"الأورام الحبلية نادرة الحدوث، إذ تحدث بنسبة 1 لكل مليون فرد تقريبًا كل عام."

نظرة عامة

ما هي ساركوما الأنسجة الرخوة؟: ساركوما الأنسجة الرخوة (STS) هي نوع من السرطان يصيب الأنسجة الرخوة، أو الهياكل الداعمة للجسم. وتنشأ في أغلب الأحيان في الأنسجة الضامة مثل الأوتار والأربطة واللفافة والدهون والغشاء الزلالي للمفاصل، ولكنها قد تحدث أيضًا في أنسجة رخوة أخرى بما في ذلك الأعصاب والعضلات والأوعية الدموية. وتُعد ساركوما الأنسجة الرخوة نادرة، إذ تُشكل حوالي واحد بالمائة من حالات السرطان الجديدة.
ما هي أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة؟
كيف يتم تحديد مرحلة ساركوما الأنسجة الرخوة قبل العلاج؟: يتم تصنيف الأورام على أساس مدى انتشارها الأولي ومدى انتشارها الإقليمي ومدى النقائل.

أعراض

للحجز

كيف يظهر المرضى الذين يعانون من ساركوما الأنسجة الرخوة؟

غالبًا ما لا يسبب ساركوما الأنسجة الرخوة أعراضًا في المراحل المبكرة.

أول أعراض يمكن أن يلاحظها الناس هي ظهور كتلة غير مؤلمة.
في بعض الأحيان، تسبب الكتلة الألم أو الوجع أو صعوبة في التنفس إذا ضغطت على الأعصاب أو العضلات أو الأوعية الدموية.
يلاحظ العديد من الأشخاص ساركوما الأنسجة الرخوة فقط بعد إصابة غير ذات صلة تلفت الانتباه إلى هذا الجزء من الجسم.

عوامل الخطر

للحجز

بالنسبة للغالبية العظمى من ساركوما الأنسجة الرخوة، لا يوجد سبب معروف. يمكن أن تكون العوامل البيئية أو الوراثية سببًا لقلة من ساركوما الأنسجة الرخوة. يمكن أن تشمل العوامل البيئية التعرض للإشعاع، والتعرض للمواد الكيميائية (مثل كلوريد الفينيل، والديوكسين، والمبيدات الحشرية الزرنيخية)، وتثبيط المناعة، والفيروسات (فيروس نقص المناعة البشرية، وفيروس الهربس البشري من النوع 8). ترتبط بعض المتلازمات السريرية بالاستعداد الوراثي لتطور الساركوما. تشمل بعض الأمثلة متلازمة لي-فراوميني ومتلازمة فيرنر، اللتين ترتبطان بتطور ساركوما الأنسجة الرخوة بالإضافة إلى أورام خبيثة أخرى؛ والورم العصبي الليفي من النوع 1، الذي يرتبط بتطور أورام خبيثة في غمد الأعصاب الطرفية؛ وداء السلائل الغدي العائلي (متلازمة غاردنر)، الذي يرتبط بتطور أورام دسامية في البطن.

تشخيص

للحجز

خزعة

نظرًا لعدم وجود أعراض أو علامات واضحة تُميّز الأورام الحميدة عن الأورام الخبيثة في الأنسجة الرخوة، فمن الضروري أخذ خزعة من جميع أورام الأنسجة الرخوة التي لا تزال قائمة أو تنمو. عند إجراء الخزعة، يجب على الجراح إجراء الشق في هذا الموقع حتى لا يُؤثر ذلك على الاستئصال الجراحي النهائي لاحقًا. هناك نوعان شائعان من الخزعات لآفات الأنسجة الرخوة.

خزعة القطع الحقيقية
الخزعة الجراحية
استئصال خزعة

على الرغم من الإشارة مؤخرًا إلى فائدة خزعة القطع الحقيقي في تشخيص ساركوما الأنسجة الرخوة، إلا أنه من المتفق عليه عمومًا أن عينة كبيرة من الأنسجة ضرورية لتحديد التشخيص الدقيق ودرجة المرض. توفر خزعة القطع عينة وافرة من الأنسجة مع الحد الأدنى من الاضطراب في مستويات الأنسجة المحيطة. ما لم يُحدد موقع شق الخزعة المناسب، فقد يُستحيل الاستئصال الجذري للآفة، وقد يكون بتر أحد الأطراف هو البديل الوحيد لضمان العلاج المناسب.

التصوير

يُعدّ التصوير المقطعي المحوسب (CT) للمنطقة المصابة التقنية الشعاعية الأكثر فعالية في تشخيص ساركوما الأنسجة الرخوة. كما يُستخدم لتصوير الصدر، وهو موقع شائع للانتشار.

التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مفيدٌ للغاية أيضًا. يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي تباينًا أفضل بين الورم والعضلة، وبين الورم والأوعية الدموية، مقارنةً بالتصوير المقطعي المحوسب. ويُستخدم تصوير الشرايين بشكل متكرر لتقييم احتمالية إصابة الورم ونزوح الأوعية الدموية.

غالبًا ما يُجرى فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET-CT) عند التشخيص لتحديد مرحلة المرض. وهو أيضًا الفحص الأمثل لمراقبة الاستجابة واكتشاف تكرار المرض.
فحوصات أخرى مثل فحص نخاع العظم في ساركوما العضلات المخططة عند الأطفال.

هناك عدة أنواع من الساركوما. يُنصح بشدة بمراجعة الحالة المرضية من قِبل أخصائي علم أمراض متخصص في الإبلاغ عن الساركوما. يجب أن تتضمن نتائج الخزعة ما يلي:

ساركوما الأنسجة الرخوة متعددة الأشكال غير المتمايزة: على الرغم من ندرتها، إلا أنها لا تزال أكثر أنواع الساركوما شيوعًا لدى البالغين. يمكن أن تصيب أي جزء من الجسم، ولكنها أكثر شيوعًا في الأطراف.
ينشأ الساركوما الشحمية من خلايا تخزن الدهون في الأنسجة الرخوة العميقة. يحدث معظمها في الفخذ، ويصل عدد حالاتها إلى الثلث في البطن.
ينشأ الورم العضلي الأملس من العضلات الملساء الموجودة في الأعضاء مثل القلب والمعدة وجدار الأوعية الدموية وما إلى ذلك. ويمكن أن يحدث أيضًا في أي جزء من الجسم ولكنه يحدث غالبًا في الرحم والأطراف والمعدة.
عادةً ما يظهر ساركوما الخلايا الزليلية بالقرب من المفاصل الرئيسية للذراعين والساقين والرقبة. ومن المعروف أيضًا أنه يظهر في عدة مواقع أخرى.
ينشأ ورم غمد الأعصاب الطرفية الخبيث من النسيج الضام المحيط بالأعصاب. ويُشار إليه أيضًا باسم الورم الشفاني الخبيث أو الساركوما العصبية الليفية.
ينشأ الساركوما الوعائية من البطانة الداخلية للأوعية الدموية ويمكن أن يحدث في أي منطقة من الجسم.
الورم الليفي المنفرد يصيب في الغالب غشاء الجنب وهو الغطاء الذي يغطي الرئتين.
يتطور نتوء الساركوما الليفية الجلدية في الطبقات العميقة من الجلد ويوجد عادة على الجذع، ولكن أيضًا في مناطق الذراعين والساقين والرأس والرقبة.
ورم الخلايا الصغيرة المستديرة الليفية يحدث لدى المراهقين والشباب، وعادةً ما يكون مساره عدوانيًا. غالبًا ما ترتبط الأعراض السريرية بهذا المرض البطني الواسع الانتشار.
ينشأ ساركوما العضلات المخططة من الخلايا التي تُكوّن العضلات الهيكلية، وهي العضلات التي يتحكم بها الشخص إراديًا. ومن المفارقات أنه قد يظهر حتى في مناطق خالية من العضلات الهيكلية. أكثر المناطق شيوعًا التي يُلاحظ فيها ساركوما العضلات المخططة هي الرأس والرقبة والمهبل والذراعين والساقين وجذع الجسم.
الأورام الليفية العضلية، والتي يشار إليها أيضًا باسم الأورام الليفية العدوانية، هي أورام نادرة لا تعتبر ساركوما من الناحية الفنية ولكنها تصنف إلى مجموعات لأنها تنشأ من الخلايا الليفية وهي خلايا موجودة في جميع أنحاء الجسم توفر الدعم والحماية لأعضاء مثل الرئتين والكبد والقلب والكلى والجلد والأمعاء وما إلى ذلك.

درجة الأورام

يُحدد مدى عدوانية الساركوما. توجد عدة أنظمة تصنيف، وأكثرها شيوعًا هو نظام FNCLCC لتصنيفها إلى درجة منخفضة، ودرجة متوسطة، ودرجة عالية.

التنميط الجزيئي

نظرًا لوجود قدر كبير من التباين في ساركوما الأنسجة الرخوة، فمن المستحسن عادةً إجراء اختبارات للكشف عن التغيرات الجزيئية أو الجينية للتمييز بين أحدهما والآخر بالإضافة إلى تقديم علاجات مستهدفة.

علاج

يتضمن تخطيط العلاج فريقًا متعدد التخصصات* من الأطباء ذوي الخبرة العالية في إدارة هذه الأورام (يُطلق عليهم عادةً مراكز مرجعية أو مراكز متخصصة). ويتطلب ذلك عادةً اجتماعًا يضم متخصصين مختلفين، يُسمى "الرأي متعدد التخصصات" أو "مراجعة لجنة الأورام". وفي هذا الاجتماع، تُناقش خطة العلاج وفقًا للمعلومات ذات الصلة المذكورة سابقًا.

سيجمع العلاج عادة بين العلاجات التالية:

العمل على علاج السرطان محليا، مثل الجراحة أو العلاج الإشعاعي.
العمل على الخلايا السرطانية في جميع أنحاء الجسم عن طريق العلاج الجهازي*، مثل العلاج الكيميائي.

يعتمد مدى العلاج على مرحلة الساركوما، وخصائص الورم والمخاطر التي يتعرض لها المريض.

العمليات الجراحية

في أغلب الأحيان، تُعدّ الجراحة هي العلاج القياسي المُستخدم للساركوما الموضعية. ونظرًا لندرة ساركوما الأنسجة الرخوة، يجب أن يُجري الجراحة جراح متخصص في علاجها. الهدف من معظم جراحات الساركوما هو الاستئصال الكامل دون ترك أي أثر (هوامش مجهرية سلبية)، مما يُقلل من خطر الانتكاس الموضعي.

يمكن تعريف اكتمال الاستئصال الجراحي من خلال عدة مصطلحات:

تعني عملية استئصال "RO" الإزالة الكاملة لجميع الأورام وفقًا لتحليل هوامش الأنسجة بواسطة المجهر الذي أجراه أخصائي علم الأمراض؛
يشير استئصال "R1" إلى أن هوامش الأجزاء المستأصلة تُظهر وجود خلايا الورم عند مشاهدتها تحت المجهر؛
يشير استئصال "R2" إلى وجود مرض متبقي بالعين المجردة (جزء من الورم مرئي للعين المجردة).

عادةً ما يُمكن إزالة الساركوما الصغيرة بفعالية بالجراحة وحدها. قد تحتاج حواف R1 وR2 إلى علاج جراحي إضافي؛ ومن الخيارات الأخرى علاج الحافة المُستأصلة التي تحتوي على خلايا الورم بالإشعاع، وربما العلاج الكيميائي.

العلاج الجهازي (العلاج الكيميائي/العلاج الموجه)

تم تحديد أكثر من 50 نوعًا من ساركوما الأنسجة الرخوة. معظمها يتميز بتغير جزيئي، وهو أمر شائع في هذا النوع من الساركوما، ويُستخدم لتأكيد تشخيص الساركوما. على سبيل المثال: الساركوما الزليلية: t(X؛ 18) (ص11.2؛ س11.2)، الساركوما العضلية السنخية المخططة t (2:13) (س13؛ س14)، إلخ. يعتمد اختيار العلاج على نوع الساركوما. ويلعب العلاج الكيميائي حاليًا دورًا هامًا في كلٍّ من حالات السرطان العلاجية والمتقدمة.

لم يتم تحديد الدور الحالي للعلاج الكيميائي للمرضى الذين يعانون من مرض موضعي بشكل جيد، على الرغم من وجود قبول أكبر للعلاج الكيميائي في الساركوما عالية الخطورة مثل الأورام الكبيرة والدرجات العالية والأنسجة الحساسة للعلاج الكيميائي مثل الساركوما الزليلية والساركوما العضلية الملساء وما إلى ذلك. غالبًا ما يُنظر في العلاج الكيميائي معًا (إيفوسفاميد + دوكسوروبيسين، دوسيتاكسيل + جيمسيتابين) بعد الجراحة في مثل هذه الحالات. يمكن النظر فيه بشكل خاص في هاتين الحالتين: عندما يُعتبر المرض معرضًا لخطر كبير للتكرار (أي درجة عالية، عميق الجذور، > 2 سم). في حالات مختارة، يُعطى العلاج الكيميائي قبل الجراحة أيضًا مع العلاج الإشعاعي لتقليل حجم المرض وجعله قابلاً للجراحة. في بعض الحالات السريرية، يتم تطبيق ارتفاع الحرارة مع العلاج الكيميائي.

يُعد العلاج الكيميائي الركيزة الأساسية لعلاج الحالات المتقدمة من السرطان، حيث تدخل الأدوية المُعطاة مجرى الدم وتصل إلى الخلايا السرطانية في جميع أنحاء الجسم. يمكن إعطاء هذه الأدوية منفردة أو مجتمعة، ويمكن إعطاؤها للمرضى الخارجيين أو الداخليين مع دخول المستشفى لبضعة أيام. يُعطى العلاج الكيميائي على دورات علاجية، وعادةً ما يتكون نظام العلاج الكيميائي من عدة دورات تُعطى على مدى فترة محددة: يعتمد عدد الدورات على نوع وموقع وحجم الساركوما وكيفية استجابتها للأدوية. النظام الدوائي الأكثر شيوعًا هو الدوكسوروبيسين منفردًا أو مع إيفوسفاميد، ودوسيتاكسيل مع جيمسيتابين، إلخ. تشمل الآثار الجانبية الشائعة انخفاض تعداد الدم، والقيء، والثعلبة، والتعب، ويمكن السيطرة على هذه الآثار الجانبية إلى حد كبير باستخدام أدوية الرعاية الداعمة المناسبة. في بعض أنواع الساركوما، مثل ساركوما الأجزاء الرخوة السنخية، تتمتع أدوية تكوين الأوعية الدموية التي تستهدف عامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF) مثل بازوبانيب بنشاط سريري جيد جدًا، ويحقق المريض سيطرة طويلة الأمد على المرض. هناك العديد من التجارب الجارية في علاج الساركوما لأن فائدة العلاج الكيميائي لا تزال غير مثالية.

المعالجة بالإشعاع

غالبًا ما يتم علاج الأورام عالية الدرجة والعميقة التي يزيد حجمها عن 5 سم بمزيج من الجراحة والعلاج الإشعاعي؛ يمكن استخدام العلاج الإشعاعي قبل الجراحة (المساعدة الجديدة) (لتقليل حجم الورم والسماح بإزالته تمامًا) أو بعد الجراحة (المساعدة) (لقتل أي خلايا سرطانية متبقية)؛ يمكن النظر في إعادة العملية في حالة الهوامش الإيجابية.

هناك أدلة تشير إلى أن تقنيات العلاج الإشعاعي عالية الدقة مثل IMRT وVMAT/Tomotherapy يمكن أن تؤدي إلى سمية أقل لدى مرضى الساركوما في معظم المواقع.

العلاج الإشعاعي الموضعي لأورام الأنسجة الرخوة

يتضمن العلاج الإشعاعي الموضعي وضع قسطرة مؤقتة تحتوي على مادة مصدر مشع داخلها أو بذور مشعة دائمة في سرير الاستئصال وقت الجراحة. تُباعد هذه المصادر على فترات متساوية لتغطية منطقة انتشار الورم المحتمل. يمكن استخدام العلاج الإشعاعي الموضعي كطريقة علاج وحيدة، أو بالتزامن مع الإشعاع الخارجي. من مزايا العلاج الإشعاعي الموضعي أن المصادر المستخدمة لها تدرجات جرعة أكثر حدة من تلك المستخدمة في العلاج الإشعاعي الخارجي، مما يقلل من تعرض الأنسجة المجاورة لإشعاع كبير. إلى جانب ذلك، تكون فترات العلاج أقصر عمومًا مع العلاج الإشعاعي الموضعي مقارنةً بالعلاج الإشعاعي الخارجي. يمكن استخدامه أيضًا مع المرضى الذين يعانون من انتكاس موضعي في مجال تعرض للإشعاع سابقًا، بالتزامن مع الاستئصال الجراحي. ومع ذلك، فإن العلاج الإشعاعي الموضعي ليس دائمًا ممكنًا في المرضى الذين يعانون من تشريح جراحي صعب، أو أولئك الذين لديهم هياكل عظمية أو هياكل عصبية وعائية أو أعضاء حيوية مجاورة للورم مباشرة.

العلاج بالبروتون لساركوما الأنسجة الرخوة

العلاج الإشعاعي بحزمة البروتون هو أسلوب علاجي استُخدم لعلاج ساركوما قاعدة الجمجمة والساركوما المحيطة بالعمود الفقري، ويتزايد استخدامه في حالات ساركوما النخاع الشوكي في مواضع أخرى. يتيح استخدام البروتونات، بدلاً من الفوتونات المستخدمة في العلاج الإشعاعي التقليدي، تخفيضات كبيرة في جرعات العلاج في الأنسجة الطبيعية المجاورة. وكما هو الحال مع العلاج الإشعاعي متوسط الشدة (IMRT)، قد يكون لهذا الأسلوب العلاجي فائدة خاصة لدى مرضى الساركوما خلف الصفاق، نظرًا للهياكل الحيوية المجاورة.