Gliome

Les gliomes constituent un défi pour les neurochirurgiens depuis le début des années 1900 en raison de leurs caractéristiques moléculaires complexes et diverses. Ce sont les tumeurs cérébrales primaires les plus courantes, provenant des cellules gliales (astrocytes, oligodendrocytes et cellules épendymaires) du cerveau et de la moelle épinière. Les tumeurs sont décrites en fonction de la cellule d'origine, à savoir, respectivement, les astrocytomes, les oligodendrogliomes et les épendymomes. Les oligodendrogliomes ont de meilleurs résultats que les deux autres.

Les gliomes sont classés de 1 à 4 en fonction de leurs caractéristiques histologiques et moléculaires, conformément à la dernière classification de l'OMS. Les progrès dans le domaine de la neuropathologie ont joué un rôle essentiel dans l'amélioration de la compréhension, du diagnostic et du traitement des gliomes. L'émergence du profilage moléculaire a révolutionné notre compréhension des gliomes, permettant une classification plus précise et des stratégies de traitement personnalisées. Les tumeurs de grade 1 ont le meilleur pronostic tandis que celles de grade 4 ont un pronostic plus sombre.

Les patients atteints de gliomes présentent généralement certains ou tous les problèmes suivants :

•  Crises d'épilepsie
•  Maux de tête – maux de tête d’apparition récente ou changement de caractère de maux de tête de longue date
•  Une vision floue
•  Difficulté à parler ou à comprendre
•  Mémoire réduite ou changement de comportement
•  Faiblesse ou maladresse des mains ou des jambes
•  Somnolence

Avant de se lancer dans une opération chirurgicale pour un gliome, une bonne évaluation est essentielle. Elle comprend un historique détaillé et un examen incluant l'évaluation de l'état fonctionnel. Ensuite, le neuroradiologue effectue une IRM cérébrale détaillée qui comprend des études telles que la perfusion, la spectroscopie, la tractographie et l'IRM fonctionnelle pour diagnostiquer les gliomes avec précision et pour fournir des informations précieuses au neurochirurgien sur la manière de réaliser l'opération en toute sécurité.

La chirurgie est la première étape de la prise en charge des gliomes, principalement pour retirer la plus grande partie possible de la tumeur de manière sûre et pour obtenir du tissu pour une analyse histopathologique. Pour les tumeurs de grade 1, l'excision complète de la tumeur est le traitement de choix, chaque fois que cela est possible. Pour les tumeurs de grade 2 à 4, la chirurgie est suivie d'une radiothérapie et d'une chimiothérapie.

Dans certains cas de gliomes profonds ou si l'état du patient n'est pas bon, une biopsie stéréotaxique seule est réalisée pour obtenir une petite quantité de tissu afin d'obtenir un diagnostic histologique. Les chirurgies éveillées sont réalisées lorsque les tumeurs sont situées dans ou autour de zones importantes contrôlant le langage, les mouvements des mains et des jambes et la vision. La neuronavigation permet de localiser avec précision la tumeur et des parties importantes du cerveau et l'échographie peropératoire aide le chirurgien à retirer davantage de tumeur tout en étant en sécurité.

Outre les techniques microchirurgicales et le suivi neurophysiologique peropératoire, une autre avancée en neurochirurgie est l'utilisation du guidage par fluorescence peropératoire pour la résection du gliome. Cette technique est basée sur l'interaction entre les agents fluorescents et les cellules du gliome pour améliorer la détection de tumeurs macroscopiques pendant la chirurgie. L'acide 5-aminolévulinique (5-ALA), lorsqu'il est administré par voie orale au patient avant la chirurgie, est sélectivement absorbé par les cellules tumorales et métabolisé, ce qui conduit à la production de protoporphyrines fluorescentes. Cela les rend visibles et distinguables du cerveau normal après l'application de certains filtres fixés au microscope opératoire.

L’intégration du guidage par fluorescence dans la chirurgie du gliome présente plusieurs avantages :

• Le tissu du gliome devient visiblement distinct du cerveau normal, ce qui aide le neurochirurgien à identifier avec précision les marges de la tumeur et à éviter de laisser involontairement une tumeur derrière lui
• Réaliser une résection maximale en toute sécurité
• Fournit des commentaires en temps réel
• Amélioration de la survie

La 5e et dernière édition de la classification OMS des gliomes, représentant un changement de paradigme dans le diagnostic de ces tumeurs, intègre des caractéristiques moléculaires dans les critères histologiques

• Intégration des marqueurs moléculaires : La dernière classification met l'accent sur les marqueurs moléculaires tels que les mutations du gène de l'isocitrate déshydrogénase (IDH), la co-délétion 1p/19q et la méthylation du promoteur MGMT. Ces marqueurs jouent un rôle dans le diagnostic précis, la prédiction des résultats et l'orientation des décisions thérapeutiques.
• La co-délétion 1p/19q est souvent observée dans les oligodendrogliomes et prédit une réponse favorable au traitement
• Catégories IDH-mutant et IDH-wildtype : La classification fait désormais la distinction entre les gliomes IDH-mutants et IDH-wildtype, ces derniers étant désormais classés comme glioblastomes indépendamment de toute autre caractéristiques.
• Mutation H3K27M : fréquente dans les gliomes diffus de la ligne médiane, cette mutation confère généralement un mauvais pronostic dans les cas pédiatriques.

Notre équipe neurochirurgicale interagit étroitement avec les radio-oncologues et les oncologues médicaux, et participe à une réunion du comité tumoral deux fois par semaine. Une stratégie de traitement appropriée est mise en œuvre en utilisant les dernières directives de classification pour garantir des résultats optimaux pour nos patients
Les recherches continuent de révéler de nouvelles altérations moléculaires impliquant qu’une thérapie ciblée spécifique pourrait être disponible à l’avenir et transformer les résultats dans les gliomes.
Le suivi à vie des patients atteints de gliome est une étape cruciale et essentielle de la prise en charge. Ces patients subiront une IRM à intervalles réguliers pour assurer le contrôle de la maladie.

Pour en savoir plus sur les gliomes adultes, contactez notre équipe expérimentée de l'Apollo Proton Cancer Centre