

Factors de risc

PER CITA

La majoria dels pacients amb tumors ossis no tenen cap factor de risc conegut, però hi ha una sèrie de factors de risc per al càncer d'os, inclosa la genètica. Les persones amb malalties inflamatòries a llarg termini, com la malaltia de Paget, tenen un major risc.

Altres factors de risc per desenvolupar càncer d'os inclouen:

Ser menor de 20 anys
Exposició a la radiació, com ara rebre radioteràpia per a un càncer diferent
Un receptor anterior de trasplantament de medul·la òssia
Tenir un parent proper amb càncer d'os
Persones amb retinoblastoma hereditari, un tipus de càncer d'ull que es desenvolupa amb més freqüència en nens.

Diagnòstic

PER CITA

En centres especialitzats com l'APCC, els pacients són sotmesos a una avaluació exhaustiva per part del metge que va seguida d'una o més de les combinacions d'eines que s'utilitzen per diagnosticar els tumors ossis:

Els raigs X són sovint les primeres investigacions. De vegades s'ordenen vistes especials per permetre una millor visualització dels tumors ossis.
Una biòpsia pot ser una biòpsia amb agulla o una biòpsia quirúrgica. Cal tenir en compte moltes consideracions abans de realitzar una biòpsia d'un tumor ossi, especialment tumors cancerosos. Un consell de tumors multidisciplinari discuteix el millor enfocament per obtenir una biòpsia quan sigui necessari a l'APCC. La biòpsia òssia mal planificada o executada pot comprometre tractaments posteriors.
Les exploracions de TC s'utilitzen generalment per ajudar a formar un diagnòstic inicial de càncer d'os i per veure si el càncer s'ha estès a altres zones del cos. També es poden utilitzar TC per guiar l'agulla de la biòpsia.
Exploració òssia: es pot utilitzar una exploració òssia amb radionúclid per diagnosticar i estadificar el càncer ossi. Aquesta eina de detecció de càncer d'os pot revelar si el tumor primari s'ha estès a altres llocs de l'os i quants danys ha causat. En una exploració òssia, s'injecta una petita dosi de material radioactiu en un vas sanguini, on viatja a través del torrent sanguini. Aleshores, el material s'agrupa als ossos i és detectat per un escàner mitjançant imatges nuclears. Aquesta prova és molt sensible i pot trobar petites metàstasis abans que apareguin en una radiografia normal. Tanmateix, altres afeccions com l'artritis o la infecció semblen semblants a l'exploració, de manera que sovint es necessita una biòpsia de confirmació.
La ressonància magnètica pot ajudar a descriure un tumor a l'os i també pot ajudar a determinar si les cèl·lules canceroses s'han estès al cervell o a la medul·la espinal. També s'utilitza per avaluar la resposta al tractament i s'utilitza durant el seguiment. La ressonància magnètica és probablement la millor investigació quan es tracta de tumors espinals.
L'exploració PET-TC és probablement l'eina d'identificació més sensible per als càncers. És una eina important per realitzar l'estadificació prèvia al tractament de la malaltia, així com el seguiment posterior al tractament.
També es realitzen altres proves com l'anàlisi de sang, la fosfatasa alcalina, la VSG, la citologia de medul·la òssia o la biòpsia, etc.
La patologia, inclosa la immunohistoquímica, és crucial per a tots els pacients de sarcomes ossis.
Els estudis genètics i moleculars com la translocació d'EWS-FLI1 per als sarcomes d'Ewing i altres sarcomes són extremadament crucials per a un diagnòstic.

tractament

MDT per a tumors ossis

A més de comptar amb l'atenció prestada o supervisada per un MDT especialitzat en sarcoma ossi, els pacients haurien d'assignar un treballador clau. Els nens, els adolescents i els adults joves també s'han de parlar a l'MDT per a nens o TYA (adult jove). Això requereix personal especialitzat suficient per garantir una atenció adequada a l'edat. Un MDT de sarcoma ossi ha d'estar degudament constituït, complint els requisits de pertinença bàsica a les especialitats rellevants i complint els criteris mínims per al nombre de pacients tractats cada any; haurien de recollir dades sobre pacients, tumors, tractament i resultats segons s'acordi.

Cirurgia per a sarcomes ossis i cirurgia de rescat d'extremitats

Les decisions sobre el procediment quirúrgic òptim per al tumor primari (és a dir, el rescat de les extremitats o l'amputació) requereixen una discussió sobre MDT, tenint en compte la mida del tumor i la implicació de les estructures anatòmiques, la resposta a les teràpies neoadjuvants i la preferència del pacient. La reconstrucció quirúrgica pot estar influenciada per l'elecció del pacient i del cirurgià i hauria de seguir la discussió oberta sobre els riscos i els beneficis de les opcions disponibles i els resultats funcionals esperats.

La cirurgia dels sarcomes ossis es desenvolupa en 3 passos.

Resecció del Tumor amb marges adequats.
Reconstrucció del defecte ossi creat a causa de l'extirpació del Tumor.
Reconstrucció dels teixits tous i equilibri de teixits tous que permeten un retorn precoç a la funció.

La cirurgia curativa pretén resecar tot el tumor amb marges adequats. Quan sigui possible, s'ha de realitzar una resecció en bloc àmplia de la part afectada de l'os i del teixit tou implicat. Els marges quirúrgics propers es poden marcar amb clips (inerts a la ressonància magnètica) col·locats al camp quirúrgic. En els sarcomes ossis, la cirurgia hauria d'implicar l'eliminació de totes les estructures anatòmiques implicades en el volum original del tumor de prequimioteràpia, sempre que sigui possible. La mostra s'ha d'orientar per permetre al patòleg descriure la ubicació anatòmica i el gruix dels marges quirúrgics.

La reconstrucció de l'os després de l'extirpació del tumor pot ser biològica o no biològica, depenent de la ubicació del tumor i de l'edat dels pacients. Les reconstruccions no biològiques impliquen l'ús de Tumormegapròtesis que permetran un retorn immediat a la funció després de la cirurgia. La reconstrucció biològica implica l'ús d'ossos d'al·loempelt o autoempelt, on l'os es pot eliminar, esterilitzar les cèl·lules tumorals donant una sola fracció de radiació a dosis altes i la reimplantació al seu lloc després d'estabilitzar amb implants adequats.

Teràpia sistèmica (quimioteràpia/teràpia dirigida)

osteosarcoma

El sarcoma osteogènic és un dels tumors ossis més freqüents i tenen un alt risc de propagar-se als pulmons. Per tant, juntament amb la teràpia local com la resecció, també hi ha una necessitat de quimioteràpia per prevenir metàstasis a distància. Es consideren tumors quimioresistents i normalment s'utilitza quimioteràpia combinada. S'utilitzen dos règims principals: dosis altes a base de metotrexat i teràpia combinada amb ifosfamida/cisplatina/doxorubicina. Els cicles de quimioteràpia se solen donar abans de la cirurgia com a quimioteràpia neoadjuvant i després de la cirurgia com a quimioteràpia adjuvant. Tots dos règims necessiten medicaments de suport com el suport de filgrastim, antiemètics, etc. per disminuir les possibilitats d'efectes secundaris. En el cas de l'osteosarcom metastàtic, el tractament inicial inclou quimioteràpia i reavaluació. Si en la reavaluació les lesions metastàtiques (pulmons) són resecables, s'extirpen i es continua amb la quimioteràpia.

sarcoma d'Ewings

La quimioteràpia forma part del tractament estàndard del sarcoma d'Ewings. Normalment es veuen en la població adolescent i adulta jove. Després dels treballs complets de l'estadificació, se'ls dóna quimioteràpia d'inducció i després se'ls passa per a tractament local. El tractament local és quirúrgic (en cas de lesions perifèriques) o radioteràpia (lesions pèlviques) o ambdós (en cas de tumors de paret toràcica). La durada total del tractament és llarga: 9-12 mesos segons els protocols de tractament. En general, el tractament és ben tolerat pels pacients joves. Després del tractament, és molt important fer un seguiment a llarg termini perquè qualsevol efecte secundari relacionat amb el tractament a llarg termini es pugui gestionar ràpidament. Són tumors altament curatius amb un tractament adequat.

Altres tumors ossis

El tractament del condrosarcoma i la majoria dels altres tumors benignes d'os segueix sent predominantment quirúrgic, tot i que la quimioteràpia pot tenir un paper en els subtipus mesenquimàtics i desdiferenciats. Normalment es consideren quimioresistents. En cas de condrosarcoma de baix grau, una observació també és una opció tret que siguin simptomàtics.

Actualment, no hi ha gaire funció per a la teràpia dirigida en els tumors ossis

Radioteràpia per als sarcomes ossis

La radioteràpia s'utilitza freqüentment en el tractament definitiu del tumor primari del sarcoma d'Ewing, però la relativa radioresistència de l'osteosarcoma i el condrosarcoma fa que només s'utilitzi com a tractament definitiu quan no hi ha opció quirúrgica. Aquests tumors solen requerir dosis molt altes de radiació (> 66 Gy) per a un control durador. La contigüitat a estructures sensibles, especialment a la base del crani, la columna vertebral i la pelvis, requereix radioteràpia d'alta precisió, especialment quan la resecció total sembla que no és factible.

La radioteràpia no s'administra de manera rutinària postoperatòria, encara que es pot utilitzar en casos o situacions d'alt risc seleccionats com els cordomes. La radioteràpia també té un paper pal·liatiu en tots els tipus de tumors.

Teràpia de protons per als sarcomes ossis

Els protons o ions de carboni, sovint en combinació amb fotons, s'utilitzen cada cop més per tractar sarcomes ossis primaris no resecables.

S'han informat resultats excel·lents per als condrosarcoms i cordomes de la base del crani en què la radioteràpia de feix de protons combinada amb la cirurgia pot aconseguir taxes de control local d'aproximadament el 70-90%. En l'osteosarcoma no resecable o incompletament resecable, la supervivència lliure de malaltia (DFS) a cinc anys va ser del 65% i la supervivència global (SG) a 5 anys va ser del 67%. També s'han aconseguit altes taxes de control local en els cordomes sacres.

Beneficis de la protonteràpia per als sarcomes ossis

Taxes més altes de taxes de control amb teràpia de protons en comparació amb IMRT/SRS/Cyberknife. L'estudi de la base de dades nacional del càncer dels Estats Units ha demostrat que les taxes de control són espectacularment millors quan els pacients són tractats amb teràpia de protons en comparació amb tècniques de fotons convencionals com IMRT, IGRT, SRS/Cyberknife, etc.
Baixes taxes de toxicitat aguda i tardana. Com que cal administrar dosis més altes, les tècniques de radiació convencionals s'associen amb una càrrega relativament més gran d'efectes secundaris. De fet, en determinades situacions, per limitar la probabilitat d'efectes secundaris, es redueix la dosi de radiació. Tanmateix, la protonteràpia garanteix el lliurament segur de dosis més altes de radioteràpia amb toxicitats mínimes.
Risc reduït de segon càncer. La radioteràpia en combinació amb la quimioteràpia sovint s'associa amb un augment del risc de càncer secundari. Diversos estudis han demostrat que la teràpia de protons té una probabilitat significativament menor d'induir un segon càncer. Aquesta propietat és especialment útil en pacients més joves.

Comparació amb IMRT/SRS/Cyber knife