"Tsy fahita firy ny Chordomas, mitranga eo amin'ny 1 isaky ny tapitrisa isan-taona."


Overview

Inona no atao hoe sarcomas malefaka?

Ny sarcoma malemy (STS) dia karazana homamiadana izay misy fiantraikany amin'ny sela malemy, na rafitra mpanohana ny vatana. Matetika izy io no mipoitra amin'ny sela mampitohy toy ny tendon , ligamenta , fascia, tavy, ary ny synovium amin'ny tonon-taolana, saingy mety hitranga amin'ny sela malefaka hafa koa, anisan'izany ny ozatra, hozatra ary lalan-dra. Mahalana ny sarcoma malemy, izay mahatratra iray isan-jaton'ny homamiadana vaovao.

Inona avy ireo karazana sarcomas malefaka?

Ahoana ny fikarakarana sarcomas malefaka alohan'ny fitsaboana?

Ny fivontosana dia mifototra amin'ny halehiben'ny voalohany, ny haben'ny fiparitahan'ny faritra ary ny haben'ny metastazy.


soritr'aretina

 

Ahoana no anehoan'ireo marary manana sarcoma malefaka?


Ny sarcoma malemy dia matetika tsy miteraka soritr'aretina amin'ny dingana voalohany.


  • Ny soritr'aretina voalohany mety ho hitan'ny olona dia vongan tsy maharary.
  • Indraindray, miteraka fanaintainana, fanaintainana, na fahasarotana amin'ny fofon'aina ny vongany raha manindry ny nerve, ny hozatra, na ny lalan-drà.
  • Olona maro no mahatsikaritra ny sarcoma amin'ny tavy malefaka raha tsy rehefa misy ratra tsy misy ifandraisany misarika ny saina amin'io ampahany amin'ny vatana io.

Risk Factors

 

Ho an'ny ankamaroan'ny sarcomas Soft tissue, tsy misy etiology fantatra. Ny antony ara-tontolo iainana na fototarazo dia mety ho antony mahatonga ny STS vitsy an'isa. Ny anton'ny tontolo iainana dia mety ho taratra taratra, zavatra simika (toy ny vinyl chloride, dioxine, pestisida arsenika), immunosuppression ary viriosy (virosy immunodeficiency olombelona, ​​herpesvirus type 8). Ny aretina klinika sasany dia mifandray amin'ny predisposition fototarazo amin'ny fivoaran'ny sarcoma. Ohatra vitsivitsy dia ahitana ny aretin'i Li-Fraumeni sy ny aretin'i Werner, izay mifandray amin'ny fivoaran'ny STS sy ny aretina hafa; neurofibromatosis karazana 1, izay mifandray amin'ny fampandrosoana ny mamaivay ny periferika vozon-tranonjaza fivontosana; ary polyposis adenomatous familial (Gardner syndrome), izay mifandray amin'ny fivoaran'ny tumor desmoid abdominal.

Biopsy

Satria tsy misy soritr'aretina na famantarana azo antoka izay manavaka ny tumors malemy amin'ny tumors malemy malemy, dia ilaina ny biopsy ny vongan'ny tavy malefaka rehetra izay maharitra na mitombo. Amin'ny fanaovana biopsy, ny mpandidy dia tsy maintsy mametraka ny tsipìka amin'ny toerana toy izany mba tsy hanimba ny fandidiana fandidiana farany. Misy karazana biopsy roa mahazatra ho an'ny ratra amin'ny tavy malefaka.


  • Biopsy tena tapaka
  • Biopsy incision
  • Excision biopsy

Na dia vao haingana aza no nanolo-kevitra fa ny biopsy tena tapaka dia ilaina amin'ny fitiliana ny sarcoma amin'ny tavy malefaka, amin'ny ankapobeny dia ekena fa ilaina ny santionan'ny tavy be dia be hanendry ny diagnostika marina sy ny mari-pahaizana. Ny biopsy incision dia manome santionany betsaka amin'ny tavy miaraka amin'ny fikorontanana kely indrindra amin'ny fiaramanidina manodidina. Raha tsy misy fitsirihana biopsy amin'ny toerana mety, dia mety ho voasakana ny fanesorana radika araka ny tokony ho izy ny ratra ary ny amputation ny tendrony iray ihany no hany safidy hiantohana ny fitsaboana sahaza.

fitarafana

Ny scan computed tomography (CT) amin'ny faritra voakasika no teknika radiografika mahasoa indrindra amin'ny fizahana ny sarcoma amin'ny tavy malefaka. Izy io koa dia ampiasaina amin'ny sary tratra izay toerana fiparitahana mahazatra.


Tena ilaina koa ny fitsirihana resonance magnetika (MRI). Ny fifanoherana eo amin'ny fivontosana sy ny hozatra, ary ny fivontosana sy ny sambo, dia tsara kokoa amin'ny MRI noho ny amin'ny scan CT. Ny arteriographie dia matetika ampiasaina hanombanana ny mety ho fandraisana anjara sy ny fifindran'ny sambo amin'ny fivontosana.


  • Ny scan PET-CT dia matetika atao amin'ny diagnostika mba hamantarana ny aretina. Eo ihany koa ny fanadihadiana ny safidy hanaraha-maso ny valin-kafatra sy hahitana ny fiverenan'ny aretina.
  • Fanadihadiana hafa toy ny fandinihana ny tsoka taolana amin'ny rhabdomyosarcoma pediatric.

Misy karazany maromaro ny sarcoma. Tena soso-kevitra ho an'ny pathologies nojeren'ny pathologist manokana amin'ny tatitra sarcomas. Ny vokatry ny biopsy dia tsy maintsy ahitana:


  • Sarcoma malefaka pleomorphic tsy misy fahasamihafana: na dia tsy fahita firy aza, dia mbola sarcoma mahazatra indrindra amin'ny olon-dehibe. Mety hitranga any amin'ny faritra rehetra amin'ny vatana izany fa matetika amin'ny rantsana.
  • Ny liposarcoma dia avy amin'ny sela mitahiry tavy ao anaty tavy malefaka lalina. Ny ankamaroany dia ao amin'ny fe ary hatramin'ny ampahatelony dia mitranga ao amin'ny kibo.
  • Ny leiomyosarcoma dia avy amin'ny hozatra malama izay hita ao amin'ny taova toy ny fo, vavony, rindrin'ny lalan-drà, sns. Amin'ny ankapobeny dia mety hitranga amin'ny faritra rehetra amin'ny vatana ihany koa izy ireo fa matetika mitranga ao amin'ny tranonjaza, rantsambatana ary vavony.
  • Ny sarcoma sela synovial dia matetika mitranga eo akaikin'ny tonon-taolana lehibe amin'ny sandry, tongotra ary tenda. Fantatra ihany koa fa mitranga any amin'ny toerana maro hafa izany.
  • Mipoitra avy amin'ny tadin'ny connective manodidina ny nerveuse ny fivontosan'ny fivontosan'ny nerve peripheral. Ireo dia antsoina koa hoe schwannoma malignant na neurofibrosarcoma.
  • Ny angiosarcoma dia avy amin'ny soson'ny lalan-dra ary mety hitranga amin'ny faritra rehetra amin'ny vatana.
  • Ny fivontosana fibrous tokana dia ny ankamaroany dia ny pleura izay manarona ny havokavoka.
  • Ny dermatofibrosarcoma protuberance dia mivoatra amin'ny hoditra lalina ary hita matetika eo amin'ny vatany, fa eo amin'ny sandry, tongotra, loha ary tenda ihany koa.
  • Ny fivontosana sela kely boribory desmoplastic dia miseho amin'ny tanora sy ny tanora ary amin'ny ankapobeny dia misy lalana mahery vaika. Ny fisehoan'ny klinika dia matetika mifandray amin'ny aretin'ny kibo.
  • Rhabdomyosarcoma dia avy amin'ny sela manao ny hozatry ny taolana, izay mifehy an-tsitrapo ny hozatra. Mampihomehy fa mety hipoitra mihitsy aza any amin'ny faritra tsy misy hozatry ny taolana. Ny faritra mahazatra indrindra ahitana ny RMS dia ny loha tenda, ny fivaviana, ny sandry, ny tongotra ary ny vatan'ny vatana.
  • Ny desmoidtumours antsoina koa hoe fibromatosis mahery vaika dia fivontosana tsy fahita firy izay tsy sarcoma ara-teknika fa mivondrona satria avy amin'ny fibroblasts izay sela hita manerana ny vatana izay manome fanohanana sy fiarovana ny taova toy ny havokavoka, aty, fo, voa, hoditra, tsinay, sns.
Karazan'ny tumors

Mamaritra ny fomba mahery vaika ny sarcoma. Misy rafitra fanasokajiana maromaro ary matetika ny rafitra FNCLCC dia ampiasaina hanasokajiana azy ireo ho kilasy ambany, antonony ary avo lenta.

Famolavolana molekiola

Koa satria be dia be ny heterogène amin'ny sarcomas malefaka, ny fitsapana hamantarana ny fiovan'ny molekiola na ny fototarazo dia matetika no manoro hevitra mba hanavahana ny iray amin'ny iray hafa ary koa hanolotra fitsaboana mikendry.

Treatment

Ny fandrindrana ny fitsaboana dia ahitana ekipa maromaro* manam-pahaizana momba ny fitsaboana manana traikefa ambony amin'ny fitantanana ireo fivontosana ireo (matetika antsoina hoe ivon-toeram-pitsaboana na manam-pahaizana manokana). Matetika izany dia midika fivorian'ny manam-pahaizana manokana, antsoina hoe multidisciplinary opinion or tumor board review. Hodinihina amin’ity fihaonana ity ny drafitra momba ny fitsaboana araka ny fanazavana mifandraika amin’izany.


Ny fitsaboana dia matetika manambatra ny fitsaboana izay:


  • Miasa amin'ny homamiadana eo an-toerana, toy ny fandidiana na radiotherapy.
  • Miasa amin'ny sela homamiadana manerana ny vatana amin'ny alàlan'ny fitsaboana rafitra*, toy ny chimiothérapie.

Ny halavan'ny fitsaboana dia miankina amin'ny dingan'ny sarcoma, ny toetran'ny fivontosana sy ny loza mety hitranga amin'ny marary.

fandidiana

Matetika indrindra, fandidiana no fomba fitsaboana mahazatra ampiasaina amin'ny sarcoma eo an-toerana. Satria tsy fahita firy ny sarcomas malefaka, dia tokony hataon'ny mpandidy manam-pahaizana manokana amin'ny fitsaboana azy ireo ny fandidiana. Ny tanjon'ny ankamaroan'ny fandidiana sarcoma dia ny fanesorana tanteraka tsy misy na inona na inona ao ambadika (marika miiba microscopique), ka mampihena ny mety hisian'ny fiverenana eo an-toerana.


Ny fahafenoan'ny fandidiana fandidiana dia azo faritana amin'ny teny maromaro:


  • Ny "RO" resection dia midika hoe fanesorana tanteraka ny fivontosana rehetra araka ny famakafakana ny sisin'ny sela amin'ny alàlan'ny mikraoskaopy ataon'ny pathologist;
  • Ny resection "R1" dia manondro fa ny sisin'ny faritra voavaha dia mampiseho ny fisian'ny sela fivontosana rehefa jerena amin'ny mikroskopika;
  • Ny fanesorana "R2" dia manondro aretina sisa tavela (ampahany amin'ny fivontosana hita amin'ny maso mitanjaka).

Ny sarcoma kely dia matetika azo esorina amin'ny fomba mahomby amin'ny fandidiana irery. Ny sisin'ny R1 sy R2 dia mety mila fitsaboana fanampiny amin'ny fandidiana; safidy hafa dia ny fitsaboana ny sisiny nesorina misy sela fivontosana amin'ny taratra sy mety fitsaboana simika.

Fitsaboana systèmetika (Chemotherapy/Fitsaboana kendrena)

Ny sarcoma amin'ny tavy malefaka dia fantatra fa misy karazany 50 mahery. Ny ankamaroan'izy ireo dia manana fiovan'ny molekiola izay mampiavaka an'io karazana sarcoma io ary ampiasaina hanamafisana ny fitiliana ny sarcoma. Ohatra: Synovial Sarcoma: t (X; 18) (p11.2; q11.2), Alveolar Rhabdomyosarcoma t (2:13) (q13; q14) sns. Ny safidy ny fitsaboana dia miankina amin'ny karazana sarcoma. Ny anjara asan'ny chimiothérapie amin'izao fotoana izao dia eo amin'ny sehatry ny homamiadana manasitrana sy mandroso.


Ny anjara asan'ny chimiothérapie amin'izao fotoana izao ho an'ny marary voan'ny aretina eo an-toerana dia tsy voafaritra tsara na dia misy aza ny fanekena bebe kokoa ny chimiothérapie amin'ny sarcomas mampidi-doza toy ny tumors lehibe, naoty ambony ary ny histologie chemosensitive toy ny synovial sarcoma, leiomyosarcoma, sns. Mety hodinihina manokana amin'ireto toe-javatra 2 ireto izany: Rehefa heverina fa atahorana hiverenan'ny aretina ilay aretina (izany hoe avo lenta, lalina, > 5 sm). Amin'ny toe-javatra voafantina, ny chimiothérapie mialoha ny fandidiana dia omena miaraka amin'ny radiotherapy mba hampihenana ny aretina mba ho azo ampiasaina. Indraindray ny hyperthermia miaraka amin'ny chimiothérapie dia atolotra amin'ny toe-javatra klinika sasany.


Ny chimiothérapie no fototry ny fitsaboana ny aretina efa mandroso, satria miditra ao amin’ny lalan-dra ny fanafody apetraka ary mahatratra ireo sela homamiadana manerana ny vatana. Ireo fanafody ireo dia azo omena irery na miaraka ary azo omena amin'ny fitsaboana ivelany na amin'ny fitsaboana amin'ny hopitaly miaraka amin'ny fidirana hopitaly mandritra ny andro vitsivitsy. Ny chimiothérapie dia atao amin'ny tsingerin'ny fitsaboana ary ny fomba fitsaboana chimiothérapie mazàna dia misy tsingerina maromaro omena ao anatin'ny fe-potoana voatondro: ny isan'ny tsingerina dia miankina amin'ny karazana, toerana ary haben'ny sarcoma ary ny fomba famaliny ny fanafody. Ny fomba fitsaboana mahazatra indrindra dia ny doxorubicin irery na miaraka amin'ny Ifosfamide, Docetaxel miaraka amin'ny Gemcitabine, sns. Ny voka-dratsiny mahazatra dia ny fihenan'ny rà, ny fandoavana, ny alopecia, ny havizanana ary ireo voka-dratsiny ireo dia azo fehezina amin'ny alàlan'ny fanafody fitsaboana ara-dalàna. Amin'ny sarcomas sasany toy ny sarcoma amin'ny ampahany malemy amin'ny alveolar, ary ny fanafody angiogenesis izay mikendry ny VEGF toy ny pazopanib dia manana asa ara-pitsaboana tena tsara ary ny marary dia mahazo fifehezana aretina maharitra. Betsaka ny fitsapana mandeha amin'ny fitsaboana sarcoma satria mbola tsy mety tsara ny tombotsoan'ny chimiothérapie.

Radiotherapy

Ny fivontosana avo lenta sy lalina lalina mihoatra ny 5 sm dia matetika tsaboina miaraka amin'ny fitsaboana fandidiana sy taratra; Ny fitsaboana taratra dia azo ampiasaina alohan'ny fandidiana (neo−adjuvant) (mba hampihenana ny haben'ny fivontosana ary hamela azy hanesorana tanteraka) na aorian'ny fandidiana (adjuvant) (hamonoana ireo sela homamiadana sisa tavela); azo raisina ny fampandehanana indray raha toa ka misy sisiny tsara.


Misy porofo milaza fa ny teknika radiotherapy avo lenta toy ny IMRT, VMAT / Tomotherapy dia mety miteraka poizina kely kokoa amin'ny mararin'ny sarcoma amin'ny ankamaroan'ny toerana.

Brachytherapy ho an'ny sarcomas malefaka

Ny brachytherapy dia ny fametrahana catheter vonjimaika miaraka amin'ny fitaovana loharanon-radiôaktifa ao anatiny na masomboly radioaktifa maharitra ao amin'ny fandriana resection amin'ny fotoana fandidiana. Ireo loharano ireo dia avela amin'ny elanelana mitovy mba handrakotra ny faritra mety hiparitahan'ny fivontosana. Ny brachytherapy dia azo ampiasaina ho fomba fitsaboana tokana, na miaraka amin'ny taratra taratra ivelany. Ny tombony amin'ny brachytherapy dia ny hoe ny loharano ampiasaina dia manana gradients fatra midina kokoa noho ny an'ny fitsaboana taratra taratra ivelany, manamaivana ny fihanaky ny taratra mifanila amin'ny taratra be. Ankoatr'izay, ny faharetan'ny fitsaboana amin'ny ankapobeny dia fohy kokoa amin'ny brachytherapy noho ny amin'ny radiotherapy taratra ivelany. Azo ampiasaina amin'ny marary miverimberina eo an-toerana ihany koa izy io amin'ny saha efa voadio teo aloha, miaraka amin'ny fandidiana fandidiana. Na izany aza, ny brachytherapy dia tsy azo atao foana amin'ny marary manana anatomie fandidiana sarotra, na ireo manana firafitry ny osseous, rafitra neurovaskular, na taova tena ilaina mifanakaiky avy hatrany amin'ny fivontosana.

Fitsaboana proton ho an'ny Sarcomas Soft-tissue

Proton-beam RT dia fomba fitsaboana efa nampiasaina tamin'ny fitsaboana ny fototry ny karandohany sy ny sarcoma Para spinal ary mihamaro ny fampiasana STS any amin'ny toerana hafa. Ny fampiasana protons, fa tsy ny fotona ampiasaina amin'ny RT mahazatra, dia mety hamela fampihenana fatra be amin'ny tavy ara-dalàna mifanila aminy. Tahaka ny amin'ny IMRT, io fomba fiasa io dia mety ho tombontsoa manokana amin'ny marary amin'ny aretina retroperitoneal, raha jerena ireo rafitra manan-danja eo akaikiny.


Fivontosana taolana sy tavy malefaka hafa