"Kordoma termasuk penyakit langka, terjadi pada sekitar 1 dari sejuta orang setiap tahunnya."

Ringkasan

Apa jenis Kanker Tulang yang paling umum?

Ada beberapa jenis tumor tulang. Tumor-tumor ini diberi nama berdasarkan area tulang atau jaringan tempat tumor tersebut tumbuh dan jenis sel yang dikandungnya. Jenis-jenis kanker tulang primer yang paling umum ditemukan adalah:

Osteosarcoma: Osteosarkoma atau sarkoma osteogenik merupakan jenis utama kanker tulang. Osteosarkoma merupakan jenis kanker yang mana sel tumor menghasilkan tulang yang belum matang yang dikenal sebagai osteoid. Meskipun osteosarkoma jarang terjadi, osteosarkoma merupakan kanker tulang yang paling umum terjadi pada anak-anak. Osteosarkoma biasanya menyerang tulang panjang tubuh di dekat lempeng pertumbuhan, area tempat jaringan baru terbentuk saat orang muda tumbuh. Sebagian besar tumor terjadi di sekitar lutut, baik di tulang paha maupun tulang kering. Osteosarkoma juga dapat muncul dari bagian tubuh lain, bahkan di luar tulang, di jaringan lunak, terutama pada pasien yang lebih tua. Lebih banyak pria daripada wanita yang terkena kanker ini.
kondrosarkoma: Kondrosarkoma adalah kanker sel tulang rawan. Lebih dari 40% kanker tulang pada orang dewasa adalah kondrosarkoma, menjadikannya kanker tulang yang paling umum pada orang dewasa. Usia rata-rata diagnosis adalah 51 tahun, dan 70% kasus terjadi pada pasien berusia di atas 40 tahun. Kondrosarkoma cenderung didiagnosis pada stadium awal dan sering kali tingkatannya rendah. Banyak tumor kondrosarkoma yang jinak (bukan kanker). Tumor dapat berkembang di mana saja di tubuh yang terdapat tulang rawan, terutama panggul, tungkai, atau lengan.
Sarkoma Ewing: Sarkoma Ewing merupakan jenis kanker tulang kedua yang paling umum pada anak-anak dan remaja, dan ketiga yang paling sering ditemukan pada orang dewasa. Sarkoma Ewing mencakup sekitar 8% kanker tulang pada orang dewasa. Sarkoma Ewing dapat bermula di tulang, jaringan, atau organ, terutama panggul, dinding dada, kaki, atau lengan.
Chordoma: Kordoma adalah jenis tumor kanker langka yang dapat terjadi di mana saja di sepanjang bagian tengah tulang belakang, dari dasar tengkorak hingga tulang ekor. Kordoma adalah tumor yang tumbuh lambat, yang memiliki komponen tulang dan jaringan lunak. Mereka terkenal kambuh setelah perawatan, dan dalam sekitar 20-30 persen kasus, kanker menyebar ke area tubuh lainnya, seperti paru-paru atau tulang. Sekitar setengah dari semua kordoma terjadi di dasar tulang belakang (sakrum), sekitar sepertiga terjadi di dasar tengkorak (oksipital), dan sisanya terjadi di vertebra serviks (leher), toraks (punggung atas), atau lumbar (punggung bawah) tulang belakang. Saat kordoma tumbuh, ia memberi tekanan pada area otak atau sumsum tulang belakang yang berdekatan, yang menyebabkan tanda dan gejala. Kordoma di mana saja di sepanjang tulang belakang dapat menyebabkan nyeri, kelemahan, atau mati rasa di punggung, lengan, atau kaki. Kordoma biasanya terjadi pada orang dewasa berusia antara 40 dan 70 tahun. Sekitar 5 persen kordoma didiagnosis pada anak-anak. Karena alasan yang tidak jelas, pria terkena sekitar dua kali lebih sering daripada wanita.
Seberapa umumkah Chordoma?: Kordoma termasuk langka, terjadi pada sekitar 1 per juta orang setiap tahun. Kordoma mencakup kurang dari 1 persen tumor yang memengaruhi otak dan sumsum tulang belakang.
Apa penyebab Chordoma?: Perubahan pada gen TBXT telah dikaitkan dengan kordoma. Duplikasi gen TBXT yang diwariskan yang diidentifikasi dalam beberapa keluarga dikaitkan dengan peningkatan risiko berkembangnya kordoma. Duplikasi dan peningkatan ekspresi gen TBXT mengakibatkan produksi protein brakhiuri yang berlebihan. Brakhiuri yang diekspresikan oleh sel tumor dapat dengan mudah diidentifikasi melalui imunohistokimia.
Kanker tulang sekunder (atau metastasis): Kanker tulang sekunder (atau metastasis) adalah kanker yang menyebar ke tulang dari bagian tubuh lain. Jenis kanker tulang ini lebih umum daripada kanker tulang primer.
Bagaimana sarkoma tulang primer diklasifikasikan?: Berikut ini klasifikasi WHO untuk sarkoma tulang primer.
Bagaimana stadium sarkoma tulang?: Semua sarkoma tulang diklasifikasikan berdasarkan sistem klasifikasi AJCC/TNM berikut.

Gejala

UNTUK PERJANJIAN

Pasien dengan tumor tulang akan sering mengalami satu atau lebih hal berikut ini:

Rasa nyeri di area tumor umumnya digambarkan sebagai nyeri tumpul dan sakit. Rasa nyeri dapat memburuk di malam hari dan bertambah saat beraktivitas.
Demam dan keringat malam
Banyak pasien tidak merasakan gejala apa pun, tetapi akan merasakan adanya massa yang tidak nyeri.
Meskipun tumor tulang tidak disebabkan oleh trauma, cedera terkadang dapat menyebabkan tumor mulai terasa sakit. Cedera juga dapat menyebabkan tulang yang melemah akibat tumor menjadi retak atau patah. Hal ini dapat sangat menyakitkan.
Kadang-kadang, tumor dapat ditemukan secara tidak sengaja saat sinar-X diambil karena alasan lain, seperti terkilirnya pergelangan kaki atau cedera lutut.

Faktor Risiko

UNTUK PERJANJIAN

Sebagian besar pasien tumor tulang tidak memiliki faktor risiko yang diketahui, namun ada berbagai faktor risiko untuk kanker tulang, termasuk genetika. Orang dengan penyakit inflamasi jangka panjang, seperti penyakit Paget, memiliki risiko yang lebih tinggi.

Faktor risiko lain untuk berkembangnya kanker tulang meliputi:

Berusia di bawah 20 tahun
Paparan radiasi, seperti menerima terapi radiasi untuk kanker yang berbeda
Penerima transplantasi sumsum tulang sebelumnya
Memiliki kerabat dekat dengan kanker tulang
Individu dengan retinoblastoma herediter, jenis kanker mata yang paling sering berkembang pada anak-anak.

Diagnosa

UNTUK PERJANJIAN

Di pusat-pusat khusus seperti APCC, pasien akan menjalani evaluasi menyeluruh oleh dokter yang diikuti oleh satu atau lebih kombinasi alat yang digunakan untuk mendiagnosis tumor tulang:

Sinar-X sering kali menjadi pemeriksaan pertama. Terkadang, pandangan khusus diminta untuk memungkinkan visualisasi tumor tulang yang lebih baik.
Biopsi dapat berupa biopsi jarum atau biopsi bedah. Banyak pertimbangan yang perlu diingat sebelum biopsi dilakukan pada tumor tulang, terutama tumor ganas. Dewan tumor multidisiplin membahas pendekatan terbaik untuk mendapatkan biopsi bila diperlukan di APCC. Biopsi tulang yang direncanakan atau dilaksanakan dengan buruk dapat membahayakan perawatan lebih lanjut.
Pemindaian CT biasanya digunakan untuk membantu menegakkan diagnosis awal kanker tulang dan melihat apakah kanker telah menyebar ke area tubuh lainnya. Pemindaian CT juga dapat digunakan untuk memandu jarum biopsi.
Pemindaian Tulang - Pemindaian tulang radionuklida dapat digunakan untuk mendiagnosis dan menentukan stadium kanker tulang. Alat deteksi kanker tulang ini dapat mengungkapkan apakah tumor primer telah menyebar ke tempat lain di tulang, dan seberapa besar kerusakan yang ditimbulkannya. Dalam pemindaian tulang, sejumlah kecil bahan radioaktif disuntikkan ke dalam pembuluh darah, yang kemudian mengalir melalui aliran darah. Bahan tersebut kemudian terkumpul di tulang dan dideteksi oleh pemindai melalui pencitraan nuklir. Tes ini sangat sensitif dan dapat menemukan metastasis kecil sebelum muncul pada sinar-X biasa. Namun, kondisi lain seperti radang sendi atau infeksi tampak serupa pada pemindaian, sehingga biopsi konfirmasi sering kali diperlukan.
MRI dapat membantu menggambarkan tumor di tulang dan juga dapat membantu menentukan apakah sel kanker telah menyebar ke otak atau sumsum tulang belakang. MRI juga digunakan untuk menilai respons pengobatan dan digunakan selama tindak lanjut. MRI mungkin merupakan pemeriksaan terbaik untuk tumor tulang belakang.
Pemindaian PET-CT mungkin merupakan alat identifikasi paling sensitif untuk kanker. Pemindaian ini merupakan alat penting untuk melakukan penentuan stadium penyakit sebelum pengobatan serta pemantauan pasca pengobatan.
Tes lain seperti pemeriksaan darah, Alkaline Phosphatase, LED, sitologi atau biopsi sumsum tulang, dan lain-lain juga dilakukan.
Patologi termasuk imunohistokimia sangat penting untuk setiap pasien sarkoma tulang.
Studi genetik dan molekuler seperti translokasi EWS-FLI1 untuk sarkoma Ewing dan sarkoma lainnya sangat penting untuk diagnosis.

Pengobatan

MDT untuk Tumor Tulang

Selain mendapatkan perawatan yang diberikan atau diawasi oleh dokter spesialis MDT sarkoma tulang, pasien harus diberi pekerja kunci. Anak-anak, remaja, dan dewasa muda juga harus didiskusikan pada MDT anak-anak atau TYA (dewasa muda) yang relevan. Ini memerlukan staf spesialis yang cukup untuk memastikan perawatan yang sesuai dengan usia. MDT sarkoma tulang harus disusun dengan benar, mematuhi persyaratan keanggotaan inti dari spesialisasi yang relevan, dan memenuhi kriteria minimum untuk jumlah pasien yang dirawat setiap tahun; mereka harus mengumpulkan data tentang pasien, tumor, perawatan, dan hasil seperti yang disepakati.

Operasi untuk Sarkoma Tulang & Operasi Penyelamatan Anggota Tubuh

Keputusan tentang prosedur bedah optimal untuk tumor primer (misalnya penyelamatan anggota tubuh atau amputasi) memerlukan diskusi MDT, dengan mempertimbangkan ukuran tumor dan keterlibatan struktur anatomi, respons terhadap terapi neoadjuvan, dan preferensi pasien. Rekonstruksi bedah dapat dipengaruhi oleh pilihan pasien dan dokter bedah dan harus mengikuti diskusi terbuka tentang risiko dan manfaat dari pilihan yang tersedia dan hasil fungsional yang diharapkan.

Pembedahan untuk sarkoma tulang berlangsung dalam 3 tahap.

Reseksi tumor dengan margin yang memadai.
Rekonstruksi cacat tulang yang terjadi akibat pengangkatan tumor.
Rekonstruksi jaringan lunak dan penyeimbangan jaringan lunak memungkinkan pengembalian fungsi lebih awal.

Operasi kuratif bertujuan untuk mengangkat seluruh tumor dengan batas yang memadai. Jika memungkinkan, reseksi en-blok yang luas pada bagian tulang yang terkena dan jaringan lunak yang terlibat harus dilakukan. Batas operasi yang rapat dapat ditandai dengan klip (inert MRI) yang dipasang di bidang operasi. Pada sarkoma tulang, operasi harus melibatkan pengangkatan semua struktur anatomi yang terlibat dalam volume tumor prakemoterapi asli jika memungkinkan. Spesimen harus diarahkan agar ahli patologi dapat menggambarkan lokasi anatomi dan ketebalan batas operasi.

Rekonstruksi tulang setelah pengangkatan tumor dapat dilakukan secara biologis atau non-biologis, tergantung pada lokasi tumor dan usia pasien. Rekonstruksi non-biologis melibatkan penggunaan Tumormegaprostesis yang akan memungkinkan kembalinya fungsi segera setelah operasi. Rekonstruksi biologis melibatkan penggunaan tulang alograf atau autograf, di mana tulang dapat diangkat, disterilkan dari sel tumor dengan memberikan satu fraksi radiasi dosis tinggi, dan ditanamkan kembali ke tempatnya setelah distabilkan dengan implan yang sesuai.

Terapi Sistemik (Kemoterapi/Terapi Terarah)

Osteosarcoma

Sarkoma Osteogenik merupakan salah satu tumor tulang yang paling umum dan memiliki risiko tinggi untuk menyebar ke paru-paru. Oleh karena itu, selain terapi lokal seperti reseksi, kemoterapi juga diperlukan untuk mencegah metastasis jauh. Sarkoma ini dianggap sebagai tumor yang resistan terhadap kemoterapi dan biasanya digunakan kemoterapi kombinasi. Ada dua regimen utama yang digunakan: berbasis Metotreksat Dosis Tinggi dan terapi Kombinasi dengan Ifosfamid/Cisplatin/Doksorubisin. Siklus kemoterapi biasanya diberikan sebelum operasi sebagai kemoterapi neoadjuvan dan setelah operasi sebagai kemoterapi adjuvan. Kedua regimen ini memerlukan pengobatan suportif seperti dukungan filgrastim, antiemetik, dll. untuk mengurangi kemungkinan efek samping. Dalam kasus Osteosarkoma metastatik, pengobatan awal meliputi kemoterapi dan penilaian ulang. Jika pada penilaian ulang lesi metastatik (paru-paru) dapat direseksi, maka lesi tersebut diangkat dan kemoterapi dilanjutkan.

Sarkoma Ewing

Kemoterapi merupakan bagian dari pengobatan standar untuk sarkoma Ewing. Kondisi ini biasanya terjadi pada populasi remaja dan dewasa muda. Setelah stadiumnya lengkap, pasien diberikan kemoterapi induksi dan kemudian menjalani pengobatan lokal. Pengobatan lokal dapat berupa pembedahan (jika terjadi lesi perifer) atau radioterapi (lesi panggul) atau keduanya (jika terjadi tumor dinding dada). Total durasi pengobatan cukup panjang: 9-12 bulan sesuai dengan protokol pengobatan. Biasanya, pengobatan dapat ditoleransi dengan baik oleh pasien muda. Setelah pengobatan, sangat penting untuk melakukan tindak lanjut jangka panjang sehingga efek samping terkait pengobatan jangka panjang dapat segera ditangani. Tumor ini sangat kuratif jika diobati dengan tepat.

Tumor tulang lainnya

Pengobatan kondrosarkoma dan sebagian besar tumor jinak tulang lainnya sebagian besar masih berupa pembedahan, meskipun kemoterapi mungkin berperan dalam subtipe yang tidak berdiferensiasi dan mesenkimal. Subtipe-subtipe ini biasanya dianggap resistan terhadap kemoterapi. Dalam kasus kondrosarkoma tingkat rendah, observasi juga merupakan pilihan kecuali jika bersifat simptomatik.

Saat ini, terapi target belum memiliki peran yang besar pada tumor tulang

Terapi Radiasi untuk Sarkoma Tulang

Radioterapi sering digunakan dalam penanganan definitif tumor primer untuk sarkoma Ewing, tetapi radioresistensi relatif osteosarkoma dan kondrosarkoma berarti radioterapi hanya digunakan sebagai pengobatan definitif bila tidak ada pilihan pembedahan. Tumor ini biasanya memerlukan dosis radiasi yang sangat tinggi (>66 Gy) untuk pengendalian yang tahan lama. Kedekatan dengan struktur sensitif, terutama di dasar tengkorak, tulang belakang, dan panggul, memerlukan radioterapi presisi tinggi, terutama bila reseksi total tampaknya tidak memungkinkan.

Radioterapi tidak diberikan secara rutin pascaoperasi, meskipun dapat digunakan dalam kasus atau situasi berisiko tinggi tertentu seperti Chordoma. Radioterapi juga memiliki peran paliatif dalam semua jenis tumor.

Terapi proton untuk Sarkoma Tulang

Proton atau ion karbon, sering kali dikombinasikan dengan foton, semakin banyak digunakan untuk mengobati sarkoma tulang primer yang tidak dapat dioperasi.

Hasil yang sangat baik dilaporkan untuk kondrosarkoma dan kordoma dasar tengkorak di mana radioterapi sinar proton yang dikombinasikan dengan pembedahan dapat mencapai tingkat kontrol lokal sekitar 70–90%. Pada osteosarkoma yang tidak dapat direseksi atau tidak dapat direseksi secara lengkap, kelangsungan hidup bebas penyakit (DFS) lima tahun adalah 65%, dan kelangsungan hidup keseluruhan (OS) lima tahun adalah 5%. Tingkat kontrol lokal yang tinggi juga telah dicapai pada kordoma sakral.

Manfaat Terapi Proton untuk Sarkoma Tulang

Tingkat pengendalian yang lebih tinggi dengan terapi Proton dibandingkan dengan IMRT/SRS/Cyberknife. Studi basis data Kanker Nasional dari Amerika Serikat telah menunjukkan bahwa tingkat pengendalian jauh lebih baik ketika pasien diobati dengan terapi proton jika dibandingkan dengan teknik foton konvensional seperti IMRT, IGRT, SRS/Cyberknife, dll.
Tingkat toksisitas akut dan lanjut yang rendah. Karena dosis yang lebih tinggi perlu diberikan, teknik radiasi konvensional dikaitkan dengan beban efek samping yang relatif lebih besar. Bahkan dalam situasi tertentu, untuk membatasi kemungkinan efek samping, dosis radiasi dikurangi. Namun, terapi Proton memastikan pemberian dosis terapi radiasi yang lebih tinggi secara aman dengan toksisitas minimal.
Mengurangi risiko Kanker Kedua. Terapi radiasi yang dikombinasikan dengan kemoterapi sering dikaitkan dengan peningkatan risiko kanker sekunder. Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa terapi proton secara signifikan memiliki kemungkinan lebih rendah untuk memicu kanker sekunder. Khasiat ini khususnya lebih bermanfaat pada pasien yang lebih muda.

Perbandingan dengan IMRT/SRS/Cyber Knife