"Kordoma jarang berlaku, berlaku dalam kira-kira 1 setiap juta individu setiap tahun."

Pengenalan

Apakah jenis Kanser Tulang yang paling biasa?

Terdapat beberapa jenis tumor tulang. Mereka dinamakan mengikut kawasan tulang atau tisu di mana ia bermula dan jenis sel yang terkandung di dalamnya. Jenis kanser tulang primer yang paling biasa ditemui ialah:

Osteosarcoma: Osteosarcoma atau sarkoma osteogenik adalah jenis utama kanser tulang. Osteosarcoma adalah sejenis kanser di mana sel-sel tumor menghasilkan tulang yang tidak matang yang dikenali sebagai osteoid. Walaupun osteosarcoma jarang berlaku, ia adalah kanser tulang kanak-kanak yang paling biasa. Osteosarcoma biasanya menjejaskan tulang panjang badan berhampiran plat pertumbuhan, kawasan di mana tisu baru terbentuk semasa orang muda membesar. Kebanyakan tumor berlaku di sekitar lutut sama ada di tulang femur atau tulang kering. Osteosarcoma juga boleh timbul dari bahagian lain badan walaupun di luar tulang dalam tisu lembut, terutamanya pada pesakit yang lebih tua. Lebih ramai lelaki daripada perempuan mendapat kanser ini.
kondrosarkoma: Chondrosarcoma adalah kanser sel rawan. Lebih daripada 40% kanser tulang dewasa adalah chondrosarcoma, menjadikannya kanser tulang yang paling lazim di kalangan orang dewasa. Umur purata diagnosis ialah 51, dan 70% kes adalah pada pesakit lebih 40. Chondrosarcoma cenderung untuk didiagnosis pada peringkat awal dan selalunya gred rendah. Banyak tumor chondrosarcoma adalah jinak (bukan kanser). Tumor boleh berkembang di mana-mana bahagian badan di mana terdapat rawan, terutamanya pelvis, kaki, atau lengan.
Sarkoma Ewing: Sarkoma Ewing adalah jenis kanser tulang kedua paling lazim di kalangan kanak-kanak dan remaja, dan yang ketiga paling kerap ditemui pada orang dewasa. Ia menyumbang kira-kira 8% daripada kanser tulang pada orang dewasa. Sarkoma Ewing boleh bermula pada tulang, tisu atau organ, terutamanya pelvis, dinding dada, kaki, atau lengan.
Kordoma: Chordoma ialah sejenis tumor kanser yang jarang berlaku yang boleh berlaku di mana-mana di sepanjang bahagian tengah tulang belakang, dari pangkal tengkorak hingga tulang ekor. Chordoma ialah tumor yang tumbuh perlahan, yang mempunyai komponen tisu tulang dan lembut. Mereka terkenal untuk berulang selepas rawatan, dan dalam kira-kira 20-30 peratus kes, kanser merebak ke bahagian lain badan, seperti paru-paru atau tulang. Kira-kira separuh daripada semua kordoma berlaku di pangkal tulang belakang (sakrum), kira-kira satu pertiga berlaku di pangkal tengkorak (oksiput), dan selebihnya berlaku di vertebra serviks (leher), toraks (punggung atas), atau lumbar (punggung bawah) tulang belakang. Apabila kordoma berkembang, ia memberi tekanan pada kawasan bersebelahan otak atau saraf tunjang, yang membawa kepada tanda dan gejala. Kordoma di mana-mana di sepanjang tulang belakang boleh menyebabkan kesakitan, kelemahan, atau kebas di bahagian belakang, lengan atau kaki. Kordoma biasanya berlaku pada orang dewasa antara umur 40 dan 70. Kira-kira 5 peratus kordoma didiagnosis pada kanak-kanak. Atas sebab yang tidak jelas, lelaki terjejas kira-kira dua kali lebih kerap daripada perempuan.
Seberapa biasa Chordomas?: Chordoma jarang berlaku, berlaku pada kira-kira 1 setiap juta individu setiap tahun. Chordoma terdiri daripada kurang daripada 1 peratus tumor yang menjejaskan otak dan saraf tunjang.
Apakah punca Chordoma?: Perubahan dalam gen TBXT telah dikaitkan dengan chordoma. Penduaan diwarisi gen TBXT yang dikenal pasti dalam beberapa keluarga dikaitkan dengan peningkatan risiko membangunkan kordoma. Penduaan dan peningkatan dalam ekspresi gen TBXT kedua-duanya mengakibatkan pengeluaran protein brachyury yang berlebihan. Brachyury yang dinyatakan oleh sel-sel tumor boleh dikenal pasti dengan mudah oleh imunohistokimia.
Kanser tulang sekunder (atau metastatik).: Kanser tulang sekunder (atau metastatik) ialah kanser yang merebak ke tulang dari bahagian lain badan. Kanser tulang jenis ini lebih berleluasa daripada kanser tulang primer.
Bagaimanakah sarkoma tulang primer dikelaskan?: Berikut ialah klasifikasi WHO bagi sarkoma tulang primer.
Bagaimanakah sarkoma tulang dipentaskan?: Semua sarkoma tulang dipentaskan mengikut sistem pementasan AJCC/TNM berikut.

Gejala

UNTUK LANTIKAN

Pesakit dengan tumor tulang selalunya akan mengalami satu atau lebih daripada yang berikut:

Sakit di kawasan tumor biasanya digambarkan sebagai kusam dan sakit. Ia mungkin bertambah teruk pada waktu malam dan meningkat dengan aktiviti.
Demam dan berpeluh malam
Ramai pesakit tidak akan mengalami sebarang gejala tetapi sebaliknya akan mencatatkan jisim yang tidak menyakitkan.
Walaupun tumor tulang tidak disebabkan oleh trauma, kecederaan kadangkala boleh menyebabkan tumor mula sakit. Kecederaan juga boleh menyebabkan tulang yang lemah akibat tumor menjadi patah atau patah. Ini mungkin sangat menyakitkan.
Kadangkala, tumor mungkin ditemui secara kebetulan apabila x-ray diambil atas sebab lain, seperti buku lali terseliuh atau kecederaan lutut.

Faktor-faktor risiko

UNTUK LANTIKAN

Kebanyakan pesakit tumor tulang tidak mempunyai sebarang faktor risiko yang diketahui namun terdapat pelbagai faktor risiko untuk kanser tulang, termasuk genetik. Orang yang mempunyai penyakit radang jangka panjang, seperti penyakit Paget, menghadapi risiko yang lebih tinggi.

Faktor risiko lain untuk mengembangkan kanser tulang termasuk:

Berumur di bawah 20 tahun
Pendedahan kepada sinaran, seperti menerima terapi sinaran untuk kanser yang berbeza
Penerima pemindahan sumsum tulang sebelumnya
Mempunyai saudara terdekat yang menghidap kanser tulang
Individu yang mempunyai retinoblastoma keturunan, sejenis kanser mata yang paling kerap berlaku pada kanak-kanak.

Diagnosa

UNTUK LANTIKAN

Di pusat khusus seperti APCC, pesakit tertakluk kepada penilaian menyeluruh oleh doktor yang diikuti oleh satu atau lebih gabungan alat yang digunakan untuk mendiagnosis tumor tulang:

X-ray selalunya merupakan penyiasatan pertama. Kadangkala pandangan khas dipesan untuk membolehkan visualisasi tumor tulang yang lebih baik.
Biopsi boleh sama ada biopsi jarum atau biopsi pembedahan. Banyak pertimbangan perlu diingat sebelum biopsi dilakukan daripada tumor tulang, terutamanya tumor kanser. Lembaga tumor pelbagai disiplin membincangkan pendekatan terbaik untuk mendapatkan biopsi apabila diperlukan di APCC. Biopsi tulang yang dirancang atau dilaksanakan dengan buruk boleh menjejaskan rawatan lanjut.
Imbasan CT biasanya digunakan untuk membantu membentuk diagnosis kanser tulang awal dan untuk melihat sama ada kanser telah merebak ke bahagian lain badan. Imbasan CT juga boleh digunakan untuk membimbing jarum biopsi.
Imbasan Tulang - Imbasan tulang radionuklid boleh digunakan untuk mendiagnosis dan peringkat kanser tulang. Alat pengesanan kanser tulang ini mungkin mendedahkan sama ada tumor utama telah merebak ke tempat lain dalam tulang, dan berapa banyak kerosakan yang telah ditimbulkannya. Dalam imbasan tulang, dos kecil bahan radioaktif disuntik ke dalam saluran darah, di mana ia bergerak melalui aliran darah. Bahan itu kemudiannya berkumpul di dalam tulang dan dikesan oleh pengimbas melalui pengimejan nuklear. Ujian ini sangat sensitif dan mungkin menemui metastasis kecil sebelum ia muncul pada X-ray biasa. Walau bagaimanapun, keadaan lain seperti arthritis atau jangkitan kelihatan serupa pada imbasan, jadi biopsi pengesahan sering diperlukan.
MRI boleh membantu menggariskan tumor dalam tulang dan juga boleh membantu menentukan sama ada sel kanser telah merebak ke otak atau saraf tunjang. Ia juga digunakan untuk menilai tindak balas rawatan dan digunakan semasa susulan. MRI mungkin merupakan penyiasatan terbaik untuk tumor tulang belakang.
Imbasan PET-CT mungkin merupakan alat pengenalan yang paling sensitif untuk kanser. Ia adalah alat penting untuk melakukan peringkat pra-rawatan penyakit serta pemantauan selepas rawatan.
Ujian lain seperti ujian darah, Fosfatase Beralkali, ESR, sitologi sumsum tulang atau biopsi, dan lain-lain juga dilakukan.
Patologi termasuk imunohistokimia adalah penting untuk setiap pesakit sarkoma tulang.
Kajian genetik dan molekul seperti translokasi EWS-FLI1 untuk sarkoma Ewing dan sarkoma lain adalah sangat penting untuk diagnosis.

Rawatan

MDT untuk Tumor Tulang

Selain mendapat penjagaan yang disampaikan atau diawasi oleh pakar MDT sarkoma tulang, pesakit harus diperuntukkan sebagai pekerja utama. Kanak-kanak, remaja dan dewasa muda juga perlu dibincangkan di MDT kanak-kanak atau TYA (dewasa muda) yang berkaitan. Ini memerlukan kakitangan pakar yang mencukupi untuk memastikan penjagaan yang sesuai dengan umur. MDT sarkoma tulang harus dibentuk dengan betul, mematuhi keperluan untuk keahlian teras kepakaran yang berkaitan, dan memenuhi kriteria minimum untuk bilangan pesakit yang dirawat setiap tahun; mereka harus mengumpul data mengenai pesakit, tumor, rawatan dan hasil seperti yang dipersetujui.

Pembedahan untuk Sarkoma Tulang & Pembedahan Penyelamat Anggota Badan

Keputusan mengenai prosedur pembedahan optimum untuk tumor primer (iaitu penyelamatan anggota badan atau amputasi) memerlukan perbincangan MDT, dengan mengambil kira saiz tumor dan penglibatan struktur anatomi, tindak balas terhadap terapi neoadjuvant dan keutamaan pesakit. Pembinaan semula pembedahan mungkin dipengaruhi oleh pilihan pesakit dan pakar bedah dan harus mengikuti perbincangan terbuka tentang risiko dan faedah pilihan yang ada dan hasil kefungsian yang dijangkakan.

Pembedahan untuk sarkoma tulang berlangsung dalam 3 langkah.

Reseksi Tumor dengan margin yang mencukupi.
Pembinaan semula kecacatan tulang yang dicipta akibat penyingkiran Tumor.
Pembinaan semula tisu lembut dan pengimbangan tisu lembut membolehkan pengembalian awal untuk berfungsi.

Pembedahan kuratif bertujuan untuk mereseksi keseluruhan tumor dengan margin yang mencukupi. Jika boleh, reseksi en-blok luas bahagian tulang yang terjejas dan tisu lembut yang terlibat hendaklah dilakukan. Margin pembedahan yang rapat boleh ditandakan dengan klip (MRI-inert) yang diletakkan di dalam medan pembedahan. Dalam sarkoma tulang, pembedahan harus melibatkan penyingkiran semua struktur anatomi yang terlibat dalam jumlah tumor prakemoterapi asal jika boleh. Spesimen harus diorientasikan untuk membolehkan ahli patologi menerangkan lokasi anatomi dan ketebalan margin pembedahan.

Pembinaan semula tulang selepas penyingkiran Tumor mungkin biologi atau bukan biologi bergantung pada lokasi Tumor dan umur pesakit. Pembinaan semula bukan biologi melibatkan penggunaan Tumourmegaprosthesis yang akan membolehkan fungsi kembali segera selepas pembedahan. Pembinaan semula biologi melibatkan penggunaan tulang allograf atau autograf, di mana tulang boleh dikeluarkan, disterilkan sel Tumor dengan memberikan satu pecahan tunggal sinaran dos tinggi dan implantasi semula ke tempatnya selepas menstabilkan dengan implan yang sesuai.

Terapi Sistemik (Kemoterapi/Terapi Sasaran)

Osteosarcoma

Sarkoma Osteogenik adalah salah satu tumor tulang yang paling biasa dan mereka mempunyai risiko tinggi untuk merebak ke dalam paru-paru. Oleh itu, bersama dengan terapi tempatan seperti reseksi, terdapat juga keperluan untuk kemoterapi untuk mencegah metastasis jauh. Ia dianggap sebagai tumor kemotahan dan biasanya, kombinasi kemoterapi digunakan. Terdapat dua rejimen utama yang digunakan: Berasaskan Methotrexate Dos Tinggi dan Terapi Gabungan dengan Ifosfamide/Cisplatin/Doxorubicin. Kitaran kemoterapi biasanya diberikan sebelum pembedahan sebagai kemoterapi neoadjuvant dan selepas pembedahan sebagai kemoterapi adjuvant. Kedua-dua rejimen memerlukan ubat sokongan seperti sokongan filgrastim, antiemeticsetc untuk mengurangkan kemungkinan kesan sampingan. Dalam kes Osteosarcoma metastatik, rawatan awal termasuk kemoterapi dan penilaian semula. Jika pada penilaian semula lesi metastatik (paru-paru) boleh direseksi, maka ia dikeluarkan dan kemoterapi diteruskan.

sarkoma Ewings

Kemoterapi adalah sebahagian daripada rawatan standard untuk sarkoma Ewings. Mereka biasanya dilihat dalam populasi remaja dan dewasa muda. Selepas pementasan lengkap berfungsi, mereka diberi kemoterapi induksi dan kemudian diambil untuk rawatan tempatan. Rawatan tempatan adalah sama ada pembedahan (dalam kes lesi periferal) atau radioterapi (lesi pelvis) atau kedua-duanya (dalam kes Tumor dinding dada). Jumlah tempoh rawatan adalah panjang: 9-12 bulan mengikut protokol rawatan. Biasanya, rawatan ini diterima dengan baik oleh pesakit muda. Selepas rawatan, adalah sangat penting untuk melakukan susulan jangka panjang supaya sebarang kesan sampingan yang berkaitan dengan rawatan jangka panjang dapat diuruskan dengan segera. Mereka adalah Tumor yang sangat kuratif dengan rawatan yang betul.

Tumor tulang lain

Rawatan chondrosarcoma dan kebanyakan Tumor jinak tulang yang lain kekal terutamanya melalui pembedahan, walaupun kemoterapi mungkin mempunyai peranan dalam subtipe yang tidak dibezakan dan mesenkim. Mereka biasanya dianggap kemotahan. Dalam kes kondrosarkoma gred rendah, pemerhatian juga merupakan pilihan melainkan ia adalah gejala.

Pada masa ini, tiada banyak peranan untuk terapi Sasaran dalam tumor Tulang

Terapi Sinaran untuk Sarkoma Tulang

Radioterapi kerap digunakan dalam pengurusan muktamad tumor utama untuk sarkoma Ewing, tetapi rintangan radio relatif osteosarcoma dan chondrosarcoma bermakna ia hanya digunakan sebagai rawatan muktamad apabila tiada pilihan pembedahan. Tumor ini biasanya memerlukan dos sinaran yang sangat tinggi (>66Gy) untuk kawalan tahan lama. Bersebelahan dengan struktur sensitif, terutamanya di pangkal tengkorak, tulang belakang dan pelvis, memerlukan radioterapi berketepatan tinggi, terutamanya apabila reseksi total nampaknya tidak dapat dilaksanakan.

Radioterapi tidak diberikan secara rutin selepas pembedahan, walaupun ia boleh digunakan dalam kes atau situasi berisiko tinggi terpilih seperti Chordomas. Radioterapi juga mempunyai peranan paliatif dalam semua jenis tumor.

Terapi proton untuk Sarkoma Tulang

Proton atau ion karbon, selalunya digabungkan dengan foton, semakin banyak digunakan untuk merawat sarkoma tulang primer yang tidak boleh direseksi.

Hasil yang sangat baik dilaporkan untuk kondrosarkoma dan kordoma asas tengkorak di mana radioterapi pancaran proton digabungkan dengan pembedahan boleh mencapai kadar kawalan tempatan kira-kira 70-90%. Dalam osteosarcoma yang tidak boleh direseksi atau tidak boleh direseksi sepenuhnya, survival bebas penyakit (DFS) lima tahun ialah 65%, dan survival keseluruhan (OS) 5 tahun ialah 67%. Kadar kawalan tempatan yang tinggi juga telah dicapai dalam kordoma sakral.

Kebaikan Terapi Proton untuk Sarkoma Tulang

Kadar kadar kawalan yang lebih tinggi dengan terapi Proton berbanding IMRT/SRS/Cyberknife. Kajian pangkalan data Kanser Kebangsaan dari Amerika Syarikat telah menunjukkan kadar kawalan secara mendadak lebih baik apabila pesakit dirawat dengan terapi proton jika dibandingkan dengan teknik foton konvensional seperti IMRT, IGRT, SRS/Cyberknife, dsb.
Kadar toksik akut dan lewat yang rendah. Memandangkan dos yang lebih tinggi perlu dihantar, teknik sinaran konvensional dikaitkan dengan beban kesan sampingan yang agak besar. Malah dalam situasi tertentu, untuk mengehadkan kebarangkalian kesan sampingan, dos sinaran dikurangkan. Walau bagaimanapun, terapi Proton memastikan penghantaran yang selamat bagi dos terapi sinaran yang lebih tinggi dengan ketoksikan yang minimum.
Mengurangkan risiko Kanser Kedua. Terapi radiasi dalam kombinasi dengan kemoterapi sering dikaitkan dengan peningkatan risiko kanser sekunder. Beberapa kajian telah menunjukkan bahawa terapi proton mempunyai kebarangkalian yang lebih rendah untuk menyebabkan kanser kedua. Harta ini lebih berguna terutamanya pada pesakit yang lebih muda.

Perbandingan dengan pisau IMRT/SRS/Cyber