"Chordomas ni nadra, hutokea kwa takriban 1 kwa kila watu milioni kila mwaka."

Mapitio

Sarcomas za tishu laini ni nini?: Sarcoma ya tishu laini (STS) ni aina ya saratani inayoathiri tishu laini, au miundo inayounga mkono mwili. Mara nyingi hutokea katika tishu zinazounganisha kama vile kano , ligamenti , fascia, mafuta, na sinovium ya viungo, lakini pia inaweza kutokea katika tishu zingine laini ikiwa ni pamoja na neva, misuli, na mishipa ya damu. Sarcoma ya tishu laini ni nadra, ikijumuisha takriban asilimia moja ya saratani mpya.
Ni aina gani za sarcoma za tishu laini?
Je, sarcomas ya tishu laini hupangwaje kabla ya matibabu?: Uvimbe hupangwa kulingana na kiwango cha msingi, kiwango cha kuenea kikanda na kiwango cha metastases.

dalili

KWA UTEUZI

Wagonjwa walio na sarcoma ya tishu laini huwasilishwaje?

Sarcoma ya tishu laini mara nyingi haina kusababisha dalili katika hatua za mwanzo.

Dalili ya kwanza ambayo watu wanaweza kugundua ni uvimbe usio na uchungu.
Wakati mwingine, uvimbe husababisha maumivu, uchungu, au ugumu wa kupumua ikiwa unasukuma mishipa, misuli, au mishipa ya damu.
Watu wengi wanaona sarcoma ya tishu laini tu baada ya jeraha lisilohusiana huvutia umakini kwa sehemu hiyo ya mwili.

Mambo hatari

KWA UTEUZI

Kwa idadi kubwa ya sarcoma ya tishu laini, hakuna etiolojia inayojulikana. Sababu za mazingira au maumbile zinaweza kuwa sababu ya wachache wa STS. Mambo ya kimazingira yanaweza kuwa yatokanayo na mionzi, mfiduo wa kemikali (kama vile kloridi ya vinyl, dioksini, viuatilifu vya arseniki), ukandamizaji wa kinga na virusi (virusi vya upungufu wa kinga ya binadamu, aina ya 8 ya herpesvirus). Syndromes fulani za kliniki zinahusishwa na maandalizi ya maumbile kwa ajili ya maendeleo ya sarcoma. Mifano michache ni pamoja na ugonjwa wa Li-Fraumeni na ugonjwa wa Werner, ambao unahusishwa na maendeleo ya STS pamoja na magonjwa mengine mabaya; aina ya 1 ya neurofibromatosis, ambayo inahusishwa na maendeleo ya tumors mbaya ya mishipa ya pembeni; na polyposis ya adenomatous ya familia (Gardner syndrome), ambayo inahusishwa na maendeleo ya tumors ya desmoid ya tumbo.

Utambuzi

KWA UTEUZI

biopsy

Kwa kuwa hakuna dalili zinazotegemeka au dalili zinazotofautisha uvimbe mbaya na uvimbe mbaya wa tishu laini, ni muhimu kuchunguza uvimbe wote wa tishu laini unaoendelea au kukua. Katika kufanya biopsy, daktari wa upasuaji lazima aweke chale katika eneo kama hilo ili asiathiri ukataji wa upasuaji unaofuata. Kuna aina mbili za kawaida za biopsy kwa vidonda vya tishu laini.

Biopsy iliyokatwa kweli
Biopsy ya incisional
Biopsy ya kukatwa

Ingawa hivi majuzi imependekezwa kuwa biopsy iliyokatwa kweli ni muhimu katika utambuzi wa sarcoma ya tishu laini, inakubaliwa kwa ujumla kuwa sampuli kubwa ya tishu ni muhimu ili kuagiza utambuzi sahihi na daraja. Biopsy ya mkato hutoa sampuli ya ukarimu ya tishu na usumbufu mdogo wa ndege za tishu zinazozunguka. Isipokuwa mkato wa biopsy hautawekwa ipasavyo, utenganishaji ufaao wa kidonda unaweza kuzuiwa na kukatwa kwa ncha inaweza kuwa njia pekee ya kuhakikisha matibabu ya kutosha.

Upigaji

Uchanganuzi wa tomografia ya kompyuta (CT) kupitia eneo lililoathiriwa ndiyo mbinu muhimu zaidi ya radiografia katika kugundua sarcomas za tishu laini. Pia hutumiwa kupiga picha kifua ambacho ni tovuti ya kawaida ya kuenea.

Imaging resonance magnetic (MRI) pia ni muhimu sana. Tofauti kati ya uvimbe na misuli, na uvimbe na chombo, ni bora kwa MRI kuliko kwa CT scanning. Arteriography hutumiwa mara kwa mara kutathmini uwezekano wa kuhusika na uhamisho wa chombo na tumor.

Uchunguzi wa PET-CT mara nyingi hufanywa wakati wa utambuzi ili kuanzisha ugonjwa huo. Pia ni uchunguzi wa hiari kufuatilia mwitikio na kugundua kujirudia kwa ugonjwa.
Uchunguzi mwingine kama vile uchunguzi wa uboho katika rhabdomyosarcoma ya watoto.

Kuna aina kadhaa za sarcoma. Inapendekezwa sana kwa ugonjwa huo unapitiwa upya na mtaalamu wa magonjwa maalumu katika kuripoti sarcoma. Matokeo ya biopsy lazima ni pamoja na:

Sarcoma ya tishu laini ya pleomorphic isiyo tofauti: ingawa ni nadra, bado ni sarcoma ya kawaida kwa watu wazima. Inaweza kutokea katika sehemu yoyote ya mwili lakini ni ya kawaida zaidi katika ncha.
Liposarcoma hutokea kutokana na seli kuhifadhi mafuta katika tishu laini ya kina. Wengi hutokea kwenye paja na hadi theluthi moja hutokea kwenye tumbo.
Leiomyosarcoma hutokana na misuli laini inayopatikana kwenye viungo kama vile moyo, tumbo, ukuta wa mishipa ya damu, n.k. Kimsingi inaweza kutokea katika sehemu yoyote ya mwili lakini mara nyingi hutokea kwenye uterasi, miguu na mikono na tumbo.
Sarcoma ya seli ya synovial kawaida hutokea karibu na viungo kuu vya mikono, miguu na shingo. Inajulikana pia kutokea katika maeneo mengine kadhaa.
Uvimbe mbaya wa ala ya ujasiri wa pembeni hutoka kwenye kiunganishi kinachozunguka neva. Hizi pia hujulikana kama schwannoma mbaya au neurofibrosarcoma.
Angiosarcoma hutokea kutoka kwa kuta za ndani za mishipa ya damu na inaweza kutokea katika eneo lolote la mwili.
Uvimbe wa pekee wa nyuzi huhusisha zaidi pleura ambayo ni kifuniko juu ya mapafu.
Dermatofibrosarcoma protuberance inakua katika tabaka za kina za ngozi na hupatikana kwa kawaida kwenye torso, lakini pia katika maeneo ya mikono, miguu, kichwa na shingo.
Uvimbe wa seli ndogo ya desmoplastic hutokea kwa vijana na vijana na kwa ujumla huwa na kozi kali. Maonyesho ya kliniki mara nyingi yanahusiana na ugonjwa mkubwa wa tumbo.
Rhabdomyosarcoma inatokana na seli zinazofanya misuli ya mifupa, misuli moja kudhibiti kwa hiari. Kwa kushangaza, inaweza kutokea hata katika maeneo ambayo hayana misuli ya mifupa. Maeneo ya kawaida ambapo RMS inaweza kuonekana ni shingo ya kichwa, uke, mikono, miguu na shina la mwili.
Desmoidtumours pia hujulikana kama aggressive fibromatosis ni uvimbe adimu ambao si sarcoma kitaalamu bali huwekwa kwenye makundi kwa sababu hutokana na fibroblasts ambazo ni seli zinazopatikana katika mwili mzima zinazotoa msaada na ulinzi kwa viungo kama vile mapafu, ini, moyo, figo, ngozi, utumbo n.k.

Daraja la tumors

Huamua jinsi sarcoma ni kali. Mifumo kadhaa ya uwekaji madaraja ipo na mara nyingi mfumo wa FNCLCC hutumiwa kuipa daraja la chini, daraja la kati na daraja la juu.

Profaili ya Masi

Kwa kuwa kuna tofauti nyingi katika sarcomas ya tishu laini, vipimo vya kugundua mabadiliko ya molekuli au maumbile vinashauriwa kutofautisha moja kutoka kwa nyingine na pia kutoa matibabu yaliyolengwa.

Matibabu

Upangaji wa matibabu unahusisha timu ya taaluma nyingi* ya wataalamu wa matibabu walio na uzoefu wa hali ya juu katika udhibiti wa vivimbe hivi (kawaida huitwa vituo vya marejeleo au wataalamu). Hii kawaida humaanisha mkutano wa wataalamu tofauti, unaoitwa maoni ya taaluma mbalimbali au ukaguzi wa bodi ya uvimbe. Katika mkutano huu, mipango ya matibabu itajadiliwa kulingana na taarifa muhimu zilizotajwa hapo awali.

Matibabu kawaida huchanganya matibabu ambayo:

Chukua hatua dhidi ya saratani ndani ya nchi, kama vile upasuaji au tiba ya mionzi.
Tenda kwenye seli za saratani kwenye mwili mzima kwa tiba ya kimfumo*, kama vile chemotherapy.

Kiwango cha matibabu kitategemea hatua ya sarcoma, juu ya sifa za tumor na hatari kwa mgonjwa.

Upasuaji

Mara nyingi, upasuaji ni njia ya kawaida ya matibabu inayotumiwa kwa sarcoma ya ndani. Kwa vile sarcomas ya tishu laini ni nadra, upasuaji unapaswa kufanywa na daktari wa upasuaji ambaye ni mtaalamu wa kuwatibu. Madhumuni ya upasuaji mwingi wa sarcoma ni uondoaji kamili bila kuacha chochote nyuma (kingo hasi kwa hadubini), na hivyo kupunguza hatari ya kujirudia kwa karibu.

Ukamilifu wa upasuaji wa upasuaji unaweza kufafanuliwa na maneno kadhaa:

"RO" resection ina maana ya kuondolewa kamili kwa uvimbe wote kulingana na uchambuzi wa kando ya tishu kwa darubini uliofanywa na mwanapatholojia;
Utoaji wa "R1" unaonyesha kwamba kando ya sehemu zilizopangwa zinaonyesha kuwepo kwa seli za tumor wakati zinatazamwa kwa microscopically;
Utoaji wa "R2" unaonyesha ugonjwa wa mabaki ya macroscopic (sehemu ya tumor inayoonekana kwa jicho la uchi).

Sarcomas ndogo zinaweza kuondolewa kwa ufanisi kwa upasuaji pekee. Viwango vya R1 na R2 vinaweza kuhitaji matibabu ya ziada kwa upasuaji; chaguzi zingine ni kutibu ukingo uliowekwa upya wenye seli za uvimbe kwa mnururisho na ikiwezekana tibakemikali.

Tiba ya kimfumo (Chemotherapy/Tiba Inayolengwa)

Sarcomas za tishu laini zimetambuliwa kuwa za zaidi ya aina 50. Wengi wao wana mabadiliko ya molekuli kama ambayo ni ya kawaida ya aina hiyo ya sarcoma na hutumiwa kuthibitisha utambuzi wa sarcoma. Kwa mfano: Synovial Sarcoma: t(X; 18) (p11.2; q11.2), Alveolar Rhabdomyosarcoma t (2:13) (q13; q14) nk. Uchaguzi wa matibabu unategemea aina ya sarcoma. Jukumu la chemotherapy kwa sasa liko katika hali ya matibabu na ya hali ya juu ya saratani.

Jukumu la sasa la tiba ya kemikali kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa kienyeji halijafafanuliwa vizuri ingawa kuna kukubalika zaidi kwa chemotherapy katika sarcoma hatari zaidi kama vile uvimbe mkubwa, alama za juu na chemosensitivehistologies kama vile sarcoma ya synovial, leiomyosarcoma, n.k. Tiba ya kemikali mara nyingi huzingatiwa kwa kuchanganya (ifosfamide+ doxorubicin+gemcitaxel) baada ya upasuaji kama vile doxorubicin, doxorubicin, doxorubicin, doxorubicin, doxorubicin, doxorubicin, doxorubicin, doxorubicin, doxorubicin, doxorubicin, doxorubicin. Inaweza kuzingatiwa hasa katika hali hizi 2: Wakati ugonjwa unachukuliwa kuwa katika hatari kubwa ya kurudia (yaani daraja la juu, chini ya chini,> 5 cm). Katika hali zilizochaguliwa, chemotherapy kabla ya upasuaji pia hutolewa pamoja na radiotherapy ili kupunguza ugonjwa ili kuifanya iweze kufanya kazi. Wakati mwingine hyperthermia na chemotherapy hutolewa katika hali fulani za kliniki.

Tiba ya kemikali ndiyo tegemeo kuu la matibabu ya magonjwa ya hali ya juu, kwani dawa zinazotumiwa huingia kwenye damu na kufikia seli za saratani katika mwili wote. Dawa hizi zinaweza kutolewa peke yake au kwa pamoja na zinaweza kutolewa kama mgonjwa wa nje au kama mgonjwa wa kulazwa hospitalini kwa siku chache. Kemotherapy hutolewa katika mizunguko ya matibabu na regimen ya chemotherapy kawaida huwa na mizunguko kadhaa iliyotolewa kwa muda uliowekwa: idadi ya mizunguko inategemea aina, eneo na ukubwa wa sarcoma na jinsi inavyoitikia dawa. Regimen ya kawaida ya madawa ya kulevya ni doxorubicin peke yake au pamoja na Ifosfamide, Docetaxel na Gemcitabine, nk. Madhara mabaya ya kawaida ni hesabu ya chini ya damu, kutapika, alopecia, uchovu na madhara haya yanaweza kudhibitiwa kwa kiasi kikubwa na dawa za usaidizi zinazofaa. Katika baadhi ya sarcoma kama vile sarcoma ya sehemu laini ya tundu la mapafu, na dawa za angiogenesis ambazo zinalenga VEGF kama pazopanib zina shughuli nzuri sana za kimatibabu na mgonjwa hufikia udhibiti wa magonjwa wa muda mrefu. Kuna majaribio mengi yanayoendelea katika matibabu ya sarcoma kwani manufaa ya chemotherapy bado si bora.

Radiotherapy

Kiwango cha juu, uvimbe wa kina kirefu zaidi ya cm 5 mara nyingi hutibiwa kwa mchanganyiko wa upasuaji na tiba ya mionzi; tiba ya mionzi inaweza kutumika kabla ya upasuaji (neo-adjuvant) (kupunguza ukubwa wa uvimbe na kuruhusu kuondolewa kabisa) au baada ya upasuaji wa (adjuvant) (kuua seli zozote za saratani zilizosalia); Uendeshaji upya unaweza kuzingatiwa katika kesi ya ukingo chanya.

Kuna ushahidi wa kupendekeza kwamba mbinu za usahihi wa hali ya juu za tiba ya radiotherapy kama vile IMRT, VMAT/Tomotherapy zinaweza kusababisha sumu kidogo kwa wagonjwa wa sarcoma katika maeneo mengi.

Brachytherapy kwa sarcoma ya tishu laini

Brachytherapy inahusisha uwekaji wa katheta ya muda na nyenzo za chanzo cha mionzi ndani au mbegu za kudumu za mionzi kwenye kitanda cha kutolea upya wakati wa upasuaji. Vyanzo hivi vimepangwa kwa vipindi sawa ili kufunika eneo la uwezekano wa kuenea kwa tumor. Brachytherapy inaweza kutumika kama njia pekee ya matibabu, au kwa kushirikiana na mionzi ya boriti ya nje. Faida ya brachytherapy ni kwamba vyanzo vinavyotumika vina viwango vya juu zaidi vya kipimo kuliko vile vya tiba ya mionzi ya boriti ya nje, na hivyo kupunguza mfiduo wa tishu zilizo karibu na mionzi mikali. Kando na hilo, muda wa matibabu kwa ujumla ni mfupi na brachytherapy kuliko tiba ya radiotherapy ya boriti ya nje. Inaweza pia kutumika kwa wagonjwa wenye urejesho wa ndani katika uwanja uliowashwa hapo awali, pamoja na upasuaji wa upasuaji. Walakini, tiba ya brachytherapy haifanyiki kila wakati kwa wagonjwa walio na anatomia ngumu ya upasuaji, au wale walio na muundo wa osseous, miundo ya mishipa ya fahamu, au viungo muhimu karibu na tumor.

Tiba ya Protoni kwa Sarcomas ya tishu laini

Proton-boriti RT ni njia ya matibabu ambayo imekuwa ikitumika kutibu msingi wa fuvu na Para spinal sarcoma na inazidi kutumika kwa STS katika maeneo mengine. Matumizi ya protoni, badala ya fotoni zinazotumiwa katika RT ya kawaida, ina uwezo wa kuruhusu kupunguzwa kwa dozi kwa tishu zilizo karibu za kawaida. Kama ilivyo kwa IMRT, njia hii inaweza kuwa na manufaa maalum kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa retroperitoneal, kutokana na miundo muhimu iliyo karibu.