"Chordomas waa naadir, oo ku dhaca qiyaastii 1 milyan qofba sannadkii."

Guudmarka

Waa maxay noocyada ugu badan ee Kansarka Lafaha?

Waxaa jira dhowr nooc oo burooyinka lafaha ah. Waxaa lagu magacaabaa iyadoo loo eegayo aagga lafta ama unugyada meesha ay ka soo bilowdaan iyo nooca unugyada ay ka kooban yihiin. Noocyada ugu badan ee laga helo kansarka lafaha aasaasiga ah waa:

Osteosarcoma: Osteosarcoma ama osteogenic sarcoma waa nooca ugu weyn ee kansarka lafaha. Osteosarcoma waa nooc ka mid ah kansarka kaas oo unugyada burooyinka ay soo saaraan lafo aan qaangaarin oo loo yaqaan osteoid. Inkastoo osteosarcoma uu naadir yahay, haddana waa kansarka lafaha carruurnimada ee ugu badan. Osteosarcoma badanaa waxay saamaysaa lafaha dheer ee jirka ee u dhow taarikada korriinka, meelaha unugyo cusub ay sameysmaan marka qof dhallinyaro ah uu koro. Burooyinka intooda badan waxay ku dhacaan jilibka hareerihiisa ee lafta femur ama lafta madaxa. Osteosarcoma waxay sidoo kale ka soo bixi kartaa qaybaha kale ee jidhka xitaa meel ka baxsan lafaha jilicsan, gaar ahaan bukaanada da'da weyn. In ka badan ragga ayaa ku dhaca kansarkan.
Chondrosarcoma: Chondrosarcoma waa kansarka unugyada carjawda. In ka badan 40% kansarka lafaha qaangaarka ah waa chondrosarcoma, taas oo ka dhigaysa kansarka lafaha ugu badan ee dadka waaweyn. Celceliska da'da ogaanshaha waa 51, iyo 70% kiisaska waxay ku jiraan bukaanada ka weyn 40. Chondrosarcoma waxay u egtahay in la ogaado marxaladda hore oo badanaa waa heer hoose. Burooyin badan oo chondrosarcoma ah waa kuwo aan fiicneyn (ma aha kansar). Burooyinku waxay ka soo bixi karaan meel kasta oo jidhka ka mid ah oo ay carjawdo ka jiraan, gaar ahaan miskaha, lugaha, ama cududda.
Ewing's Sarcoma: Ewing's sarcoma waa nooca labaad ee ugu badan ee kansarka lafaha ee carruurta iyo dhalinyarada, iyo tan saddexaad ee inta badan laga helo dadka waaweyn. Waxay ka dhigan tahay qiyaastii 8% kansarka lafaha ee dadka waaweyn. Ewing's sarcoma waxay ka bilaabmi kartaa lafaha, unugyada ama xubnaha, gaar ahaan miskaha, darbiga laabta, lugaha, ama gacmaha.
Chordomas: Chordoma waa nooc naadir ah oo ka mid ah buro kansar ah oo ka dhici karta meel kasta oo ku taal qaybaha dhexe ee laf dhabarta, laga bilaabo salka madaxa ilaa lafta dabada. Chordomas waa burooyin si tartiib ah u koraya, kuwaas oo leh qaybo lafo iyo jilicsan. Waxay caan ku yihiin inay soo noqnoqdaan daawaynta ka dib, qiyaastii 20-30 boqolkiiba kiisaska, kansarku wuxuu ku faafaa meelaha kale ee jidhka, sida sambabada ama lafaha. Qiyaastii kala badh dhammaan chordomas waxay ku dhacaan saldhigga laf-dhabarka (sacrum), qiyaastii saddex meelood meel waxay ku dhacaan saldhigga dhafoorka (occiput), inta soo hartayna waxay ku dhacaan ilmo-galeenka (qoorta), thoracic (dhabarka sare), ama lumbar (dhabarka hoose) laf dhabarta laf dhabarta. Marka chordoma ay korto, waxay cadaadis saartaa meelaha ku xiga ee maskaxda ama xudunta lafdhabarta, taasoo keenta calaamadaha iyo calaamadaha. Chordoma meel kasta oo ka xigta lafdhabarta waxay keeni kartaa xanuun, daciifnimo, ama kabuubyo dhabarka, gacmaha, ama lugaha. Chordomas waxay caadi ahaan ku dhacdaa dadka qaangaarka ah ee da'doodu u dhaxayso 40 iyo 70. Qiyaastii 5 boqolkiiba chordomas ayaa lagu ogaadaa carruurta. Sababo aan caddayn awgood, ragga waxa ay saameeyaan qiyaastii laba jeer in ka badan inta dheddigga ah.
Sidee buu u badan yahay Chordomas?: Chordomas waa naadir, oo ku dhaca qiyaastii 1 milyan qofba sannadkii. Chordomas waxay ka kooban yihiin in ka yar 1 boqolkiiba burooyinka saameeya maskaxda iyo xangulada lafdhabarta.
Waa maxay sababaha Chordoma?: Isbeddellada hidda-wadaha TBXT ayaa lala xiriiriyay chordoma. Isku duubnida la dhaxlo ee hiddo-wadaha TBXT ee lagu aqoonsaday dhowr qoys ayaa lala xiriiriyaa khatarta sii kordheysa ee uu ku yeelan karo chordoma. Isku dhufashada iyo korodhka muujinta hidda-wadaha TBXT labaduba waxay keenaan soo saarista borotiinka brachyury ee xad-dhaafka ah. Brachyury ay muujiyaan unugyada burooyinka waxaa si fudud loogu aqoonsan karaa immunohistochemistry.
Labaad (ama metastatic) kansarka lafaha: Kansarka labaad (ama metastatic) lafaha waa kansar ku faafa lafta qayb kale oo jirka ah. Kansarka noocan ah ee lafaha ayaa aad uga badan kan lafaha aasaasiga ah.
Sidee loo kala saaraa sarcomas lafaha aasaasiga ah?: Kuwa soo socda waa kala soocidda WHO ee sarcomas lafaha aasaasiga ah.
Sidee loo hagaajiyaa sarcomas lafaha?: Dhammaan sarcoma-yada lafaha waxaa loo habeeyey sida uu qabo nidaamka soo socda ee AJCC/TNM.

Calaamadaha

BAAQA

Bukaanka qaba burada lafaha ayaa badanaa la kulmi doona mid ama ka badan kuwan soo socda:

Xanuunka aagga burada waxaa guud ahaan lagu tilmaamaa caajis iyo xanuun. Waxaa laga yaabaa inay ka sii darto habeenkii oo ay ku korodho dhaqdhaqaaqa.
Qandho iyo dhidid habeenkii
Bukaanno badan ma yeelan doonaan wax calaamado ah laakiin waxay ogaan doonaan tiro aan xanuun lahayn.
Inkastoo burooyinka lafaha aysan keenin jug, dhaawacu wuxuu mararka qaarkood sababi karaa in buro ay bilawdo dhaawac. Dhaawaca waxa kale oo uu sababi karaa lafo ay daciifto buro inay jabto ama jabto. Tani waxay noqon kartaa mid aad u xanuun badan.
Marmar, burooyinku si lama filaan ah ayaa loo ogaan karaa marka raajo laga qaado sabab kale, sida murgacashada canqowga ama jilibka.

Waxyaabaha Halista ah

BAAQA

Bukaanjiifka burooyinka lafaha intooda badan ma laha wax khatar ah oo la og yahay si kastaba ha ahaatee waxaa jira dhowr arrimood oo halis u ah kansarka lafaha, oo ay ku jiraan genetics. Dadka qaba cudurrada bararka muddada dheer, sida cudurka Paget, ayaa halis dheeraad ah ku jira.

Waxyaabaha kale ee halista u ah inuu ku dhaco kansarka lafaha waxaa ka mid ah:

In aad ka yartahay 20 sano
Soo-gaadhista shucaaca, sida helitaanka daawaynta shucaaca ee kansar kale
Qaade dhuuxa lafta hore oo qaatay
Lahaanshaha qaraabo dhow oo qaba kansarka lafaha
Shakhsiyaadka qaba retinoblastoma dhaxalka ah, oo ah nooca kansarka isha ee inta badan ka soo baxa carruurta.

Cilad-

BAAQA

Xarumaha khaaska ah sida APCC, bukaanada waxa lagu sameeyaa qiimayn dhamaystiran oo uu takhtarku ku sameeyo kaas oo uu raacayo mid ama in ka badan oo ah qalabka la isku daray ee loo isticmaalo in lagu ogaado burooyinka lafaha:

Raajo badanaa waa baaritaanka ugu horreeya. Mararka qaarkood aragtiyo gaar ah ayaa la dalbadaa si ay awood ugu yeelato muuqaal wanaagsan ee burooyinka lafaha.
Biobsigu wuxuu noqon karaa ka-qaadis irbad ama baobsi qalliin ah. Tixgelino badan ayaa loo baahan yahay in maskaxda lagu hayo ka hor inta aan laga qaadin ka-qaadis ka-qaadista burada lafaha, gaar ahaan burooyinka kansarka. Gudida burooyinka oo kala duwan ayaa ka hadlaya habka ugu wanaagsan ee lagu heli karo biopsy marka loo baahdo APCC. Ka-qaadista lafaha oo si xun loo qorsheeyay ama la fuliyay ayaa laga yaabaa inay wax u dhinto daawaynta dheeraadka ah.
Baadhitaannada CT-ga waxaa badanaa loo isticmaalaa in lagu caawiyo samaynta ogaanshaha kansarka lafaha bilowga ah iyo in la eego in kansarku ku faafay qaybaha kale ee jidhka. Baadhitaannada CT-ga ayaa sidoo kale loo isticmaali karaa in lagu hago cirbadda cad ka-qaadista.
Baadhitaanka lafaha - Scan lafaha radionuclide ayaa laga yaabaa in loo isticmaalo in lagu ogaado oo heerka kansarka lafaha. Qalabkan lagu ogaanayo kansarka lafaha ayaa laga yaabaa inuu muujiyo haddii burada aasaasiga ah ay ku faaftay meelo kale oo lafta ah, iyo inta ay le'eg tahay waxyeelada ay geysatay. Baaritaanka lafaha, qiyaas yar oo ah walxo shucaac ah ayaa lagu duraa xididdada dhiigga, halkaas oo ay maraan socodka dhiigga. Walaxda ayaa markaa ku soo ururta lafaha waxaana lagu ogaanayaa sawir qaade iyada oo loo marayo sawir-qaadista nukliyeerka. Baaritaankaani waa mid xasaasi ah waxaana laga yaabaa inuu helo metastases yar ka hor inta aysan ka soo muuqan raajo caadi ah. Si kastaba ha ahaatee, xaaladaha kale sida arthritis-ka ama infekshanku waxay la mid yihiin skaanka, sidaas awgeed bayobsi xaqiijin ah ayaa badanaa loo baahan yahay.
MRI waxaa laga yaabaa inay caawiso qeexida buro ku taal lafta waxayna sidoo kale caawin kartaa go'aaminta in unugyada kansarku ay ku faafeen maskaxda ama xudunta lafdhabarta. Waxa kale oo loo isticmaalaa in lagu qiimeeyo jawaabta daaweynta waxaana la isticmaalaa inta lagu jiro dabagalka. MRI waxay u badan tahay inay tahay baaritaanka ugu fiican marka ay timaado burooyinka laf dhabarta.
Baaritaanka PET-CT wuxuu u badan yahay inuu yahay aaladda ugu xasaasisan ee lagu garto kansarka. Waa qalab muhiim ah oo lagu sameeyo daweynta kahortagga cudurka iyo sidoo kale la socodka daaweynta ka dib.
Tijaabooyin kale sida shaqo-samaynta dhiigga, Alkaline Phosphatase, ESR, cytology dhuuxa-lafaha, iwm ayaa sidoo kale la sameeyaa.
Pathology oo ay ku jiraan immunohistochemistry ayaa muhiim u ah bukaan kasta oo qaba sarcomas lafaha.
Cilmi-baarista hidde-sideyaasha iyo molecular sida EWS-FLI1 tarjumaada Ewing's sarcomas iyo sarcomas kale ayaa aad muhiim ugu ah ogaanshaha.

Daaweynta

MDT ee Burooyinka Lafaha

Sido kale in uu daryeel bixiyo ama uu kormeero sarcoma lafo takhasus leh MDT, bukaanada waa in loo qoondeeyaa shaqaale muhiim ah. Carruurta, kurayda iyo da'yarta waa in sidoo kale lagala hadlaa carruurta ama TYA (da'yarta) MDT. Tani waxay u baahan tahay shaqaale takhasus leh oo ku filan si loo hubiyo daryeelka da'da ku habboon. Sarcoma lafaha MDT waa in si habboon loo dhisaa, iyadoo la raacayo shuruudaha xubinnimada asaasiga ah ee takhasusyada khuseeya, iyo buuxinta shuruudaha ugu yar ee tirada bukaannada la daweeyey sannad kasta; waa inay ururiyaan xogta bukaanada, burooyinka, daawaynta iyo natiijooyinka sida lagu heshiiyey.

Qalliinka Sarcomas Lafaha & Qalliinka Badbaadinta Lugaha

Go'aannada ku saabsan habka qalliinka ugu fiican ee buro asaasiga ah (tusaale badbaadinta addimada ama goynta) waxay u baahan yihiin dood MDT, iyada oo la tixgelinayo xajmiga burada iyo ka qayb qaadashada qaababka anatomical, ka jawaabista daaweynta neoadjuvant iyo doorbidida bukaanka. Dib u dhiska qalliinka waxaa saameyn ku yeelan kara doorashada bukaan-socodka iyo dhakhtarka qalliinka waana in ay raacaan doodda furan ee khatarta iyo faa'iidooyinka fursadaha jira iyo natiijooyinka la filayo.

Qaliinka sarcomas lafaha wuxuu ku socdaa 3 tillaabo.

Dib-u-soo-celinta Burada oo leh xad ku filan.
Dib-u-dhiska cilladda lafaha ee la abuuray sababtoo ah ka saarida Tumour.
Dib-u-dhiska unugyada jilicsan iyo dheellitirka unugyada jilicsan ee u oggolaanaya soo noqoshada hore ee shaqada.

Qaliinka daawaynta ujeedadeedu waxay tahay in dib loogu soo celiyo burada oo dhan iyadoo leh xad ku filan. Halkii ay suurtagal tahay, dib-u-soo-celinta en-bloc ballaaran ee qaybta ay saamaysay ee lafta iyo unug jilicsan oo ku lug leh waa in la sameeyaa. Meelo qalliin oo dhow ayaa laga yaabaa in lagu calaamadiyo (MRI-inert) clips oo lagu dhejiyay goobta qaliinka. Sarcomas lafaha, qalliinka waa inuu ku lug leeyahay ka saarista dhammaan qaab-dhismeedka anatomical ee ku lug leh mugga buro-daaweynta prechemotherapy ee asalka ah halka ay suurtagal tahay. Muunaduhu waa in loo jiheeyaa si loogu ogolaado dhakhtarka cudur-sidaha inuu sharaxo goobta anatomical iyo dhumucda darafyada qalliinka.

Dib-u-dhiska lafaha ka dib marka laga saaro Burada waxay noqon kartaa mid bayooloji ah ama mid aan nafley ahayn iyadoo ku xiran meesha ay ku taal burada iyo da'da bukaanka. Dib-u-dhiska aan nafleyda ahayn waxa ku lug leh isticmaalka Tumourmegaprosthesis kaas oo u oggolaanaya in si degdeg ah dib ugu soo noqoto shaqada qalliinka ka dib. Dib-u-dhiska bayooloji waxay ku lug leedahay isticmaalka lafaha allograft ama autograft, halkaas oo lafaha laga saari karo, jeermiska unugyada Tumor iyadoo la siinayo hal jajab oo shucaac ah oo sarreeya iyo dib-u-celinta dib-u-celinta ka dib marka la xasiliyo maqaar-galaha ku habboon.

Daaweynta Habdhiska (Chemotherapy/Daawaynta La Beegsado)

Osteosarcoma

Osteogenic Sarcoma waa mid ka mid ah burooyinka lafaha ugu caansan waxayna leeyihiin khatar sare oo ah inay ku faafaan sambabada. Sidaa darteed, oo ay weheliso daaweynta maxalliga ah sida dib-u-soo-celinta, waxaa sidoo kale jira baahi loo qabo kiimoterabi si looga hortago metastases fog. Waxaa loo arkaa burooyin kiimiko u adkaysta oo sida caadiga ah, daawaynta isku dhafan ayaa la isticmaalaa. Waxaa jira laba daawo oo waaweyn oo la isticmaalo: Qiyaasta Sare ee Methotrexate ku salaysan iyo daawaynta isku darka Ifosfamide/Cisplatin/Doxorubicin. Wareegyada kemotherabi waxa inta badan la bixiyaa qalliinka ka hor sida kiimiko-dabiiciga neoadjuvant iyo qalitaanka ka dib sidii kiimiko-dabiici ah. Labada nidaamba waxay u baahan yihiin dawooyin taageero ah sida taageerada filgrastim, antiemeticsetc si loo yareeyo fursadaha waxyeellooyinka. Xaaladda Osteosarcoma-ka-soo-baxa, daawaynta bilawga ah waxaa ka mid ah daaweynta kiimiko iyo dib-u-qiimeyn. Haddii dib-u-qiimaynta nabarrada dheef-shiid kiimikaadka (sambabada) dib loo soo saari karo, ka dib waa laga saaraa waxaana la sii wadaa daaweynta kemotherabi.

Ewings sarcoma

Chemotherapy waa qayb ka mid ah daaweynta caadiga ah ee Ewings sarcoma. Caadi ahaan waxaa lagu arkaa dadka qaangaarka ah iyo dhalinyarada. Ka dib marka diyaarinta dhamaystiran ay shaqeyso, waxaa la siiyaa daawaynta kimikal ka dibna loo qaadaa daawaynta deegaanka. Daawaynta maxaliga ahi waa qalitaan (haddii ay jiraan dhaawacyo durugsan) ama radiotherapy (nabarada miskaha) ama labadaba (haddii ay dhacdo Burooyinka derbiga laabta). Wadarta muddada daawaynta waa dheer: 9-12 bilood sida ku cad borotokoolka daawaynta. Caadiyan, daawaynta waxaa si fiican u dulqaata bukaanada yaryar. Daawaynta ka dib, aad bay muhiim u tahay in lagu sameeyo dabagal wakhti dheer ah si markaas loo maareeyo wixii waxyeelo ah ee daawaynta la xidhiidha isla markiiba. Waa Burooyin aad loo daweeyo oo leh daweyn habboon.

Burooyinka kale ee lafaha

Daawaynta chondrosarcoma iyo badi burooyinka kale ee aan fiicneyn ee lafaha ayaa ah kuwo u badan qaliin, inkastoo kiimoterabiga laga yaabo inay door ku yeeshaan noocyada hoose ee kala duwan iyo mesenchymal. Caadi ahaan waxaa loo arkaa inay u adkaystaan kiimiko. Haddii ay dhacdo chondrosarcoma-hooseeya, indho-indheyntu sidoo kale waa ikhtiyaar haddii aysan ahayn calaamado.

Hadda, ma jirto door badan oo daawaynta la beegsaday ee burooyinka lafaha

Daaweynta Shucaaca ee Sarcomas Lafaha

Daaweynta shucaaca waxaa inta badan loo isticmaalaa maaraynta saxda ah ee burada asaasiga ah ee Ewing sarcoma, laakiin raadiyaha qaraabada ah ee u adkeysiga osteosarcoma iyo chondrosarcoma waxay la macno tahay in kaliya loo isticmaalo daawaynta saxda ah marka aysan jirin doorasho qaliin ah. Burooyinkan waxay caadi ahaan u baahan yihiin qiyaaso shucaac ah oo aad u sarreeya (> 66Gy) si loo xakameeyo waara. La socoshada qaababka xasaasiga ah, gaar ahaan saldhigga madaxa, laf-dhabarta iyo miskaha, waxay u baahan tahay shucaac sax ah oo sax ah, gaar ahaan marka wadarta dib-u-soocidda ay u muuqato mid aan macquul ahayn.

Daaweynta shucaaca si joogto ah looma siiyo qaliinka ka dib, inkastoo laga yaabo in loo isticmaalo xaaladaha khatarta sare leh ee la doortay ama xaaladaha sida Chordomas. Daaweynta shucaaca sidoo kale waxay door palliative ku leedahay dhammaan noocyada burooyinka.

Daawaynta Proton ee lafaha Sarcomas

Protons ama ion kaarboon, oo inta badan lagu daro photons, ayaa si sii kordheysa loo isticmaalo si loo daaweeyo sarcoma lafaha aasaasiga ah ee aan la daboolin.

Natiijooyin aad u wanaagsan ayaa lagu soo warramey chondrosarcomas saldhiga dhafoorka iyo chordomas kuwaas oo proton beam radiotherapy oo ay weheliso qalliin ay ku gaari karto heerarka xakamaynta maxalliga ah ee ku dhawaad 70-90 %. Cudurka osteosarcoma ee aan la sixi karin ama aan dhamaystirnayn ee badbaadada shanta sano ee cudur-la'aanta ah (DFS) waxay ahayd 65%, iyo 5-ta sano ee badbaadada guud (OS) waxay ahayd 67%. Heerarka xakamaynta maxalliga ah ee sarreeya ayaa sidoo kale lagu gaadhay chordomas sacral.

Faa'iidooyinka Proton Therapy ee Sarcomas Lafaha

Heerarka sare ee heerarka xakamaynta oo leh daawaynta Proton marka la barbar dhigo IMRT/SRS/Cyberknife. Daraasadda kaydka kaydka kansarka ee qaranka ee Maraykanka ayaa muujisay in heerarka xakamaynta ay si aad ah uga fiican yihiin marka bukaanada lagu daaweeyo daawaynta proton marka la barbar dhigo farsamooyinka sawir-qaadista ee caadiga ah sida IMRT, IGRT, SRS/Cyberknife, iwm.
Heerarka hoose ee suntan ba'an iyo kuwa daahay. Maadaama qiyaaso badan loo baahan yahay in la keeno, farsamooyinka shucaaca caadiga ah waxay la xiriiraan culeys ka weyn oo saameynaha-dhinacyada ah. Dhab ahaantii xaaladaha qaarkood, si loo xaddido suurtogalnimada waxyeellooyinka, qiyaasta shucaaca waa la dhimay. Si kastaba ha noqotee, daawaynta Proton waxay hubisaa in si badbaado leh loo keeno qiyaaso sare oo daawaynta shucaaca oo leh sunta ugu yar.
Khatarta Kansarka Labaad oo yaraatay. Daaweynta shucaaca oo lagu daray kiimoterabiga ayaa badanaa lala xiriiriyaa khatarta sii kordheysa ee kansarrada labaad. Daraasado dhowr ah ayaa muujiyay in daawaynta proton ay si weyn u leedahay suurtogalnimo hoose oo ah inay keento kansar labaad. Gurigan ayaa si gaar ah faa'iido badan ugu leh bukaannada da'da yar.

Isbarbardhigga mindida IMRT/SRS/Cyber