"الأورام الحبلية نادرة الحدوث، إذ تحدث بنسبة 1 لكل مليون فرد تقريبًا كل عام."

نظرة عامة

ما هي أكثر أنواع سرطان العظام شيوعاً؟

هناك عدة أنواع من أورام العظام. يتم تسميتها وفقًا لمنطقة العظام أو الأنسجة التي تبدأ فيها ونوع الخلايا التي تحتوي عليها. أكثر أنواع سرطان العظام الأولي شيوعًا هي:

عظمية: الساركوما العظمية أو الساركوما العظمية المولدة للعظام هي النوع الرئيسي من سرطان العظام. الساركوما العظمية هي نوع من السرطان تنتج فيه الخلايا السرطانية عظامًا غير ناضجة تُعرف باسم العظمانية. وعلى الرغم من ندرة الساركوما العظمية، إلا أنها أكثر أنواع سرطان العظام شيوعًا بين الأطفال. وعادةً ما تؤثر الساركوما العظمية على العظام الطويلة في الجسم بالقرب من صفائح النمو، وهي المناطق التي تتشكل فيها أنسجة جديدة عندما ينمو الشخص الصغير. تحدث معظم الأورام حول الركبة إما في عظم الفخذ أو عظم الساق. يمكن أن تنشأ الساركوما العظمية أيضًا من أجزاء أخرى من الجسم حتى خارج العظام في الأنسجة الرخوة، وخاصةً عند المرضى الأكبر سنًا. يصاب الذكور بهذا السرطان أكثر من الإناث.
غضروفية: الساركوما الغضروفية هي سرطان يصيب خلايا الغضاريف. وأكثر من 40% من حالات سرطان العظام لدى البالغين هي الساركوما الغضروفية، مما يجعلها أكثر أنواع سرطان العظام انتشارًا لدى البالغين. ويبلغ متوسط عمر التشخيص 51 عامًا، و70% من الحالات تحدث لدى مرضى تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. ويميل تشخيص الساركوما الغضروفية إلى أن يكون في مرحلة مبكرة وغالبًا ما يكون منخفض الدرجة. والعديد من أورام الساركوما الغضروفية حميدة (ليست سرطانية). ويمكن أن تتطور الأورام في أي مكان في الجسم حيث يوجد غضروف، وخاصة الحوض أو الساق أو الذراع.
ساركومة يوينغ: يعد ساركوما يوينج ثاني أكثر أنواع سرطان العظام انتشارًا لدى الأطفال والمراهقين، والثالث الأكثر شيوعًا لدى البالغين. ويمثل حوالي 8% من سرطانات العظام لدى البالغين. يمكن أن يبدأ ساركوما يوينج في العظام أو الأنسجة أو الأعضاء، وخاصة الحوض أو جدار الصدر أو الساقين أو الذراعين.
الحبال: الورم الحبلي هو نوع نادر من الأورام السرطانية التي يمكن أن تحدث في أي مكان على طول الأجزاء المركزية من العمود الفقري، من قاعدة الجمجمة إلى عظم الذنب. الأورام الحبلية هي أورام بطيئة النمو، تتكون من مكونات عظمية وأنسجة ناعمة. وهي سيئة السمعة لأنها تتكرر بعد العلاج، وفي حوالي 20-30 في المائة من الحالات، ينتشر السرطان إلى مناطق أخرى من الجسم، مثل الرئتين أو العظام. يحدث ما يقرب من نصف الأورام الحبلية في قاعدة العمود الفقري (العجز)، وحوالي ثلثها يحدث في قاعدة الجمجمة (القذالي)، والباقي يحدث في الفقرات العنقية (الرقبة) أو الصدرية (أعلى الظهر) أو القطنية (أسفل الظهر) من العمود الفقري. مع نمو الورم الحبلي، فإنه يضغط على المناطق المجاورة من الدماغ أو النخاع الشوكي، مما يؤدي إلى ظهور العلامات والأعراض. قد يسبب الورم الحبلي في أي مكان على طول العمود الفقري ألمًا أو ضعفًا أو خدرًا في الظهر أو الذراعين أو الساقين. تحدث الأورام الحبلية عادة لدى البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و70 عامًا. ويتم تشخيص حوالي 5 بالمائة من الأورام الحبلية لدى الأطفال. ولأسباب غير واضحة، يُصاب الذكور بهذه الأورام بمعدل ضعفي معدل إصابة الإناث.
ما مدى شيوع الأورام الحبلية؟: الأورام الحبلية نادرة الحدوث، حيث تصيب ما يقرب من 1 لكل مليون شخص كل عام. وتشكل الأورام الحبلية أقل من 1% من الأورام التي تصيب المخ والحبل الشوكي.
ما هي أسباب Chordoma؟: وقد ارتبطت التغيرات في جين TBXT بالورم الحبلي. ويرتبط التكرار الوراثي لجين TBXT الذي تم تحديده في عدد قليل من العائلات بزيادة خطر الإصابة بالورم الحبلي. ويؤدي التكرار والزيادة في التعبير عن جين TBXT إلى إنتاج بروتين براكيوريو الزائد. ويمكن التعرف بسهولة على البروتين براكيوريو الذي تعبر عنه خلايا الورم عن طريق المناعة الكيميائية.
سرطان العظام الثانوي (أو النقيلي): سرطان العظام الثانوي (أو النقيلي) هو السرطان الذي ينتشر إلى العظام من جزء آخر من الجسم. هذا النوع من سرطان العظام أكثر انتشارًا من سرطان العظام الأولي.
كيف يتم تصنيف ساركوما العظام الأولية؟: وفيما يلي تصنيف منظمة الصحة العالمية لساركوما العظام الأولية.
كيف يتم تصنيف ساركوما العظام إلى مراحل؟: يتم تصنيف جميع ساركوما العظام وفقًا لنظام تصنيف AJCC/TNM التالي.

أعراض

للحجز

غالبًا ما يعاني المرضى الذين يعانون من ورم العظام من واحد أو أكثر من الأعراض التالية:

يوصف الألم في منطقة الورم عمومًا بأنه خفيف ومؤلم. وقد يزداد سوءًا في الليل ويزداد مع النشاط.
حمى وتعرق ليلي
لن يعاني العديد من المرضى من أي أعراض ولكن سيلاحظون بدلاً من ذلك وجود كتلة غير مؤلمة.
على الرغم من أن أورام العظام لا تنتج عن صدمة، إلا أن الإصابة قد تسبب أحيانًا ألمًا في الورم. كما قد تتسبب الإصابة أيضًا في كسر أو تكسر العظام التي أضعفها الورم. وقد يكون هذا مؤلمًا للغاية.
في بعض الأحيان، قد يتم اكتشاف الأورام عن طريق الصدفة عند إجراء الأشعة السينية لسبب آخر، مثل التواء الكاحل أو إصابة الركبة.

عوامل الخطر

للحجز

لا يعاني معظم مرضى أورام العظام من أي عوامل خطر معروفة، ولكن هناك مجموعة من عوامل الخطر للإصابة بسرطان العظام، بما في ذلك العوامل الوراثية. ويتعرض الأشخاص المصابون بأمراض التهابية طويلة الأمد، مثل مرض باجيت، لخطر متزايد.

وتشمل عوامل الخطر الأخرى للإصابة بسرطان العظام ما يلي:

أن يكون عمرك أقل من 20 سنة
التعرض للإشعاع، مثل تلقي العلاج الإشعاعي لسرطان مختلف
متلقي زراعة نخاع العظم السابق
وجود قريب مصاب بسرطان العظام
الأفراد الذين يعانون من ورم الشبكية الوراثي، وهو نوع من سرطان العين الذي يتطور عادة عند الأطفال.

تشخيص

للحجز

في المراكز المتخصصة مثل مركز APCC، يخضع المرضى لتقييم شامل من قبل الطبيب، يتبعه استخدام واحدة أو أكثر من الأدوات المجمعة المستخدمة لتشخيص أورام العظام:

غالبًا ما تكون الأشعة السينية هي الفحوصات الأولى. وفي بعض الأحيان يتم طلب صور خاصة لتمكين رؤية أفضل لأورام العظام.
يمكن أن تكون الخزعة إما خزعة بالإبرة أو خزعة جراحية. يجب وضع العديد من الاعتبارات في الاعتبار قبل إجراء خزعة من ورم عظمي، وخاصة الأورام السرطانية. تناقش لجنة الأورام متعددة التخصصات أفضل نهج للحصول على خزعة عند الحاجة في APCC. قد تؤدي خزعة العظام المخططة أو المنفذة بشكل سيئ إلى إضعاف العلاجات الإضافية.
تُستخدم فحوصات التصوير المقطعي المحوسب عادةً للمساعدة في تكوين تشخيص أولي لسرطان العظام ومعرفة ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى مناطق أخرى من الجسم. يمكن أيضًا استخدام فحوصات التصوير المقطعي المحوسب لتوجيه إبرة الخزعة.
فحص العظام - يمكن استخدام فحص العظام باستخدام النويدات المشعة لتشخيص سرطان العظام وتحديد مرحلة انتشاره. وقد تكشف أداة الكشف عن سرطان العظام هذه ما إذا كان الورم الأولي قد انتشر إلى أماكن أخرى في العظام، ومدى الضرر الذي أحدثه. في فحص العظام، يتم حقن جرعة صغيرة من مادة مشعة في وعاء دموي، حيث تنتقل عبر مجرى الدم. ثم تتجمع المادة في العظام ويتم اكتشافها بواسطة ماسح ضوئي من خلال التصوير النووي. هذا الاختبار حساس للغاية وقد يكتشف نقائل صغيرة قبل ظهورها على الأشعة السينية العادية. ومع ذلك، فإن الحالات الأخرى مثل التهاب المفاصل أو العدوى تبدو متشابهة في الفحص، لذلك غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى خزعة تأكيدية.
قد يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي في تحديد شكل الورم في العظام وقد يساعد أيضًا في تحديد ما إذا كانت الخلايا السرطانية قد انتشرت إلى المخ أو النخاع الشوكي. كما يُستخدم أيضًا لتقييم استجابة العلاج ويستخدم أثناء المتابعة. ربما يكون التصوير بالرنين المغناطيسي هو أفضل فحص عندما يتعلق الأمر بأورام العمود الفقري.
ربما يكون فحص PET-CT هو أكثر أدوات التعرف على السرطان حساسية. وهو أداة مهمة لتحديد مرحلة المرض قبل العلاج وكذلك المراقبة بعد العلاج.
يتم أيضًا إجراء اختبارات أخرى مثل تحليل الدم، والفوسفاتيز القلوية، ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء، وعلم الخلايا أو الخزعة من نخاع العظم، وما إلى ذلك.
يعد علم الأمراض بما في ذلك المناعة الكيميائية أمرًا بالغ الأهمية لكل مريض مصاب بأورام العظام.
تعتبر الدراسات الجينية والجزيئية مثل انتقال EWS-FLI1 لأورام يوينغ والساركوما الأخرى ذات أهمية بالغة لتشخيص المرض.

علاج

العلاج متعدد التخصصات لأورام العظام

بالإضافة إلى تقديم الرعاية أو الإشراف عليها من قبل فريق متعدد التخصصات لساركوما العظام، يجب تخصيص عامل رئيسي للمرضى. كما يجب مناقشة الأطفال والمراهقين والشباب في فريق متعدد التخصصات للأطفال أو الشباب. وهذا يتطلب وجود عدد كافٍ من الموظفين المتخصصين لضمان الرعاية المناسبة للعمر. يجب تشكيل فريق متعدد التخصصات لساركوما العظام بشكل صحيح، والالتزام بمتطلبات العضوية الأساسية للتخصصات ذات الصلة، وتلبية الحد الأدنى من المعايير لعدد المرضى الذين يتم علاجهم كل عام؛ يجب عليهم جمع البيانات عن المرضى والأورام والعلاج والنتائج على النحو المتفق عليه.

جراحة ساركوما العظام وجراحة إنقاذ الأطراف

تتطلب القرارات المتعلقة بالإجراء الجراحي الأمثل للورم الأولي (أي إنقاذ الأطراف أو البتر) مناقشة فريق متعدد التخصصات، مع مراعاة حجم الورم ومدى تأثر الهياكل التشريحية، والاستجابة للعلاجات المساعدة وتفضيلات المريض. قد تتأثر عملية إعادة البناء الجراحي باختيار المريض والجراح ويجب أن تتبع المناقشة المفتوحة للمخاطر والفوائد المترتبة على الخيارات المتاحة والنتائج الوظيفية المتوقعة.

تتم عملية جراحة ساركوما العظام في ثلاث خطوات.

استئصال الورم مع هوامش كافية.
إعادة بناء عيب العظام الناتج عن إزالة الورم.
إعادة بناء الأنسجة الرخوة وموازنة الأنسجة الرخوة مما يسمح بالعودة المبكرة إلى الوظيفة.

تهدف الجراحة العلاجية إلى استئصال الورم بالكامل مع وجود هوامش كافية. حيثما أمكن، يجب إجراء استئصال كامل للجزء المصاب من العظم والأنسجة الرخوة المصابة. يمكن وضع علامات على الهوامش الجراحية القريبة باستخدام مشابك (MRI-inert) توضع في المجال الجراحي. في ساركوما العظام، يجب أن تتضمن الجراحة إزالة جميع الهياكل التشريحية المشاركة في حجم الورم الأصلي قبل العلاج الكيميائي حيثما كان ذلك ممكنًا. يجب توجيه العينة للسماح لأخصائي علم الأمراض بوصف الموقع التشريحي وسمك الهوامش الجراحية.

قد تكون عملية إعادة بناء العظام بعد إزالة الورم بيولوجية أو غير بيولوجية اعتمادًا على موقع الورم وعمر المرضى. تتضمن عمليات إعادة البناء غير البيولوجية استخدام عظام صناعية ضخمة للأورام تسمح بالعودة الفورية إلى الوظيفة بعد الجراحة. تتضمن عملية إعادة البناء البيولوجية استخدام عظام مزروعة أو ذاتية الطعم، حيث يمكن إزالة العظم وتعقيمه من خلايا الورم عن طريق إعطاء جزء واحد من الإشعاع بجرعة عالية وإعادة زرعه في مكانه بعد تثبيته بزراعات مناسبة.

العلاج الجهازي (العلاج الكيميائي/العلاج الموجه)

عظمية

الساركوما العظمية هي واحدة من أكثر أورام العظام شيوعًا ولديها مخاطر عالية للانتشار إلى الرئتين. وبالتالي، إلى جانب العلاج الموضعي مثل الاستئصال، هناك أيضًا حاجة للعلاج الكيميائي لمنع النقائل البعيدة. تعتبر أورامًا مقاومة للعلاج الكيميائي وعادةً ما يتم استخدام العلاج الكيميائي المركب. هناك نظامان رئيسيان مستخدمان: جرعة عالية من الميثوتركسيت والعلاج المركب مع إيفوسفاميد / سيسبلاتين / دوكسوروبيسين. تُعطى دورات العلاج الكيميائي عادةً قبل الجراحة كعلاج كيميائي مساعد وبعد الجراحة كعلاج كيميائي مساعد. يحتاج كلا النظامين إلى أدوية داعمة مثل دعم فيلجراستيم ومضادات القيء وما إلى ذلك لتقليل فرص الآثار الجانبية. في حالة الساركوما العظمية النقيلية، يشمل العلاج الأولي العلاج الكيميائي وإعادة التقييم. إذا تبين عند إعادة التقييم أن الآفات النقيلية (الرئة) قابلة للاستئصال، فيتم إزالتها ويستمر العلاج الكيميائي.

ساركومةً يُوِينغ

العلاج الكيميائي هو جزء من العلاج القياسي لورم يوينغ. وعادة ما يُرى في المراهقين والشباب البالغين. بعد الانتهاء من تحديد المرحلة، يتم إعطاؤهم العلاج الكيميائي التحريضي ثم يتم نقلهم للعلاج الموضعي. العلاج الموضعي هو إما الجراحة (في حالة الآفات الطرفية) أو العلاج الإشعاعي (آفات الحوض) أو كليهما (في حالة أورام جدار الصدر). مدة العلاج الإجمالية طويلة: 9-12 شهرًا وفقًا لبروتوكولات العلاج. عادةً ما يتحمل المرضى الصغار العلاج جيدًا. بعد العلاج، من المهم جدًا المتابعة طويلة الأمد حتى يمكن إدارة أي آثار جانبية طويلة الأمد متعلقة بالعلاج على الفور. إنها أورام قابلة للشفاء بدرجة كبيرة مع العلاج المناسب.

أورام العظام الأخرى

يظل علاج الساركوما الغضروفية ومعظم أورام العظام الحميدة الأخرى جراحيًا في الغالب، على الرغم من أن العلاج الكيميائي قد يلعب دورًا في الأنواع الفرعية غير المتمايزة والأورام المتوسطة. وعادة ما تعتبر مقاومة للعلاج الكيميائي. في حالة الساركوما الغضروفية منخفضة الدرجة، فإن المراقبة أيضًا خيار ما لم تكن مصحوبة بأعراض.

في الوقت الحالي، لا يوجد دور كبير للعلاج الموجه في أورام العظام

العلاج الإشعاعي لأورام العظام الساركومية

تُستخدم المعالجة الإشعاعية بشكل متكرر في العلاج النهائي للورم الأولي في حالة ساركوما يوينج، ولكن المقاومة النسبية للإشعاع في ساركوما العظام والساركوما الغضروفية تعني أنه لا يُستخدم إلا كعلاج نهائي عندما لا يكون هناك خيار جراحي. تتطلب هذه الأورام عادةً جرعات عالية جدًا من الإشعاع (>66 جراي) للسيطرة الدائمة. يتطلب الالتصاق بالهياكل الحساسة، وخاصة في قاعدة الجمجمة والعمود الفقري والحوض، علاجًا إشعاعيًا عالي الدقة، وخاصة عندما يبدو الاستئصال الكامل غير ممكن.

لا يتم إعطاء العلاج الإشعاعي بشكل روتيني بعد الجراحة، على الرغم من أنه يمكن استخدامه في حالات أو مواقف عالية الخطورة مثل أورام الحبل الشوكي. كما يلعب العلاج الإشعاعي دورًا مسكنًا لجميع أنواع الأورام.

العلاج بالبروتون لساركوما العظام

يتم استخدام البروتونات أو أيونات الكربون، في كثير من الأحيان بالاشتراك مع الفوتونات، بشكل متزايد لعلاج ساركوما العظام الأولية غير القابلة للاستئصال.

تم الإبلاغ عن نتائج ممتازة لأورام غضروف قاعدة الجمجمة وأورام الحبل الشوكي حيث يمكن للعلاج الإشعاعي بحزمة البروتون جنبًا إلى جنب مع الجراحة تحقيق معدلات تحكم محلية تبلغ حوالي 70-90٪. في ساركوما العظام غير القابلة للاستئصال أو غير القابلة للاستئصال بالكامل، كانت نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات خالية من المرض (DFS) 65٪، وكانت نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات (OS) 5٪. كما تم تحقيق معدلات تحكم محلية عالية في أورام الحبل الشوكي العجزية.

فوائد العلاج بالبروتون لعلاج ساركوما العظام

معدلات أعلى لمعدلات السيطرة أظهرت دراسة قاعدة بيانات السرطان الوطنية في الولايات المتحدة أن معدلات السيطرة تكون أفضل بشكل كبير عندما يتم علاج المرضى بالعلاج بالبروتون مقارنة بتقنيات الفوتون التقليدية مثل IMRT وIGRT وSRS/Cyberknife وما إلى ذلك.
معدلات منخفضة من السمية الحادة والمتأخرة. وبما أن الأمر يستلزم تقديم جرعات أعلى، فإن تقنيات الإشعاع التقليدية ترتبط بعبء أكبر نسبيًا من الآثار الجانبية. وفي الواقع، في بعض المواقف، يتم تقليل جرعة الإشعاع للحد من احتمالية حدوث الآثار الجانبية. ومع ذلك، يضمن العلاج بالبروتون توصيل جرعات أعلى من العلاج الإشعاعي بأمان مع الحد الأدنى من السمية.
انخفاض خطر الإصابة بالسرطان الثانوي. غالبًا ما يرتبط العلاج الإشعاعي مع العلاج الكيميائي بزيادة خطر الإصابة بالسرطان الثانوي. وقد أظهرت العديد من الدراسات أن العلاج بالبروتون لديه احتمالية أقل بشكل كبير لتحفيز الإصابة بالسرطان الثانوي. هذه الخاصية مفيدة بشكل خاص في المرضى الأصغر سنًا.

مقارنة مع IMRT/SRS/Cyber knife