"Ang mga Chordoma talagsa ra, nga mahitabo sa gibana-bana nga 1 matag milyon nga mga indibidwal matag tuig."

Kinatibuk-ang Pagpasabut

Unsa ang labing kasagaran nga mga tipo sa Kanser sa Bone?

Adunay ubay-ubay nga matang sa tumor sa bukog. Ginganlan sila sumala sa lugar sa bukog o tisyu diin sila nagsugod ug sa matang sa mga selula nga anaa niini. Ang labing kasagarang makit-an nga mga tipo sa panguna nga kanser sa bukog mao ang:

Osteosarcoma: Ang Osteosarcoma o osteogenic sarcoma mao ang nag-unang matang sa kanser sa bukog. Ang Osteosarcoma usa ka matang sa kanser diin ang mga selula sa tumor nagpatunghag immature nga bukog nga nailhang osteoid. Bisan tuod talagsa ra ang osteosarcoma, kini ang labing kasagaran nga kanser sa bukog sa pagkabata. Ang Osteosarcoma kasagarang makaapekto sa taas nga mga bukog sa lawas duol sa pagtubo nga mga plato, mga dapit diin ang bag-ong tisyu maporma samtang ang usa ka batan-on motubo. Kadaghanan sa mga tumor mahitabo sa palibot sa tuhod sa femur o shin bone. Ang Osteosarcoma mahimo usab nga motumaw gikan sa ubang mga bahin sa lawas bisan sa gawas sa mga bukog sa humok nga mga tisyu, labi na sa mga tigulang nga pasyente. Mas daghan nga mga lalaki kaysa mga babaye ang nakakuha niini nga kanser.
Chondrosarcoma: Ang Chondrosarcoma maoy kanser sa mga selula sa cartilage. Labaw sa 40% sa kanser sa bukog sa hamtong mao ang chondrosarcoma, nga naghimo niini nga labing kaylap nga kanser sa bukog sa mga hamtong. Ang kasagaran nga edad sa diagnosis mao ang 51, ug 70% sa mga kaso anaa sa mga pasyente nga sobra sa 40. Ang Chondrosarcoma lagmit nga madayagnos sa sayo nga yugto ug kasagaran ubos ang grado. Daghang mga tumor sa chondrosarcoma dili maayo (dili kanser). Ang mga tumor mahimong motubo bisan asa sa lawas diin adunay cartilage, ilabi na ang pelvis, bitiis, o bukton.
Sarcoma ni Ewing: Ang sarcoma ni Ewing mao ang ikaduha nga labing kaylap nga matang sa kanser sa bukog sa mga bata ug mga tin-edyer, ug ang ikatulo nga sagad makita sa mga hamtong. Kini naglangkob sa mga 8% sa mga kanser sa bukog sa mga hamtong. Ang sarcoma ni Ewing mahimong magsugod sa mga bukog, mga tisyu o mga organo, ilabi na sa pelvis, bungbong sa dughan, mga bitiis, o mga bukton.
Chordomas: Ang chordoma usa ka talagsaon nga matang sa kanser nga tumor nga mahimong mahitabo bisan asa ubay sa sentral nga mga bahin sa dugokan, gikan sa base sa kalabera ngadto sa tailbone. Ang mga Chordoma maoy hinay nga pagtubo nga mga tumor, nga adunay bukog ug humok nga mga sangkap sa tisyu. Nailhan sila nga magbalikbalik pagkahuman sa pagtambal, ug sa mga 20-30 porsyento sa mga kaso, ang kanser mikaylap sa ubang mga bahin sa lawas, sama sa baga o bukog. Gibana-bana nga katunga sa tanang chordomas mahitabo sa base sa dugokan (sacrum), mga un-tersiya mahitabo sa base sa kalabera (occiput), ug ang uban mahitabo sa cervical (liog), thoracic (ibabaw nga likod), o lumbar (ubos nga likod) vertebrae sa dugokan. Samtang ang chordoma motubo, kini nagbutang sa pressure sa kasikbit nga mga dapit sa utok o spinal cord, nga mosangpot sa mga timailhan ug sintomas. Ang usa ka chordoma bisan asa ubay sa dugokan mahimong hinungdan sa kasakit, kahuyang, o pagpaminhod sa likod, bukton, o bitiis. Ang mga chordomas kasagarang mahitabo sa mga hamtong tali sa edad nga 40 ug 70. Mga 5 porsyento sa mga chordomas nadayagnos sa mga bata. Alang sa dili klaro nga mga hinungdan, ang mga lalaki naapektuhan mga doble nga sagad kaysa mga babaye.
Unsa ka komon ang Chordomas?: Talagsa ra ang mga chordoma, nga mahitabo sa gibana-bana nga 1 matag milyon nga mga indibidwal matag tuig. Ang mga chordoma naglangkob sa wala’y 1 porsyento sa mga tumor nga nakaapekto sa utok ug spinal cord.
Unsa ang mga hinungdan sa Chordoma?: Ang mga pagbag-o sa gene sa TBXT nalangkit sa chordoma. Ang usa ka napanunod nga pagdoble sa TBXT gene nga giila sa pipila ka mga pamilya nalangkit sa usa ka dugang nga risgo sa pagpalambo sa usa ka chordoma. Ang mga pagdoble ug pagtaas sa ekspresyon sa TBXT gene pareho nga nagresulta sa paghimo sa sobra nga brachyury protein. Ang brachyury nga gipahayag sa mga selula sa tumor dali nga mailhan pinaagi sa immunohistochemistry.
Ikaduha (o metastatic) nga kanser sa bukog: Ang ikaduha (o metastatic) nga kanser sa bukog mao ang kanser nga mikaylap ngadto sa bukog gikan sa laing bahin sa lawas. Kini nga matang sa kanser sa bukog mas kaylap kay sa nag-unang kanser sa bukog.
Giunsa pagklasipikar ang panguna nga mga sarcomas sa bukog?: Ang mosunod mao ang klasipikasyon sa WHO sa primary bone sarcomas.
Giunsa pagpahigayon ang bone sarcomas?: Ang tanang bone sarcomas gipasundayag sumala sa mosunod nga AJCC/TNM staging system.

Sintomas

PARA SA APPOINTMENT

Ang mga pasyente nga adunay tumor sa bukog kasagaran makasinati og usa o labaw pa sa mosunod:

Ang kasakit sa dapit sa tumor kasagaran gihulagway nga dull ug sakit. Mahimong mograbe kini sa gabii ug modaghan sa kalihokan.
Hilanat ug singot sa gabii
Daghang mga pasyente ang wala’y mga simtomas apan namatikdan ang usa ka wala’y sakit nga masa.
Bisan tuod ang mga tumor sa bukog dili tungod sa trauma, ang usa ka kadaot usahay mahimong hinungdan sa usa ka tumor nga magsugod sa pagsakit. Ang pagkasamad mahimo usab nga hinungdan sa bukog nga naluya sa usa ka tumor nga mabali o mabali. Mahimong grabe kini nga sakit.
Usahay, ang mga tumor mahimo’g madiskubre nga sulagma kung ang usa ka x-ray gikuha alang sa lain nga hinungdan, sama sa usa ka sprained ankle o tuhod nga kadaot.

Mga Risk Factor

PARA SA APPOINTMENT

Kadaghanan sa mga pasyente sa tumor sa bukog wala’y nahibal-an nga mga hinungdan sa peligro bisan pa adunay lainlaing mga hinungdan sa peligro alang sa kanser sa bukog, lakip ang genetics. Ang mga tawo nga adunay dugay nga mga sakit nga makapahubag, sama sa Paget's disease, adunay dugang nga peligro.

Ang ubang mga risgo nga hinungdan sa pagpalambo sa kanser sa bukog naglakip sa:

Ubos sa 20 anyos ang edad
Exposure sa radiation, sama sa pagdawat sa radiation therapy alang sa lain nga kanser
Usa ka kanhi nakadawat sa bone marrow transplant
Adunay suod nga paryente nga adunay kanser sa bukog
Mga indibidwal nga adunay hereditary retinoblastoma, usa ka matang sa kanser sa mata nga kasagarang mahitabo sa mga bata.

diagnosis

PARA SA APPOINTMENT

Sa mga espesyal nga sentro sama sa APCC, ang mga pasyente gipailalom sa usa ka bug-os nga ebalwasyon sa doktor nga gisundan sa usa o daghan pa nga kombinasyon sa mga himan nga gigamit sa pagdayagnos sa mga tumor sa bukog:

Ang X-ray kasagaran ang unang imbestigasyon. Usahay ang mga espesyal nga pagtan-aw gimando aron mas maayo nga makita ang mga tumor sa bukog.
Ang usa ka biopsy mahimo nga usa ka biopsy sa dagom o usa ka biopsy sa pag-opera. Daghang mga konsiderasyon ang kinahanglan ibutang sa hunahuna sa dili pa ang usa ka biopsy ipahigayon gikan sa tumor sa bukog, ilabi na sa mga kanser nga tumor. Usa ka Multidisciplinary tumor board naghisgot sa pinakamaayong paagi sa pagkuha og biopsy kung gikinahanglan sa APCC. Ang dili maayo nga plano o gipatuman nga biopsy sa bukog mahimong makompromiso ang dugang nga mga pagtambal.
Ang mga CT scan kasagarang gigamit aron makatabang sa pagporma sa inisyal nga pagdayagnos sa kanser sa bukog ug aron makita kung ang kanser mikaylap ba sa ubang bahin sa lawas. Ang mga CT scan mahimo usab nga gamiton sa paggiya sa biopsy needle.
Bone Scan - Usa ka radionuclide bone scan mahimong gamiton sa pagdayagnos ug stage cancer sa bukog. Kini nga himan sa pag-ila sa kanser sa bukog mahimong magpadayag kung ang panguna nga tumor mikaylap sa ubang mga lugar sa bukog, ug kung unsa kadaghan ang kadaot nga nahimo niini. Sa usa ka bone scan, usa ka gamay nga dosis sa radioactive nga materyal ang gi-inject sa usa ka blood vessel, diin kini moagi sa bloodstream. Ang materyal unya magtapok sa mga bukog ug mamatikdan sa usa ka scanner pinaagi sa nuclear imaging. Kini nga pagsulay sensitibo kaayo ug mahimong makit-an ang gagmay nga mga metastases sa wala pa kini makita sa usa ka regular nga X-ray. Bisan pa, ang ubang mga kondisyon sama sa arthritis o impeksyon susama sa pagtan-aw sa pag-scan, mao nga gikinahanglan ang usa ka biopsy sa pagkumpirma.
Ang MRI mahimong makatabang sa pag-outline sa usa ka tumor sa bukog ug mahimo usab nga makatabang sa pagtino kung ang mga selula sa kanser mikaylap sa utok o spinal cord. Gigamit usab kini aron masusi ang tubag sa pagtambal ug gigamit sa pag-follow-up. Ang MRI mao tingali ang pinakamaayo nga imbestigasyon kon mahitungod sa mga tumor sa spinal.
Ang PET-CT scan mao tingali ang labing sensitibo nga himan sa pag-ila sa mga kanser. Kini usa ka importante nga himan sa paghimo sa pre-treatment nga yugto sa sakit ingon man sa post-treatment monitoring.
Ang ubang mga pagsulay sama sa blood workup, Alkaline Phosphatase, ESR, bone-marrow cytology o biopsy, ug uban pa gihimo usab.
Ang patolohiya lakip ang immunohistochemistry hinungdanon alang sa matag pasyente sa mga sarcoma sa bukog.
Ang genetic ug molekular nga mga pagtuon sama sa EWS-FLI1 translocation alang sa Ewing's sarcomas ug uban pang mga sarcomas hilabihan ka mahinungdanon alang sa usa ka diagnosis.

Treatment

MDT alang sa Bone Tumor

Ingon man usab sa pag-atiman nga gihatag o gidumala sa usa ka espesyalista nga sarcoma sa bukog nga MDT, ang mga pasyente kinahanglan nga hatagan usa ka hinungdanon nga trabahante. Ang mga bata, mga tin-edyer ug mga young adult kinahanglan usab nga hisgutan sa may kalabutan nga mga bata o TYA (young adult) MDT. Nagkinahanglan kini og igo nga mga kawani sa espesyalista aron masiguro ang pag-atiman nga angay sa edad. Ang usa ka bone sarcoma MDT kinahanglan nga husto nga pagkahimo, pagsunod sa mga kinahanglanon alang sa kinauyokan nga membership sa mga may kalabutan nga mga espesyalista, ug pagtagbo sa minimum nga pamatasan alang sa gidaghanon sa mga pasyente nga gitambalan matag tuig; kinahanglan sila mangolekta og mga datos sa mga pasyente, tumor, pagtambal ug mga resulta sumala sa gikasabutan.

Pag-opera para sa Bone Sarcomas ug Limb Salvage Surgery

Ang mga desisyon bahin sa labing maayo nga pamaagi sa pag-opera para sa panguna nga tumor (ie limb salvage o amputation) nanginahanglan nga diskusyon sa MDT, nga gikonsiderar ang gidak-on sa tumor ug pagkalambigit sa mga anatomical nga istruktura, tubag sa mga neoadjuvant nga terapiya ug gusto sa pasyente. Ang surgical reconstruction mahimong maimpluwensyahan sa pagpili sa pasyente ug surgeon ug kinahanglang mosunod sa bukas nga diskusyon sa mga risgo ug benepisyo sa anaa nga mga opsyon ug gipaabot nga mga resulta sa pag-opera.

Ang operasyon alang sa bone sarcomas nagpadayon sa 3 ka lakang.

Resection sa Tumor nga adunay igong margin.
Pagtukod pag-usab sa depekto sa bukog nga nahimo tungod sa pagtangtang sa Tumor.
Pagtukod pag-usab sa humok nga tisyu ug pagbalanse sa humok nga tisyu nga nagtugot sa sayo nga pagbalik sa paglihok.

Ang curative surgery nagtumong sa pag-resect sa tibuok tumor nga adunay igong margin. Kung mahimo, ang lapad nga en-bloc resection sa apektadong bahin sa bukog ug nalambigit nga humok nga tisyu kinahanglan nga himuon. Ang duol nga surgical margin mahimong markahan sa (MRI-inert) clip nga gibutang sa surgical field. Sa bone sarcomas, ang pag-opera kinahanglan nga maglakip sa pagtangtang sa tanang anatomical structures nga nalambigit sa orihinal nga prechemotherapy tumor volume kung mahimo. Ang espesimen kinahanglan nga ipunting aron tugotan ang pathologist nga ihulagway ang anatomical nga lokasyon ug gibag-on sa surgical margin.

Ang pagtukod pag-usab sa bukog human sa pagtangtang sa Tumor mahimong biological o non-biological depende sa lokasyon sa Tumor ug edad sa mga pasyente. Ang non-biological reconstructions naglakip sa paggamit sa Tumourmegaprosthesis nga magtugot sa diha-diha nga pagbalik sa paglihok human sa operasyon. Ang biolohikal nga pagtukod pag-usab naglakip sa paggamit sa allograft bones o autograft, diin ang bukog mahimong tangtangon, ma-sterilize sa Tumor cells pinaagi sa paghatag ug usa ka tipik sa high dose radiation ug reimplantation balik sa lugar human ma-stabilize gamit ang angay nga mga implant.

Systemic Therapy (Chemotherapy/Targeted Therapy)

Osteosarcoma

Ang Osteogenic Sarcoma mao ang usa sa labing komon nga mga tumor sa bukog ug kini adunay taas nga risgo sa pagkaylap ngadto sa mga baga. Busa, uban sa lokal nga terapiya sama sa resection, kinahanglan usab ang chemotherapy aron mapugngan ang layo nga metastases. Giisip sila nga mga chemoresistant nga tumor ug kasagaran, gigamit ang kombinasyon nga chemotherapy. Adunay duha ka dagkong regimen nga gigamit: High Dose Methotrexate based ug Combination therapy nga adunay Ifosfamide/Cisplatin/Doxorubicin. Ang mga siklo sa chemotherapy kasagarang gihatag sa wala pa ang operasyon isip neoadjuvant chemotherapy ug human sa operasyon isip adjuvant chemotherapy. Ang duha nga mga regimen nanginahanglan suporta nga mga tambal sama sa suporta sa filgrastim, antiemeticsetc alang sa pagkunhod sa posibilidad sa mga epekto. Sa kaso sa metastatic Osteosarcoma, ang inisyal nga pagtambal naglakip sa chemotherapy ug reassessment. Kung sa reassessment ang metastatic lesions (baga) ma-resectable, unya kini tangtangon ug ipadayon ang chemotherapy.

Ewings sarcoma

Ang kemoterapiya kabahin sa standard nga pagtambal sa Ewings sarcoma. Kasagaran sila makita sa mga batan-on ug batan-on nga populasyon. Human mahuman ang kompletong staging, gihatagan sila og induction chemotherapy ug dayon gikuha alang sa lokal nga pagtambal. Ang lokal nga pagtambal mao ang operasyon (sa kaso sa peripheral lesions) o radiotherapy (pelvic lesions) o pareho (sa kaso sa chest wall tumors). Ang kinatibuk-ang gidugayon sa pagtambal taas: 9-12 ka bulan sumala sa mga protocol sa pagtambal. Kasagaran, ang pagtambal maayo ang pagtugot sa mga batan-ong pasyente. Pagkahuman sa pagtambal, hinungdanon nga magpadayon sa dugay nga pag-follow-up aron ang bisan unsang dugay nga epekto nga may kalabotan sa pagtambal mahimo’g madumala dayon. Sila mao ang kaayo curative Tumor uban sa husto nga pagtambal.

Ubang mga Tumor sa bukog

Ang pagtambal sa chondrosarcoma ug kadaghanan sa uban pang mga benign nga Tumor sa bukog nagpabilin nga kasagaran surgical, bisan kung ang chemotherapy mahimo nga adunay usa ka papel sa dedifferentiated ug mesenchymal subtypes. Kasagaran sila giisip nga chemoresistant. Kung adunay ubos nga grado nga chondrosarcoma, ang usa ka obserbasyon usa usab ka kapilian gawas kung sila adunay sintomas.

Sa pagkakaron, wala'y daghang papel alang sa Target nga therapy sa mga tumor sa bukog

Radiation Therapy alang sa Bone Sarcomas

Ang radiotherapy kanunay nga gigamit sa definitive nga pagdumala sa nag-unang tumor alang sa Ewing sarcoma, apan ang relatibong radio-resistance sa osteosarcoma ug chondrosarcoma nagpasabot nga kini gigamit lamang isip definitive treatment kung walay surgical option. Kini nga mga tumor kasagarang nanginahanglan ug taas kaayo nga dosis sa radiation (>66Gy) para sa malungtarong pagkontrol. Ang pagkadugtong sa sensitibo nga mga istruktura, labi na sa base sa kalabera, dugokan ug pelvis, nanginahanglan taas nga katukma nga radiotherapy, labi na kung ang tibuuk nga pagputol ingon dili mahimo.

Ang radiotherapy wala gihatag kanunay human sa operasyon, bisan kung kini mahimong gamiton sa pinili nga mga kaso nga adunay peligro o mga sitwasyon sama sa Chordomas. Ang radiotherapy usab adunay usa ka palliative nga papel sa tanan nga mga tipo sa tumor.

Proton therapy alang sa Bone Sarcomas

Ang mga proton o mga carbon ion, nga sagad inubanan sa mga photon, labi nga gigamit sa pagtambal sa dili mabalhin nga panguna nga mga sarcoma sa bukog.

Maayo kaayo nga mga resulta ang gitaho alang sa skull base chondrosarcomas ug chordomas diin ang proton beam radiotherapy inubanan sa operasyon mahimong makab-ot ang lokal nga kontrol nga rate nga gibana-bana nga 70-90%. Sa unresectable o incompletely resectable osteosarcoma ang lima ka tuig nga walay sakit nga survival (DFS) maoy 65%, ug ang 5-year overall survival (OS) maoy 67 %. Ang taas nga lokal nga pagkontrol sa rate nakab-ot usab sa sacral chordomas.

Mga Benepisyo sa Proton Therapy alang sa Bone Sarcomas

Mas taas nga rate sa pagkontrol sa rate nga adunay Proton therapy kumpara sa IMRT/SRS/Cyberknife. Ang pagtuon sa database sa National Cancer gikan sa Estados Unidos nagpakita nga ang mga rate sa pagkontrol labi ka maayo kung ang mga pasyente gitambalan nga adunay proton therapy kung itandi sa naandan nga mga teknik sa photon sama sa IMRT, IGRT, SRS/Cyberknife, ug uban pa.
Ubos nga rate sa acute ug late toxicities. Tungod kay ang mas taas nga mga dosis kinahanglan nga ihatud, ang naandan nga mga teknik sa radiation adunay kalabotan sa usa ka medyo mas dako nga palas-anon sa mga side-effects. Sa pagkatinuod sa pipila ka mga sitwasyon, aron limitahan ang kalagmitan sa kiliran sa epekto, ang radiation dosis mao ang pagkunhod. Bisan pa, gisiguro sa Proton therapy ang luwas nga paghatud sa mas taas nga dosis sa radiation therapy nga adunay gamay nga makahilo.
Pagkunhod sa risgo sa Ikaduhang Kanser. Ang terapiya sa radyasyon inubanan sa chemotherapy sagad nga nalangkit sa dugang risgo sa mga sekondaryang kanser. Gipakita sa daghang mga pagtuon nga ang proton therapy labi ka gamay nga posibilidad nga mapukaw ang ikaduha nga mga kanser. Kini nga kabtangan labi ka mapuslanon sa mga batan-on nga pasyente.

Pagtandi sa IMRT/SRS/Cyber kutsilyo