Planer och pandemier: En triumf att minnas och inspirera

En sjuk bebis får en levertransplantation och övervinner flera hinder under framväxande covid-tider

Hur snart efter överföringen kan du göra en levertransplantation? Så kom frågan från den behandlande hepatologen till baby N från Malaysia. Inom 24 timmar i en nödsituation, kanske lite längre för internationella patienter beroende på pappersarbete och tillstånd från ambassaden, var vår snabba försäkran.

Baby N hade haft gulsot sedan hennes tidiga neonatalperiod och när det inte löste sig under de närmaste veckorna ledde detaljerade utvärderingar till diagnosen gallatresi. Hon hade den allvarligaste syndromformen med dextrokardi, heterotaxi med lever i mitten, malrotation och polyspleni. En Kasai portoenterostomy utfördes på dag 55 av livet tillsammans med korrigerande kirurgi för malrotationen. Trots det lägliga Kasai-förfarandet som innebär en hepaticojejunostomi i syfte att etablera galldränage, fortsatte hennes sjukdom att utvecklas snabbt och hon hade dekompenserad leversjukdom när hon var 6 månader och hade en episod av övre GI-blödning på grund av avancerad portal hypertoni. Hon behövde en levertransplantation, den enda definitiva botande behandlingen för hennes tillstånd som förblir den ledande indikationen för pediatrisk levertransplantation i de flesta delar av världen.

Vi fick de kliniska uppgifterna till oss och med en identifierad donator hade familjen gjort alla förberedelser för att resa till oss i slutet av februari. Biljetter bokade och redo att flyga men baby N:s rutt var på en annan tangent. Hon utvecklades allvarligt lunginflammation och encefalopati hamnar henne på intensivvård. Sir Henri Bismuth, en av pionjärerna inom levertransplantation hade mycket gripande och exakt sagt "Den värsta komplikationen av levertransplantation är att dö utan att få en levertransplantation". Varje liv förtjänar en chans som otaliga barn som dör i liknande situationer aldrig får. Som om han vägrade flyget till himlen, förbättrades baby N och när den väl stabiliserats sattes den på ett flyg till Indien först efter att förutsättningen för en brådskande transplantation accepterats av det mottagande laget.

Covid-pandemin hade brutit ut och uppslukade alltmer världen när baby N nådde Indien den andra veckan i mars. Resebegränsningar var ännu inte på plats men karantänkrav för utvalda medborgare var obligatoriska. Malaysia var inte bland dem. Gryningen efter natten de landade var att slänga alla planer med råd från Indiens regering att sätta alla resenärer från Malaysia i karantän i två veckor också, eftersom en hel del fall av coronavirus hade rapporterats i landet.    

Familjen var förkrossad, läkarteamet i djupt dilemma. Baby N var för närvarande stabil men kunde försämras när som helst med tanke på hennes slutskede leversvikt. Att neka en livräddande operation av rädsla för en infektion som hon kanske aldrig bär på i första hand, hur etiskt var det? Ändå kan hon mycket väl vara i inkubationstiden och vilket resultat kan förväntas om hon fick en transplantation och sedan manifesterade covid-sjukdomen? Hur kunde hennes givare, hennes mamma, en frisk vacker ung kvinna utsättas för en operation som skulle utsätta henne för en allvarlig risk om hon blev smittad? Hur kunde sjukvårdspersonalen utsättas för risken? Covid-testning var under statlig reglering och ännu inte tillgänglig på privata sjukhus. Det erbjöds endast symtomatiska individer på utvalda statliga sjukhus eftersom testsatser var begränsade. Begäran om covid-testning för baby N och hennes föräldrar avslogs av de erforderliga myndigheterna eftersom de flesta operationer hade ställts på is. Dessutom skulle ett negativt test fortfarande inte avstå från den obligatoriska karantänen. Sjukdomen var mycket ny för Indien, mycket lite var känt om viruset och behandlingar undersöktes just. Rädslan var stor, den tunna gränsen mellan att vara modig och att vara hänsynslös var oklar. Transplantationen skulle få vänta. Skulle bebis N vara en covid-dödlighet oavsett hennes covid-status? 

Den köpta tiden användes som en möjlighet att bygga upp hennes näringsstatus och hon steg närmare sitt nya liv då hon fortsatte att förbli stabil och gå upp i vikt för varje dag som gick trots hennes oroväckande höga bilirubinnivåer på cirka 45 mg/dl. När hon närmade sig slutet av två veckor blev covid-testning också tillgänglig för oss och både mor och dotter testade negativa. Hennes transplantation var äntligen planerad att ske, eller var det?

 Exakt 14 dagar efter hennes ankomst ledde effekten av de farligt höga bilirubinnivåerna på SA-noden i ett dextrocardialt hjärta till att hon utvecklade hjärtblock. Med hjärtfrekvenser mellan 40-45/minut låg hon återigen på intensivvård med medicinska terapier insatta för hjärtblocket. Doserna höjdes och titrerades utan respons. Skulle en plasmaferes för att minska bilirubinet hjälpa? Med medföljande risker i detta scenario valdes inte alternativet. Hon skulle behöva en pacemaker. Tillfällig pacing påbörjades innan hon togs upp för den komplicerade transplantationsoperationen med tanke på hennes onormala anatomi. Kanske som en eftergift för alla hennes prövningar och vedermödor, genomfördes transplantationsoperationen utan några större intraoperativa och postoperativa komplikationer. Döden hade faktiskt valt att sätta sig själv i karantän från bebis N och låta henne blomma ut till en härlig strålande liten flicka, ett under av mänsklig motståndskraft, modern medicin och gudomlig nåd.