Πρωτοπαθής Πλευρική Σκλήρυνση (PLS) - Συμπτώματα, Αιτίες και Θεραπεία

Πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση ή PLS είναι μια ασθένεια όπου τα νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλο που ελέγχουν την κίνηση, που ονομάζονται επίσης ανώτεροι κινητικοί νευρώνες, διασπώνται αργά και αποτυγχάνουν με την πάροδο του χρόνου. 

Αυτό εμποδίζει τα νεύρα να ενεργοποιήσουν τους κινητικούς νευρώνες που υπάρχουν μέσα στο νωτιαίο μυελό που ελέγχουν τους μύες. Πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση ή PLS έχει ως αποτέλεσμα την αποδυνάμωση των εκούσιων μυών που χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο των χεριών, της γλώσσας και των ποδιών.

Ζητήστε ραντεβού στα Νοσοκομεία Απόλλων. 

Τι είναι η πρωτοπαθής πλάγια σκλήρυνση;

Όταν τα κεντρικά νευρικά κύτταρα δεν μπορούν να ενεργοποιήσουν τους κινητικούς νευρώνες στο νωτιαίο μυελό, οι οποίοι ελέγχουν τους εκούσιους μύες, μπορεί να προκληθούν κινητικά προβλήματα όπως επιβράδυνση και αδεξιότητα, δυσκολία στην ισορροπία, αδυναμία και προβλήματα με την κατάποση και την ομιλία.

Πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση είναι επίσης γνωστή ως προοδευτική δυσλειτουργία του άνω κινητικού νευρώνα, απουσία των κλινικών συμβόλων της συμμετοχής του κατώτερου κινητικού νευρώνα ή του οικογενειακού ιστορικού που υποδηλώνουν κληρονομική σπαστική παραπληγία. 

Πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση  είναι μία από τις σποραδικές διαταραχές του κινητικού νευρώνα, που περιλαμβάνει προοδευτική μυϊκή ατροφία (μόνο κατώτερο κινητικό νευρώνα) και αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (μικτή συμμετοχή κάτω και άνω κινητικού νευρώνα). Είναι μια σπάνια διαταραχή με δύο τύπους, έναν που αφορά ενήλικες και μια νεανική μορφή.

Ποια είναι τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς πλάγιας σκλήρυνσης;

Τα σημεία και συμπτώματα της πρωτοπαθούς πλάγιας σκλήρυνσης είναι:

• Αδυναμία και δυσκαμψία και σπασμοί στα πόδια
• Επιβράδυνση κίνησης 
• Παραπάτημα ή πρόβλημα στην ισορροπία λόγω της αδυναμίας στους μύες των ποδιών 
• Αδυναμία καθώς και ακαμψία στα χέρια, τη γλώσσα, τα χέρια και επίσης στη γνάθο μερικές φορές
• Επιβράδυνση της ομιλίας, βραχνάδα και σάλια
• Δυσκολία στην κατάποση αναπνοή και προβλήματα ουροδόχου κύστης σε μεταγενέστερο στάδιο αυτής της νόσου

Τα σημεία και τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς πλάγιας σκλήρυνσης γενικά χρειάζονται χρόνια για να εξελιχθούν και συνήθως αρχίζουν στα πόδια. 

Λιγότερο συχνά, πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση ξεκινά από τα χέρια και τη γλώσσα και μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, φτάνει στο νωτιαίο μυελό και μετά στα πόδια.

Πότε πρέπει να δείτε έναν γιατρό;

Συμβουλευτείτε το γιατρό σας εάν αντιμετωπίζετε επιπλοκές όπως δυσκαμψία ή αδυναμία στα πόδια ή κατά την ομιλία και την κατάποση. Εάν το παιδί σας μεγαλώνει και αντιμετωπίζει σπαστικότητα στους εκούσιους μύες ή χάνει την ισορροπία του ασυνήθιστα, τότε κλείστε ραντεβού με παιδίατρο. 

Ζητήστε ραντεβού στα Νοσοκομεία Απόλλων. 

Καλέστε 1860-500-1066 για να κλείσετε ένα ραντεβού.

Τι προκαλεί την πρωτοπαθή πλάγια σκλήρυνση;

Στο PLS, τα νευρικά κύτταρα που υπάρχουν στον εγκέφαλο αρχίζουν να αποτυγχάνουν με το πέρασμα του χρόνου. Αυτή η απώλεια έχει ως αποτέλεσμα επιπλοκές στην κίνηση, όπως αργές κινήσεις, προβλήματα ισορροπίας και τσακίσματα. Η κύρια αιτία του PLS ενηλίκων δεν έχει ακόμη ανακαλυφθεί. Στο μέγιστο αριθμό περιπτώσεων, δεν πρόκειται για γενετική ασθένεια. 

Οι μεταλλάξεις σε ένα γονίδιο που ονομάζεται ALS2 προκαλούν νεανικό PLS (πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση). Το γονίδιο ALS2 δίνει οδηγίες για τη δημιουργία μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται αλσίνη, η οποία υπάρχει στα κύτταρα των κινητικών νευρώνων. Εάν η αλσίνη γίνει ασταθής, μπορεί με τη σειρά της να βλάψει τη φυσιολογική μυϊκή λειτουργία. Το Juvenile PLS είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη κληρονομική νόσος, που σημαίνει ότι και οι δύο γονείς πρέπει να είναι φορείς του γονιδίου για να το μεταδώσουν στο παιδί τους, παρόλο που οι ίδιοι δεν έχουν τη νόσο.

Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές για την πρωτοπαθή πλευρική σκλήρυνση;

Δεν υπάρχει θεραπεία για πρόληψη ή διακοπή πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση. Ωστόσο, η θεραπεία που επικεντρώνεται στην παροχή ανακούφισης από τα συμπτώματα και στη διατήρηση των λειτουργιών αποτελείται από:

 -Φάρμακα όπως βακλοφένη, κλοναζεπάμη, τιζανιδίνη κ.λπ. για την ανακούφιση της ακαμψίας. Πρέπει να παίρνετε αυτά τα φάρμακα από το στόμα.

– Εάν δεν είστε σε θέση να ελέγξετε το πρόβλημα δυσκαμψίας με το από του στόματος φάρμακο, ο γιατρός σας θα έπρεπε να κάνει μια χειρουργική επέμβαση για την εισαγωγή μιας φαρμακευτικής αντλίας για την παροχή βακλοφένης στο νωτιαίο υγρό σας.

-Μερικά αντικαταθλιπτικά μπορεί να συνταγογραφηθούν εάν υποφέρετε από το πρόβλημα.

-Η φυσικοθεραπεία βοηθά επίσης στη θεραπεία αυτής της διαταραχής, ενώ οι διατατικές δραστηριότητες ή οι ασκήσεις βοηθούν στη διατήρηση της δύναμης των μυών και στην παροχή αδιάλειπτης κινητικότητας στις αρθρώσεις. Τα θερμαντικά επιθέματα ανακουφίζουν επίσης από τον μυϊκό πόνο.

-Εάν οι μύες του προσώπου επηρεάζονται λόγω PLS, η λογοθεραπεία είναι επίσης μια επιλογή για ανακούφιση.

– Οι φυσιοθεραπευτές μπορούν επίσης να προτείνουν κάποιες βοηθητικές συσκευές όπως μπαστούνι, αναπηρικό καροτσάκι, περιπατητής κ.λπ.

Συμπέρασμα

Πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση δεν είναι θανατηφόρο στη φύση. Ωστόσο, δεν υπάρχει πιθανή θεραπεία και η εξέλιξη των ενδείξεων ποικίλλει. Μερικοί άνθρωποι μπορούν να διατηρήσουν την ικανότητα να περπατούν χωρίς καμία υποστήριξη ή βοήθεια, αλλά άλλοι θα χρειαστούν τελικά αναπηρικά καροτσάκια, περιπατητές, μπαστούνια κ.λπ. 

Συχνές Ερωτήσεις (FAQs)

 Πόσο γρήγορα αναπτύσσεται η πρωτοπαθής πλάγια σκλήρυνση;

 Είναι πιο συχνή στους άνδρες με σταδιακή έναρξη μεταξύ 40 και 60 ετών. Πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση εξελίσσεται προοδευτικά κατά τη διάρκεια πολλών ετών ή μερικές φορές ακόμη και δεκαετιών. 

 Είναι η πρωτοπαθής πλάγια σκλήρυνση αναπηρία;

Σε αντίθεση με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), η πρόγνωση στην πρωτοπαθή πλευρική σκλήρυνση είναι πιο αργή. Ωστόσο, πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση είναι μια προοδευτική διαταραχή.

 Μπορεί η πρωτοπαθής πλάγια σκλήρυνση να ξεκινήσει από τους βραχίονες;

Αυτή η διαταραχή συνήθως ξεκινά από τα πόδια, αλλά μπορεί να ξεκινήσει και στους μύες του άνω μέρους του σώματος.