"Cordomas são raros, ocorrendo em aproximadamente 1 por milhão de indivíduos a cada ano."

Visão geral

Quais são os tipos mais comuns de câncer ósseo?

Existem vários tipos de tumores ósseos. Eles são nomeados de acordo com a área do osso ou tecido onde começam e o tipo de células que contêm. Os tipos mais comumente encontrados de câncer ósseo primário são:

Osteossarcoma: Osteossarcoma ou sarcoma osteogênico é o principal tipo de câncer ósseo. Osteossarcoma é um tipo de câncer no qual células tumorais produzem osso imaturo conhecido como osteoide. Embora o osteossarcoma seja raro, é o câncer ósseo infantil mais comum. O osteossarcoma geralmente afeta os ossos longos do corpo perto das placas de crescimento, áreas onde o novo tecido se forma conforme uma pessoa jovem cresce. A maioria dos tumores ocorre ao redor do joelho, no fêmur ou na tíbia. O osteossarcoma também pode surgir de outras partes do corpo, mesmo fora dos ossos, nos tecidos moles, especialmente em pacientes mais velhos. Mais homens do que mulheres têm esse câncer.
Condrossarcoma: O condrossarcoma é um câncer de células da cartilagem. Mais de 40% do câncer ósseo adulto é condrossarcoma, tornando-o o câncer ósseo mais prevalente em adultos. A idade média do diagnóstico é 51 anos, e 70% dos casos são em pacientes com mais de 40 anos. O condrossarcoma tende a ser diagnosticado em um estágio inicial e geralmente é de baixo grau. Muitos tumores de condrossarcoma são benignos (não câncer). Os tumores podem se desenvolver em qualquer lugar do corpo onde haja cartilagem, especialmente na pelve, perna ou braço.
Sarcoma de Ewing: O sarcoma de Ewing é o segundo tipo mais prevalente de câncer ósseo em crianças e adolescentes, e o terceiro mais frequentemente encontrado em adultos. Ele é responsável por cerca de 8% dos cânceres ósseos em adultos. O sarcoma de Ewing pode começar em ossos, tecidos ou órgãos, especialmente na pelve, parede torácica, pernas ou braços.
Chordomas: Um cordoma é um tipo raro de tumor cancerígeno que pode ocorrer em qualquer lugar ao longo das porções centrais da coluna, da base do crânio ao cóccix. Cordomas são tumores de crescimento lento, que têm componentes ósseos e de tecido mole. Eles são notórios por recorrer após o tratamento e, em cerca de 20-30 por cento dos casos, o câncer se espalha para outras áreas do corpo, como os pulmões ou ossos. Aproximadamente metade de todos os cordomas ocorrem na base da coluna (sacro), cerca de um terço ocorre na base do crânio (occipital) e o restante ocorre nas vértebras cervicais (pescoço), torácicas (parte superior das costas) ou lombares (parte inferior das costas) da coluna. À medida que o cordoma cresce, ele pressiona as áreas adjacentes do cérebro ou da medula espinhal, levando aos sinais e sintomas. Um cordoma em qualquer lugar ao longo da coluna pode causar dor, fraqueza ou dormência nas costas, braços ou pernas. Cordomas geralmente ocorrem em adultos entre 40 e 70 anos. Cerca de 5% dos cordomas são diagnosticados em crianças. Por razões pouco claras, os homens são afetados cerca de duas vezes mais que as mulheres.
Quão comuns são os cordomas?: Cordomas são raros, ocorrendo em aproximadamente 1 por milhão de indivíduos a cada ano. Cordomas compreendem menos de 1 por cento dos tumores que afetam o cérebro e a medula espinhal.
Quais são as causas do cordoma?: Alterações no gene TBXT foram associadas ao cordoma. Uma duplicação herdada do gene TBXT identificada em algumas famílias está associada a um risco aumentado de desenvolver um cordoma. Duplicações e aumentos na expressão do gene TBXT resultam na produção de excesso de proteína brachyury. Brachyury expressado pelas células tumorais pode ser facilmente identificado por imuno-histoquímica.
Câncer ósseo secundário (ou metastático): Câncer ósseo secundário (ou metastático) é o câncer que se espalha para o osso a partir de outra parte do corpo. Esse tipo de câncer ósseo é mais prevalente do que o câncer ósseo primário.
Como os sarcomas ósseos primários são classificados?: A seguir está a classificação da OMS para sarcomas ósseos primários.
Como os sarcomas ósseos são estadiados?: Todos os sarcomas ósseos são estadiados de acordo com o seguinte sistema de estadiamento AJCC/TNM.

Sintomas

PARA AGENDAMENTO

Pacientes com tumor ósseo geralmente apresentam um ou mais dos seguintes sintomas:

Dor na área do tumor é geralmente descrita como maçante e dolorida. Pode piorar à noite e aumentar com atividade.
Febre e suores noturnos
Muitos pacientes não apresentam nenhum sintoma, mas notam uma massa indolor.
Embora tumores ósseos não sejam causados por trauma, uma lesão pode, às vezes, fazer com que um tumor comece a doer. A lesão também pode fazer com que um osso enfraquecido por um tumor se quebre ou se quebre. Isso pode ser extremamente doloroso.
Ocasionalmente, tumores podem ser descobertos incidentalmente quando uma radiografia é tirada por outro motivo, como uma torção no tornozelo ou uma lesão no joelho.

Fatores de Risco

PARA AGENDAMENTO

A maioria dos pacientes com tumor ósseo não tem nenhum fator de risco conhecido, no entanto, há uma gama de fatores de risco para câncer ósseo, incluindo genética. Pessoas com doenças inflamatórias de longo prazo, como a doença de Paget, correm um risco maior.

Outros fatores de risco para o desenvolvimento de câncer ósseo incluem:

Ter menos de 20 anos de idade
Exposição à radiação, como receber radioterapia para um câncer diferente
Um receptor anterior de transplante de medula óssea
Ter um parente próximo com câncer ósseo
Indivíduos com retinoblastoma hereditário, um tipo de câncer ocular que se desenvolve mais comumente em crianças.

Diagnóstico

PARA AGENDAMENTO

Em centros especializados como o APCC, os pacientes são submetidos a uma avaliação completa pelo médico, seguida por uma ou mais combinações de ferramentas usadas para diagnosticar tumores ósseos:

Raio X é frequentemente a primeira investigação. Às vezes, vistas especiais são solicitadas para permitir melhor visualização de tumores ósseos.
Uma biópsia pode ser uma biópsia por agulha ou uma biópsia cirúrgica. Muitas considerações precisam ser mantidas em mente antes que uma biópsia seja realizada de um tumor ósseo, especialmente tumores cancerígenos. Um conselho multidisciplinar de tumores discute a melhor abordagem para obter uma biópsia quando necessário no APCC. Uma biópsia óssea mal planejada ou mal executada pode comprometer tratamentos posteriores.
As tomografias computadorizadas são geralmente usadas para ajudar a formar um diagnóstico inicial de câncer ósseo e para ver se o câncer se espalhou para outras áreas do corpo. As tomografias computadorizadas também podem ser usadas para guiar a agulha da biópsia.
Cintilografia óssea - Uma cintilografia óssea com radionuclídeos pode ser usada para diagnosticar e estadiar o câncer ósseo. Esta ferramenta de detecção de câncer ósseo pode revelar se o tumor primário se espalhou para outros lugares no osso e quanto dano ele causou. Em uma cintilografia óssea, uma pequena dose de material radioativo é injetada em um vaso sanguíneo, onde viaja pela corrente sanguínea. O material então se acumula nos ossos e é detectado por um scanner por meio de imagens nucleares. Este teste é muito sensível e pode encontrar pequenas metástases antes que elas apareçam em um raio-X comum. No entanto, outras condições, como artrite ou infecção, parecem semelhantes na cintilografia, então uma biópsia confirmatória geralmente é necessária.
A RNM pode ajudar a delinear um tumor no osso e também pode ajudar a determinar se as células cancerígenas se espalharam para o cérebro ou medula espinhal. Também é usada para avaliar a resposta ao tratamento e é usada durante o acompanhamento. A RNM é provavelmente a melhor investigação quando se trata de tumores espinhais.
A varredura PET-CT é provavelmente a ferramenta de identificação mais sensível para cânceres. É uma ferramenta importante para realizar o estadiamento pré-tratamento da doença, bem como o monitoramento pós-tratamento.
Outros exames como exames de sangue, Fosfatase Alcalina, VHS, citologia ou biópsia da medula óssea, etc. também são realizados.
A patologia, incluindo a imuno-histoquímica, é crucial para todos os pacientes com sarcomas ósseos.
Estudos genéticos e moleculares, como a translocação EWS-FLI1 para sarcomas de Ewing e outros sarcomas, são extremamente cruciais para o diagnóstico.

Tratamentos Ayurvédicos

MDT para tumores ósseos

Além de ter o atendimento prestado ou supervisionado por um MDT especialista em sarcoma ósseo, os pacientes devem receber um trabalhador-chave. Crianças, adolescentes e jovens adultos também devem ser discutidos no MDT infantil ou TYA (jovem adulto) relevante. Isso requer equipe especializada suficiente para garantir o atendimento apropriado à idade. Um MDT de sarcoma ósseo deve ser constituído adequadamente, aderindo aos requisitos para associação principal das especialidades relevantes e atendendo aos critérios mínimos para o número de pacientes tratados a cada ano; eles devem coletar dados sobre pacientes, tumores, tratamento e resultados conforme acordado.

Cirurgia para Sarcomas Ósseos e Cirurgia de Salvamento de Membros

Decisões sobre o procedimento cirúrgico ideal para o tumor primário (ou seja, salvamento de membro ou amputação) exigem discussão MDT, considerando o tamanho do tumor e o envolvimento de estruturas anatômicas, resposta a terapias neoadjuvantes e preferência do paciente. A reconstrução cirúrgica pode ser influenciada pela escolha do paciente e do cirurgião e deve seguir a discussão aberta dos riscos e benefícios das opções disponíveis e resultados funcionais esperados.

A cirurgia para sarcomas ósseos ocorre em 3 etapas.

Ressecção do tumor com margens adequadas.
Reconstrução de defeito ósseo criado devido à remoção do tumor.
Reconstrução do tecido mole e equilíbrio do tecido mole, permitindo um retorno rápido à função.

A cirurgia curativa visa ressecar todo o tumor com margens adequadas. Sempre que possível, deve ser realizada uma ampla ressecção em bloco da parte afetada do osso e do tecido mole envolvido. Margens cirúrgicas próximas podem ser marcadas com clipes (inertes de ressonância magnética) colocados no campo cirúrgico. Em sarcomas ósseos, a cirurgia deve envolver a remoção de todas as estruturas anatômicas envolvidas no volume original do tumor pré-quimioterapia, sempre que possível. O espécime deve ser orientado para permitir que o patologista descreva a localização anatômica e a espessura das margens cirúrgicas.

A reconstrução óssea após a remoção do tumor pode ser biológica ou não biológica, dependendo da localização do tumor e da idade dos pacientes. Reconstruções não biológicas envolvem o uso de Tumourmegaprosthesis, que permitirá um retorno imediato à função após a cirurgia. A reconstrução biológica envolve o uso de ossos de aloenxerto ou autoenxerto, em que o osso pode ser removido, esterilizado de células tumorais, dando uma única fração de radiação de alta dose e reimplantação de volta ao lugar após estabilização com implantes adequados.

Terapia Sistêmica (Quimioterapia/Terapia Direcionada)

Osteossarcoma

Sarcoma osteogênico é um dos tumores ósseos mais comuns e tem alto risco de se espalhar para os pulmões. Portanto, junto com a terapia local como ressecção, também há necessidade de quimioterapia para prevenir metástases distantes. Eles são considerados tumores quimiorresistentes e, geralmente, a quimioterapia combinada é usada. Existem dois regimes principais usados: Alta dose de metotrexato e terapia combinada com ifosfamida/cisplatina/doxorrubicina. Os ciclos de quimioterapia geralmente são administrados antes da cirurgia como quimioterapia neoadjuvante e após a cirurgia como quimioterapia adjuvante. Ambos os regimes precisam de medicamentos de suporte como suporte de filgrastim, antieméticos, etc. para diminuir as chances de efeitos colaterais. No caso de osteossarcoma metastático, o tratamento inicial inclui quimioterapia e reavaliação. Se na reavaliação as lesões metastáticas (pulmão) forem ressecáveis, elas serão removidas e a quimioterapia será continuada.

Sarcoma de Ewing

A quimioterapia faz parte do tratamento padrão para o sarcoma de Ewing. Eles geralmente são vistos na população adolescente e adulta jovem. Após o estadiamento completo, eles recebem quimioterapia de indução e, em seguida, são levados para tratamento local. O tratamento local é cirurgia (em caso de lesões periféricas) ou radioterapia (lesões pélvicas) ou ambos (em caso de tumores da parede torácica). A duração total do tratamento é longa: 9-12 meses, de acordo com os protocolos de tratamento. Normalmente, o tratamento é bem tolerado por pacientes jovens. Após o tratamento, é muito importante estar em acompanhamento de longo prazo para que quaisquer efeitos colaterais relacionados ao tratamento de longo prazo possam ser controlados prontamente. Eles são tumores altamente curativos com tratamento adequado.

Outros tumores ósseos

O tratamento do condrossarcoma e da maioria dos outros tumores benignos do osso continua sendo predominantemente cirúrgico, embora a quimioterapia possa ter um papel nos subtipos desdiferenciados e mesenquimais. Eles são geralmente considerados quimiorresistentes. No caso de condrossarcoma de baixo grau, uma observação também é uma opção, a menos que sejam sintomáticos.

Atualmente, não há muito papel para a terapia direcionada em tumores ósseos

Radioterapia para sarcomas ósseos

A radioterapia é frequentemente usada no tratamento definitivo do tumor primário para sarcoma de Ewing, mas a relativa radiorresistência do osteossarcoma e do condrossarcoma significa que ela só é usada como tratamento definitivo quando não há opção cirúrgica. Esses tumores normalmente requerem doses muito altas de radiação (>66 Gy) para controle durável. A contiguidade a estruturas sensíveis, especialmente na base do crânio, coluna e pelve, requer radioterapia de alta precisão, particularmente quando a ressecção total parece não ser viável.

A radioterapia não é administrada rotineiramente no pós-operatório, embora possa ser usada em casos ou situações de alto risco selecionados, como cordomas. A radioterapia também tem um papel paliativo em todos os tipos de tumores.

Terapia de prótons para sarcomas ósseos

Prótons ou íons de carbono, geralmente em combinação com fótons, são cada vez mais usados para tratar sarcomas ósseos primários irressecáveis.

Resultados excelentes são relatados para condrossarcomas e cordomas da base do crânio nos quais a radioterapia por feixe de prótons combinada com cirurgia pode atingir taxas de controle local de aproximadamente 70–90%. Em osteossarcoma irressecável ou incompletamente ressecável, a sobrevida livre de doença (DFS) em cinco anos foi de 65%, e a sobrevida global (OS) em cinco anos foi de 5%. Altas taxas de controle local também foram alcançadas em cordomas sacrais.

Benefícios da terapia de prótons para sarcomas ósseos

Maiores taxas de controle com terapia de prótons em comparação com IMRT/SRS/Cyberknife. O estudo do banco de dados nacional de câncer dos Estados Unidos mostrou que as taxas de controle são dramaticamente melhores quando os pacientes são tratados com terapia de prótons em comparação com técnicas convencionais de fótons, como IMRT, IGRT, SRS/Cyberknife, etc.
Baixas taxas de toxicidades agudas e tardias. Como doses mais altas precisam ser administradas, as técnicas convencionais de radiação estão associadas a uma carga relativamente maior de efeitos colaterais. De fato, em certas situações, para limitar a probabilidade de efeitos colaterais, a dose de radiação é reduzida. No entanto, a terapia de prótons garante a administração segura de doses mais altas de radioterapia com toxicidades mínimas.
Risco reduzido de segundo câncer. A radioterapia em combinação com quimioterapia é frequentemente associada a um risco aumentado de cânceres secundários. Vários estudos mostraram que a terapia de prótons tem uma probabilidade significativamente menor de induzir segundos cânceres. Essa propriedade é especialmente mais útil em pacientes mais jovens.

Comparação com IMRT/SRS/Cyber Knife