リンパ腫：原因、症状、種類、診断、治療

リンパ腫は、体の免疫防御において重要な役割を果たすリンパ系から発生する血液がんの一種です。リンパ腫は様々な形態をとり、様々な形で影響を及ぼすため、リンパ腫について学ぶと多くの疑問が生じることがあります。このガイドでは、リンパ腫の種類、症状、診断方法、そして利用可能な治療法など、明確で信頼できる情報を提供します。リンパ腫についてより深く理解することで、患者さんとそのご家族は、治療の過程を通して、より心構えができ、支えられていると感じ、安心して治療を受けることができます。

リンパ腫とは何ですか?

リンパ腫は、白血球の一種であるリンパ球から発生する癌です。リンパ球は、体の免疫システムの重要な部分を担っています。リンパ球は、リンパ節、脾臓、胸腺、骨髄、そしてリンパ系の他の部位に存在します。リンパ系は、感染症や疾患と闘うのに役立つ血管と臓器のネットワークです。
リンパ腫は、健康なリンパ球が癌細胞に変化し、制御不能に増殖することで発生します。これらの異常細胞はリンパ節やリンパ系の他の部位に集まり、腫瘍を形成し、健康な細胞を駆逐します。どんな癌でも診断は恐ろしいものですが、多くの種類のリンパ腫は治療が極めて容易であり、近年の医学の進歩により患者の予後は劇的に改善されています。

リンパ腫の種類

リンパ腫は、様々な癌のグループを指す広義の用語です。しかし、それらはすべて、ホジキンリンパ腫（HL）と非ホジキンリンパ腫（NHL）という2つの主要なグループに分類されます。

1. ホジキンリンパ腫（HL）：これは比較的まれなリンパ腫で、全症例の約10％を占めます。リード・シュテルンベルグ細胞と呼ばれる大型の異常細胞の存在が特徴です。HLは通常、上半身（首、胸、または脇の下）のリンパ節から始まり、規則的かつ予測可能な方法で転移します。治癒率が非常に高く、ほとんどの患者で治癒率の高い、最も治癒しやすいがんの一つと考えられています。

2. 非ホジキンリンパ腫（NHL） これはリンパ腫の中でもより一般的なタイプで、全症例の約90%を占めます。リード・シュテルンベルグ細胞を含まないリンパ球の癌全般を含みます。NHLはHLよりもはるかに多様性に富み、多くのサブタイプがあります。この疾患は以下のように分類されます。
● 成長が遅い（ゆっくり成長）： これらのリンパ腫はゆっくりと増殖し、長期間症状が現れない場合もあります。慢性疾患として管理されることが多いです。
● 積極的（急成長）: これらのリンパ腫は急速に成長し、広がるため、即時の積極的な治療が必要です。

NHL の特定のサブタイプとそれが低悪性度か高悪性度かは、最適な治療計画を決定する上で非常に重要です。

リンパ腫の原因と危険因子は何ですか?

ほとんどのリンパ腫の正確な原因は不明ですが、特定の要因によってリスクが高まる可能性があります。リンパ腫は、リンパ球のDNA変異によって引き起こされ、リンパ球が制御不能に増殖します。

主な危険因子：

1. 年齢：リンパ腫はあらゆる年齢の人に発症​​する可能性がありますが、一般的にNHLのリスクは年齢とともに増加します。ホジキンリンパ腫は独特のパターンを示し、若年成人（20～40歳）と高齢者（55歳以上）に発症のピークが見られます。

2. 免疫力の低下： 免疫力の低下はリンパ腫の主要な危険因子です。これは以下の原因によって引き起こされます。
● HIV/エイズ: HIV は免疫系を弱め、がんを引き起こす可能性のある感染症と闘うことを身体が困難にします。● 自己免疫疾患: 関節リウマチや狼瘡などの特定の自己免疫疾患は、リンパ腫のリスクを高める可能性があります。
● 免疫抑制薬： 臓器移植を受け、免疫系を抑制する薬を服用している人は、リンパ腫を発症するリスクが高くなります。

3. 特定の感染症: 一部のウイルスや細菌はリンパ腫のリスク増加と関連しています。
● エプスタイン・バーウイルス（EBV）： この一般的なウイルスは単核球症（「モノ」）を引き起こす可能性があり、特定の種類のホジキンリンパ腫およびNHLに関連しています。
● ヒトTリンパ球向性ウイルス1型（HTLV-1） このウイルスは、まれなタイプのT細胞リンパ腫に関連しています。
● ヘリコバクター ピロリ (H. pylori): 胃潰瘍を引き起こすこの細菌は、ある種の胃リンパ腫と関連があります。

4．家族歴：リンパ腫を患った第一度近親者（親、兄弟姉妹、または子供）がいる場合、リスクがわずかに高まる可能性があります。

5．化学物質および放射線への曝露：高線量の放射線、ベンゼンや一部の農薬などの特定の化学物質への曝露は、リンパ腫のリスク増加と関連付けられています。農業や化学工業などの職業上の曝露は、関連性が弱いものもあります。リスク要因を持つ患者すべてがリンパ腫を発症するわけではありません。

リンパ腫の症状は何ですか?

リンパ腫の症状は漠然としており、他の比較的軽度の病気と間違われることがよくあります。しかし、これらの症状が現れた場合、特に症状が持続する場合は、適切な診断を受けるために医師の診察を受けることが重要です。

一般的な初期症状:

腫れて痛みのないリンパ節：最も一般的な兆候はリンパ節の腫れで、首、脇の下、鼠径部などによく見られます。しこりは通常痛みはありませんが、鈍痛を感じる場合もあります。

B”症状：これらはリンパ腫の重大な兆候となる一連の症状であり、以下のようなものが含まれます。

● 原因不明の発熱: 明らかな理由もなく出たり消えたりする発熱。
● ひどい寝汗： 夜に大量の汗をかくので、衣服やシーツを交換しなければならない。
● 原因不明の体重減少: 何もしなくても 10 か月以内に体重の XNUMX% 以上を減らすこと。

疲労：異常なほど疲れている、または全般的にエネルギーが不足していると感じる状態。

皮膚のかゆみ：全身に続く持続的なかゆみ。

疲労や皮膚のかゆみの症状はさまざまな原因によって引き起こされますが、症状が続く場合は検査を受ける必要があります。

その他の症状:

症状はリンパ腫の発生場所によっても異なります。

● 腹痛または腫れ: リンパ腫が腹部にある場合、痛み、膨満感、腫れを引き起こす可能性があります。
● 胸の痛み、咳、息切れ： リンパ腫が胸部にある場合、肺や気道を圧迫する可能性があります。
● 骨の痛み: がんが骨に転移している場合。

これらの症状が持続する場合、特にリンパ節の腫れが治まらない場合は、適切な評価のために医師の診察を受けることが重要です。

リンパ腫はどのように診断されますか?

リンパ腫の診断には、がんの存在を確認し、その種類を特定し、転移の有無を確認するための一連の検査が必要です。多くの場合、このプロセスは身体検査と症状や病歴に関する詳細な話し合いから始まります。

診断手順と検査:

1. 身体診察：医師は、首、脇の下、鼠径部のリンパ節の腫れを確認します。また、脾臓や肝臓の腫大の有無を触診することもあります。

2. 生検（確定検査） 切除生検はリンパ腫を確定診断する唯一の方法です。
● 切除生検: リンパ節全体を切除します。病理医が明確な診断を下すのに十分な組織が得られるため、この方法が推奨されます。
● コア針生検: 切除生検が不可能な場合は、中空の針を使用して組織の小さな芯を抽出します。

3. 血液検査：全血球計算（CBC）やその他の血液検査は、全体的な健康状態を評価し、健康な血球の不足の兆候を探すのに役立ちます。

4. 画像スキャン： がんがどの程度広がっているかを知るには、画像スキャンが非常に重要です。
● CT（コンピュータ断層撮影）スキャン： CT スキャンでは、胸部、腹部、骨盤の詳細な画像が提供され、リンパ節の腫れや腫瘍がないか調べることができます。
● PET（陽電子放出断層撮影）スキャン： PETスキャンでは、急速に増殖するがん細胞に吸収される放射性糖を使用します。この吸収された糖がスキャン画像上でがん細胞を「光り輝かせる」ため、他のスキャンでは見逃されやすいがんを発見するのに役立ちます。
● MRI（磁気共鳴画像）スキャン： MRI は脳や脊髄の癌の有無を調べるために使用されることがあります。

5．骨髄穿刺および生検：骨盤から少量の骨髄を採取し、がんが骨髄に転移しているかどうかを確認します。これは、必要に応じて特定の種類のリンパ腫の病期分類を行う上で重要なステップです。

通常、穿刺吸引法（FNA）だけでは診断には不十分なので、切除生検が好まれます。

リンパ腫の病期分類と悪性度分類

リンパ腫のステージは、体内でのリンパ腫の広がり具合を表します。最も一般的なステージ分類は4段階です。この情報は、治療計画の決定や患者の予後予測に不可欠です。

● ステージI： がんは1つのリンパ節領域に限定されている
● ステージII： がんは横隔膜（胸部と腹部を隔てる筋肉）の同じ側にある 2 つ以上のリンパ節領域にあります。
● ステージIII： がんは横隔膜の両側のリンパ節領域にあります。
● ステージIV： がんは肺、肝臓、骨などの遠隔臓器に転移しています。

医師は病期に加えて、文字を使ってリンパ腫をさらに分類します。
● A: 「B」症状（発熱、寝汗、体重減少）はありません。
● B: 「B」症状が現れます。

リンパ腫の治療法にはどのようなものがありますか?

リンパ腫の治療計画は非常に個別化されており、リンパ腫の種類、進行度、患者の全体的な健康状態によって異なります。

1. 薬物療法（化学療法、標的療法、免疫療法）
● 化学療法： ほとんどのリンパ腫の主な治療法は化学療法です。強力な薬剤を用いて全身の癌細胞を死滅させます。多くの場合、治療期間と休薬期間を繰り返すサイクルで投与されます。
● 標的療法： これらの薬剤はリンパ腫治療における大きな進歩です。がん細胞上の特定のタンパク質を標的とするように設計されており、非常に効果的で精密な治療法となっています。代表的な例としては、B細胞リンパ腫上のCD20と呼ばれるタンパク質を標的とするリツキシマブが挙げられます。
● 免疫療法： 免疫療法は、患者自身の免疫システムががん細胞を認識し、攻撃するのを助けます。チェックポイント阻害剤などのこれらの薬剤は、現在、多くの進行リンパ腫の標準治療となっています。
● 幹細胞移植（骨髄移植）： 幹細胞移植は、一部のリンパ腫に対して治癒が期待できる高用量治療です。通常、がんの再発リスクが高い患者、または初回治療後にがんが再発した患者に用いられます。

2 放射線療法
放射線療法は、高エネルギーの放射線を用いて特定の部位のがん細胞を死滅させます。特に早期ホジキンリンパ腫では、化学療法と併用されることが多く、症状を引き起こしている腫瘍を縮小させたり、がんが転移した痛みのある部位を治療したりするためにも用いられます。

3。 手術
リンパ腫は全身に広がるリンパ系の癌であるため、手術は標準的な治療法ではありません。手術は主に診断のための生検を行うために行われます。

4. 車 – T細胞療法
Car T 細胞療法は、B 細胞非ホジキンリンパ腫の治療に革命をもたらしました。

リンパ腫の予後と生存率

リンパ腫の予後はここ数十年で劇的に改善しました。予後は、リンパ腫の種類、病期、患者の年齢、全体的な健康状態によって異なります。

●予後因子：予後に影響を与える最も重要な因子は、癌の種類と病期、癌が進行が遅いか速いか、そして患者が治療にどのように反応するかです。

●生存率：ホジキンリンパ腫の5年生存率は非常に高く、80～90％を超える場合が多い。非ホジキンリンパ腫の生存率は、病型によって大きく異なる。例えば、一般的な進行性の病型では、5年生存率は約60％である。進行の遅い病型では、患者は病気を抱えながら何年も生きられることが多い。

血液専門医（血液疾患を専門とする医師）と具体的な予後について話し合うことが重要です。血液専門医は、個々の症例に基づいてより正確な情報を提供できます。

リンパ腫のスクリーニングと予防

一般集団を対象としたリンパ腫の定期的なスクリーニング検査はありません。また、リンパ腫を予防する確実な方法もありません。しかし、全体的な健康状態を維持し、慢性感染症（H. pyloriなど）を迅速に治療することで、ある程度のリスクを軽減できる可能性があります。

予防戦略:

● 健康的な生活様式： 特定のライフスタイルの選択でリンパ腫を予防することはできませんが、健康的な体重と食生活を維持することで全体的な健康状態を改善できます。
● リスク要因の回避: 免疫力が弱っている場合や自己免疫疾患がある場合は、医師と協力して健康を管理し、症状に注意することが重要です。

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