"Kordomalar nadirdir ve her yıl yaklaşık olarak milyonda 1 kişide görülür."

Genel Bakış

Yumuşak doku sarkomları nelerdir?: Yumuşak doku sarkomu (YTS), vücudun yumuşak dokularını veya destek yapılarını etkileyen bir kanser türüdür. Çoğunlukla tendonlar , bağlar , fasya, yağ ve eklemlerin sinoviyumu gibi bağ dokularında ortaya çıkar , ancak sinirler, kaslar ve kan damarları da dahil olmak üzere diğer yumuşak dokularda da görülebilir. Yumuşak doku sarkomu nadirdir ve yeni kanserlerin yaklaşık yüzde birini oluşturur.
Yumuşak doku sarkomlarının çeşitleri nelerdir?
Yumuşak doku sarkomları tedavi öncesi nasıl evrelenir?: Tümörler primer yayılımın genişliğine, bölgesel yayılımın genişliğine ve metastazların yaygınlığına göre evrelendirilir.

Belirtileri

RANDEVU İÇİN

Yumuşak doku sarkomu olan hastalar nasıl başvururlar?

Yumuşak doku sarkomu erken evrelerde sıklıkla belirti vermez.

İnsanların fark edebileceği ilk belirti ağrısız bir kitledir.
Bazen yumru sinirlere, kaslara veya kan damarlarına baskı yaparsa ağrıya, hassasiyete veya nefes almada zorluğa neden olabilir.
Pek çok kişi yumuşak doku sarkomunu, vücudun o kısmındaki ilgisiz bir yaralanmanın dikkatini çekmesinden sonra fark eder.

Risk faktörleri

RANDEVU İÇİN

Yumuşak doku sarkomlarının büyük çoğunluğu için bilinen bir etiyoloji yoktur. Çevresel veya genetik faktörler STS'nin az bir kısmının nedeni olabilir. Çevresel faktörler radyasyon maruziyeti, kimyasal maruziyetler (vinil klorür, dioksin, arsenik pestisitler gibi), immünosüpresyon ve virüsler (insan immün yetmezlik virüsü, insan herpes virüsü tip 8) olabilir. Bazı klinik sendromlar sarkom gelişimi için genetik yatkınlıkla ilişkilidir. Birkaç örnek arasında STS ve diğer malignitelerin gelişimiyle ilişkili olan Li-Fraumeni sendromu ve Werner sendromu; malign periferik sinir kılıfı tümörlerinin gelişimiyle ilişkili olan nörofibromatozis tip 1; ve abdominal desmoid tümörlerin gelişimiyle ilişkili olan ailesel adenomatöz polipozis (Gardner sendromu) sayılabilir.

Tanı

RANDEVU İÇİN

Biyopsi

İyi huylu tümörleri kötü huylu yumuşak doku tümörlerinden ayıran güvenilir semptomlar veya işaretler olmadığından, kalıcı olan veya büyüyen tüm yumuşak doku yumrularından biyopsi almak zorunludur. Biyopsi yaparken, cerrah kesiyi daha sonraki kesin cerrahi eksizyona zarar vermeyecek bir yere yerleştirmelidir. Yumuşak doku lezyonları için iki yaygın biyopsi türü vardır.

True-cut biyopsisi
İnsizyonel Biyopsi
Eksizyon biyopsisi

Yumuşak doku sarkomlarının tanısında gerçek kesi biyopsisinin yararlı olduğu yakın zamanda öne sürülmüş olsa da, doğru bir tanı ve derece belirlemek için büyük bir doku örneğinin gerekli olduğu konusunda genel bir fikir birliği vardır. İnsizyonel biyopsi, çevredeki doku düzlemlerinin minimal bozulmasıyla cömert bir doku örneği sağlar. Biyopsi kesisi uygun şekilde yerleştirilmediği sürece, lezyonun uygun radikal rezeksiyonu engellenebilir ve yeterli tedaviyi sağlamak için tek alternatif bir ekstremiteye ait ampütasyon olabilir.

Görüntüleme

Etkilenen bölgeden bilgisayarlı tomografi (BT) taraması, yumuşak doku sarkomlarının teşhisinde en yararlı radyografik tekniktir. Ayrıca, yaygın bir yayılma alanı olan göğüsün görüntülenmesinde de kullanılır.

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) de son derece faydalıdır. Tümör ve kas ile tümör ve damar arasındaki kontrast, BT taramasından daha iyi bir şekilde MRI ile sağlanır. Arteriografi, tümörün olası katılımını ve damar yer değiştirmesini değerlendirmek için sıklıkla kullanılır.

PET-CT taraması genellikle hastalığın evresini belirlemek için tanı sırasında yapılır. Ayrıca, yanıtı izlemek ve hastalığın tekrarını tespit etmek için tercih edilen araştırmadır.
Pediatrik rabdomyosarkomda kemik iliği incelemesi gibi diğer incelemeler.

Sarkomların birkaç türü vardır. Patolojinin sarkomları raporlama konusunda uzmanlaşmış bir patolog tarafından incelenmesi şiddetle önerilir. Biyopsi sonuçları şunları içermelidir:

Farklılaşmamış pleomorfik yumuşak doku sarkomu: nadir olmasına rağmen, yetişkinlerde hala en sık görülen sarkomdur. Vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir ancak en sık ekstremitelerde görülür.
Liposarkom, derin yumuşak dokuda yağ depolayan hücrelerden kaynaklanır. Çoğu uylukta ve üçte biri karında görülür.
Leiomyosarkom, kalp, mide, damar duvarı gibi organlarda bulunan düz kaslardan kaynaklanır. Esasen vücudun herhangi bir yerinde de ortaya çıkabilirler ancak en sık rahim, uzuvlar ve midede görülürler.
Sinovyal hücre sarkomu genellikle kol, bacak ve boyun ana eklemlerinin yakınında oluşur. Ayrıca birkaç başka yerde de oluştuğu bilinmektedir.
Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörü sinirlerin etrafındaki bağ dokusundan kaynaklanır. Bunlara kötü huylu schwannoma veya nörofibrosarkom da denir.
Anjiyosarkom, kan damarlarının iç yüzeylerinden kaynaklanır ve vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir.
Soliter fibröz tümör çoğunlukla akciğerleri örten plevrayı tutar.
Dermatofibrosarkom çıkıntısı cildin derin katmanlarında gelişir ve en sık gövdede bulunmakla birlikte kol, bacak, baş ve boyun bölgelerinde de görülebilir.
Desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör ergenlerde ve genç yetişkinlerde görülür ve genellikle agresif bir seyir gösterir. Klinik bulgular sıklıkla yaygın abdominal hastalıkla ilişkilidir.
Rabdomyosarkom, iskelet kaslarını oluşturan hücrelerden kaynaklanır, bu kaslar kişinin gönüllü olarak kontrol ettiği kaslardır. İronik olarak iskelet kaslarından yoksun bölgelerde bile ortaya çıkabilir. RMS'nin görülebildiği en yaygın bölgeler vücudun baş, boyun, vajina, kollar, bacaklar ve gövdesidir.
Desmoid tümörler, agresif fibromatozis olarak da adlandırılır, teknik olarak sarkom olmayan ancak akciğerler, karaciğer, kalp, böbrekler, cilt, bağırsaklar vb. gibi organlara destek ve koruma sağlayan fibroblast hücrelerden kaynaklandıkları için bu şekilde sınıflandırılan nadir tümörlerdir.

Tümörlerin derecesi

Sarkomların ne kadar agresif olduğunu belirler. Birkaç derecelendirme sistemi mevcuttur ve en yaygın olarak FNCLCC sistemi bunları düşük dereceli, orta dereceli ve yüksek dereceli olarak derecelendirmek için kullanılır.

Moleküler Profilleme

Yumuşak doku sarkomlarında çok fazla heterojenlik olduğundan, birini diğerinden ayırt etmek ve hedefe yönelik tedaviler sunmak için genellikle moleküler veya genetik değişiklikleri tespit etmeye yönelik testler önerilmektedir.

Tedavi

Tedavinin planlanması, bu tümörlerin yönetiminde yüksek düzeyde deneyime sahip tıp uzmanlarından oluşan multidisipliner bir ekibi* içerir (genellikle referans veya uzman merkezleri olarak adlandırılır). Bu genellikle multidisipliner görüş veya tümör kurulu incelemesi adı verilen farklı uzmanların bir araya gelmesi anlamına gelir. Bu toplantıda, tedavinin planlanması daha önce belirtilen ilgili bilgilere göre tartışılacaktır.

Tedavi genellikle şu terapileri birleştirir:

Kansere lokal olarak müdahale edin; örneğin cerrahi müdahale veya radyoterapi.
Kemoterapi gibi sistemik tedavilerle* vücudun her yerindeki kanser hücreleri üzerinde etki gösterin.

Tedavinin kapsamı sarkomun evresine, tümörün özelliklerine ve hasta için risklere bağlı olacaktır.

cerrahlık

Çoğu zaman, cerrahi, lokalize sarkom için kullanılan standart tedavi yöntemidir. Yumuşak doku sarkomları nadir olduğundan, cerrahi, bunları tedavi etmede uzmanlaşmış bir cerrah tarafından yapılmalıdır. Çoğu sarkom cerrahisinin amacı, geride hiçbir şey bırakmadan (mikroskopik olarak negatif kenar boşlukları) tam rezeksiyon yapmaktır, böylece lokal tekrarlama riski azaltılır.

Cerrahi rezeksiyonun tamlığı birkaç terimle tanımlanabilir:

"RO" rezeksiyonu, patolog tarafından mikroskop altında doku kenarlarının analizine göre tümörün tamamının çıkarılması anlamına gelir;
"R1" rezeksiyonu, rezeke edilen parçaların kenarlarının mikroskobik olarak incelendiğinde tümör hücrelerinin varlığını gösterdiğini gösterir;
“R2” rezeksiyonu makroskobik rezidüel hastalığı (çıplak gözle görülebilen tümör parçası) gösterir.

Küçük sarkomlar genellikle sadece cerrahi müdahale ile etkili bir şekilde çıkarılabilir. R1 ve R2 kenarları cerrahi müdahale ile ek tedaviye ihtiyaç duyabilir; diğer seçenekler tümör hücreleri içeren rezeke edilmiş kenarın radyasyon ve muhtemelen kemoterapi ile tedavi edilmesidir.

Sistemik tedavi (Kemoterapi/Hedefli Tedavi)

Yumuşak doku sarkomlarının 50'den fazla türü olduğu belirlenmiştir. Çoğu, o sarkom türüne özgü olan moleküler bir değişikliğe sahiptir ve sarkom tanısını doğrulamak için kullanılır. Örneğin: Sinovyal Sarkom: t(X; 18) (p11.2; q11.2), Alveolar Rabdomyosarkom t (2:13) (q13; q14) vb. Tedavi seçimi sarkom türüne bağlıdır. Kemoterapinin rolü şu anda hem küratif hem de ileri kanser ortamlarında vardır.

Lokalize hastalığı olan hastalar için kemoterapinin güncel rolü iyi tanımlanmamıştır, ancak büyük tümörler, yüksek dereceli ve sinovyal sarkom, leiomyosarkom gibi kemosensitif histolojiler gibi yüksek riskli sarkomlarda kemoterapi daha fazla kabul görmektedir. Bu gibi durumlarda kemoterapi genellikle ameliyattan sonra kombinasyon halinde (ifosfamid + doksorubisin, docetaxel + gemcitabine) düşünülür. Özellikle şu 2 durumda düşünülebilir: Hastalığın tekrarlama riskinin yüksek olduğu düşünüldüğünde (yani yüksek dereceli, derin yerleşmiş, > 5 cm). Seçilmiş vakalarda, hastalığı ameliyat edilebilir hale getirmek için radyoterapiyle birlikte ameliyat öncesi kemoterapi de verilir. Bazen belirli klinik durumlarda kemoterapi ile birlikte hipertermi verilir.

Kemoterapi, uygulanan ilaçların kan dolaşımına girmesi ve vücuttaki kanser hücrelerine ulaşması nedeniyle ileri hastalığın tedavisinin temelini oluşturur. Bu ilaçlar tek başlarına veya kombinasyon halinde verilebilir ve ayakta tedavi veya birkaç gün hastanede yatışla birlikte yatarak tedavi olarak verilebilir. Kemoterapi tedavi döngüleri halinde verilir ve kemoterapi rejimi genellikle belirli bir süre boyunca verilen birkaç döngüden oluşur: döngü sayısı sarkomun türüne, yerine ve boyutuna ve ilaçlara nasıl yanıt verdiğine bağlıdır. En yaygın ilaç rejimi tek başına doksorubisin veya Ifosfamid, Gemcitabine ile Docetaxel vb. kombinasyonudur. Yaygın yan etkiler düşük kan sayımı, kusma, alopesi, yorgunluktur ve bu yan etkiler uygun destekleyici bakım ilaçlarıyla büyük ölçüde kontrol altına alınabilir. Alveolar yumuşak kısım sarkomu ve pazopanib gibi VEGF'yi hedef alan anjiyogenez ilaçları gibi bazı sarkomlarda çok iyi klinik aktiviteye sahiptir ve hasta uzun vadeli hastalık kontrolüne ulaşır. Kemoterapinin faydası henüz optimum düzeyde olmadığından sarkom tedavisinde çok sayıda çalışma yürütülüyor.

Radyoterapi

5 cm'den büyük, yüksek dereceli, derin yerleşimli tümörler sıklıkla cerrahi ve radyoterapi kombinasyonu ile tedavi edilir; radyoterapi cerrahiden önce (neo-adjuvan) (tümör boyutunu küçültmek ve tamamen çıkarılmasını sağlamak için) veya cerrahiden sonra (adjuvan) (kalan kanser hücrelerini öldürmek için) kullanılabilir; pozitif sınır durumunda tekrar ameliyat düşünülebilir.

IMRT, VMAT/Tomoterapi gibi yüksek hassasiyetli radyoterapi tekniklerinin çoğu bölgede sarkom hastalarında daha az toksisiteye yol açabileceğini gösteren kanıtlar vardır.

Yumuşak doku sarkomları için brakiterapi

Brakiterapi, ameliyat sırasında rezeksiyon yatağına radyoaktif kaynak materyali içeren geçici kateter veya kalıcı radyoaktif tohumların yerleştirilmesini içerir. Bu kaynaklar, potansiyel tümör yayılım alanını kaplamak için eşit aralıklarla yerleştirilir. Brakiterapi tek başına bir tedavi yöntemi olarak veya harici ışın radyasyonuyla birlikte kullanılabilir. Brakiterapinin bir avantajı, kullanılan kaynakların harici ışın radyasyon tedavisine göre daha dik doz gradyanlarına sahip olması ve bitişik dokuların önemli radyasyona maruz kalmasını en aza indirmesidir. Ayrıca, tedavi süreleri genellikle harici ışın radyoterapisine göre brakiterapide daha kısadır. Daha önce ışınlanmış bir alanda lokal tekrarlama olan hastalarda cerrahi rezeksiyonla birlikte de kullanılabilir. Ancak, brakiterapi zor cerrahi anatomiye sahip hastalarda veya tümörün hemen bitişiğinde kemik yapıları, nörovasküler yapıları veya hayati organları olan hastalarda her zaman uygulanabilir değildir.

Yumuşak Doku Sarkomları için Proton Tedavisi

Proton-demet RT, kafatası tabanı ve para spinal sarkomların tedavisinde kullanılan ve diğer yerlerde STS için giderek daha fazla kullanılan bir tedavi yöntemidir. Geleneksel RT'de kullanılan fotonlar yerine protonların kullanılması, bitişik normal dokularda önemli doz azaltımlarına izin verme potansiyeline sahiptir. IMRT'de olduğu gibi, bu yöntem, bitişik hayati yapılar göz önüne alındığında, retroperitoneal hastalığı olan hastalarda özellikle faydalı olabilir.