Primäre Lateralsklerose (PLS) – Symptome, Ursachen und Behandlung

Primäre Lateralsklerose oder PLS ist eine Krankheit, bei der die Nervenzellen im Gehirn, die die Bewegung steuern, die auch als obere Motoneuronen bezeichnet werden, mit der Zeit langsam abgebaut werden und versagen. 

Dadurch wird verhindert, dass die Nerven die im Rückenmark vorhandenen Motoneuronen aktivieren, die die Muskeln steuern. Primäre Lateralsklerose oder PLS führt zu einer Schwächung der willkürlichen Muskeln, die zur Kontrolle der Arme, Zunge und Beine verwendet werden.

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Was ist primäre Lateralsklerose?

Wenn die zentralen Nervenzellen nicht in der Lage sind, die Motoneuronen im Rückenmark zu aktivieren, die die willkürlichen Muskeln steuern, kann dies zu Bewegungsproblemen wie verlangsamten Bewegungen und Ungeschicklichkeit, Gleichgewichtsstörungen, Schwäche sowie Schluck- und Sprachbeschwerden führen.

Primäre Lateralsklerose wird auch als progressive Funktionsstörung des oberen Motoneurons bezeichnet, wenn die klinischen Symbole einer Beteiligung des unteren Motoneurons fehlen oder eine Familienanamnese vorliegt, die auf eine hereditäre spastische Paraplegie schließen lässt. 

Primäre Lateralsklerose  ist eine der sporadischen Motoneuronerkrankungen, bestehend aus progressiver Muskelatrophie (nur unteres Motoneuron) und Amyotrophe Lateralsklerose (gemischte Beteiligung der unteren und oberen Motoneuronen). Es handelt sich um eine seltene Erkrankung mit zwei Typen, einem für Erwachsene und einer für Jugendliche.

Was sind die Symptome der primären Lateralsklerose?

Die Anzeichen und Symptome der primären Lateralsklerose sind:

• Schwäche und Steifheit sowie Krämpfe in den Beinen
• Verlangsamung der Bewegung 
• Stolpern oder Gleichgewichtsprobleme aufgrund der Schwäche der Beinmuskulatur 
• Schwäche sowie Steifheit in den Armen, der Zunge, den Händen und manchmal auch im Kiefer
• Verlangsamte Sprache, Heiserkeit und Speichelfluss
• Schluckbeschwerden, Atembeschwerden und Blasenprobleme im späteren Krankheitsstadium

Die Anzeichen und Symptome der primären Lateralsklerose entwickeln sich im Allgemeinen über Jahre hinweg und beginnen meist in den Beinen. 

Weniger häufig, primäre Lateralsklerose beginnt in den Händen und der Zunge und erreicht nach einiger Zeit das Rückenmark und dann die Beine.

Wann müssen Sie einen Arzt aufsuchen?

Konsultieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Komplikationen wie Steifheit oder Schwäche in den Beinen oder beim Sprechen und Schlucken verspüren. Wenn Ihr Kind wächst und Spastiken in den willkürlichen Muskeln hat oder ungewöhnlich das Gleichgewicht verliert, vereinbaren Sie einen Termin mit einem Kinderarzt. 

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Was verursacht primäre Lateralsklerose?

Bei PLS beginnen die im Gehirn vorhandenen Nervenzellen mit der Zeit zu versagen. Dieser Verlust führt zu Bewegungskomplikationen wie langsamen Bewegungen, Gleichgewichtsproblemen und Stümperei. Die Hauptursache für PLS bei Erwachsenen ist noch nicht entdeckt. In den meisten Fällen handelt es sich nicht um eine genetische Erkrankung. 

Mutationen in einem Gen namens ALS2 verursachen juveniles PLS (primäre Lateralsklerose). Das ALS2-Gen gibt Anweisungen zur Bildung eines Proteins namens Alsin, das in Motoneuronzellen vorkommt. Wird Alsin instabil, kann dies wiederum die normale Muskelfunktion beeinträchtigen. Juveniles PLS ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, was bedeutet, dass beide Eltern Träger des Gens sein müssen, um es an ihr Kind weiterzugeben, auch wenn sie selbst nicht an der Krankheit leiden.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei primärer Lateralsklerose?

Es gibt keine Behandlung, um zu verhindern oder zu stoppen primäre LateralskleroseDie Behandlung, die auf die Linderung der Symptome und den Erhalt der Funktionen ausgerichtet ist, besteht jedoch aus:

 -Medikamente wie Baclofen, Clonazepam, Tizanidin usw. zur Linderung der Steifheit. Sie müssen diese Medikamente oral einnehmen.

– Wenn Sie das Steifheitsproblem mit der oralen Einnahme von Medikamenten nicht in den Griff bekommen, muss Ihr Arzt einen chirurgischen Eingriff durchführen, bei dem eine Medikamentenpumpe eingesetzt wird, um Baclofen in Ihre Rückenmarksflüssigkeit zu leiten.

- Wenn Sie unter diesem Problem leiden, werden Ihnen möglicherweise einige Antidepressiva verschrieben.

- Auch Physiotherapie hilft bei der Behandlung dieser Störung, während Dehnübungen oder Übungen dabei helfen, die Muskelkraft aufrechtzuerhalten und den Gelenken eine ununterbrochene Beweglichkeit zu verleihen. Heizkissen lindern ebenfalls Muskelschmerzen.

-Wenn die Gesichtsmuskulatur aufgrund von PLS beeinträchtigt ist, kann auch eine Sprachtherapie Linderung verschaffen.

– Physiotherapeuten können auch Hilfsmittel wie einen Gehstock, einen Rollstuhl, einen Rollator usw. vorschlagen.

Fazit

Primäre Lateralsklerose ist nicht tödlich. Es gibt jedoch keine Heilungsmöglichkeiten und der Verlauf der Symptome ist unterschiedlich. Manche Menschen können ihre Gehfähigkeit ohne jegliche Unterstützung oder Hilfe bewahren, andere benötigen jedoch letztendlich Rollstühle, Gehhilfen, Gehstöcke usw. 

Häufig gestellte Fragen (FAQs)

 Wie schnell entwickelt sich primäre Lateralsklerose?

 Die Krankheit tritt häufiger bei Männern auf und beginnt allmählich zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Primäre Lateralsklerose entwickelt sich fortschreitend über mehrere Jahre oder manchmal sogar Jahrzehnte. 

 Ist primäre Lateralsklerose eine Behinderung?

Im Gegensatz zu Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die Prognose bei primärer Lateralsklerose langsamer. primäre Lateralsklerose ist eine fortschreitende Erkrankung.

 Kann primäre Lateralsklerose in den Armen beginnen?

Diese Störung beginnt üblicherweise in den Beinen, kann aber auch in der Oberkörpermuskulatur auftreten.