Sagteweefselsarkoom (STS) is 'n vorm van kanker wat die sagteweefsel, of ondersteuningsstrukture van die liggaam, aantas. Dit ontstaan meestal in bindweefsel soos die senings , ligamente , fascia, vet en die sinovium van die gewrigte, maar kan ook in ander sagteweefsel voorkom, insluitend senuwees, spiere en bloedvate. Sagteweefselsarkoom is skaars en maak ongeveer een persent van nuwe kankers uit.
Oorsig
- Wat is sagteweefsel sarkome?
-
- Wat is die tipe sagteweefselsarkome?
-
- Hoe word sagteweefselsarkome voor behandeling opgevoer?
-
Gewasse word opgestel op grond van die omvang van primêre, omvang van streeksverspreiding en omvang van metastases.
simptome
Hoe kom pasiënte met sagteweefselsarkome voor?
Sagteweefselsarkoom veroorsaak dikwels nie simptome in die vroeë stadiums nie.
- Die eerste simptoom wat mense kan opmerk, is 'n pynlose knop.
- Soms veroorsaak die knop pyn, seerheid of asemhalingsprobleme as dit op senuwees, spiere of bloedvate druk.
- Baie mense sien sagteweefselsarkoom eers nadat 'n onverwante besering die aandag op daardie deel van die liggaam vestig.
risikofaktore
Vir die oorgrote meerderheid van Sagteweefsel-sarkome is daar geen bekende etiologie nie. Omgewings- of genetiese faktore kan 'n oorsaak van 'n minderheid van STS wees. Omgewingsfaktore kan bestralingsblootstelling, chemiese blootstellings (soos vinielchloried, dioksien, arseenplaagdoders), immuunonderdrukking en virusse (menslike immuniteitsgebrekvirus, menslike herpesvirus tipe 8) wees. Sekere kliniese sindrome word geassosieer met 'n genetiese aanleg vir die ontwikkeling van sarkoom. 'n Paar voorbeelde sluit in Li-Fraumeni-sindroom en Werner-sindroom, wat geassosieer word met die ontwikkeling van STS sowel as ander maligniteite; neurofibromatose tipe 1, wat geassosieer word met die ontwikkeling van kwaadaardige perifere senuweeskede gewasse; en familiële adenomatiese poliposis (Gardner-sindroom), wat geassosieer word met die ontwikkeling van abdominale desmoid-gewasse.
- biopsie
-
Aangesien daar geen betroubare simptome of tekens is wat goedaardige gewasse van kwaadaardige sagteweefselgewasse onderskei nie, is dit noodsaaklik om alle sagteweefselknoppe wat voortduur of groei, te biopsie. By die uitvoer van 'n biopsie moet die chirurg die insnyding op so 'n plek plaas om nie die daaropvolgende definitiewe chirurgiese uitsnyding te benadeel nie. Daar is twee algemene soorte biopsie vir sagteweefselletsels.
- True-cut biopsie
- Insnydingsbiopsie
- Eksisie biopsie
Alhoewel daar onlangs voorgestel is dat 'n ware-snit biopsie nuttig is in die diagnose van sagteweefsel sarkome, word daar algemeen saamgestem dat 'n groot monster weefsel nodig is om 'n akkurate diagnose en graad toe te ken. Die insnydingsbiopsie verskaf 'n ruim weefselmonster met minimale versteuring van die omliggende weefselvlakke. Tensy 'n biopsie-snit op die regte plek geplaas is, kan behoorlike radikale reseksie van die letsel uitgesluit word en kan amputasie van 'n ledemaat die enigste alternatief wees om voldoende behandeling te verseker.
- Imaging
-
Rekenaartomografie (CT) skandering deur die aangetaste gebied is die mees bruikbare radiografiese tegniek in die diagnose van sagteweefsel sarkome. Dit word ook gebruik om bors af te beeld wat 'n algemene plek van verspreiding is.
Magnetiese resonansbeelding (MRI) is ook uiters nuttig. Die kontras tussen gewas en spier, en gewas en vat, is beter met MRI as met CT-skandering. Arteriografie word gereeld gebruik om die moontlike betrokkenheid en vatverplasing deur die gewas te bepaal.
- PET-CT-skandering word dikwels tydens diagnose gedoen om die siekte te stadium. Dit is ook die ondersoek van keuse om reaksie te monitor en om siekte-herhaling op te spoor.
- Ander ondersoeke soos beenmurgondersoek in pediatriese rabdomyosarkoom.
Daar is verskeie tipes sarkome. Dit word sterk aanbeveel dat die patologie hersien word deur 'n patoloog wat spesialiseer in die rapportering van sarkome. Resultate van die biopsie moet die volgende insluit:
- Ongedifferensieerde pleomorfiese sagteweefselsarkoom: hoewel skaars, is dit steeds die algemeenste sarkoom by volwassenes. Dit kan in enige deel van die liggaam voorkom, maar is die algemeenste in ledemate.
- Liposarkoom ontstaan uit selle wat vet in diep sagte weefsel stoor. Die meeste kom in die bobeen voor en tot 'n derde kom voor in die buik.
- Leiomyosarkoom ontstaan uit gladde spiere wat in die organe soos die hart, maag, bloedvatwand, ens. voorkom. Dit kan in wese ook in enige deel van die liggaam voorkom, maar kom meestal in die uterus, ledemate en maag voor.
- Sinoviale sel-sarkoom kom gewoonlik naby die hoofgewrigte van arms, bene en nek voor. Dit is ook bekend dat dit op verskeie ander plekke voorkom.
- Kwaadaardige perifere senuweeskede tumor ontstaan uit die bindweefsel rondom die senuwees. Dit word ook na verwys as kwaadaardige schwannoom of neurofibrosarkoom.
- Angiosarkoom ontstaan uit die binnelyne van bloedvate en kan in enige area van die liggaam voorkom.
- Solitêre veselagtige gewas behels meestal die pleura wat 'n bedekking oor die longe is.
- Dermatofibrosarcoma uitsteeksel ontwikkel in diep lae van die vel en word mees algemeen gevind op die bolyf, maar ook in arms, bene, kop en nek streke.
- Desmoplastiese klein ronde sel tumor kom voor by adolessente en jong volwassenes en het oor die algemeen 'n aggressiewe verloop. Kliniese manifestasies hou dikwels verband met die uitgebreide abdominale siekte.
- Rabdomyosarkoom ontstaan uit selle wat die skeletspiere maak, die spiere wat 'n mens vrywillig beheer. Ironies genoeg kan dit selfs voorkom in areas sonder skeletspiere. Die mees algemene areas waar RMS gesien kan word, is die kopnek, vagina, arms, bene en romp van die liggaam.
- Desmoidtumors wat ook na verwys word as aggressiewe fibromatose is seldsame gewasse wat nie tegnies sarkome is nie, maar word gegroepeer omdat hulle ontstaan uit fibroblaste wat selle is wat regdeur die liggaam voorkom wat ondersteuning en beskerming bied aan organe soos longe, lewer, hart, niere, vel, derm, ens.
- Graad van gewasse
-
Bepaal hoe aggressief die sarkome is. Verskeie graderingstelsels bestaan en mees algemeen word FNCLCC-stelsel gebruik om hulle as laegraad, intermediêre graad en hoëgraad te gradeer.
- Molekulêre profilering
-
Aangesien daar baie heterogeniteit in sagteweefselsarkome is, word toetse om molekulêre of genetiese veranderinge op te spoor algemeen aangeraai om die een van die ander te onderskei asook om geteikende terapieë aan te bied.
behandeling
Beplanning van die behandeling behels 'n multidissiplinêre span* mediese professionele persone met 'n hoë vlak van ondervinding in die bestuur van hierdie gewasse (gewoonlik verwysings- of kundigesentrums genoem). Dit impliseer gewoonlik 'n vergadering van verskillende spesialiste, genoem multidissiplinêre opinie of tumorraad-oorsig. In hierdie vergadering sal die beplanning van behandeling bespreek word volgens die relevante inligting wat voorheen genoem is.
Die behandeling sal gewoonlik terapieë kombineer wat:
- Reageer plaaslik op kanker, soos chirurgie of radioterapie.
- Werk op die kankerselle oor die hele liggaam deur sistemiese terapie*, soos chemoterapie.
Die omvang van die behandeling sal afhang van die stadium van die sarkoom, van die eienskappe van die gewas en die risiko's vir die pasiënt.
- Chirurgie
-
Meestal is chirurgie die standaardbehandelingsmetode wat vir gelokaliseerde sarkoom gebruik word. Aangesien sagteweefselsarkome skaars is, moet chirurgie uitgevoer word deur 'n chirurg wat in die behandeling daarvan spesialiseer. Die doel van die meeste sarkoomchirurgie is volledige reseksie sonder om iets agter te laat (mikroskopies negatiewe marges), waardeur die risiko van plaaslike herhaling verminder word.
Die volledigheid van die chirurgiese reseksie kan deur verskeie terme gedefinieer word:
- "RO" reseksie beteken volledige verwydering van alle tumor volgens die ontleding van die weefselmarges deur mikroskoop wat deur die patoloog gedoen is;
- "R1"-reseksie dui aan dat die rande van die geskeurde dele die teenwoordigheid van tumorselle toon wanneer dit mikroskopies bekyk word;
- "R2"-reseksie dui op 'n makroskopiese oorblywende siekte ('n gedeelte van die gewas wat met die blote oog sigbaar is).
Klein sarkome kan gewoonlik effektief deur chirurgie alleen verwyder word. R1- en R2-marges mag dalk addisionele behandeling deur chirurgie benodig; ander opsies is om die geskeurde marge wat tumorselle bevat met bestraling en moontlik chemoterapie te behandel.
- Sistemiese terapie (chemoterapie/geteikende terapie)
-
Sagteweefselsarkome is geïdentifiseer as meer as 50 tipes. Die meeste van hulle het 'n molekulêre verandering soos tipies van daardie tipe sarkoom en word gebruik om die diagnose van sarkoom te bevestig. Byvoorbeeld: Sinoviale sarkoom: t(X; 18) (p11.2; q11.2), Alveolêre Rhabdomyosarkoom t (2:13) (q13; q14) ens. Die keuse van behandeling hang af van die tipe sarkoom. Die rol van chemoterapie is tans daar in beide genesende en gevorderde kankeromgewings.
Die huidige rol van chemoterapie vir pasiënte wat gelokaliseerde siekte het, word nie goed gedefinieer nie, alhoewel daar meer aanvaarding van chemoterapie is in hoërisiko sarkome soos groot gewasse, hoë grade en chemosensitiewe histologieë soos sinoviale sarkoom, leiomyosarkoom, ens. Chemoterapie word dikwels in kombinasie oorweeg (ifoscinosit + doxoruetaxel chirurgie) Dit kan veral oorweeg word in hierdie 2 situasies: Wanneer die siekte beskou word as 'n hoë risiko van herhaling (dws hooggraad, diepgesetel, > 5 cm). In geselekteerde gevalle word preoperatiewe chemoterapie ook saam met radioterapie gegee om die siekte te verminder om dit opereerbaar te maak. Soms word hipertermie met chemoterapie in sekere kliniese situasies afgelewer.
Chemoterapie is die steunpilaar van die behandeling van gevorderde siektes, aangesien die middels wat toegedien word die bloedstroom binnedring en kankerselle regdeur die liggaam bereik. Hierdie middels kan alleen of in kombinasie gegee word en kan as 'n buitepasiënt of as 'n binnepasiënt gegee word met toelating tot die hospitaal vir 'n paar dae. Chemoterapie word in siklusse van behandeling gegee en die chemoterapie-regime bestaan gewoonlik uit verskeie siklusse wat oor 'n vasgestelde tydperk gegee word: die aantal siklusse hang af van die tipe, plek en grootte van sarkoom en hoe dit op die middels reageer. Die mees algemene dwelm regimen is doksorubisien alleen of in kombinasie met Ifosfamide, Docetaxel met Gemcitabine, ens. Die algemene nadelige effekte is lae bloedtellings, braking, alopecia, moegheid en hierdie newe-effekte kan tot groot mate beheer word met behoorlike ondersteunende sorg medikasie. In sommige sarkome soos alveolêre sagte deel sarkoom, en angiogenese medisyne wat VEGF teiken soos pazopanib het baie goeie kliniese aktiwiteit en pasiënt bereik langtermyn siektebeheer. Daar is baie proewe aan die gang in sarkoombehandeling aangesien die voordeel van chemoterapie steeds nie optimaal is nie.
- radioterapie
-
Hoëgraadse, diepliggende gewasse groter as 5 cm word dikwels met 'n kombinasie van chirurgie en bestralingsterapie behandel; bestralingsterapie kan voor (neo-adjuvante) chirurgie gebruik word (om die tumorgrootte te verklein en dit heeltemal te laat verwyder) of na (adjuvante) chirurgie (om enige oorblywende kankerselle dood te maak); heroperasie kan oorweeg word in die geval van positiewe marges.
Daar is bewyse wat daarop dui dat hoë-presisie radioterapie tegnieke soos IMRT, VMAT/Tomoterapie kan lei tot minder toksisiteite by pasiënte met sarkoom in die meeste plekke.
- Bragiterapie vir sagteweefselsarkome
-
Bragiterapie behels die plasing van óf tydelike kateter met radioaktiewe bronmateriaal binne óf permanente radioaktiewe sade in die reseksiebed ten tyde van die operasie. Hierdie bronne is met ewe tussenposes gespasieer om die area van potensiële tumorverspreiding te dek. Bragiterapie kan as 'n enigste behandelingsmodaliteit gebruik word, of in samewerking met eksterne straalbestraling. 'n Voordeel van bragiterapie is dat die bronne wat gebruik word steiler dosisgradiënte het as dié vir eksterne stralingsterapie, wat blootstelling van aangrensende weefsels aan aansienlike bestraling tot die minimum beperk. Boonop is behandelingsduur oor die algemeen korter met bragiterapie as met eksterne straalbestraling. Dit kan ook gebruik word by pasiënte met plaaslike herhaling in 'n voorheen bestraalde veld, gekombineer met chirurgiese reseksie. Bragiterapie is egter nie altyd haalbaar by pasiënte met moeilike chirurgiese anatomie, of diegene met osseuse strukture, neurovaskulêre strukture of vitale organe direk aanliggend aan die gewas nie.
- Protonterapie vir sagteweefselsarkome
-
Proton-beam RT is 'n behandelingsmodaliteit wat gebruik is vir die behandeling van skedelbasis en Para spinale sarkome en word toenemend gebruik vir STS op ander plekke. Die gebruik van protone, eerder as die fotone wat in konvensionele RT gebruik word, het die potensiaal om aansienlike dosisverminderings na aangrensende normale weefsels toe te laat. Soos met IMRT, kan hierdie modaliteit van besondere voordeel wees in pasiënte met die retroperitoneale siekte, gegewe die aangrensende vitale strukture.
Ander been- en sagteweefselgewasse
Kopiereg © 2026 Apollo Proton Cancer Centre. Alle regte voorbehou