"Ang mga Chordoma talagsa ra, nga mahitabo sa gibana-bana nga 1 matag milyon nga mga indibidwal matag tuig."

Kinatibuk-ang Pagpasabut

Unsa ang soft-tissue sarcomas?: Humok nga tisyu Ang sarcoma (STS) usa ka matang sa kanser nga nakaapekto sa humok nga tisyu, o suporta nga mga istruktura sa lawas. Kini kasagarang motumaw sa connective tissue sama sa tendon, ligaments, fascia, tambok, ug ang synovium sa mga lutahan, apan mahimo usab nga mahitabo sa ubang humok nga tisyu lakip ang mga ugat, kaunuran, ug mga ugat sa dugo. Talagsa ra ang soft tissue sarcoma, nga naglangkob sa mga usa ka porsyento sa bag-ong mga kanser.
Unsa ang mga klase sa soft-tissue sarcomas?
Giunsa pagpahigayon ang soft tissue sarcomas sa wala pa ang pagtambal?: Ang mga tumor gipasiugdahan base sa gidak-on sa panguna, gidak-on sa pagkaylap sa rehiyon ug gidak-on sa metastases.

Sintomas

PARA SA APPOINTMENT

Sa unsang paagi ang mga pasyente nga adunay mga soft tissue sarcomas anaa?

Ang soft tissue sarcoma kasagaran dili hinungdan sa mga sintomas sa unang mga hugna.

Ang unang sintomas nga mamatikdan sa mga tawo mao ang walay sakit nga bukol.
Usahay, ang bun-og hinungdan sa kasakit, kasakit, o kalisud sa pagginhawa kon kini mopilit sa mga ugat, kaunoran, o mga ugat sa dugo.
Daghang mga tawo ang nakamatikod sa soft tissue sarcoma lamang human ang usa ka walay kalabutan nga kadaot makadani sa pagtagad ngadto sa bahin sa lawas.

Mga Risk Factor

PARA SA APPOINTMENT

Alang sa kadaghanan sa Soft tissue sarcomas, wala’y nahibal-an nga etiology. Ang mga hinungdan sa kinaiyahan o genetic mahimong hinungdan sa usa ka minorya sa STS. Ang mga hinungdan sa kinaiyahan mahimong pagkaladlad sa radyasyon, pagkaladlad sa kemikal (sama sa vinyl chloride, dioxin, arsenical pesticides), immunosuppression ug mga virus (human immunodeficiency virus, human herpesvirus type 8). Ang pipila ka mga clinical syndromes nalangkit sa usa ka genetic predisposition alang sa pagpalambo sa sarcoma. Ang pipila ka mga pananglitan naglakip sa Li-Fraumeni syndrome ug Werner syndrome, nga nalangkit sa pagpalambo sa STS ingon man sa ubang mga malignancies; neurofibromatosis type 1, nga nalangkit sa pag-uswag sa malignant nga peripheral nerve sheath tumor; ug familial adenomatous polyposis (Gardner syndrome), nga nalangkit sa pag-uswag sa desmoid tumor sa tiyan.

diagnosis

PARA SA APPOINTMENT

Biopsy

Tungod kay wala'y kasaligan nga mga simtomas o mga timailhan nga nagpalahi sa mga benign tumor gikan sa malignant nga soft-tissue tumor, gikinahanglan nga biopsy ang tanang soft-tissue lumps nga nagpadayon o mitubo. Sa paghimo sa usa ka biopsy, ang siruhano kinahanglan nga ibutang ang incision sa ingon nga lugar aron dili makompromiso ang sunod nga definitive surgical excision. Adunay duha ka kasagarang matang sa biopsy alang sa mga samad sa humok nga tisyu.

Tinuod nga giputol nga biopsy
Incisional nga Biopsy
Excision biopsy

Bisan tuod bag-o lang nga gisugyot nga ang usa ka tinuod nga pagputol nga biopsy mapuslanon sa pagdayagnos sa mga soft-tissue sarcomas, kasagaran giuyonan nga ang usa ka dako nga sample sa tissue gikinahanglan aron sa paghatag sa usa ka tukma nga diagnosis ug grado. Ang incisional biopsy naghatag ug daghang sample sa tisyu nga adunay gamay nga kasamok sa palibot nga mga eroplano sa tisyu. Gawas kon ang usa ka biopsy incision tukma nga gipahimutang, ang husto nga radical resection sa samad mahimong mapugngan ug ang pagputol sa usa ka tumoy mahimo nga mao lamang ang alternatibo aron masiguro ang igong pagtambal.

imaging

Ang computed tomography (CT) scanning pinaagi sa apektadong rehiyon mao ang labing mapuslanon nga radiographic nga teknik sa pag-diagnose sa soft-tissue sarcomas. Gigamit usab kini sa imahe sa dughan nga usa ka sagad nga lugar sa pagkaylap.

Ang magnetic resonance imaging (MRI) usab mapuslanon kaayo. Ang kalainan tali sa tumor ug kaunuran, ug tumor ug sudlanan, mas maayo sa MRI kaysa sa CT scan. Ang arteryography kanunay nga gigamit aron mahibal-an ang posible nga pag-apil ug pagbalhin sa mga sudlanan sa tumor.

Ang PET-CT scan kanunay nga gihimo sa pagdayagnos aron ma-stage ang sakit. Kini usab ang imbestigasyon sa pagpili sa pagmonitor sa tubag ug sa pag-ila sa pagbalik sa sakit.
Ang ubang mga imbestigasyon sama sa pagsusi sa utok sa bukog sa pediatric rhabdomyosarcoma.

Adunay pipila ka mga matang sa sarcomas. Kini hugot nga girekomendar alang sa patolohiya gisusi sa usa ka pathologist nga espesyalista sa pagreport sa sarcomas. Ang mga resulta sa biopsy kinahanglan nga maglakip sa:

Wala'y kalainan nga pleomorphic soft tissue sarcoma: bisan tuod talagsaon, kini mao gihapon ang labing komon nga sarcoma sa mga hamtong. Mahitabo kini sa bisan unsang bahin sa lawas apan kasagaran sa mga tumoy.
Ang Liposarcoma naggikan sa mga selula nga nagtipig sa tambok sa lawom nga humok nga tisyu. Kadaghanan mahitabo sa paa ug hangtod sa ikatulo nga bahin mahitabo sa tiyan.
Ang leiomyosarcoma naggikan sa hamis nga mga kaunuran nga makita sa mga organo sama sa kasingkasing, tiyan, bungbong sa kaugatan sa dugo, ug uban pa. Sa panguna kini mahimo usab nga mahitabo sa bisan unsang bahin sa lawas apan kasagarang mahitabo sa matris, limbs ug tiyan.
Ang synovial cell sarcoma kasagaran mahitabo duol sa mga nag-unang lutahan sa mga bukton, bitiis ug liog. Nahibal-an usab nga kini mahitabo sa daghang uban pang mga lokasyon.
Ang malignant nga peripheral nerve sheath tumor naggikan sa connective tissue sa palibot sa nerves. Gitawag usab kini nga malignant schwannoma o neurofibrosarcoma.
Ang angiosarcoma naggikan sa mga sulud sa sulud sa mga ugat sa dugo ug mahimong mahitabo sa bisan unsang bahin sa lawas.
Ang nag-inusarang fibrous nga tumor kasagaran naglakip sa pleura nga usa ka tabon sa mga baga.
Ang Dermatofibrosarcoma protuberance nag-uswag sa lawom nga mga sapaw sa panit ug kasagarang makita sa lawas, apan usab sa mga bukton, bitiis, ulo ug liog nga mga rehiyon.
Ang desmoplastic nga gamay nga round cell tumor mahitabo sa mga tin-edyer ug mga young adult ug kasagaran adunay agresibo nga kurso. Ang mga klinikal nga pagpakita kanunay nga may kalabutan sa daghang sakit sa tiyan.
Ang Rhabdomyosarcoma naggikan sa mga selyula nga naghimo sa mga kaunuran sa kalabera, ang mga kaunuran nga boluntaryo nga nagkontrol. Katingad-an nga mahimo pa kini nga motumaw sa mga lugar nga wala’y mga kaunuran sa kalabera. Ang kasagarang mga dapit diin makita ang RMS mao ang ulo liog, puwerta, bukton, bitiis ug punoan sa lawas.
Ang mga desmoidtumours nga gitawag usab nga agresibo nga fibromatosis mga talagsaon nga mga tumor nga dili teknikal nga sarcomas apan gigrupo tungod kay kini naggikan sa mga fibroblast nga mga selula nga makita sa tibuok lawas nga naghatag suporta ug proteksyon sa mga organo sama sa baga, atay, kasingkasing, kidney, panit, tinai, ug uban pa.

Grado sa mga tumor

Gitino kung unsa ka agresibo ang mga sarcoma. Daghang mga sistema sa paggrado ang naglungtad ug kasagaran ang sistema sa FNCLCC gigamit sa paggrado kanila ingon nga ubos nga grado, intermediate nga grado ug taas nga grado.

Pagkaprote sa Molekular

Tungod kay adunay daghang heterogeneity sa soft tissue sarcomas, ang mga pagsulay aron mahibal-an ang molekular o genetic nga mga pagbag-o sagad gitambagan nga magkalainlain ang usa gikan sa lain ingon man usab sa pagtanyag sa mga gipunting nga mga terapiya.

Treatment

Ang pagplano sa pagtambal naglakip sa usa ka multidisciplinary team* sa mga medikal nga propesyonal nga adunay taas nga lebel sa kasinatian sa pagdumala niini nga mga tumor (kasagaran gitawag nga reference o expert center). Kini kasagarang nagpasabot sa usa ka miting sa lain-laing mga espesyalista, nga gitawag nga multidisciplinary opinion o tumor board review. Niini nga miting, ang pagplano sa pagtambal pagahisgutan sumala sa may kalabutan nga kasayuran nga gihisgutan kaniadto.

Ang pagtambal kasagarang maghiusa sa mga terapiya nga:

Lihok sa kanser sa lokal, sama sa operasyon o radiotherapy.
Lihok sa mga selula sa kanser sa tibuok lawas pinaagi sa systemic therapy*, sama sa chemotherapy.

Ang gidak-on sa pagtambal magdepende sa yugto sa sarcoma, sa mga kinaiya sa tumor ug sa mga risgo alang sa pasyente.

Sa operasyon

Kasagaran, ang pag-opera mao ang sumbanan nga pamaagi sa pagtambal nga gigamit alang sa lokal nga sarcoma. Kay talagsa ra ang soft tissue sarcomas, ang operasyon kinahanglang himoon sa usa ka siruhano nga espesyalista sa pagtambal niini. Ang tumong sa kadaghanan sa operasyon sa sarcoma mao ang kompleto nga pagputol nga walay bisan unsa nga gibilin (microscopically negatibo nga mga margin), sa ingon pagkunhod sa risgo sa lokal nga pagbalik.

Ang pagkakompleto sa surgical resection mahimong ipasabut sa daghang mga termino:

Ang "RO" resection nagpasabot sa hingpit nga pagtangtang sa tanang tumor sumala sa pagtuki sa mga kilid sa tisyu pinaagi sa mikroskopyo nga gihimo sa pathologist;
Ang "R1" resection nagpakita nga ang mga kilid sa giputol nga mga bahin nagpakita sa presensya sa mga selula sa tumor kung tan-awon sa microscopically;
Ang "R2" nga pagputol nagpaila sa usa ka macroscopic residual nga sakit (usa ka bahin sa tumor nga makita sa hubo nga mata).

Ang gagmay nga mga sarcoma kasagarang epektibong matangtang pinaagi sa pag-opera lamang. Ang mga margin sa R1 ug R2 mahimong magkinahanglan og dugang nga pagtambal pinaagi sa operasyon; Ang ubang mga kapilian mao ang pagtambal sa giputol nga margin nga adunay mga selula sa tumor nga adunay radiation ug posible nga chemotherapy.

Systemic therapy (Chemotherapy/Targeted Therapy)

Ang mga soft tissue sarcomas nahibal-an nga adunay labaw sa 50 nga mga tipo. Kadaghanan kanila adunay pagbag-o sa molekula nga kasagaran sa kana nga klase sa sarcoma ug gigamit sa pagkumpirma sa diagnosis sa sarcoma. Pananglitan: Synovial Sarcoma: t(X; 18) (p11.2; q11.2), Alveolar Rhabdomyosarcoma t (2:13) (q13; q14) ug uban pa. Ang pagpili sa pagtambal nagdepende sa matang sa sarcoma. Ang papel sa chemotherapy sa pagkakaron anaa sa curative ug advanced nga mga setting sa kanser.

Ang kasamtangan nga papel sa chemotherapy alang sa mga pasyente nga adunay localized nga sakit wala gihubit nga maayo bisan pa adunay dugang nga pagdawat sa chemotherapy sa mga high-risk nga sarcomas sama sa dagkong mga tumor, taas nga grado ug chemosensitivehistologies sama sa synovial sarcoma, leiomyosarcoma, ug uban pa. Kini ilabi na nga makonsiderar niining 2 ka mga sitwasyon: Kung ang sakit giisip nga adunay taas nga risgo sa pagbalik (ie taas nga grado, lawom nga paglingkod,> 5 cm). Sa pinili nga mga kaso, ang preoperative chemotherapy gihatag usab uban sa radiotherapy aron maminusan ang gidak-on sa sakit aron mahimo kini nga maoperahan. Usahay ang hyperthermia nga adunay chemotherapy gihatag sa pipila ka mga klinikal nga sitwasyon.

Ang kemoterapiya mao ang panguna sa pagtambal sa mga advanced nga sakit, tungod kay ang mga tambal nga gihatag mosulod sa agos sa dugo ug makaabot sa mga selula sa kanser sa tibuuk nga lawas. Kini nga mga tambal mahimong ihatag nga nag-inusara o sa kombinasyon ug mahimong ihatag isip usa ka outpatient o isip usa ka inpatient nga naadmit sa ospital sulod sa pipila ka mga adlaw. Ang chemotherapy gihatag sa mga siklo sa pagtambal ug ang chemotherapy nga regimen kasagaran naglangkob sa pipila ka mga siklo nga gihatag sulod sa usa ka gitakda nga panahon: ang gidaghanon sa mga siklo nagdepende sa matang, dapit ug gidak-on sa sarcoma ug kung giunsa kini pagtubag sa mga tambal. Ang labing komon nga regimen sa tambal mao ang doxorubicin nga nag-inusara o sa kombinasyon sa Ifosfamide, Docetaxel uban sa Gemcitabine, ug uban pa. Sa pipila ka mga sarcomas sama sa alveolar soft part sarcoma, ug angiogenesis nga mga tambal nga nagpunting sa VEGF sama sa pazopanib adunay maayo kaayo nga klinikal nga kalihokan ug ang pasyente nakakab-ot sa dugay nga pagkontrol sa sakit. Adunay daghang mga pagsulay nga nagpadayon sa pagtambal sa sarcoma tungod kay ang kaayohan sa chemotherapy dili pa maayo.

Radiotherapy

Ang taas nga grado, lawom nga mga tumor nga mas dako pa sa 5 cm sagad nga gitambalan sa kombinasyon sa operasyon ug radiation therapy; Ang radiation therapy mahimong gamiton sa dili pa (neo−adjuvant) nga operasyon (aron pakunhuran ang gidak-on sa tumor ug tugotan nga makuha kini sa hingpit) o human sa (adjuvant) nga operasyon (aron mapatay ang bisan unsang nahabilin nga mga selula sa kanser); Ang re-operasyon mahimong ikonsiderar kung adunay positibo nga margin.

Adunay ebidensya nga nagsugyot nga ang taas nga katukma nga mga pamaagi sa radiotherapy sama sa IMRT, VMAT / Tomotherapy mahimong mosangput sa gamay nga mga toxicity sa mga pasyente sa sarcoma sa kadaghanan nga mga lokasyon.

Brachytherapy alang sa soft tissue sarcomas

Ang brachytherapy naglakip sa pagbutang sa temporaryo nga catheter nga adunay radioactive source material sa sulod o permanente nga radioactive nga mga liso sa resection bed sa panahon sa operasyon. Kini nga mga tinubdan gilay-on sa parehas nga mga agwat aron matabonan ang lugar sa potensyal nga pagkaylap sa tumor. Ang brachytherapy mahimong gamiton isip usa ka paagi sa pagtambal, o inubanan sa external beam radiation. Ang usa ka bentaha sa brachytherapy mao nga ang mga tinubdan nga gigamit adunay mas titip nga mga gradient sa dosis kaysa sa alang sa external beam radiation therapy, nga nagpamenos sa pagkaladlad sa kasikbit nga mga tisyu sa daghang radiation. Gawas pa, ang gidugayon sa pagtambal sa kasagaran mas mubo sa brachytherapy kaysa sa external beam radiotherapy. Mahimo usab kini gamiton sa mga pasyente nga adunay lokal nga pagbalik-balik sa usa ka na-irradiated field kaniadto, inubanan sa surgical resection. Bisan pa, ang brachytherapy dili kanunay mahimo sa mga pasyente nga adunay lisud nga surgical anatomy, o kadtong adunay mga osseous nga istruktura, mga istruktura sa neurovascular, o hinungdanon nga mga organo nga kasikbit dayon sa tumor.

Proton therapy alang sa Soft-tissue Sarcomas

Ang Proton-beam RT usa ka pamaagi sa pagtambal nga gigamit alang sa pagtambal sa skull base ug Para spinal sarcomas ug labi nga gigamit alang sa STS sa ubang mga lokasyon. Ang paggamit sa mga proton, imbes sa mga photon nga gigamit sa naandan nga RT, adunay potensyal nga tugotan ang daghang pagkunhod sa dosis sa kasikbit nga normal nga mga tisyu. Sama sa IMRT, kini nga modalidad mahimong partikular nga kaayohan sa mga pasyente nga adunay sakit nga retroperitoneal, nga gihatag ang kasikbit nga hinungdanon nga mga istruktura.