Piani e pandemie: un trionfo da ricordare e ispirare

Un neonato malato riceve un trapianto di fegato superando molteplici ostacoli durante l'emergenza Covid

Quanto tempo dopo il trasferimento si può fare il trapianto di fegato? Così è arrivata la domanda dell'epatologo curante del bambino N dalla Malesia. Entro 24 ore in caso di emergenza, forse un po' di più per i pazienti internazionali, a seconda della documentazione e dei permessi dell'ambasciata, è stata la nostra pronta assicurazione.

La piccola N era itterica fin dal suo primo periodo neonatale e quando non si è risolta nelle settimane successive, valutazioni dettagliate hanno portato a una diagnosi di atresia biliare. Aveva la forma sindromica più grave con destrocardia, eterotassia con fegato della linea mediana, malrotazione e polisplenia. Una portoenterostomia di Kasai è stata eseguita al 55° giorno di vita insieme a un intervento chirurgico correttivo per la malrotazione. Nonostante la tempestiva procedura di Kasai che comporta un'epaticodigiunostomia con l'obiettivo di stabilire il drenaggio biliare, la sua malattia ha continuato a progredire rapidamente e aveva una malattia epatica scompensata quando aveva 6 mesi di età e aveva un episodio di emorragia gastrointestinale superiore a causa di un portale avanzato ipertensione. Aveva bisogno di un trapianto di fegato, l'unico trattamento curativo definitivo per la sua condizione che rimane la principale indicazione per il trapianto di fegato pediatrico nella maggior parte delle parti del mondo.

Ci sono stati inviati i dettagli clinici e, con un donatore identificato, entro la fine di febbraio tutti i preparativi per il viaggio da noi erano stati fatti dalla famiglia. I biglietti erano prenotati e pronti per volare, ma la rotta della piccola N era su una tangente diversa. Ha sviluppato gravi polmonite e l'encefalopatia che la portò in terapia intensiva. Sir Henri Bismuth, uno dei pionieri del trapianto di fegato, aveva detto in modo molto toccante e preciso: "La peggiore complicazione del trapianto di fegato è morire senza ricevere il trapianto di fegato". Ogni vita merita una possibilità che innumerevoli bambini che muoiono in situazioni simili non hanno mai. Come se rifiutasse il volo per il Paradiso, la piccola N migliorò e una volta stabilizzata fu messa su un volo per l'India solo dopo che la precondizione di un trapianto urgente fu accettata dal team ricevente.

La pandemia di Covid era scoppiata e stava sempre più travolgendo il mondo quando il piccolo N arrivò in India nella seconda settimana di marzo. Le restrizioni di viaggio non erano ancora in vigore, ma i requisiti di quarantena per alcuni cittadini erano obbligatori. La Malesia non era tra queste. L'alba dopo la notte in cui atterrarono avrebbe mandato in tilt tutti i piani con l'avviso proveniente dal governo indiano di mettere in quarantena per 2 settimane anche tutti i viaggiatori provenienti dalla Malesia, poiché nel paese erano stati segnalati diversi casi di coronavirus.    

La famiglia era devastata, il team medico in un profondo dilemma. La piccola N era al momento stabile ma poteva peggiorare in qualsiasi momento considerando il suo stadio terminale insufficienza epatica. Negare un intervento chirurgico salvavita per paura di un'infezione che potrebbe non avere mai, quanto è etico? Tuttavia, potrebbe benissimo essere nel periodo di incubazione e quale risultato ci si potrebbe aspettare se ricevesse un trapianto e poi manifestasse la malattia da Covid? Come potrebbe la sua donatrice, sua madre, una giovane donna sana e bella, essere sottoposta a un intervento chirurgico che l'avrebbe messa a grave rischio se fosse stata infettata? Come potrebbe il personale medico essere esposto al rischio? I test Covid erano regolamentati dal governo e non erano ancora disponibili negli ospedali privati. Venivano offerti solo a individui sintomatici in alcuni ospedali pubblici poiché i kit per i test erano limitati. La richiesta di test Covid per la piccola N e i suoi genitori è stata respinta dalle autorità competenti poiché la maggior parte degli interventi chirurgici era stata sospesa. Inoltre, un test negativo non avrebbe comunque fatto rinunciare alla quarantena obbligatoria. La malattia era molto nuova in India, si sapeva molto poco del virus e i trattamenti erano appena stati studiati. I timori erano alti, la sottile linea tra essere coraggiosi ed essere sconsiderati era oscura. Il trapianto avrebbe dovuto aspettare. La bambina N sarebbe mortale per il Covid indipendentemente dal suo stato di salute? 

Il tempo guadagnato è stato utilizzato come un'opportunità per migliorare il suo stato nutrizionale e si è avvicinata alla sua nuova vita mentre continuava a rimanere stabile e ad aumentare di peso ogni giorno che passava nonostante i suoi livelli di bilirubina allarmanti di circa 45 mg/dl. Mentre si avvicinava alla fine delle 2 settimane, è diventato disponibile anche per noi il test Covid e sia la madre che la figlia sono risultate negative. Il suo trapianto era finalmente programmato, o no?

 Esattamente 14 giorni dopo il suo arrivo, l'effetto dei livelli pericolosamente alti di bilirubina sul nodo SA di un cuore destrocardiaco la portò a sviluppare un blocco cardiaco. Con frequenze cardiache tra 40-45/minuto, fu di nuovo in terapia intensiva con terapie mediche istituite per il blocco cardiaco. Le dosi furono aumentate e titolate senza alcuna risposta. Una plasmaferesi per ridurre la bilirubina avrebbe aiutato? Con i rischi connessi in questo scenario, l'opzione non fu scelta. Avrebbe avuto bisogno di un pacemaker. Fu avviata una stimolazione temporanea prima che venisse portata per il complicato intervento di trapianto, considerando la sua anatomia anomala. Forse come concessione per tutte le sue prove e tribolazioni, l'intervento di trapianto fu portato a termine senza importanti complicazioni intraoperatorie e postoperatorie. La morte aveva infatti scelto di mettersi in quarantena dalla piccola N e di lasciarla sbocciare in una deliziosa bambina radiosa, una meraviglia di resilienza umana, medicina moderna e grazia divina.