概述
- 什么是软组织肉瘤？
- 软组织肉瘤有哪些类型？
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- 软组织肉瘤在治疗前如何分期？
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肿瘤根据原发范围、区域扩散范围和转移范围进行分期。
- 活检
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由于没有可靠的症状或体征来区分良性肿瘤和恶性软组织肿瘤，因此必须对所有持续存在或生长的软组织肿块进行活检。在进行活检时，外科医生必须将切口置于不会影响后续确定性手术切除的位置。软组织病变的活检有两种常见类型。
- 真切活检
- 切开活检
- 切除活检
尽管最近有人提出，切开活检有助于软组织肉瘤的诊断，但人们普遍认为，需要大量组织样本才能做出准确的诊断和分级。切开活检可以提供大量组织样本，对周围组织平面的干扰最小。除非活检切口位置合适，否则可能无法对病变进行彻底切除，截肢可能是确保充分治疗的唯一选择。
- 同步成像
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用计算机断层扫描 (CT) 扫描患处是诊断软组织肉瘤最有用的放射技术。它也用于扫描胸部，因为胸部是肉瘤的常见扩散部位。
磁共振成像 (MRI) 也非常有用。MRI 比 CT 扫描更能清晰地显示肿瘤与肌肉、肿瘤与血管之间的对比。动脉造影通常用于评估肿瘤可能造成的损害和血管位移。
- PET-CT 扫描通常在诊断时进行，以确定疾病的分期。它也是监测反应和检测疾病复发的首选检查方法。
- 其他检查，例如儿童横纹肌肉瘤的骨髓检查。
肉瘤有几种类型。强烈建议由专门报告肉瘤的病理学家审查病理。活检结果必须包括：
- 未分化多形性软组织肉瘤：虽然罕见，但仍是成人中最常见的肉瘤。可发生于身体任何部位，但以四肢最常见。
- 脂肪肉瘤源自深层软组织中储存脂肪的细胞。大多数发生在大腿，三分之一发生在腹部。
- 平滑肌肉瘤起源于心脏、胃、血管壁等器官中的平滑肌。它们基本上可以发生在身体的任何部位，但最常见于子宫、四肢和胃。
- 滑膜细胞肉瘤通常发生在手臂、腿和颈部的主要关节附近。据了解，它也可发生在其他几个部位。
- 恶性周围神经鞘瘤源自神经周围的结缔组织。此类肿瘤也被称为恶性神经鞘瘤或神经纤维肉瘤。
- 血管肉瘤起源于血管内壁，可发生在身体的任何部位。
- 孤立性纤维瘤主要侵犯覆盖肺部的胸膜。
- 皮肤纤维肉瘤隆起发生在皮肤深层，最常见于躯干，但也见于手臂、腿、头部和颈部区域。
- 促纤维增生性小圆细胞肿瘤多发于青少年和青年，通常病程进展迅速。临床表现通常与广泛的腹部疾病有关。
- 横纹肌肉瘤源自骨骼肌细胞，骨骼肌是人体自主控制的肌肉。讽刺的是，它甚至可能出现在没有骨骼肌的区域。横纹肌肉瘤最常见的部位是头部、颈部、阴道、手臂、腿部和躯干。
- 纤维瘤也称为侵袭性纤维瘤病，是一种罕见的肿瘤，严格来说它不是肉瘤，而是因为它们起源于成纤维细胞，成纤维细胞遍布全身，为肺、肝、心脏、肾、皮肤、肠等器官提供支持和保护。
- 肿瘤等级
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确定肉瘤的侵袭性。存在几种分级系统，最常见的是使用 FNCLCC 系统将其分为低级、中级和高级。
- 分子谱
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由于软组织肉瘤具有很大的异质性，通常建议进行检测分子或基因改变的测试，以区分它们并提供有针对性的治疗。
疗程
治疗计划的制定需要由一支多学科团队*负责，该团队由在肿瘤管理方面拥有丰富经验的医疗专业人员组成（通常称为参考中心或专家中心）。这通常意味着需要召开不同专家的会议，称为多学科意见或肿瘤委员会审查。在这次会议上，将根据前面提到的相关信息讨论治疗计划。
治疗通常结合以下疗法：
- 对癌症采取局部行动，例如手术或放射治疗。
- 通过化疗等全身治疗*作用于全身的癌细胞。
治疗的程度取决于肉瘤的阶段、肿瘤的特征以及患者的风险。
- 手术
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最常见的是，手术是局部肉瘤的标准治疗方法。由于软组织肉瘤很少见，因此手术应由专门治疗此类肉瘤的外科医生进行。大多数肉瘤手术的目标是完全切除而不留下任何东西（微观阴性边缘），从而降低局部复发的风险。
手术切除的完整性可以通过几个术语来定义：
- “RO”切除术是指根据病理学家通过显微镜对组织边缘的分析，将所有肿瘤完全切除；
- “R1”切除术表示切除部位的边缘在显微镜下观察显示有肿瘤细胞的存在；
- “R2”切除术表示肉眼可见的残留疾病（肉眼可见的一部分肿瘤）。
小肉瘤通常仅通过手术即可有效切除。R1 和 R2 边缘可能需要通过手术进行额外治疗；其他选择是使用放射治疗和可能的化疗来治疗含有肿瘤细胞的切除边缘。
- 全身治疗（化疗/靶向治疗）
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软组织肉瘤已被确定有 50 多种类型。其中大多数具有分子变异，这是该类型肉瘤的典型特征，可用于确认肉瘤的诊断。例如：滑膜肉瘤：t(X; 18) (p11.2; q11.2)、肺泡横纹肌肉瘤 t (2:13) (q13; q14) 等。治疗的选择取决于肉瘤的类型。目前，化疗在治愈性和晚期癌症治疗中都发挥着作用。
目前，化疗对局部疾病患者的作用尚不明确，但对于高风险肉瘤（如大型肿瘤、高级别和化学敏感性组织学，如滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤等）而言，化疗的接受度更高。在这种情况下，手术后通常考虑联合化疗（异环磷酰胺 + 阿霉素、多西他赛 + 吉西他滨）。在以下两种情况下尤其可以考虑化疗：当疾病被认为具有高复发风险时（即高级别、深层、> 2 厘米）。在特定情况下，术前化疗也会与放疗一起进行，以缩小疾病，使其可以手术。有时在某些临床情况下会进行热疗和化疗。
化疗是治疗晚期疾病的主要手段，因为所施用的药物会进入血液并到达全身的癌细胞。这些药物可以单独使用或联合使用，可以作为门诊病人使用，也可以作为住院病人使用，住院几天。化疗是按疗程进行的，化疗方案通常由在一定时间内进行的几个疗程组成：疗程数取决于肉瘤的类型、部位和大小以及对药物的反应。最常见的药物方案是单独使用阿霉素或与异环磷酰胺、多西他赛与吉西他滨等联合使用。常见的不良反应是血细胞计数低、呕吐、脱发、疲劳，这些副作用可以通过适当的支持性护理药物在很大程度上得到控制。在某些肉瘤（如肺泡软组织肉瘤）中，针对 VEGF 的血管生成药物（如帕唑帕尼）具有非常好的临床活性，患者可以实现长期疾病控制。由于化疗的益处仍不理想，肉瘤治疗方面仍有许多试验正在进行中。
- 放射治疗
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大于 5 厘米的高级别深层肿瘤通常采用手术和放射疗法相结合的方式进行治疗；放射疗法可在手术（新辅助）之前（缩小肿瘤大小并允许其完全切除）或手术（辅助）之后（杀死任何残留的癌细胞）使用；如果边缘呈阳性，则可以考虑再次手术。
有证据表明，IMRT、VMAT/Tomotherapy 等高精度放射治疗技术可以减少大多数部位肉瘤患者的毒性。
- 软组织肉瘤的近距离放射治疗
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近距离放射治疗包括在手术时将装有放射源的临时导管或永久性放射性粒子置于切除床中。这些放射源以均匀的间隔排列，以覆盖可能扩散的肿瘤区域。近距离放射治疗可作为单一治疗方式，或与外部束放射治疗结合使用。近距离放射治疗的优势在于，所用放射源的剂量梯度比外部束放射治疗的放射源更大，从而最大限度地减少了邻近组织受到的大量辐射。此外，近距离放射治疗的治疗时间通常比外部束放射治疗短。它还可以用于先前接受过放射治疗的区域局部复发的患者，并结合手术切除。然而，对于手术解剖困难的患者，或骨结构、神经血管结构或重要器官紧邻肿瘤的患者，近距离放射治疗并不总是可行的。
- 软组织肉瘤的质子治疗
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质子束放射治疗是一种治疗方式，已用于治疗颅底和脊柱旁肉瘤，并越来越多地用于其他部位的 STS。使用质子而不是传统放射治疗中使用的光子，有可能大幅减少邻近正常组织的剂量。与 IMRT 一样，考虑到邻近的重要结构，这种方式可能对患有腹膜后疾病的患者特别有益。
其他骨及软组织肿瘤
