"Chordomas ni nadra, hutokea kwa takriban 1 kwa kila watu milioni kila mwaka."

Mapitio

Je! ni aina gani za saratani ya mifupa inayojulikana zaidi?

Kuna aina kadhaa za tumors za mfupa. Zinaitwa kulingana na eneo la mfupa au tishu ambapo zinaanzia na aina ya seli zilizomo. Aina zinazopatikana zaidi za saratani ya msingi ya mfupa ni:

Osteosarcoma: Osteosarcoma au sarcoma ya osteogenic ni aina kuu ya saratani ya mfupa. Osteosarcoma ni aina ya saratani ambayo seli za tumor hutoa mfupa mchanga unaojulikana kama osteoid. Ingawa osteosarcoma ni nadra, ni saratani ya kawaida ya mifupa ya watoto. Osteosarcoma kawaida huathiri mifupa mirefu ya mwili karibu na sahani za ukuaji, maeneo ambayo tishu mpya huunda kama kijana hukua. Tumors nyingi hutokea karibu na goti katika femur au mfupa wa shin. Osteosarcoma pia inaweza kutokea kutoka kwa sehemu zingine za mwili hata nje ya mifupa kwenye tishu laini, haswa kwa wagonjwa wazee. Wanaume wengi zaidi kuliko wanawake hupata saratani hii.
Chondrosarcoma: Chondrosarcoma ni saratani ya seli za cartilage. Zaidi ya 40% ya saratani ya mifupa ya watu wazima ni chondrosarcoma, na kuifanya kuwa saratani ya mfupa iliyoenea zaidi kwa watu wazima. Umri wa wastani wa utambuzi ni 51, na 70% ya kesi ni kwa wagonjwa zaidi ya 40. Chondrosarcoma huelekea kutambuliwa katika hatua ya awali na mara nyingi ni daraja la chini. Tumors nyingi za chondrosarcoma ni benign (si kansa). Uvimbe unaweza kutokea mahali popote kwenye mwili ambapo kuna gegedu, hasa pelvis, mguu au mkono.
Sarcoma ya Ewing: Ewing's sarcoma ni aina ya pili ya saratani ya mifupa kwa watoto na vijana, na ya tatu mara nyingi hupatikana kwa watu wazima. Inachukua karibu 8% ya saratani ya mifupa kwa watu wazima. Sarcoma ya Ewing inaweza kuanza kwenye mifupa, tishu au viungo, hasa pelvis, ukuta wa kifua, miguu au mikono.
Chordomas: Chordoma ni aina adimu ya uvimbe wa saratani ambao unaweza kutokea mahali popote kwenye sehemu za kati za uti wa mgongo, kuanzia msingi wa fuvu hadi mkia. Chordomas ni tumors zinazoongezeka polepole, ambazo zina vipengele vya bony na tishu laini. Wanajulikana vibaya kurudia baada ya matibabu, na katika takriban asilimia 20-30 ya visa, saratani huenea katika sehemu zingine za mwili, kama vile mapafu au mifupa. Takriban nusu ya chordomas zote hutokea kwenye msingi wa mgongo (sacrum), karibu theluthi moja hutokea kwenye msingi wa fuvu (occiput), na wengine hutokea kwenye kizazi (shingo), thoracic (nyuma ya juu), au lumbar (chini ya nyuma) vertebrae ya mgongo. Wakati chordoma inakua, inaweka shinikizo kwenye maeneo ya karibu ya ubongo au uti wa mgongo, na kusababisha ishara na dalili. Chordoma popote kwenye mgongo inaweza kusababisha maumivu, udhaifu, au kufa ganzi nyuma, mikono, au miguu. Chordomas kawaida hutokea kwa watu wazima kati ya umri wa miaka 40 na 70. Takriban asilimia 5 ya chordomas hugunduliwa kwa watoto. Kwa sababu zisizo wazi, wanaume huathiriwa mara mbili zaidi kuliko wanawake.
Chordomas ni ya kawaida kiasi gani?: Chordomas ni nadra, hutokea kwa takriban 1 kwa kila watu milioni kila mwaka. Chordomas inajumuisha chini ya asilimia 1 ya uvimbe unaoathiri ubongo na uti wa mgongo.
Sababu za Chordoma ni nini?: Mabadiliko katika jeni ya TBXT yamehusishwa na chordoma. Rudufu ya kurithi ya jeni ya TBXT iliyotambuliwa katika familia chache inahusishwa na hatari kubwa ya kukuza kordoma. Kurudiwa na kuongezeka kwa udhihirisho wa jeni la TBXT zote husababisha kuzalishwa kwa protini ya brachyuria iliyozidi. Brachyuri iliyoonyeshwa na seli za tumor inaweza kutambuliwa kwa urahisi na immunohistochemistry.
Sekondari (au metastatic) saratani ya mfupa: Saratani ya mfupa ya sekondari (au metastatic) ni saratani ambayo huenea kwenye mfupa kutoka sehemu nyingine ya mwili. Aina hii ya saratani ya mifupa imeenea zaidi kuliko saratani ya msingi ya mfupa.
Je, sarcomas ya msingi ya mfupa imeainishwaje?: Ifuatayo ni uainishaji wa WHO wa sarcoma za msingi za mfupa.
Je, sarcoma ya mfupa hupangwaje?: Sarcomas zote za mfupa hupangwa kulingana na mfumo wa hatua wa AJCC/TNM ufuatao.

dalili

KWA UTEUZI

Wagonjwa walio na uvimbe wa mifupa mara nyingi watapata moja au zaidi ya yafuatayo:

Maumivu katika eneo la tumor kwa ujumla hufafanuliwa kuwa nyepesi na kuuma. Inaweza kuwa mbaya zaidi usiku na kuongezeka kwa shughuli.
Homa na jasho la usiku
Wagonjwa wengi hawatakuwa na dalili zozote lakini wataona misa isiyo na uchungu badala yake.
Ingawa uvimbe wa mfupa hausababishwi na kiwewe, jeraha wakati mwingine linaweza kusababisha uvimbe kuanza kuumiza. Jeraha pia linaweza kusababisha mfupa ambao umedhoofishwa na uvimbe kuvunjika au kuvunjika. Hii inaweza kuwa chungu sana.
Mara kwa mara, uvimbe unaweza kugunduliwa kwa bahati wakati x-ray inachukuliwa kwa sababu nyingine, kama vile kifundo cha mguu au jeraha la goti.

Mambo hatari

KWA UTEUZI

Wagonjwa wengi wa uvimbe wa mifupa hawana sababu zozote za hatari zinazojulikana hata hivyo kuna sababu mbalimbali za hatari kwa saratani ya mfupa, ikiwa ni pamoja na genetics. Watu walio na magonjwa ya muda mrefu ya uchochezi, kama ugonjwa wa Paget, wako kwenye hatari kubwa.

Sababu zingine za hatari kwa saratani ya mifupa ni pamoja na:

Kuwa chini ya miaka 20
Mfiduo wa mionzi, kama vile kupokea matibabu ya mionzi kwa saratani tofauti
Mpokeaji aliyepandikizwa uboho uliopita
Kuwa na jamaa wa karibu mwenye saratani ya mifupa
Watu walio na retinoblastoma ya kurithi, aina ya saratani ya macho ambayo mara nyingi hukua kwa watoto.

Utambuzi

KWA UTEUZI

Katika vituo maalum kama vile APCC, wagonjwa hufanyiwa tathmini ya kina na daktari ambayo inafuatwa na mchanganyiko mmoja au zaidi wa zana zinazotumika kutambua uvimbe wa mifupa:

X-ray mara nyingi ni uchunguzi wa kwanza. Wakati mwingine maoni maalum yanaamriwa ili kuwezesha taswira bora ya tumors za mfupa.
Biopsy inaweza kuwa biopsy ya sindano au biopsy ya upasuaji. Mazingatio mengi yanapaswa kuzingatiwa kabla ya biopsy kufanywa kutoka kwa tumor ya mfupa, haswa tumors za saratani. Bodi ya uvimbe wa taaluma nyingi hujadili mbinu bora zaidi ya kupata uchunguzi wa kibaiolojia inapohitajika katika APCC. Biopsy ya mifupa iliyopangwa vibaya au kutekelezwa inaweza kuathiri matibabu zaidi.
Vipimo vya CT kwa kawaida hutumiwa kusaidia kuunda utambuzi wa awali wa saratani ya mfupa na kuona kama saratani imeenea katika maeneo mengine ya mwili. Vipimo vya CT pia vinaweza kutumika kuongoza sindano ya biopsy.
Uchunguzi wa Mfupa - Kipimo cha mfupa cha radionuclide kinaweza kutumika kutambua na kufanya hatua ya saratani ya mfupa. Zana hii ya kugundua saratani ya mfupa inaweza kufichua ikiwa uvimbe wa msingi umeenea hadi sehemu zingine kwenye mfupa, na ni uharibifu kiasi gani umesababisha. Katika uchunguzi wa mfupa, dozi ndogo ya nyenzo za mionzi huingizwa kwenye mshipa wa damu, ambapo husafiri kupitia damu. Nyenzo kisha hukusanyika kwenye mifupa na hugunduliwa na skana kupitia taswira ya nyuklia. Kipimo hiki ni nyeti sana na kinaweza kupata metastases ndogo kabla hazijaonekana kwenye X-ray ya kawaida. Hata hivyo, hali nyingine kama vile arthritis au maambukizi huonekana sawa kwenye skanisho, hivyo biopsy ya kuthibitisha inahitajika mara nyingi.
MRI inaweza kusaidia kuelezea uvimbe kwenye mfupa na inaweza pia kusaidia kuamua ikiwa seli za saratani zimesambaa hadi kwenye ubongo au uti wa mgongo. Pia hutumiwa kutathmini majibu ya matibabu na hutumiwa wakati wa ufuatiliaji. MRI labda ni uchunguzi bora linapokuja tumors za mgongo.
Uchunguzi wa PET-CT labda ndio zana nyeti zaidi ya utambuzi wa saratani. Ni chombo muhimu cha kufanya hatua ya awali ya matibabu ya ugonjwa huo pamoja na ufuatiliaji baada ya matibabu.
Vipimo vingine kama vile kuongezeka kwa damu, Phosphatase ya Alkali, ESR, saitologi ya uboho au biopsy, n.k pia hufanywa.
Patholojia ikiwa ni pamoja na immunohistochemistry ni muhimu kwa kila mgonjwa wa sarcoma ya mfupa.
Masomo ya kimaumbile na molekuli kama vile uhamisho wa EWS-FLI1 kwa sarcoma za Ewing na sarcoma nyingine ni muhimu sana kwa uchunguzi.

Matibabu

MDT kwa Tumors ya Mfupa

Pamoja na kuwa na huduma inayotolewa au kusimamiwa na mtaalamu wa sarcoma ya mifupa MDT, wagonjwa wanapaswa kupangiwa mfanyakazi muhimu. Watoto, vijana na watu wazima vijana wanapaswa pia kujadiliwa katika MDT ya watoto husika au TYA (mtu mzima mdogo). Hii inahitaji wataalamu wa kutosha ili kuhakikisha utunzaji unaolingana na umri. Sarcoma ya mfupa MDT inapaswa kuundwa ipasavyo, ikizingatia mahitaji ya uanachama wa msingi wa taaluma husika, na kukidhi vigezo vya chini kwa idadi ya wagonjwa wanaotibiwa kila mwaka; wanapaswa kukusanya data juu ya wagonjwa, tumors, matibabu na matokeo kama ilivyokubaliwa.

Upasuaji wa Sarcomas ya Mifupa & Upasuaji wa Uokoaji wa Kiungo

Maamuzi kuhusu utaratibu bora wa upasuaji wa uvimbe wa msingi (yaani uokoaji wa kiungo au kukatwa) huhitaji mjadala wa MDT, kwa kuzingatia ukubwa wa uvimbe na uhusika wa miundo ya anatomiki, mwitikio wa matibabu ya neoadjuvant na upendeleo wa mgonjwa. Urekebishaji wa upasuaji unaweza kuathiriwa na uchaguzi wa mgonjwa na upasuaji na unapaswa kufuata majadiliano ya wazi ya hatari na faida za chaguzi zilizopo na matokeo ya kazi yanayotarajiwa.

Upasuaji wa sarcoma ya mfupa hufanyika katika hatua 3.

Kuondolewa tena kwa Tumor kwa ukingo wa kutosha.
Kuundwa upya kwa kasoro ya mfupa iliyoundwa kwa sababu ya kuondolewa kwa Tumor.
Kuundwa upya kwa tishu laini na kusawazisha tishu laini kuruhusu kurudi mapema kufanya kazi.

Upasuaji wa tiba unalenga kuondoa uvimbe wote kwa ukingo wa kutosha. Inapowezekana, utaftaji mpana wa sehemu iliyoathiriwa ya mfupa na tishu laini inayohusika inapaswa kufanywa. Pambizo za karibu za upasuaji zinaweza kuwekewa klipu za (MRI-inert) zilizowekwa kwenye uwanja wa upasuaji. Katika sarcoma ya mfupa, upasuaji unapaswa kuhusisha kuondolewa kwa miundo yote ya anatomia inayohusika katika kiasi cha awali cha tumor ya prechemotherapy inapowezekana. Sampuli inapaswa kuelekezwa ili kuruhusu mwanapatholojia kuelezea eneo la anatomical na unene wa pembezoni za upasuaji.

Kujengwa upya kwa mfupa kufuatia kuondolewa kwa Tumor inaweza kuwa ya kibaolojia au isiyo ya kibaolojia kulingana na eneo la Tumor na umri wa wagonjwa. Urekebishaji usio wa kibaolojia unahusisha matumizi ya Tumormegaprosthesis ambayo itawawezesha kurudi mara moja kufanya kazi baada ya upasuaji. Uundaji upya wa kibayolojia unahusisha kutumia mifupa ya allograft au upandikizaji otomatiki, ambamo mfupa unaweza kuondolewa, kusaidiwa seli za Tumor kwa kutoa sehemu moja ya mionzi ya kipimo cha juu na kupandikiza tena mahali pake baada ya kutengemaa kwa vipandikizi vinavyofaa.

Tiba ya Kimfumo (Chemotherapy/Tiba Inayolengwa)

Osteosarcoma

Osteogenic Sarcoma ni mojawapo ya uvimbe wa kawaida wa mifupa na wana hatari kubwa ya kuenea kwenye mapafu. Kwa hivyo, pamoja na tiba ya ndani kama vile uondoaji upya, pia kuna haja ya tiba ya kemikali ili kuzuia metastases za mbali. Wao huchukuliwa kuwa tumors za chemoresistant na kwa kawaida, chemotherapy mchanganyiko hutumiwa. Kuna aina mbili kuu zinazotumiwa: Kiwango cha Juu cha Methotrexate kulingana na Tiba ya Mchanganyiko na Ifosfamide/Cisplatin/Doxorubicin. Mizunguko ya chemotherapy kawaida hutolewa kabla ya upasuaji kama chemotherapy ya neoadjuvant na baada ya upasuaji kama chemotherapy adjuvant. Regimen zote mbili zinahitaji dawa zinazosaidia kama vile usaidizi wa filgrastim, antiemeticsetc ili kupunguza uwezekano wa athari. Katika kesi ya Osteosarcoma ya metastatic, matibabu ya awali ni pamoja na chemotherapy na uchunguzi upya. Ikiwa wakati wa kutathmini upya vidonda vya metastatic (mapafu) vinarekebishwa, basi huondolewa na chemotherapy inaendelea.

Ewings sarcoma

Chemotherapy ni sehemu ya matibabu ya kawaida ya Ewings sarcoma. Kawaida huonekana katika vijana na watu wazima. Baada ya kukamilika kwa hatua, wanapewa matibabu ya kidini na kisha kuchukuliwa kwa matibabu ya ndani. Matibabu ya ndani ni upasuaji (ikiwa kuna vidonda vya pembeni) au radiotherapy (vidonda vya pelvic) au zote mbili (ikiwa kuna uvimbe wa ukuta wa kifua). Muda wote wa matibabu ni mrefu: miezi 9-12 kulingana na itifaki ya matibabu. Kawaida, matibabu huvumiliwa vizuri na wagonjwa wachanga. Baada ya matibabu, ni muhimu sana kufuatilia kwa muda mrefu ili madhara yoyote ya muda mrefu yanayohusiana na matibabu yaweze kudhibitiwa mara moja. Ni Vivimbe vinavyoponya sana na matibabu sahihi.

Uvimbe mwingine wa mifupa

Matibabu ya chondrosarcoma na mengine mengi mabaya Tumors ya mfupa bado ni upasuaji, ingawa chemotherapy inaweza kuwa na jukumu katika subtypes tofauti na mesenchymal. Kwa kawaida huchukuliwa kuwa chemoresistant. Kutokea kwa chondrosarcoma ya kiwango cha chini, uchunguzi pia ni chaguo isipokuwa ni dalili.

Hivi sasa, hakuna jukumu kubwa la Tiba inayolengwa katika uvimbe wa Mifupa

Tiba ya Mionzi kwa Sarcoma ya Mifupa

Tiba ya mionzi hutumiwa mara kwa mara katika udhibiti mahususi wa uvimbe wa msingi wa sarcoma ya Ewing, lakini ukinzani wa redio wa osteosarcoma na chondrosarcoma inamaanisha kuwa inatumika tu kama matibabu ya uhakika wakati hakuna chaguo la upasuaji. Uvimbe huu kwa kawaida huhitaji viwango vya juu sana vya mionzi (>66Gy) kwa udhibiti wa kudumu. Mshikamano wa miundo nyeti, hasa sehemu ya chini ya fuvu, uti wa mgongo na fupanyonga, huhitaji tiba ya radio ya hali ya juu, hasa wakati utengano kamili unaonekana kuwa hauwezekani.

Tiba ya mionzi haipewi mara kwa mara baada ya upasuaji, ingawa inaweza kutumika katika hali zilizochaguliwa za hatari kubwa au hali kama vile Chordomas. Tiba ya mionzi pia ina jukumu la kutuliza katika aina zote za tumor.

Tiba ya Protoni kwa Sarcoma ya Mfupa

Protoni au ioni za kaboni, mara nyingi pamoja na fotoni, zinazidi kutumiwa kutibu sarcomas ya msingi ya mfupa ambayo haiwezi kufutwa.

Matokeo bora zaidi yanaripotiwa kwa chondrosarcoma ya msingi wa fuvu na kordomas ambapo tiba ya mionzi ya protoni pamoja na upasuaji inaweza kufikia viwango vya udhibiti wa ndani vya takriban 70-90%. Katika osteosarcoma isiyoweza kutatuliwa au isiyoweza kurekebishwa kabisa, maisha ya miaka mitano bila ugonjwa (DFS) yalikuwa 65%, na maisha ya jumla ya miaka 5 (OS) yalikuwa 67%. Viwango vya juu vya udhibiti wa ndani pia vimepatikana katika chordomas za sacral.

Faida za Tiba ya Protoni kwa Sarcomas ya Mifupa

Viwango vya juu vya viwango vya udhibiti na tiba ya Protoni ikilinganishwa na IMRT/SRS/Cyberknife. Utafiti wa hifadhidata ya Kitaifa ya Saratani kutoka Marekani umeonyesha viwango vya udhibiti ni vyema zaidi wagonjwa wanapotibiwa kwa tiba ya protoni ikilinganishwa na mbinu za kawaida za kupiga picha kama vile IMRT, IGRT, SRS/Cyberknife, n.k.
Viwango vya chini vya sumu kali na marehemu. Kwa kuwa viwango vya juu vinahitaji kutolewa, mbinu za kawaida za mionzi huhusishwa na mzigo mkubwa wa athari. Kwa kweli katika hali fulani, ili kupunguza uwezekano wa madhara, kipimo cha mionzi hupunguzwa. Walakini, tiba ya Protoni inahakikisha uwasilishaji salama wa kipimo cha juu cha tiba ya mionzi na sumu ndogo.
Kupunguza hatari ya Saratani ya Pili. Tiba ya mionzi pamoja na chemotherapy mara nyingi huhusishwa na kuongezeka kwa hatari ya saratani ya sekondari. Tafiti kadhaa zimeonyesha kuwa tiba ya protoni kwa kiasi kikubwa ina uwezekano mdogo wa kusababisha saratani ya pili. Mali hii ni muhimu zaidi kwa wagonjwa wadogo.

Kulinganisha na IMRT/SRS/Cyber kisu