„Chordoamele sunt rare, apar la aproximativ 1 la un milion de persoane în fiecare an”.

Descriere

Care sunt cele mai comune tipuri de cancer osos?

Există mai multe tipuri de tumori osoase. Ele sunt denumite în funcție de zona de os sau de țesut de unde încep și tipul de celule pe care le conțin. Cele mai frecvent întâlnite tipuri de cancer osos primar sunt:

osteosarcom: Osteosarcomul sau sarcomul osteogen este principalul tip de cancer osos. Osteosarcomul este un tip de cancer în care celulele tumorale produc os imatur cunoscut sub numele de osteoid. Deși osteosarcomul este rar, este cel mai frecvent cancer osos din copilărie. Osteosarcomul afectează de obicei oasele lungi ale corpului din apropierea plăcilor de creștere, zone în care se formează țesut nou pe măsură ce o persoană tânără crește. Majoritatea tumorilor apar în jurul genunchiului fie la femur, fie la nivelul tibiei. Osteosarcomul poate apărea și din alte părți ale corpului chiar și în afara oaselor din țesuturile moi, în special la pacienții mai în vârstă. Mai mulți bărbați decât femei fac acest cancer.
chondrosarcoma: Condrosarcomul este cancerul celulelor cartilajului. Peste 40% din cancerul osos la adulți este condrosarcom, ceea ce îl face cel mai răspândit cancer osos la adulți. Vârsta medie de diagnosticare este de 51 de ani, iar 70% din cazuri sunt la pacienți de peste 40 de ani. Condrosarcomul tinde să fie diagnosticat într-un stadiu incipient și adesea este de grad scăzut. Multe tumori de condrosarcom sunt benigne (nu cancer). Tumorile se pot dezvolta oriunde în corp unde există cartilaj, în special pelvis, picior sau braț.
Sarcomul lui Ewing: Sarcomul Ewing este al doilea cel mai răspândit tip de cancer osos la copii și adolescenți și al treilea cel mai des întâlnit la adulți. Reprezintă aproximativ 8% din cancerele osoase la adulți. Sarcomul Ewing poate începe în oase, țesuturi sau organe, în special în pelvis, peretele toracic, picioare sau brațe.
Chordomas: Un cordom este un tip rar de tumoare canceroasă care poate apărea oriunde de-a lungul porțiunilor centrale ale coloanei vertebrale, de la baza craniului până la coccis. Chordoamele sunt tumori cu creștere lentă, care au componente osoase și ale țesuturilor moi. Sunt cunoscute că reapar după tratament și, în aproximativ 20-30% din cazuri, cancerul se răspândește în alte zone ale corpului, cum ar fi plămânii sau oasele. Aproximativ jumătate din toate cordoamele apar la baza coloanei vertebrale (sacru), aproximativ o treime apar la baza craniului (occiput), iar restul apar în vertebrele cervicale (gât), toracice (partea superioară a spatelui) sau lombare (inferior spatelui) ale coloanei vertebrale. Pe măsură ce cordomul crește, acesta pune presiune asupra zonelor adiacente ale creierului sau ale măduvei spinării, ducând la semne și simptome. Un cordom oriunde de-a lungul coloanei vertebrale poate provoca durere, slăbiciune sau amorțeală în spate, brațe sau picioare. Cordoamele apar de obicei la adulți cu vârste cuprinse între 40 și 70 de ani. Aproximativ 5% dintre cordoame sunt diagnosticate la copii. Din motive neclare, bărbații sunt afectați de aproximativ două ori mai des decât femelele.
Cât de frecvente sunt Chordoamele?: Chordoamele sunt rare, apar la aproximativ 1 la un milion de persoane în fiecare an. Cordoamele cuprind mai puțin de 1% din tumorile care afectează creierul și măduva spinării.
Care sunt cauzele Chordoma?: Modificările genei TBXT au fost asociate cu cordomul. O duplicare moștenită a genei TBXT identificată în câteva familii este asociată cu un risc crescut de a dezvolta un cordom. Dublările și creșterea expresiei genei TBXT au ca rezultat producerea de proteină brahiurie în exces. Brahiuria exprimată de celulele tumorale poate fi identificată cu ușurință prin imunohistochimie.
Cancer osos secundar (sau metastatic).: Cancerul osos secundar (sau metastatic) este cancerul care se răspândește la os din altă parte a corpului. Acest tip de cancer osos este mai răspândit decât cancerul osos primar.
Cum sunt clasificate sarcoamele osoase primare?: Urmează clasificarea OMS a sarcoamelor osoase primare.
Cum sunt stadializate sarcoamele osoase?: Toate sarcoamele osoase sunt stadializate conform următorului sistem de stadializare AJCC/TNM.

Simptome

PENTRU PROGRAMARE

Pacienții cu o tumoare osoasă vor prezenta adesea una sau mai multe dintre următoarele:

Durerea în zona tumorii este în general descrisă ca surdă și dureroasă. Se poate agrava noaptea și crește odată cu activitatea.
Febră și transpirații nocturne
Mulți pacienți nu vor avea niciun simptom, dar vor observa o masă nedureroasă.
Deși tumorile osoase nu sunt cauzate de traumatisme, o leziune poate provoca uneori o tumoare să înceapă să doară. De asemenea, vătămarea poate determina fracturarea sau spargerea unui os care este slăbit de o tumoare. Acest lucru poate fi foarte dureros.
Ocazional, tumorile pot fi descoperite întâmplător atunci când se face o radiografie din alt motiv, cum ar fi o entorsă la gleznă sau o leziune la genunchi.

Factori de risc

PENTRU PROGRAMARE

Majoritatea pacienților cu tumori osoase nu au factori de risc cunoscuți, totuși există o serie de factori de risc pentru cancerul osos, inclusiv geneticii. Persoanele cu boli inflamatorii pe termen lung, cum ar fi boala Paget, prezintă un risc crescut.

Alți factori de risc pentru dezvoltarea cancerului osos includ:

Fiind sub 20 de ani
Expunerea la radiații, cum ar fi primirea de radioterapie pentru un alt cancer
Un primitor anterior de transplant de măduvă osoasă
A avea o rudă apropiată cu cancer osos
Persoanele cu retinoblastom ereditar, un tip de cancer ocular care se dezvoltă cel mai frecvent la copii.

Diagnostic

PENTRU PROGRAMARE

În centrele specializate precum APCC, pacienții sunt supuși unei evaluări amănunțite de către medic, care este urmată de una sau mai multe dintre combinațiile de instrumente care sunt utilizate pentru diagnosticarea tumorilor osoase:

Radiografia este adesea primele investigații. Uneori sunt comandate vizualizări speciale pentru a permite o mai bună vizualizare a tumorilor osoase.
O biopsie poate fi fie o biopsie cu ac, fie o biopsie chirurgicală. Multe considerații trebuie avute în vedere înainte de a se efectua o biopsie dintr-o tumoră osoasă, în special tumorile canceroase. Un consiliu multidisciplinar de tumori discută cea mai bună abordare pentru a obține o biopsie atunci când este necesar la APCC. Biopsia osoasă prost planificată sau executată poate compromite tratamentele ulterioare.
Scanările CT sunt de obicei folosite pentru a ajuta la formarea unui diagnostic inițial de cancer osos și pentru a vedea dacă cancerul s-a răspândit în alte zone ale corpului. Scanările CT pot fi, de asemenea, utilizate pentru a ghida acul de biopsie.
Scanarea osoasa - O scanare osoasa cu radionuclizi poate fi folosita pentru a diagnostica si stadializa cancerul osos. Acest instrument de detectare a cancerului osos poate dezvălui dacă tumora primară s-a răspândit în alte locuri ale osului și cât de multe daune a cauzat. Într-o scanare osoasă, o doză mică de material radioactiv este injectată într-un vas de sânge, unde se deplasează prin fluxul sanguin. Materialul se adună apoi în oase și este detectat de un scaner prin imagistica nucleară. Acest test este foarte sensibil și poate găsi metastaze mici înainte ca acestea să apară la o radiografie obișnuită. Cu toate acestea, alte afecțiuni, cum ar fi artrita sau infecția, arată similar la scanare, așa că este adesea necesară o biopsie de confirmare.
RMN-ul poate ajuta la conturarea unei tumori în os și, de asemenea, poate ajuta la determinarea dacă celulele canceroase s-au răspândit la creier sau măduva spinării. De asemenea, este utilizat pentru a evalua răspunsul la tratament și este utilizat în timpul urmăririi. RMN-ul este probabil cea mai bună investigație când vine vorba de tumorile coloanei vertebrale.
Scanarea PET-CT este probabil cel mai sensibil instrument de identificare pentru cancer. Este un instrument important pentru efectuarea stadializării pre-tratament a bolii, precum și a monitorizării post-tratament.
De asemenea, sunt efectuate și alte analize precum prelevarea sângelui, fosfatază alcalină, VSH, citologie sau biopsie de măduvă osoasă etc.
Patologia, inclusiv imunohistochimia, este crucială pentru fiecare pacient cu sarcoame osoase.
Studiile genetice și moleculare, cum ar fi translocarea EWS-FLI1 pentru sarcoamele Ewing și alte sarcoame sunt extrem de cruciale pentru un diagnostic.

Tratare

MDT pentru tumori osoase

Pe lângă îngrijirea oferită sau supravegheată de un specialist MDT în sarcom osos, pacienților ar trebui să li se aloce un lucrător cheie. Copiii, adolescenții și adulții tineri ar trebui să fie, de asemenea, discutați la MDT pentru copii sau TYA (tânăr adult). Acest lucru necesită suficient personal specializat pentru a asigura îngrijiri adecvate vârstei. Un MDT pentru sarcom osos ar trebui să fie constituit corespunzător, respectând cerințele de membru de bază a specialităților relevante și îndeplinind criteriile minime pentru numărul de pacienți tratați în fiecare an; ar trebui să colecteze date despre pacienți, tumori, tratament și rezultate, conform acordului.

Chirurgie pentru sarcoame osoase și chirurgie de salvare a membrelor

Deciziile privind procedura chirurgicală optimă pentru tumora primară (adică salvarea membrelor sau amputarea) necesită discuții MDT, luând în considerare dimensiunea tumorii și implicarea structurilor anatomice, răspunsul la terapiile neoadjuvante și preferința pacientului. Reconstrucția chirurgicală poate fi influențată de alegerea pacientului și a chirurgului și ar trebui să urmeze discuția deschisă a riscurilor și beneficiilor opțiunilor disponibile și a rezultatelor funcționale așteptate.

Chirurgia pentru sarcoamele osoase se desfășoară în 3 pași.

Rezecția tumorii cu margini adecvate.
Reconstrucția defectului osos creat ca urmare a îndepărtarii tumorii.
Reconstrucția țesuturilor moi și echilibrarea țesutului moale permițând revenirea timpurie la funcționare.

Chirurgia curativă urmărește rezecția întregii tumori cu margini adecvate. Acolo unde este posibil, trebuie efectuată o rezecție largă în bloc a părții afectate a osului și a țesutului moale implicat. Marginile chirurgicale apropiate pot fi marcate cu cleme (inerte RMN) plasate în câmpul chirurgical. În sarcoamele osoase, intervenția chirurgicală ar trebui să implice îndepărtarea tuturor structurilor anatomice implicate în volumul tumoral inițial prechimioterapic, acolo unde este posibil. Proba trebuie orientată pentru a permite patologului să descrie locația anatomică și grosimea marginilor chirurgicale.

Reconstrucția osului după îndepărtarea tumorii poate fi biologică sau non-biologică, în funcție de localizarea tumorii și de vârsta pacienților. Reconstrucțiile non-biologice implică utilizarea unei proteze tumorale care va permite o revenire imediată la funcționare după intervenție chirurgicală. Reconstrucția biologică implică utilizarea oaselor alogrefei sau a autogrefei, în care osul poate fi îndepărtat, sterilizat de celule tumorale prin administrarea unei singure fracțiuni de radiație în doză mare și reimplantarea la loc după stabilizare cu implanturi adecvate.

Terapie sistemică (chimioterapia/terapie țintită)

osteosarcom

Sarcomul osteogen este una dintre cele mai frecvente tumori osoase și au un risc mare de răspândire în plămâni. Prin urmare, împreună cu terapia locală, cum ar fi rezecția, există și o nevoie de chimioterapie pentru a preveni metastazele la distanță. Sunt considerate tumori chimiorezistente și, de obicei, se utilizează chimioterapia combinată. Există două regimuri majore utilizate: pe bază de doză mare de metotrexat și terapie combinată cu Ifosfamidă/Cisplatină/Doxorubicină. Ciclurile de chimioterapie sunt de obicei administrate înainte de operație ca chimioterapie neoadjuvantă și după intervenție chirurgicală ca chimioterapie adjuvantă. Ambele regimuri au nevoie de medicamente de susținere, cum ar fi suportul pentru filgrastim, antiemetice etc., pentru a scădea șansele de reacții adverse. În cazul osteosarcomului metastatic, tratamentul inițial include chimioterapie și reevaluare. Dacă la reevaluare leziunile metastatice (plămâni) sunt rezecabile, atunci acestea sunt îndepărtate și se continuă chimioterapia.

sarcomul Ewings

Chimioterapia face parte din tratamentul standard pentru sarcomul Ewings. Ele sunt de obicei observate la adolescenți și tineri. După lucrări complete de stadializare, li se administrează chimioterapie de inducție și apoi sunt preluați pentru tratament local. Tratamentul local este fie chirurgical (în cazul leziunilor periferice), fie radioterapie (leziuni pelvine) sau ambele (în cazul tumorilor peretelui toracic). Durata totală a tratamentului este lungă: 9-12 luni conform protocoalelor de tratament. De obicei, tratamentul este bine tolerat de către pacienții tineri. După tratament, este foarte important să urmăriți pe termen lung, astfel încât orice reacții adverse pe termen lung legate de tratament să poată fi gestionate prompt. Sunt tumori foarte curative cu tratament adecvat.

Alte tumori osoase

Tratamentul condrosarcomului și al majorității altor tumori benigne ale oaselor rămâne predominant chirurgical, deși chimioterapia poate avea un rol în subtipurile dediferențiate și mezenchimatoase. De obicei sunt considerați chimiorezistenți. În cazul condrosarcomului de grad scăzut, o observație este, de asemenea, o opțiune, cu excepția cazului în care acestea sunt simptomatice.

În prezent, terapia țintită nu are mare rol în tumorile osoase

Radioterapia pentru sarcoamele osoase

Radioterapia este frecvent utilizată în tratamentul definitiv al tumorii primare pentru sarcomul Ewing, dar radiorezistența relativă a osteosarcomului și a condrosarcomului înseamnă că este utilizată ca tratament definitiv doar atunci când nu există o opțiune chirurgicală. Aceste tumori necesită de obicei doze foarte mari de radiații (>66 Gy) pentru un control durabil. Contiguitatea la structurile sensibile, în special la baza craniului, a coloanei vertebrale și a pelvisului, necesită radioterapie de înaltă precizie, mai ales atunci când rezecția totală pare să nu fie fezabilă.

Radioterapia nu se administrează în mod obișnuit postoperator, deși poate fi utilizată în cazuri sau situații selectate cu risc ridicat, cum ar fi cordoamele. Radioterapia are, de asemenea, un rol paliativ în toate tipurile de tumori.

Terapia cu protoni pentru sarcoamele osoase

Protonii sau ionii de carbon, adesea în combinație cu fotonii, sunt din ce în ce mai folosiți pentru a trata sarcoamele osoase primare nerezecabile.

Sunt raportate rezultate excelente pentru condrosarcoamele și cordoamele de la baza craniului în care radioterapia cu fascicul de protoni combinată cu intervenția chirurgicală poate atinge rate de control local de aproximativ 70-90%. În osteosarcomul nerezecabil sau incomplet rezecabil, supraviețuirea fără boală (DFS) pe cinci ani a fost de 65 %, iar supraviețuirea globală (SG) la 5 ani a fost de 67 %. Rate mari de control local au fost atinse, de asemenea, în cordoamele sacrale.

Beneficiile terapiei cu protoni pentru sarcoamele osoase

Rate mai mari ale ratelor de control cu terapie cu protoni comparativ cu IMRT/SRS/Cyberknife. Studiul din baza de date națională a cancerului din Statele Unite a arătat că ratele de control sunt dramatic mai bune atunci când pacienții sunt tratați cu terapie cu protoni, în comparație cu tehnicile convenționale cu fotoni, cum ar fi IMRT, IGRT, SRS/Cyberknife etc.
Rate scăzute de toxicități acute și tardive. Deoarece trebuie administrate doze mai mari, tehnicile convenționale de radiație sunt asociate cu o povară relativ mai mare de efecte secundare. De fapt, în anumite situații, pentru a limita probabilitatea apariției efectelor secundare, doza de radiații este redusă. Cu toate acestea, terapia cu protoni asigură livrarea în siguranță a dozelor mai mari de radioterapie cu toxicități minime.
Risc redus de al doilea cancer. Radioterapia în combinație cu chimioterapia este adesea asociată cu un risc crescut de cancer secundar. Mai multe studii au arătat că terapia cu protoni are în mod semnificativ o probabilitate mai mică de a induce al doilea cancer. Această proprietate este mai utilă în special la pacienții mai tineri.

Comparație cu IMRT/SRS/Cyber knife