"Kordoma jarang berlaku, berlaku dalam kira-kira 1 setiap juta individu setiap tahun."

Pengenalan

Apakah sarkoma tisu lembut?: Sarkoma tisu lembut (STS) ialah sejenis kanser yang menjejaskan tisu lembut, atau struktur sokongan badan. Ia paling kerap timbul dalam tisu penghubung seperti tendon , ligamen , fascia, lemak dan sinovium sendi, tetapi juga boleh berlaku dalam tisu lembut lain termasuk saraf, otot dan saluran darah. Sarkoma tisu lembut jarang berlaku, merangkumi kira-kira satu peratus daripada kanser baharu.
Apakah jenis sarkoma tisu lembut?
Bagaimanakah sarkoma tisu lembut dipentaskan sebelum rawatan?: Tumor berperingkat berdasarkan tahap primer, tahap penyebaran serantau dan tahap metastasis.

Gejala

UNTUK LANTIKAN

Bagaimanakah pesakit dengan sarkoma tisu lembut hadir?

Sarkoma tisu lembut selalunya tidak menyebabkan gejala pada peringkat awal.

Gejala pertama yang orang mungkin perasan ialah ketulan yang tidak menyakitkan.
Kadangkala, benjolan menyebabkan kesakitan, pedih atau kesukaran bernafas jika ia menekan saraf, otot atau saluran darah.
Ramai orang menyedari sarkoma tisu lembut hanya selepas kecederaan yang tidak berkaitan menarik perhatian kepada bahagian badan itu.

Faktor-faktor risiko

UNTUK LANTIKAN

Bagi sebahagian besar sarkoma tisu lembut, tiada etiologi yang diketahui. Faktor persekitaran atau genetik boleh menjadi punca minoriti STS. Faktor persekitaran boleh menjadi pendedahan radiasi, pendedahan kimia (seperti vinil klorida, dioksin, racun perosak arsenik), imunosupresi dan virus (virus kekurangan daya tahan manusia, virus herpes manusia jenis 8). Sindrom klinikal tertentu dikaitkan dengan kecenderungan genetik untuk perkembangan sarkoma. Beberapa contoh termasuk sindrom Li-Fraumeni dan sindrom Werner, yang dikaitkan dengan perkembangan STS serta keganasan lain; neurofibromatosis jenis 1, yang dikaitkan dengan perkembangan tumor sarung saraf periferal malignan; dan poliposis adenomatous keluarga (sindrom Gardner), yang dikaitkan dengan perkembangan tumor desmoid perut.

Diagnosa

UNTUK LANTIKAN

Biopsi

Oleh kerana tiada simptom atau tanda yang boleh dipercayai yang membezakan tumor jinak daripada tumor tisu lembut malignan, adalah penting untuk biopsi semua ketulan tisu lembut yang berterusan atau membesar. Dalam melakukan biopsi, pakar bedah mesti meletakkan hirisan di lokasi sedemikian supaya tidak menjejaskan pemotongan pembedahan definitif berikutnya. Terdapat dua jenis biopsi biasa untuk lesi tisu lembut.

Biopsi potongan sebenar
Biopsi Incision
Biopsi eksisi

Walaupun baru-baru ini telah dicadangkan bahawa biopsi potongan benar berguna dalam diagnosis sarkoma tisu lembut, secara amnya dipersetujui bahawa sampel tisu yang besar diperlukan untuk menetapkan diagnosis dan gred yang tepat. Biopsi insisi menyediakan sampel tisu yang banyak dengan gangguan minimum pada satah tisu sekeliling. Melainkan hirisan biopsi diletakkan dengan sewajarnya, reseksi radikal yang betul bagi lesi mungkin dihalang dan amputasi bahagian kaki mungkin merupakan satu-satunya alternatif untuk memastikan rawatan yang mencukupi.

Pengimejan

Pengimbasan tomografi berkomputer (CT) melalui kawasan yang terjejas adalah teknik radiografi yang paling berguna dalam mendiagnosis sarkoma tisu lembut. Ia juga digunakan untuk imej dada yang merupakan tapak biasa penyebaran.

Pengimejan resonans magnetik (MRI) juga amat berguna. Perbezaan antara tumor dan otot, dan tumor dan vesel, adalah lebih baik dengan MRI daripada dengan pengimbasan CT. Arteriografi sering digunakan untuk menilai kemungkinan penglibatan dan anjakan saluran oleh tumor.

Imbasan PET-CT sering dilakukan semasa diagnosis untuk peringkat penyakit. Ia juga merupakan penyiasatan pilihan untuk memantau tindak balas dan untuk mengesan penyakit berulang.
Penyiasatan lain seperti pemeriksaan sumsum tulang dalam rhabdomyosarcoma pediatrik.

Terdapat beberapa jenis sarkoma. Ia amat disyorkan untuk patologi disemak oleh ahli patologi khusus dalam melaporkan sarkoma. Keputusan biopsi mesti termasuk:

Sarkoma tisu lembut pleomorfik yang tidak dibezakan: walaupun jarang berlaku, ia masih merupakan sarkoma yang paling biasa pada orang dewasa. Ia boleh berlaku di mana-mana bahagian badan tetapi paling biasa di bahagian kaki.
Liposarcoma timbul daripada sel yang menyimpan lemak dalam tisu lembut yang dalam. Kebanyakannya berlaku di paha dan sehingga satu pertiga berlaku di perut.
Leiomyosarcoma timbul daripada otot licin yang terdapat dalam organ seperti jantung, perut, dinding saluran darah, dan lain-lain. Pada asasnya ia juga boleh berlaku di mana-mana bahagian badan tetapi paling kerap berlaku di rahim, anggota badan dan perut.
Sarkoma sel sinovial biasanya berlaku berhampiran sendi utama lengan, kaki dan leher. Ia juga diketahui berlaku di beberapa lokasi lain.
Tumor sarung saraf periferal malignan timbul daripada tisu penghubung di sekeliling saraf. Ini juga dirujuk sebagai schwannoma malignan atau neurofibrosarcoma.
Angiosarcoma timbul daripada lapisan dalaman saluran darah dan boleh berlaku di mana-mana bahagian badan.
Tumor berserat tunggal kebanyakannya melibatkan pleura yang merupakan penutup di atas paru-paru.
Dermatofibrosarcoma protuberans berkembang pada lapisan kulit yang dalam dan paling kerap ditemui pada batang tubuh, tetapi juga di bahagian lengan, kaki, kepala dan leher.
Tumor sel bulat kecil desmoplastik berlaku pada remaja dan dewasa muda dan secara amnya mempunyai perjalanan yang agresif. Manifestasi klinikal selalunya berkaitan dengan penyakit perut yang meluas.
Rhabdomyosarcoma timbul daripada sel-sel yang membuat otot rangka, otot yang dikawal secara sukarela. Ironinya ia juga boleh timbul di kawasan yang tidak mempunyai otot rangka. Kawasan yang paling biasa di mana RMS boleh dilihat ialah leher kepala, faraj, lengan, kaki dan batang badan.
Desmoidtumours juga dirujuk sebagai fibromatosis agresif adalah tumor jarang yang bukan sarkoma teknikal tetapi dikumpulkan kerana ia timbul daripada fibroblas yang merupakan sel yang terdapat di seluruh badan yang memberikan sokongan dan perlindungan kepada organ seperti paru-paru, hati, jantung, buah pinggang, kulit, usus, dll.

Gred tumor

Menentukan betapa agresif sarkoma. Beberapa sistem penggredan wujud dan paling biasa sistem FNCLCC digunakan untuk menggredkannya sebagai gred rendah, gred pertengahan dan gred tinggi.

Profil Molekul

Oleh kerana terdapat banyak kepelbagaian dalam sarkoma tisu lembut, ujian untuk mengesan perubahan molekul atau genetik biasanya dinasihatkan untuk membezakan satu daripada yang lain serta menawarkan terapi yang disasarkan.

Rawatan

Perancangan rawatan melibatkan pasukan pelbagai disiplin* profesional perubatan dengan tahap pengalaman yang tinggi dalam pengurusan tumor ini (biasanya dipanggil pusat rujukan atau pakar). Ini biasanya membayangkan mesyuarat pakar yang berbeza, yang dipanggil pendapat pelbagai disiplin atau semakan lembaga tumor. Dalam mesyuarat ini, perancangan rawatan akan dibincangkan mengikut maklumat berkaitan yang dinyatakan sebelum ini.

Rawatan biasanya akan menggabungkan terapi yang:

Bertindak ke atas kanser secara tempatan, seperti pembedahan atau radioterapi.
Bertindak ke atas sel-sel kanser di seluruh badan melalui terapi sistemik*, seperti kemoterapi.

Tahap rawatan bergantung pada peringkat sarkoma, ciri-ciri tumor dan risiko untuk pesakit.

Pembedahan

Selalunya, pembedahan adalah kaedah rawatan standard yang digunakan untuk sarkoma setempat. Oleh kerana sarkoma tisu lembut jarang berlaku, pembedahan harus dilakukan oleh pakar bedah yang pakar dalam merawatnya. Matlamat kebanyakan pembedahan sarcoma adalah reseksi lengkap tanpa meninggalkan apa-apa (margin negatif secara mikroskopik), dengan itu mengurangkan risiko berulang tempatan.

Kesempurnaan reseksi pembedahan boleh ditakrifkan dengan beberapa istilah:

Resection "RO" bermaksud penyingkiran lengkap semua tumor mengikut analisis margin tisu oleh mikroskop yang dilakukan oleh ahli patologi;
Resection "R1" menunjukkan bahawa margin bahagian yang direseksi menunjukkan kehadiran sel tumor apabila dilihat secara mikroskopik;
Pembedahan "R2" menunjukkan penyakit sisa makroskopik (sebahagian tumor yang boleh dilihat dengan mata kasar).

Sarkoma kecil biasanya boleh dikeluarkan dengan berkesan melalui pembedahan sahaja. Margin R1 dan R2 mungkin memerlukan rawatan tambahan melalui pembedahan; pilihan lain adalah untuk merawat margin yang direseksi yang mengandungi sel tumor dengan radiasi dan mungkin kemoterapi.

Terapi sistemik (Kemoterapi/Terapi Sasaran)

Sarkoma tisu lembut telah dikenal pasti mempunyai lebih daripada 50 jenis. Kebanyakannya mempunyai perubahan molekul seperti yang tipikal bagi jenis sarkoma tersebut dan digunakan untuk mengesahkan diagnosis sarkoma. Contohnya: Sarkoma Sinovial: t(X; 18) (p11.2; q11.2), Rhabdomyosarcoma Alveolar t (2:13) (q13; q14) dsb. Pilihan rawatan bergantung kepada jenis sarkoma. Peranan kemoterapi pada masa ini ada dalam kedua-dua tetapan kanser kuratif dan lanjutan.

Peranan kemoterapi semasa untuk pesakit yang mempunyai penyakit setempat tidak ditakrifkan dengan baik walaupun terdapat lebih banyak penerimaan kemoterapi dalam sarkoma berisiko tinggi seperti tumor besar, gred tinggi dan histologi kemosensitif seperti sarkoma sinovial, leiomyosarcoma, dsb. Kemoterapi sering dipertimbangkan dalam kombinasi (ifosfamide+ doxorubicin, docetaxel+ gem incitabinecin) selepas pembedahan incitabinetaxel+. Ia boleh dipertimbangkan terutamanya dalam 2 situasi ini: Apabila penyakit itu dianggap berisiko tinggi untuk berulang (iaitu gred tinggi, mendalam, > 5 cm). Dalam kes terpilih, kemoterapi praoperasi juga diberikan bersama radioterapi untuk mengecilkan saiz penyakit agar ia boleh dikendalikan. Kadangkala hipertermia dengan kemoterapi dihantar dalam situasi klinikal tertentu.

Kemoterapi adalah rawatan utama untuk penyakit lanjut, kerana ubat-ubatan yang diberikan memasuki aliran darah dan mencapai sel-sel kanser di seluruh badan. Ubat-ubatan ini boleh diberikan secara bersendirian atau digabungkan dan boleh diberikan sebagai pesakit luar atau sebagai pesakit dalam dengan kemasukan ke hospital selama beberapa hari. Kemoterapi diberikan dalam kitaran rawatan dan rejimen kemoterapi biasanya terdiri daripada beberapa kitaran yang diberikan dalam tempoh yang ditetapkan: bilangan kitaran bergantung pada jenis, tapak dan saiz sarkoma dan cara ia bertindak balas terhadap ubat-ubatan. Regimen ubat yang paling biasa ialah doxorubicin sahaja atau dalam kombinasi dengan Ifosfamide, Docetaxel dengan Gemcitabine, dsb. Kesan buruk yang biasa adalah kiraan darah rendah, muntah, alopecia, keletihan dan kesan sampingan ini boleh dikawal sepenuhnya dengan ubat penjagaan sokongan yang betul. Dalam sesetengah sarkoma seperti sarkoma bahagian lembut alveolar, dan ubat angiogenesis yang menyasarkan VEGF seperti pazopanib mempunyai aktiviti klinikal yang sangat baik dan pesakit mencapai kawalan penyakit jangka panjang. Terdapat banyak ujian yang berlaku dalam rawatan sarkoma kerana manfaat kemoterapi masih belum optimum.

Radioterapi

Tumor gred tinggi dan mendalam yang lebih besar daripada 5 cm sering dirawat dengan gabungan pembedahan dan terapi sinaran; terapi sinaran boleh digunakan sebelum pembedahan (neo−adjuvant) (untuk mengecilkan saiz tumor dan membenarkan ia dikeluarkan sepenuhnya) atau selepas pembedahan (adjuvant) (untuk membunuh mana-mana sel kanser yang tinggal); operasi semula boleh dipertimbangkan sekiranya terdapat margin positif.

Terdapat bukti yang menunjukkan bahawa teknik radioterapi berketepatan tinggi seperti IMRT, VMAT/Tomoterapi boleh membawa kepada ketoksikan yang lebih rendah pada pesakit sarkoma di kebanyakan lokasi.

Brachytherapy untuk sarkoma tisu lembut

Brachytherapy melibatkan penempatan sama ada kateter sementara dengan bahan sumber radioaktif di dalam atau benih radioaktif kekal di dalam katil resection pada masa pembedahan. Sumber-sumber ini dijarakkan pada selang sekata untuk meliputi kawasan potensi penyebaran tumor. Brachytherapy boleh digunakan sebagai modaliti rawatan tunggal, atau bersama-sama dengan sinaran pancaran luaran. Kelebihan brachytherapy ialah sumber yang digunakan mempunyai kecerunan dos yang lebih curam daripada untuk terapi sinaran pancaran luaran, meminimumkan pendedahan tisu bersebelahan kepada sinaran yang besar. Selain itu, tempoh rawatan secara amnya lebih pendek dengan brachytherapy berbanding dengan radioterapi pancaran luaran. Ia juga boleh digunakan pada pesakit dengan kambuhan tempatan dalam medan yang telah disinari sebelum ini, digabungkan dengan reseksi pembedahan. Walau bagaimanapun, brakiterapi tidak selalu boleh dilaksanakan pada pesakit yang mempunyai anatomi pembedahan yang sukar, atau mereka yang mempunyai struktur tulang, struktur neurovaskular, atau organ penting yang bersebelahan dengan tumor.

Terapi proton untuk sarkoma tisu lembut

Proton-beam RT ialah kaedah rawatan yang telah digunakan untuk rawatan asas tengkorak dan sarkoma tulang belakang Para dan semakin digunakan untuk STS di lokasi lain. Penggunaan proton, dan bukannya foton yang digunakan dalam RT konvensional, mempunyai potensi untuk membenarkan pengurangan dos yang besar kepada tisu normal bersebelahan. Seperti IMRT, modaliti ini mungkin memberi manfaat khusus pada pesakit dengan penyakit retroperitoneal, memandangkan struktur penting yang bersebelahan.