"코르도마는 드물며 매년 약 1만 명당 XNUMX명꼴로 발생합니다."

회사 개요

가장 흔한 뼈암 유형은 무엇입니까?

뼈 종양에는 여러 가지 유형이 있습니다. 뼈 또는 조직 부위에서 시작하는 부위와 포함된 세포 유형에 따라 이름이 지정됩니다. 가장 흔히 발견되는 원발성 뼈 암 유형은 다음과 같습니다.

골육종: 골육종 또는 골형성 육종은 주요 유형의 뼈암입니다. 골육종은 종양 세포가 유골이라고 알려진 미성숙한 뼈를 생성하는 암의 한 유형입니다. 골육종은 드물지만 가장 흔한 소아 뼈암입니다. 골육종은 일반적으로 성장판 근처의 신체의 긴 뼈에 영향을 미치며, 이는 젊은 사람이 성장하면서 새로운 조직이 형성되는 부위입니다. 대부분의 종양은 대퇴골이나 정강이뼈의 무릎 주변에서 발생합니다. 골육종은 특히 노인 환자의 경우 뼈 외부의 연조직에서도 신체의 다른 부분에서 발생할 수 있습니다. 이 암은 남성이 여성보다 더 많이 발생합니다.
콘드로 사르 코마: 연골육종은 연골 세포의 암입니다. 성인 뼈암의 40% 이상이 연골육종으로, 성인에서 가장 흔한 뼈암입니다. 진단 평균 연령은 51세이고, 70%의 사례가 40세 이상의 환자입니다. 연골육종은 조기에 진단되는 경향이 있으며 종종 저등급입니다. 많은 연골육종 종양은 양성(암이 아님)입니다. 종양은 연골이 있는 신체의 어느 곳에서나 발생할 수 있으며, 특히 골반, 다리 또는 팔에 발생합니다.
유윙 육종: 유잉 육종은 어린이와 청소년에서 두 번째로 흔한 뼈암이며, 성인에서 세 번째로 가장 많이 발견됩니다. 성인 뼈암의 약 8%를 차지합니다. 유잉 육종은 뼈, 조직 또는 장기, 특히 골반, 흉벽, 다리 또는 팔에서 시작될 수 있습니다.
척색종: 척추종은 두개골 바닥에서 꼬리뼈까지 척추 중앙 부위의 어느 곳에서나 발생할 수 있는 드문 유형의 암성 종양입니다. 척추종은 뼈와 연조직 구성 요소가 있는 느리게 자라는 종양입니다. 치료 후 재발하는 경우가 많고 약 20-30%의 경우 암이 폐나 뼈와 같은 신체의 다른 부위로 퍼집니다. 모든 척추종 중 약 절반은 척추 바닥(천골)에서 발생하고, 약 40/70은 두개골 바닥(후두부)에서 발생하고, 나머지는 척추의 경추(목), 흉추(상부 등) 또는 요추(하부 등)에서 발생합니다. 척추종이 자라면서 뇌 또는 척수의 인접한 부위에 압력을 가하여 징후와 증상을 유발합니다. 척추를 따라 어느 곳에서나 척추종이 발생하면 등, 팔 또는 다리에 통증, 쇠약 또는 무감각이 생길 수 있습니다. 코르도마는 일반적으로 5~XNUMX세 성인에게 발생합니다. 코르도마의 약 XNUMX%가 어린이에게 진단됩니다. 이유는 불분명하지만 남성이 여성보다 약 XNUMX배 더 자주 영향을 받습니다.
코르도마는 얼마나 흔한가요?: 코르도마는 드물며 매년 약 1만 명당 1명에게 발생합니다. 코르도마는 뇌와 척수에 영향을 미치는 종양의 XNUMX% 미만을 차지합니다.
코르도마의 원인은 무엇인가요?: TBXT 유전자의 변화는 척삭종과 관련이 있습니다. 소수 가족에서 확인된 TBXT 유전자의 유전적 중복은 척삭종 발병 위험 증가와 관련이 있습니다. TBXT 유전자의 중복과 발현 증가는 모두 과도한 브라키우리 단백질의 생성을 초래합니다. 종양 세포에서 표현되는 브라키우리 단백질은 면역조직화학법으로 쉽게 확인할 수 있습니다.
2차 (또는 전이성) 뼈암: 2차(또는 전이성) 뼈암은 신체의 다른 부분에서 뼈로 퍼지는 암입니다. 이 유형의 뼈암은 1차 뼈암보다 더 흔합니다.
원발성 골육종은 어떻게 분류되나요?: 다음은 WHO의 원발성 골육종 분류입니다.
뼈 육종의 병기는 어떻게 결정되나요?: 모든 골 육종은 다음 AJCC/TNM 병기 분류 시스템에 따라 분류됩니다.

증상

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뼈 종양이 있는 환자는 종종 다음 중 하나 이상을 경험하게 됩니다.

종양 부위의 통증은 일반적으로 둔하고 쑤시는 것으로 설명됩니다. 밤에 악화되고 활동과 함께 증가할 수 있습니다.
발열과 야간 발한
많은 환자들은 어떠한 증상도 나타내지 않고 대신 통증이 없는 덩어리만 나타납니다.
뼈 종양은 외상으로 인해 발생하지 않지만, 부상으로 인해 종양이 아프기 시작하는 경우가 있습니다. 부상으로 인해 종양으로 인해 약해진 뼈가 골절되거나 부러질 수도 있습니다. 이는 매우 고통스러울 수 있습니다.
때로는 발목 염좌나 무릎 부상 등 다른 이유로 엑스레이를 찍을 때 우연히 종양이 발견될 수도 있습니다.

위험 요소

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대부분의 골종양 환자는 알려진 위험 요소가 없지만, 유전학을 포함하여 골암에 대한 위험 요소는 다양합니다. 파젯병과 같은 장기적인 염증성 질환을 앓고 있는 사람들은 위험이 증가합니다.

뼈암 발병의 다른 위험 요소는 다음과 같습니다.

만 20세 미만인 경우
다른 암에 대한 방사선 치료를 받는 것과 같은 방사선 노출
이전에 골수 이식을 받은 사람
가까운 친척 중에 뼈암 환자가 있는 경우
유전성 망막모세포종을 앓고 있는 개인. 유전성 망막모세포종은 어린이에게 가장 흔히 발생하는 눈암의 일종입니다.

진단

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APCC와 같은 전문 센터에서 환자는 의사의 철저한 평가를 받은 후 뼈 종양을 진단하는 데 사용되는 도구 중 하나 이상을 조합하여 평가를 받습니다.

X-레이는 종종 첫 번째 조사입니다. 때로는 뼈 종양을 더 잘 시각화하기 위해 특수한 뷰가 주문됩니다.
생검은 바늘 생검 또는 수술 생검일 수 있습니다. 뼈 종양, 특히 암성 종양에서 생검을 실시하기 전에 많은 고려 사항을 염두에 두어야 합니다. 다학제 종양 위원회는 APCC에서 필요할 때 생검을 얻는 가장 좋은 방법을 논의합니다. 계획이 잘못되었거나 실행된 뼈 생검은 추가 치료를 손상시킬 수 있습니다.
CT 스캔은 일반적으로 초기 뼈암 진단을 내리고 암이 신체의 다른 부위로 퍼졌는지 확인하는 데 사용됩니다. CT 스캔은 생검 바늘을 안내하는 데에도 사용될 수 있습니다.
뼈 스캔 - 방사성핵종 뼈 스캔은 뼈암을 진단하고 병기를 결정하는 데 사용될 수 있습니다. 이 뼈암 탐지 도구는 원발 종양이 뼈의 다른 부위로 퍼졌는지와 얼마나 많은 손상을 입혔는지 보여줄 수 있습니다. 뼈 스캔에서는 소량의 방사성 물질을 혈관에 주입하여 혈류를 통해 이동합니다. 그런 다음 물질이 뼈에 모여 핵의학 영상을 통해 스캐너로 감지됩니다. 이 검사는 매우 민감하여 일반 X-레이에 나타나기 전에 작은 전이를 발견할 수 있습니다. 그러나 관절염이나 감염과 같은 다른 상태는 스캔에서 비슷하게 보이므로 종종 확인 생검이 필요합니다.
MRI는 뼈의 종양을 윤곽을 그리는 데 도움이 될 수 있으며 암세포가 뇌나 척수로 퍼졌는지 여부를 판단하는 데에도 도움이 될 수 있습니다. 또한 치료 반응을 평가하는 데 사용되며 후속 조치 중에 사용됩니다. MRI는 아마도 척추 종양에 관한 가장 좋은 조사일 것입니다.
PET-CT 스캔은 아마도 암에 대한 가장 민감한 식별 도구일 것입니다. 질병의 치료 전 단계와 치료 후 모니터링을 수행하는 데 중요한 도구입니다.
또한 혈액 검사, 알칼리성 인산가수분해효소, 적혈구 침강 속도(ESR), 골수 세포 검사 또는 생검 등의 기타 검사도 실시합니다.
면역조직화학염색을 포함한 병리학은 모든 골육종 환자에게 매우 중요합니다.
유잉 육종 및 기타 육종의 경우 EWS-FLI1 전좌와 같은 유전적, 분자적 연구는 진단에 매우 중요합니다.

치료

뼈 종양에 대한 MDT

전문 골육종 MDT가 치료를 제공하거나 감독하는 것 외에도 환자에게 핵심 근로자가 할당되어야 합니다. 어린이, 청소년 및 청년 성인도 관련 어린이 또는 TYA(청년 성인) MDT에서 논의해야 합니다. 이를 위해서는 연령에 적합한 치료를 보장하기 위해 충분한 전문 인력이 필요합니다. 골육종 MDT는 적절하게 구성되어야 하며 관련 전문 분야의 핵심 멤버십 요건을 준수하고 매년 치료하는 환자 수에 대한 최소 기준을 충족해야 합니다. 합의된 대로 환자, 종양, 치료 및 결과에 대한 데이터를 수집해야 합니다.

뼈 육종 수술 및 사지 절제 수술

원발성 종양(예: 사지 절제 또는 절단)에 대한 최적의 수술 절차에 대한 결정은 종양 크기와 해부학적 구조의 관련성, 신보조 요법에 대한 반응 및 환자 선호도를 고려한 MDT 논의가 필요합니다. 수술적 재건은 환자와 외과의의 선택에 따라 영향을 받을 수 있으며, 사용 가능한 옵션과 예상되는 기능적 결과에 대한 위험과 이점에 대한 공개 논의를 따라야 합니다.

골육종 수술은 3단계로 진행됩니다.

적절한 여백을 두고 종양을 절제합니다.
종양 제거로 인해 발생한 뼈 결손을 재건합니다.
연조직을 재건하고 연조직의 균형을 맞춰 조기에 기능을 회복할 수 있습니다.

치유 수술은 적절한 여백을 두고 전체 종양을 절제하는 것을 목표로 합니다. 가능한 경우 영향을 받은 뼈 부분과 연조직을 광범위하게 일괄 절제해야 합니다. 가까운 수술 여백은 수술 영역에 놓인 (MRI 불활성) 클립으로 표시할 수 있습니다. 뼈 육종의 경우 수술은 가능한 경우 원래 항암 화학 요법 전 종양 부피에 관련된 모든 해부학적 구조를 제거하는 것을 포함해야 합니다. 검체는 병리학자가 수술 여백의 해부학적 위치와 두께를 설명할 수 있도록 방향을 정해야 합니다.

종양 제거 후 뼈 재건은 종양의 위치와 환자의 나이에 따라 생물학적이거나 비생물학적일 수 있습니다. 비생물학적 재건은 수술 후 즉시 기능을 회복할 수 있는 종양 거대 보철물을 사용하는 것을 포함합니다. 생물학적 재건은 이종이식 뼈 또는 자가이식을 사용하는 것을 포함하며, 여기서 뼈를 제거하고 단일 고선량 방사선 분획을 제공하여 종양 세포를 살균한 다음 적절한 임플란트로 안정화한 후 제자리에 다시 이식할 수 있습니다.

전신 치료(화학 요법/표적 치료)

골육종

골형성육종은 가장 흔한 골 종양 중 하나이며 폐로 퍼질 위험이 높습니다. 따라서 절제와 같은 국소 치료와 함께 원격 전이를 예방하기 위한 화학 요법도 필요합니다. 이들은 화학 요법에 저항하는 종양으로 간주되며 일반적으로 복합 화학 요법이 사용됩니다. 사용되는 두 가지 주요 요법이 있습니다. 고용량 메토트렉세이트 기반 요법과 이포스파마이드/시스플라틴/독소루비신과의 복합 요법입니다. 화학 요법 주기는 일반적으로 수술 전에 신보조 화학 요법으로, 수술 후에 보조 화학 요법으로 시행됩니다. 두 요법 모두 부작용 가능성을 줄이기 위해 필그라스팀 지원, 구토제 등과 같은 보조 약물이 필요합니다. 전이성 골육종의 경우 초기 치료에는 화학 요법과 재평가가 포함됩니다. 재평가에서 전이성 병변(폐)이 절제 가능한 경우, 전이성 병변을 제거하고 화학요법을 계속합니다.

유윙 육종

화학 요법은 유잉 육종에 대한 표준 치료의 일부입니다. 이들은 보통 청소년과 젊은 성인 인구에서 발견됩니다. 완전한 병기 검사를 거친 후, 이들은 유도 화학 요법을 받은 다음 국소 치료를 받습니다. 국소 치료는 수술(말초 병변의 경우) 또는 방사선 요법(골반 병변) 또는 둘 다(흉벽 종양의 경우)입니다. 총 치료 기간은 치료 프로토콜에 따라 9~12개월로 깁니다. 일반적으로 이 치료는 젊은 환자에게 잘 견딥니다. 치료 후에는 장기 치료와 관련된 부작용을 즉시 관리할 수 있도록 장기 추적 관찰을 하는 것이 매우 중요합니다. 이들은 적절한 치료를 받으면 매우 치유력이 강한 종양입니다.

기타 뼈 종양

연골육종 및 대부분의 다른 양성 뼈 종양의 치료는 여전히 주로 수술적이지만, 화학 요법은 분화가 되지 않은 하위 유형과 중간엽 하위 유형에서 역할을 할 수 있습니다. 이들은 일반적으로 화학 요법에 대한 저항성이 있는 것으로 간주됩니다. 저등급 연골육종의 경우 증상이 없는 한 관찰도 옵션입니다.

현재, 골종양에 대한 표적치료의 역할은 크지 않습니다.

뼈육종에 대한 방사선 치료

방사선 요법은 Ewing 육종의 원발성 종양을 확정적으로 관리하는 데 자주 사용되지만, 골육종과 연골육종의 상대적인 방사선 저항성으로 인해 수술적 옵션이 없는 경우에만 확정적 치료에 사용됩니다. 이러한 종양은 일반적으로 내구성 있는 제어를 위해 매우 높은 방사선량(>66Gy)이 필요합니다. 민감한 구조, 특히 두개골, 척추 및 골반 바닥과의 인접성은 고정밀 방사선 요법이 필요하며, 특히 전절제가 실행 가능하지 않은 경우 더욱 그렇습니다.

방사선 요법은 수술 후 일상적으로 시행되지 않지만, Chordomas와 같은 선택된 고위험 사례나 상황에서는 사용될 수 있습니다. 방사선 요법은 또한 모든 종양 유형에서 완화적 역할을 합니다.

뼈육종에 대한 양성자 치료

양성자나 탄소 이온은 종종 광자와 결합하여 절제 불가능한 원발성 골육종을 치료하는 데 점점 더 많이 사용되고 있습니다.

두정엽 기저부 연골육종과 척추종에 대해 양성자 빔 방사선 요법과 수술을 병행하면 약 70~90%의 국소 제어율을 달성할 수 있는 우수한 결과가 보고되었습니다. 절제 불가능하거나 불완전 절제 가능한 골육종의 경우 65년 무병 생존율(DFS)은 5%였고 67년 전체 생존율(OS)은 XNUMX%였습니다. 천골 척추종에서도 높은 국소 제어율이 달성되었습니다.

뼈 육종에 대한 양성자 치료의 이점

더 높은 제어율 양성자 치료와 IMRT/SRS/사이버나이프 비교. 미국의 국립 암 데이터베이스 연구에 따르면 양성자 치료로 환자를 치료했을 때 IMRT, IGRT, SRS/사이버나이프 등과 같은 기존 광자 기술에 비해 제어율이 극적으로 더 우수했습니다.
급성 및 만성 독성의 발생률이 낮습니다. 더 높은 용량을 투여해야 하기 때문에 기존 방사선 기술은 상대적으로 더 큰 부작용 부담과 관련이 있습니다. 사실, 특정 상황에서는 부작용 가능성을 제한하기 위해 방사선 용량을 줄입니다. 그러나 양성자 치료는 최소한의 독성으로 더 높은 용량의 방사선 치료를 안전하게 투여할 수 있도록 보장합니다.
2차 암 발병 위험 감소. 화학 요법과 병행한 방사선 요법은 종종 2차 암의 위험 증가와 관련이 있습니다. 여러 연구에 따르면 양성자 요법은 2차 암을 유발할 확률이 상당히 낮습니다. 이 특성은 특히 젊은 환자에게 더 유용합니다.

IMRT/SRS/사이버나이프와의 비교