« Les chordomes sont rares, ils surviennent chez environ 1 individu sur un million chaque année. »

Marché

Quels sont les types de cancer des os les plus courants ?

Il existe plusieurs types de tumeurs osseuses. Elles sont nommées en fonction de la zone de l'os ou du tissu où elles apparaissent et du type de cellules qu'elles contiennent. Les types de cancer primitif des os les plus courants sont les suivants :

Ostéosarcome: L'ostéosarcome ou sarcome ostéogène est le principal type de cancer des os. L'ostéosarcome est un type de cancer dans lequel les cellules tumorales produisent de l'os immature appelé ostéoïde. Bien que l'ostéosarcome soit rare, il s'agit du cancer des os le plus courant chez l'enfant. L'ostéosarcome affecte généralement les os longs du corps près des cartilages de croissance, zones où de nouveaux tissus se forment au fur et à mesure que la personne jeune grandit. La plupart des tumeurs se produisent autour du genou, soit dans le fémur, soit dans le tibia. L'ostéosarcome peut également provenir d'autres parties du corps, même en dehors des os, dans les tissus mous, en particulier chez les patients plus âgés. Plus d'hommes que de femmes sont atteints de ce cancer.
Chondrosarcome: Le chondrosarcome est un cancer des cellules cartilagineuses. Plus de 40 % des cancers des os chez l'adulte sont des chondrosarcomes, ce qui en fait le cancer des os le plus répandu chez l'adulte. L'âge moyen du diagnostic est de 51 ans et 70 % des cas concernent des patients de plus de 40 ans. Le chondrosarcome a tendance à être diagnostiqué à un stade précoce et est souvent de bas grade. De nombreuses tumeurs de chondrosarcome sont bénignes (et non cancéreuses). Les tumeurs peuvent se développer n'importe où dans le corps où il y a du cartilage, en particulier au niveau du bassin, de la jambe ou du bras.
Sarcome d'Ewing: Le sarcome d'Ewing est le deuxième type de cancer des os le plus répandu chez les enfants et les adolescents, et le troisième le plus souvent observé chez les adultes. Il représente environ 8 % des cancers des os chez les adultes. Le sarcome d'Ewing peut se développer dans les os, les tissus ou les organes, en particulier le bassin, la paroi thoracique, les jambes ou les bras.
Chordomas: Un chordome est un type rare de tumeur cancéreuse qui peut apparaître n'importe où le long des parties centrales de la colonne vertébrale, de la base du crâne au coccyx. Les chordomes sont des tumeurs à croissance lente, qui ont des composantes osseuses et des tissus mous. Ils sont connus pour récidiver après le traitement et, dans environ 20 à 30 % des cas, le cancer se propage à d'autres zones du corps, comme les poumons ou les os. Environ la moitié de tous les chordomes se produisent à la base de la colonne vertébrale (sacrum), environ un tiers se produisent à la base du crâne (occiput) et le reste se produit dans les vertèbres cervicales (cou), thoraciques (haut du dos) ou lombaires (bas du dos) de la colonne vertébrale. À mesure que le chordome se développe, il exerce une pression sur les zones adjacentes du cerveau ou de la moelle épinière, ce qui entraîne les signes et symptômes. Un chordome n'importe où le long de la colonne vertébrale peut provoquer des douleurs, une faiblesse ou un engourdissement dans le dos, les bras ou les jambes. Les chordomes surviennent généralement chez les adultes âgés de 40 à 70 ans. Environ 5 % des chordomes sont diagnostiqués chez les enfants. Pour des raisons peu claires, les hommes sont environ deux fois plus souvent touchés que les femmes.
Quelle est la fréquence des chordomes ?: Les chordomes sont rares, ils touchent environ 1 personne sur 1 million chaque année. Les chordomes représentent moins de XNUMX % des tumeurs affectant le cerveau et la moelle épinière.
Quelles sont les causes du chordome ?: Des modifications du gène TBXT ont été associées au chordome. Une duplication héréditaire du gène TBXT identifiée dans quelques familles est associée à un risque accru de développer un chordome. Les duplications et les augmentations de l'expression du gène TBXT entraînent toutes deux la production d'un excès de protéine brachyure. Le brachyure exprimé par les cellules tumorales peut être facilement identifié par immunohistochimie.
Cancer secondaire (ou métastatique) des os: Le cancer secondaire (ou métastatique) des os est un cancer qui se propage aux os à partir d'une autre partie du corps. Ce type de cancer des os est plus répandu que le cancer primitif des os.
Comment sont classés les sarcomes osseux primaires ?: Voici la classification de l’OMS des sarcomes osseux primaires.
Comment sont classés les sarcomes osseux ?: Tous les sarcomes osseux sont classés selon le système de stadification AJCC/TNM suivant.

Symptôms

POUR RENDEZ-VOUS

Les patients atteints d’une tumeur osseuse présentent souvent un ou plusieurs des symptômes suivants :

La douleur dans la zone de la tumeur est généralement décrite comme sourde et lancinante. Elle peut s'aggraver la nuit et augmenter avec l'activité.
Fièvre et sueurs nocturnes
De nombreux patients ne présenteront aucun symptôme, mais remarqueront plutôt une masse indolore.
Bien que les tumeurs osseuses ne soient pas causées par un traumatisme, une blessure peut parfois provoquer une douleur. Une blessure peut également provoquer une fracture ou une rupture d'un os affaibli par une tumeur. Cela peut être extrêmement douloureux.
Parfois, des tumeurs peuvent être découvertes par hasard lors d’une radiographie prise pour une autre raison, comme une entorse de la cheville ou une blessure au genou.

XNUMX. Facteurs de risque

POUR RENDEZ-VOUS

La plupart des patients atteints de tumeurs osseuses ne présentent aucun facteur de risque connu. Il existe toutefois un certain nombre de facteurs de risque de cancer des os, notamment génétiques. Les personnes atteintes de maladies inflammatoires chroniques, comme la maladie de Paget, présentent un risque accru.

D’autres facteurs de risque de développement d’un cancer des os comprennent :

Avoir moins de 20 ans
Exposition aux radiations, comme recevoir une radiothérapie pour un autre cancer
Un ancien receveur d’une greffe de moelle osseuse
Avoir un proche parent atteint d'un cancer des os
Personnes atteintes d’un rétinoblastome héréditaire, un type de cancer de l’œil qui se développe le plus souvent chez les enfants.

Diagnostic

POUR RENDEZ-VOUS

Dans les centres spécialisés tels que l'APCC, les patients sont soumis à une évaluation approfondie par le médecin, qui est suivie d'une ou plusieurs combinaisons d'outils utilisés pour diagnostiquer les tumeurs osseuses :

Les radiographies constituent souvent le premier examen. Des clichés spéciaux sont parfois demandés pour permettre une meilleure visualisation des tumeurs osseuses.
Une biopsie peut être une biopsie à l'aiguille ou une biopsie chirurgicale. De nombreux éléments doivent être pris en compte avant de procéder à une biopsie d'une tumeur osseuse, en particulier des tumeurs cancéreuses. Un comité multidisciplinaire de cancérologie discute de la meilleure approche pour obtenir une biopsie lorsque cela est nécessaire à l'APCC. Une biopsie osseuse mal planifiée ou mal exécutée peut compromettre les traitements ultérieurs.
La tomodensitométrie est généralement utilisée pour aider à établir un diagnostic initial de cancer des os et pour voir si le cancer s'est propagé à d'autres zones du corps. La tomodensitométrie peut également être utilisée pour guider l'aiguille de biopsie.
Scintigraphie osseuse – Une scintigraphie osseuse aux radionucléides peut être utilisée pour diagnostiquer et classer le cancer des os. Cet outil de détection du cancer des os peut révéler si la tumeur primaire s’est propagée à d’autres endroits de l’os et l’ampleur des dommages qu’elle a causés. Lors d’une scintigraphie osseuse, une petite dose de matière radioactive est injectée dans un vaisseau sanguin, où elle circule dans la circulation sanguine. La matière s’accumule ensuite dans les os et est détectée par un scanner par imagerie nucléaire. Ce test est très sensible et peut détecter de petites métastases avant qu’elles n’apparaissent sur une radiographie ordinaire. Cependant, d’autres affections telles que l’arthrite ou l’infection semblent similaires sur le scanner, c’est pourquoi une biopsie de confirmation est souvent nécessaire.
L'IRM peut aider à délimiter une tumeur osseuse et peut également aider à déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées au cerveau ou à la moelle épinière. Elle est également utilisée pour évaluer la réponse au traitement et est utilisée lors du suivi. L'IRM est probablement le meilleur examen pour les tumeurs de la colonne vertébrale.
Le PET-CT scan est probablement l'outil d'identification le plus sensible pour les cancers. Il s'agit d'un outil important pour réaliser une évaluation pré-thérapeutique de la maladie ainsi qu'une surveillance post-thérapeutique.
D'autres tests tels que des analyses de sang, la phosphatase alcaline, la VS, la cytologie ou la biopsie de la moelle osseuse, etc. sont également effectués.
La pathologie, y compris l’immunohistochimie, est cruciale pour chaque patient atteint de sarcome osseux.
Les études génétiques et moléculaires telles que la translocation EWS-FLI1 pour les sarcomes d'Ewing et d'autres sarcomes sont extrêmement cruciales pour un diagnostic.

Traitement

MDT pour les tumeurs osseuses

Outre les soins prodigués ou supervisés par une équipe multidisciplinaire spécialisée dans le sarcome osseux, les patients doivent se voir attribuer un professionnel de santé clé. Les enfants, les adolescents et les jeunes adultes doivent également être pris en compte dans l'équipe multidisciplinaire pédiatrique ou pour jeunes adultes (TYA). Cela nécessite un personnel spécialisé suffisant pour assurer des soins adaptés à l'âge. Une équipe multidisciplinaire spécialisée dans le sarcome osseux doit être correctement constituée, adhérer aux exigences de composition des membres principaux des spécialités concernées et répondre à des critères minimaux concernant le nombre de patients traités chaque année ; elle doit recueillir des données sur les patients, les tumeurs, le traitement et les résultats comme convenu.

Chirurgie des sarcomes osseux et chirurgie de sauvetage des membres

Les décisions concernant la procédure chirurgicale optimale pour la tumeur primaire (c'est-à-dire le sauvetage du membre ou l'amputation) nécessitent une discussion en équipe multidisciplinaire, prenant en compte la taille de la tumeur et l'atteinte des structures anatomiques, la réponse aux thérapies néoadjuvantes et la préférence du patient. La reconstruction chirurgicale peut être influencée par le choix du patient et du chirurgien et doit suivre une discussion ouverte sur les risques et les avantages des options disponibles et les résultats fonctionnels attendus.

La chirurgie des sarcomes osseux se déroule en 3 étapes.

Résection de la tumeur avec des marges adéquates.
Reconstruction d'un défaut osseux créé suite à l'ablation de la tumeur.
Reconstruction des tissus mous et équilibrage des tissus mous permettant un retour précoce à la fonction.

La chirurgie curative vise à réséquer la totalité de la tumeur avec des marges adéquates. Dans la mesure du possible, une résection large en bloc de la partie affectée de l'os et des tissus mous concernés doit être réalisée. Les marges chirurgicales rapprochées peuvent être marquées à l'aide de clips (inertes à l'IRM) placés dans le champ chirurgical. Dans les sarcomes osseux, la chirurgie doit impliquer l'ablation de toutes les structures anatomiques impliquées dans le volume tumoral d'origine avant la chimiothérapie, lorsque cela est possible. L'échantillon doit être orienté de manière à permettre au pathologiste de décrire l'emplacement anatomique et l'épaisseur des marges chirurgicales.

La reconstruction osseuse après l'ablation de la tumeur peut être biologique ou non biologique en fonction de la localisation de la tumeur et de l'âge du patient. Les reconstructions non biologiques impliquent l'utilisation d'une mégaprothèse tumorale qui permettra un retour immédiat à la fonction après la chirurgie. La reconstruction biologique implique l'utilisation d'une allogreffe osseuse ou d'une autogreffe, dans laquelle l'os peut être retiré, stérilisé des cellules tumorales par l'administration d'une seule fraction de rayonnement à haute dose et réimplanté en place après stabilisation avec des implants appropriés.

Thérapie systémique (chimiothérapie/thérapie ciblée)

Ostéosarcome

Le sarcome ostéogénique est l'une des tumeurs osseuses les plus courantes et présente un risque élevé de propagation dans les poumons. Par conséquent, en plus d'un traitement local comme la résection, il est également nécessaire de recourir à la chimiothérapie pour prévenir les métastases à distance. Ces tumeurs sont considérées comme chimiorésistantes et une chimiothérapie combinée est généralement utilisée. Deux principaux schémas thérapeutiques sont utilisés : la chimiothérapie à base de méthotrexate à haute dose et la chimiothérapie combinée avec l'ifosfamide/cisplatine/doxorubicine. Les cycles de chimiothérapie sont généralement administrés avant la chirurgie comme chimiothérapie néoadjuvante et après la chirurgie comme chimiothérapie adjuvante. Les deux schémas thérapeutiques nécessitent des médicaments de soutien comme le soutien au filgrastim, les antiémétiques, etc. pour réduire les risques d'effets secondaires. Dans le cas d'un ostéosarcome métastatique, le traitement initial comprend une chimiothérapie et une réévaluation. Si, lors de la réévaluation, les lésions métastatiques (poumons) sont résécables, elles sont retirées et la chimiothérapie est poursuivie.

Sarcome d'Ewing

La chimiothérapie fait partie du traitement standard du sarcome d'Ewing. On les observe généralement chez les adolescents et les jeunes adultes. Après un bilan complet du stade, ils reçoivent une chimiothérapie d'induction puis un traitement local. Le traitement local est soit une intervention chirurgicale (en cas de lésions périphériques), soit une radiothérapie (lésions pelviennes), soit les deux (en cas de tumeurs de la paroi thoracique). La durée totale du traitement est longue : 9 à 12 mois selon les protocoles de traitement. En général, le traitement est bien toléré par les jeunes patients. Après le traitement, il est très important d'être suivi à long terme afin que les effets secondaires liés au traitement à long terme puissent être gérés rapidement. Ce sont des tumeurs hautement curatives avec un traitement approprié.

Autres tumeurs osseuses

Le traitement du chondrosarcome et de la plupart des autres tumeurs osseuses bénignes reste essentiellement chirurgical, bien que la chimiothérapie puisse avoir un rôle dans les sous-types dédifférenciés et mésenchymateux. Ces tumeurs sont généralement considérées comme chimiorésistantes. En cas de chondrosarcome de bas grade, une observation est également une option, à moins qu'elles ne soient symptomatiques.

Actuellement, la thérapie ciblée n'a pas beaucoup de rôle à jouer dans les tumeurs osseuses

Radiothérapie pour les sarcomes osseux

La radiothérapie est fréquemment utilisée dans la prise en charge définitive de la tumeur primaire du sarcome d'Ewing, mais la relative radio-résistance de l'ostéosarcome et du chondrosarcome signifie qu'elle n'est utilisée comme traitement définitif que lorsqu'il n'existe aucune option chirurgicale. Ces tumeurs nécessitent généralement des doses de rayonnement très élevées (> 66 Gy) pour un contrôle durable. La contiguïté avec des structures sensibles, en particulier à la base du crâne, de la colonne vertébrale et du bassin, nécessite une radiothérapie de haute précision, en particulier lorsque la résection totale ne semble pas envisageable.

La radiothérapie n'est pas administrée systématiquement après l'opération, bien qu'elle puisse être utilisée dans certains cas à haut risque ou dans des situations telles que les chordomes. La radiothérapie a également un rôle palliatif dans tous les types de tumeurs.

La protonthérapie pour les sarcomes osseux

Les protons ou les ions carbone, souvent associés à des photons, sont de plus en plus utilisés pour traiter les sarcomes osseux primaires non résécables.

D'excellents résultats ont été rapportés pour les chondrosarcomes et les chordomes de la base du crâne, pour lesquels la radiothérapie par faisceau de protons associée à la chirurgie peut atteindre des taux de contrôle local d'environ 70 à 90 %. Dans le cas d'ostéosarcome non résécable ou incomplètement résécable, la survie sans maladie (SSM) à cinq ans était de 65 % et la survie globale (SG) à cinq ans était de 5 %. Des taux élevés de contrôle local ont également été obtenus dans les chordomes sacrés.

Avantages de la protonthérapie pour les sarcomes osseux

Des taux de contrôle plus élevés avec la protonthérapie comparée à l'IMRT/SRS/Cyberknife. Une étude de la base de données nationale sur le cancer des États-Unis a montré que les taux de contrôle sont considérablement meilleurs lorsque les patients sont traités par protonthérapie par rapport aux techniques photoniques conventionnelles telles que l'IMRT, l'IGRT, le SRS/Cyberknife, etc.
Faibles taux de toxicités aiguës et tardives. Les techniques de radiothérapie conventionnelles sont associées à des effets secondaires relativement plus importants, car elles nécessitent des doses plus élevées. En fait, dans certaines situations, la dose de rayonnement est réduite pour limiter la probabilité d'effets secondaires. Cependant, la protonthérapie permet d'administrer en toute sécurité des doses plus élevées de radiothérapie avec des toxicités minimales.
Risque réduit de second cancer. La radiothérapie associée à la chimiothérapie est souvent associée à un risque accru de cancers secondaires. Plusieurs études ont montré que la protonthérapie a une probabilité significativement plus faible d'induire des seconds cancers. Cette propriété est particulièrement utile chez les patients plus jeunes.

Comparaison avec IMRT/SRS/Cyberknife