اسکلروز جانبی اولیه (PLS) - علائم، علل و درمان

اسکلروز جانبی جانبی اولیه یا PLS بیماری است که در آن سلول های عصبی در مغز که حرکت را کنترل می کنند، که به آن نورون های حرکتی فوقانی نیز می گویند، به آرامی تجزیه می شوند و در طول زمان از کار می افتند. 

این کار از فعال کردن نورون های حرکتی موجود در نخاع که ماهیچه ها را کنترل می کند، توسط اعصاب جلوگیری می کند. اسکلروز جانبی جانبی اولیه یا PLS منجر به ضعیف شدن عضلات ارادی می شود که برای کنترل بازوها، زبان و پاها استفاده می شوند.

در بیمارستان آپولو وقت ملاقات بخواهید. 

اسکلروز جانبی اولیه چیست؟

وقتی سلول‌های عصبی مرکزی نتوانند نورون‌های حرکتی نخاع را که ماهیچه‌های ارادی را کنترل می‌کنند، فعال کنند، می‌تواند باعث مشکلات حرکتی مانند کندی حرکت و کلافگی، مشکل در تعادل، ضعف و مشکلات بلع و گفتار شود.

اسکلروز جانبی جانبی اولیه در غیاب نمادهای بالینی مشارکت نورون حرکتی تحتانی یا سابقه خانوادگی حاکی از پاراپلژی اسپاستیک ارثی، به عنوان اختلال پیشرونده نورون حرکتی فوقانی نیز شناخته می شود. 

اسکلروز جانبی جانبی اولیه  یکی از اختلالات پراکنده نورون حرکتی است که شامل آتروفی عضلانی پیشرونده (فقط نورون حرکتی تحتانی) و اسکلروز جانبی جانبی amyotrophic (مخلوط مشارکت نورون حرکتی تحتانی و فوقانی). این یک اختلال نادر است که دارای دو نوع است، یکی بزرگسالان و دیگری در نوجوانان.

علائم اسکلروز جانبی اولیه چیست؟

علائم و نشانه های اسکلروز جانبی اولیه عبارتند از:

• ضعف و سفتی و اسپاسم در پاها
• کند شدن حرکت 
• زمین خوردن یا مشکل در حفظ تعادل به دلیل ضعف در عضلات پا 
• ضعف و همچنین سفتی در بازوها، زبان، دست ها و همچنین گاهی اوقات در فک
• کندی گفتار، گرفتگی صدا و آب دهان
• مشکل در بلع تنفس و مشکلات مثانه در مراحل بعدی این بیماری

علائم و نشانه‌های اسکلروز جانبی اولیه معمولاً سال‌ها طول می‌کشد تا پیشرفت کنند و معمولاً از پاها شروع می‌شوند. 

کمتر مکرر ، اسکلروز جانبی اولیه از دست ها و زبان شروع می شود و پس از مدتی به نخاع و سپس به پاها می رسد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر با عوارضی مانند سفتی یا ضعف در پاها یا هنگام صحبت کردن و بلعیدن مواجه هستید، با پزشک خود مشورت کنید. اگر کودک شما در حال رشد است و با اسپاستیسیتی در عضلات ارادی مواجه است یا تعادل خود را به طور غیر طبیعی از دست می دهد، با یک متخصص اطفال قرار ملاقات بگذارید. 

در بیمارستان آپولو وقت ملاقات بخواهید. 

صدا 1860-500-1066 برای رزرو یک قرار ملاقات

چه چیزی باعث اسکلروز جانبی اولیه می شود؟

در PLS، سلول های عصبی موجود در مغز با گذشت زمان شروع به از کار افتادن می کنند. این از دست دادن منجر به عوارض حرکتی، مانند حرکات آهسته، مشکلات در تعادل و چروک شدن می شود. علت اصلی PLS بزرگسالان هنوز کشف نشده است. در حداکثر موارد، این یک بیماری ژنتیکی نیست. 

جهش در ژنی به نام ALS2 باعث PLS جوانی (اسکلروز جانبی اولیه) می شود. ژن ALS2 دستوراتی برای ایجاد پروتئینی به نام آلسین می دهد که در سلول های عصبی حرکتی وجود دارد. اگر آلسین ناپایدار شود، ممکن است به نوبه خود عملکرد طبیعی ماهیچه ها را مختل کند. Juvenile PLS یک بیماری ارثی اتوزومال مغلوب است، به این معنی که هر دو والدین باید ناقل ژن باشند تا آن را به فرزندشان منتقل کنند، حتی اگر خودشان این بیماری را نداشته باشند.

گزینه های درمانی برای اسکلروز جانبی اولیه چیست؟

هیچ درمانی برای پیشگیری یا توقف وجود ندارد اسکلروز جانبی اولیه. با این حال، درمانی که بر تسکین علائم و حفظ عملکردها متمرکز است شامل موارد زیر است:

 -داروهایی مانند باکلوفن، کلونازپام، تیزانیدین و غیره برای از بین بردن سفتی. شما باید این داروها را به صورت خوراکی مصرف کنید.

- اگر نمی توانید مشکل سفتی را با داروی خوراکی کنترل کنید، پزشک شما باید یک عمل جراحی برای قرار دادن پمپ دارویی برای تامین باکلوفن به مایع نخاعی شما انجام دهد.

-اگر از این مشکل رنج می برید، ممکن است برخی از داروهای ضد افسردگی تجویز شوند.

فیزیوتراپی نیز به درمان این اختلال کمک می کند در حالی که فعالیت های کششی یا تمرینات به حفظ قدرت عضله و ایجاد تحرک بی وقفه مفاصل کمک می کند. پدهای گرم کننده نیز درد عضلانی را تسکین می دهند.

-اگر عضلات صورت به دلیل PLS تحت تاثیر قرار گرفته باشند، گفتار درمانی نیز گزینه ای برای تسکین است.

- فیزیوتراپیست ها همچنین می توانند وسایل کمکی مانند عصا، ویلچر، واکر و غیره را پیشنهاد دهند.

نتیجه

اسکلروز جانبی جانبی اولیه ماهیتا کشنده نیست با این حال، هیچ درمان ممکنی وجود ندارد و پیشرفت نشانه ها متفاوت است. برخی از افراد می توانند توانایی راه رفتن را بدون هیچ گونه حمایت یا کمکی حفظ کنند، اما برخی دیگر در نهایت به ویلچر، واکر، عصا و غیره نیاز دارند. 

پرسش های متداول (پرسش و پاسخ)

 اسکلروز جانبی اولیه با چه سرعتی ایجاد می شود؟

 در مردان با شروع تدریجی در سنین 40 تا 60 سالگی شایع تر است. اسکلروز جانبی جانبی اولیه به تدریج در طی چند سال یا حتی گاهی چند دهه توسعه می یابد. 

 آیا اسکلروز جانبی اولیه یک ناتوانی است؟

برخلاف اسکلروز جانبی جانبی amyotrophic (ALS)، پیش آگهی در اسکلروز جانبی اولیه کندتر است. با این حال، اسکلروز جانبی اولیه یک اختلال پیشرونده است

 آیا اسکلروز جانبی اولیه می تواند در بازوها شروع شود؟

این اختلال معمولاً از پاها شروع می شود، اما می تواند در عضلات بالای بدن نیز شروع شود.