"Chordomas is skaars, wat elke jaar by ongeveer 1 per miljoen individue voorkom."

Oorsig

Wat is die mees algemene tipes beenkanker?

Daar is verskeie tipes beengewasse. Hulle word benoem volgens die area van been of weefsel waar hulle begin en die tipe selle wat hulle bevat. Die mees algemene tipes primêre beenkanker is:

Osteosarkoom: Osteosarkoom of osteogeniese sarkoom is die hooftipe beenkanker. Osteosarkoom is 'n tipe kanker waarin tumorselle onvolwasse been bekend as osteoïed produseer. Alhoewel osteosarkoom skaars is, is dit die algemeenste beenkanker by kinders. Osteosarkoom affekteer gewoonlik die liggaam se lang bene naby die groeiplate, gebiede waar nuwe weefsel vorm as 'n jong persoon groei. Die meeste gewasse kom rondom die knie in óf die femur óf die skeenbeen voor. Osteosarkoom kan ook ontstaan uit ander dele van die liggaam, selfs buite die bene in die sagte weefsel, veral by ouer pasiënte. Meer mans as vroue kry hierdie kanker.
Chondrosarkoom: Chondrosarcoma is kanker van kraakbeenselle. Meer as 40% van volwasse beenkanker is chondrosarkoom, wat dit die mees algemene beenkanker by volwassenes maak. Die gemiddelde ouderdom van diagnose is 51, en 70% van die gevalle is in pasiënte ouer as 40. Chondrosarcoma is geneig om in 'n vroeë stadium gediagnoseer te word en is dikwels lae graad. Baie chondrosarkoom-gewasse is goedaardig (nie kanker nie). Tumore kan enige plek in die liggaam ontwikkel waar daar kraakbeen is, veral die bekken, been of arm.
Ewing se sarkoom: Ewing se sarkoom is die tweede mees algemene tipe beenkanker by kinders en adolessente, en die derde wat die meeste by volwassenes voorkom. Dit is verantwoordelik vir ongeveer 8% van beenkanker by volwassenes. Ewing se sarkoom kan in bene, weefsels of organe begin, veral die bekken, borswand, bene of arms.
Chordomas: 'n Chordoom is 'n seldsame tipe kankergewas wat oral langs die sentrale gedeeltes van die ruggraat kan voorkom, vanaf die skedelbasis tot by die stertbeen. Chordomas is stadiggroeiende gewasse, wat benige en sagte weefselkomponente het. Hulle is berug om na behandeling te herhaal, en in ongeveer 20-30 persent van die gevalle versprei kanker na ander dele van die liggaam, soos die longe of bene. Ongeveer die helfte van alle chordome kom voor by die basis van die ruggraat (sakrum), ongeveer een derde kom voor in die basis van die skedel (agterkant), en die res kom voor in die servikale (nek), torakale (bo-rug) of lumbale (onderrug) werwels van die ruggraat. Soos die chordoom groei, plaas dit druk op die aangrensende areas van die brein of rugmurg, wat lei tot die tekens en simptome. 'n Chordoom op enige plek langs die ruggraat kan pyn, swakheid of gevoelloosheid in die rug, arms of bene veroorsaak. Chordomas kom tipies voor by volwassenes tussen die ouderdomme 40 en 70. Ongeveer 5 persent van chordomas word by kinders gediagnoseer. Om onduidelike redes word mans ongeveer twee keer so dikwels as wyfies aangetas.
Hoe algemeen is chordomas?: Chordomas is skaars en kom elke jaar by ongeveer 1 per miljoen individue voor. Chordomas bestaan uit minder as 1 persent van gewasse wat die brein en rugmurg affekteer.
Wat is die oorsake van Chordoma?: Veranderinge in die TBXT geen is geassosieer met chordoma. 'n Oorgeërfde duplisering van die TBXT-geen wat in 'n paar families geïdentifiseer is, word geassosieer met 'n verhoogde risiko om 'n chordoom te ontwikkel. Duplisering en toenames in uitdrukking van die TBXT-geen lei beide tot die produksie van oormaat brachyurie-proteïen. Brachyurie wat deur die tumorselle uitgedruk word, kan maklik deur immunohistochemie geïdentifiseer word.
Sekondêre (of metastatiese) beenkanker: Sekondêre (of metastatiese) beenkanker is kanker wat vanaf 'n ander deel van die liggaam na die been versprei. Hierdie tipe beenkanker is meer algemeen as primêre beenkanker.
Hoe word primêre beensarkome geklassifiseer?: Hier volg die WGO-klassifikasie van primêre beensarkome.
Hoe word beensarkome opgevoer?: Alle beensarkome word opgevoer volgens die volgende AJCC/TNM-stadiëringstelsel.

simptome

VIR AANSTELLING

Pasiënte met 'n beentumor sal dikwels een of meer van die volgende ervaar:

Pyn in die area van die gewas word oor die algemeen beskryf as dof en seer. Dit kan in die nag vererger en toeneem met aktiwiteit.
Koors en nagsweet
Baie pasiënte sal geen simptome hê nie, maar sal eerder 'n pynlose massa opmerk.
Alhoewel beengewasse nie deur trauma veroorsaak word nie, kan 'n besering soms veroorsaak dat 'n gewas begin seerkry. Besering kan ook veroorsaak dat 'n been wat deur 'n gewas verswak word, breek of breek. Dit kan erg pynlik wees.
Soms kan gewasse toevallig ontdek word wanneer 'n x-straal geneem word vir 'n ander rede, soos 'n verstuite enkel- of kniebesering.

risikofaktore

VIR AANSTELLING

Die meeste beentumorpasiënte het geen bekende risikofaktore nie, maar daar is 'n reeks risikofaktore vir beenkanker, insluitend genetika. Mense met langtermyn inflammatoriese siektes, soos Paget se siekte, het 'n groter risiko.

Ander risikofaktore vir die ontwikkeling van beenkanker sluit in:

Om onder 20 jaar oud te wees
Blootstelling aan bestraling, soos die ontvangs van bestralingsterapie vir 'n ander kanker
'n Vorige beenmurgoorplanting ontvanger
Om 'n nabye familielid met beenkanker te hê
Individue met oorerflike retinoblastoom, 'n soort oogkanker wat die meeste by kinders ontwikkel.

Diagnose

VIR AANSTELLING

By gespesialiseerde sentrums soos APCC word pasiënte onderwerp aan 'n deeglike evaluering deur die dokter wat gevolg word deur een of meer van die kombinasie van instrumente wat gebruik word om beengewasse te diagnoseer:

X-straal is dikwels die eerste ondersoeke. Soms word spesiale aansigte bestel om beter visualisering van beengewasse moontlik te maak.
'n Biopsie kan óf 'n naaldbiopsie of 'n chirurgiese biopsie wees. Baie oorwegings moet in gedagte gehou word voordat 'n biopsie van 'n beengewas uitgevoer word, veral kankergewasse. 'n Multidissiplinêre tumorraad bespreek die beste benadering om 'n biopsie te verkry wanneer dit by APCC benodig word. Swak beplande of uitgevoer beenbiopsie kan verdere behandelings in die gedrang bring.
CT-skanderings word gewoonlik gebruik om 'n aanvanklike beenkankerdiagnose te help vorm en om te sien of kanker na ander dele van die liggaam versprei het. CT-skanderings kan ook gebruik word om die biopsienaald te lei.
Beenskandering - 'n Radionukliedbeenskandering kan gebruik word om beenkanker te diagnoseer en te verhoog. Hierdie beenkanker-opsporingsinstrument kan onthul of die primêre gewas na ander plekke in die been versprei het, en hoeveel skade dit veroorsaak het. In 'n beenskandering word 'n klein dosis radioaktiewe materiaal in 'n bloedvat ingespuit, waar dit deur die bloedstroom beweeg. Die materiaal versamel dan in die bene en word deur middel van kernbeelding deur 'n skandeerder opgespoor. Hierdie toets is baie sensitief en kan klein metastases vind voordat dit op 'n gereelde X-straal sou verskyn. Ander toestande soos artritis of infeksie lyk egter soortgelyk op die skandering, so 'n bevestigende biopsie is dikwels nodig.
MRI kan help om 'n gewas in die been te skets en kan ook help om te bepaal of kankerselle na die brein of rugmurg versprei het. Dit word ook gebruik om behandelingsreaksie te assesseer en word tydens opvolg gebruik. MRI is waarskynlik die beste ondersoek wanneer dit by ruggraatgewasse kom.
PET-CT-skandering is waarskynlik die mees sensitiewe identifikasie-instrument vir kankers. Dit is 'n belangrike hulpmiddel om die siekte voor-behandeling-stadiëring uit te voer sowel as na-behandeling monitering.
Ander toetse soos bloedopname, alkaliese fosfatase, ESR, beenmurgsitologie of biopsie, ens. word ook uitgevoer.
Patologie insluitend immunohistochemie is van kardinale belang vir elke pasiënt van been sarkome.
Genetiese en molekulêre studies soos EWS-FLI1-translokasie vir Ewing se sarkome en ander sarkome is uiters noodsaaklik vir 'n diagnose.

behandeling

MDT vir beengewasse

Behalwe dat sorg gelewer of onder toesig gehou word deur 'n spesialis beensarkoom MDT, moet pasiënte 'n sleutelwerker toegeken word. Kinders, tieners en jong volwassenes moet ook by die betrokke kinder- of TYA (jong volwassene) MDT bespreek word. Dit vereis voldoende spesialispersoneel om ouderdomsgeskikte sorg te verseker. 'n Beensarkoom MDT moet behoorlik saamgestel word, voldoen aan die vereistes vir kernlidmaatskap van die betrokke spesialiteite, en voldoen aan minimum kriteria vir die aantal pasiënte wat elke jaar behandel word; hulle moet data insamel oor pasiënte, gewasse, behandeling en uitkomste soos ooreengekom.

Chirurgie vir beensarkome en ledemaatreddingschirurgie

Besluite oor die optimale chirurgiese prosedure vir die primêre tumor (dws redding van ledemate of amputasie) vereis MDT-bespreking, met inagneming van tumorgrootte en betrokkenheid van anatomiese strukture, reaksie op neoadjuvante terapieë en pasiëntvoorkeur. Chirurgiese rekonstruksie kan beïnvloed word deur pasiënt en chirurg keuse en moet die oop bespreking van die risiko's en voordele van beskikbare opsies en verwagte funksionele uitkomste volg.

Chirurgie vir beensarkome verloop in 3 stappe.

Reseksie van die gewas met voldoende marges.
Rekonstruksie van beendefek wat geskep is as gevolg van die verwydering van die gewas.
Rekonstruksie van die sagteweefsel en sagteweefselbalansering wat 'n vroeë terugkeer na funksionering moontlik maak.

Kuratiewe chirurgie het ten doel om die hele gewas met voldoende marges te verwyder. Waar moontlik, moet wye en-blok reseksie van die aangetaste deel van die been en betrokke sagte weefsel uitgevoer word. Noue chirurgiese marges kan gemerk word met (MRI-inerte) knipsels wat in die chirurgiese veld geplaas word. By beensarkome moet chirurgie verwydering van alle anatomiese strukture betrokke by die oorspronklike prechemoterapie tumorvolume behels waar moontlik. Die monster moet georiënteerd wees sodat die patoloog die anatomiese ligging en dikte van chirurgiese marges kan beskryf.

Rekonstruksie van been na verwydering van die Tumor kan biologies of nie-biologies wees, afhangende van die ligging van die Tumor en ouderdom van die pasiënte. Nie-biologiese rekonstruksies behels die gebruik van Tumormegaprostese wat sal voorsiening maak vir 'n onmiddellike terugkeer na die funksie na die operasie. Biologiese rekonstruksie behels die gebruik van allotransplantaatbene of outotransplantaat, waarin die been verwyder kan word, van Tumorselle gesteriliseer kan word deur 'n enkele fraksie van hoë dosis bestraling te gee en herinplanting terug in plek na stabilisering met geskikte inplantings.

Sistemiese terapie (chemoterapie/geteikende terapie)

Osteosarkoom

Osteogene sarkoom is een van die mees algemene beengewasse en hulle het 'n hoë risiko om in die longe te versprei. Dus, saam met plaaslike terapie soos reseksie, is daar ook 'n behoefte aan chemoterapie om verafmetastases te voorkom. Hulle word beskou as chemo-weerstandige gewasse en gewoonlik word kombinasie-chemoterapie gebruik. Daar is twee hoof regimes wat gebruik word: Hoë Dosis Metotreksaat gebaseer en Kombinasie terapie met Ifosfamide/Cisplatin/Doxorubicin. Die chemoterapie-siklusse word gewoonlik voor chirurgie gegee as neoadjuvante chemoterapie en na chirurgie as adjuvante chemoterapie. Beide regimes benodig ondersteunende medikasie soos filgrastim-ondersteuning, antiemetika, ens. om die kanse op newe-effekte te verminder. In die geval van metastatiese osteosarkoom sluit die aanvanklike behandeling chemoterapie en herbeoordeling in. As die metastatiese letsels (long) by herbeoordeling resekteerbaar is, word dit verwyder en chemoterapie word voortgesit.

Ewings sarkoom

Chemoterapie is deel van die standaardbehandeling vir Ewings-sarkoom. Hulle word gewoonlik in die adolessente en jong volwasse bevolking gesien. Nadat die stadiums voltooi is, word hulle induksie chemoterapie gegee en dan opgeneem vir plaaslike behandeling. Die plaaslike behandeling is óf chirurgie (in die geval van perifere letsels) óf radioterapie (bekkenletsels) of albei (in geval van borswandgewasse). Die totale behandelingsduur is lank: 9-12 maande volgens die behandelingsprotokolle. Gewoonlik word die behandeling goed deur jong pasiënte verdra. Na behandeling is dit baie belangrik om op langtermyn-opvolging te wees sodat enige langtermyn-behandeling-verwante newe-effekte stiptelik bestuur kan word. Hulle is hoogs genesende gewasse met behoorlike behandeling.

Ander beengewasse

Behandeling van chondrosarkoom en meeste ander goedaardige tumore van been bly hoofsaaklik chirurgies, hoewel chemoterapie 'n rol kan speel in gededifferensieerde en mesenchimale subtipes. Hulle word gewoonlik as chemo-bestand beskou. In geval van laegraadse chondrosarkoom, is 'n waarneming ook 'n opsie, tensy dit simptomaties is.

Tans is daar nie veel rol vir doelgerigte terapie in beengewasse nie

Bestralingsterapie vir beensarkome

Radioterapie word gereeld gebruik in die definitiewe hantering van die primêre gewas vir Ewing-sarkoom, maar die relatiewe radioweerstand van osteosarkoom en chondrosarkoom beteken dat dit slegs as definitiewe behandeling gebruik word wanneer daar geen chirurgiese opsie is nie. Hierdie gewasse benodig tipies baie hoë dosisse bestraling (>66Gy) vir duursame beheer. Nabyheid aan sensitiewe strukture, veral aan die basis van die skedel, ruggraat en bekken, vereis hoë-presisie radioterapie, veral wanneer totale reseksie blykbaar nie haalbaar is nie.

Radioterapie word nie gereeld na operasie gegee nie, alhoewel dit in geselekteerde hoërisikogevalle of situasies soos Chordomas gebruik kan word. Radioterapie speel ook 'n palliatiewe rol in alle tumortipes.

Protonterapie vir beensarkome

Protone of koolstofione, dikwels in kombinasie met fotone, word al hoe meer gebruik om nie-opereerbare primêre beensarkome te behandel.

Uitstekende uitkomste word gerapporteer vir skedelbasis chondrosarkome en chordome waarin protonstraalbestraling gekombineer met chirurgie plaaslike beheertempo's van ongeveer 70–90 % kan bereik. In nie-resekteerbare of onvolledig resekteerbare osteosarkoom was die vyfjaar siektevrye oorlewing (DFS) 65 %, en die 5-jaar algehele oorlewing (OS) was 67 %. Hoë plaaslike beheertempo's is ook in sakrale chordome behaal.

Voordele van protonterapie vir beensarkome

Hoër beheertempo's met Protonterapie in vergelyking met IMRT/SRS/Cyberknife. Nasionale kankerdatabasisstudie van die Verenigde State het getoon dat die kontrolekoerse dramaties beter is wanneer pasiënte met protonterapie behandel word in vergelyking met konvensionele fotontegnieke soos IMRT, IGRT, SRS/Cyberknife, ens.
Lae dosisse van akute en laat toksisiteite. Aangesien hoër dosisse afgelewer moet word, word konvensionele bestralingstegnieke geassosieer met 'n relatief groter las van newe-effekte. Trouens, in sekere situasies, om die waarskynlikheid van newe-effekte te beperk, word die bestralingsdosis verminder. Protonterapie verseker egter die veilige lewering van hoër dosisse bestralingsterapie met minimale toksisiteite.
Verminderde risiko van Tweede Kanker. Bestralingsterapie in kombinasie met chemoterapie word dikwels geassosieer met 'n verhoogde risiko van sekondêre kankers. Verskeie studies het getoon dat protonterapie aansienlik 'n laer waarskynlikheid het om tweede kankers te veroorsaak. Hierdie eienskap is veral nuttiger by jonger pasiënte.

Vergelyking met IMRT / SRS / Cyber mes