"Tsy fahita firy ny Chordomas, mitranga eo amin'ny 1 isaky ny tapitrisa isan-taona."

Overview

Inona avy ireo karazana homamiadana mahazatra indrindra?

Misy karazany maromaro ny fivontosana taolana. Izy ireo dia nomena araka ny faritry ny taolana na ny tavy niantombohany sy ny karazana sela misy azy. Ny karazana kanseran'ny taolana voalohany hita matetika dia:

Osteosarcoma: Osteosarcoma na sarcoma osteogenic no tena karazana homamiadan'ny taolana. Osteosarcoma dia karazana homamiadana izay miteraka taolana tsy matotra fantatra amin'ny anarana hoe osteoid ny sela fivontosana. Na dia tsy fahita firy aza ny osteosarcoma, dia io no homamiadan'ny taolana mahazatra indrindra amin'ny fahazazana. Matetika ny osteosarcoma dia misy fiantraikany amin'ny taolana lava amin'ny vatana eo akaikin'ny takelaka fitomboana, faritra misy sela vaovao miforona rehefa mitombo ny tanora. Ny ankamaroan'ny fivontosana dia mitranga manodidina ny lohalika na ao amin'ny taolana femur na shin. Ny osteosarcoma dia mety hipoitra avy amin'ny faritra hafa amin'ny vatana na dia ivelan'ny taolana ao amin'ny tavy malefaka, indrindra amin'ny marary efa lehibe. Bebe kokoa ny lehilahy noho ny vehivavy voan’io homamiadana io.
Chondrosarcoma: Chondrosarcoma dia kanseran'ny sela cartilage. Maherin'ny 40% amin'ny homamiadan'ny taolana lehibe no chondrosarcoma, ka mahatonga azy io ho homamiadan'ny taolana be indrindra amin'ny olon-dehibe. Ny salan-taonan'ny aretina dia 51, ary ny 70% amin'ny tranga dia eo amin'ny marary mihoatra ny 40. Ny Chondrosarcoma dia matetika voan'ny aretina amin'ny dingana voalohany ary matetika dia ambany. Ny fivontosana chondrosarcoma maro dia malemy (fa tsy homamiadana). Ny fivontosana dia mety hipoitra na aiza na aiza ao amin'ny vatana izay misy cartilage, indrindra fa ny valahany, ny tongotra, na ny sandry.
Sarkoma Ewing: Ny sarcoma an'i Ewing no karazana homamiadan'ny taolana faharoa manjaka indrindra amin'ny ankizy sy ny tanora, ary ny fahatelo hita matetika amin'ny olon-dehibe. Manodidina ny 8% amin'ny homamiadan'ny taolana amin'ny olon-dehibe izany. Ny sarcoma Ewing dia mety manomboka amin'ny taolana, tavy na taova, indrindra fa ny valahany, ny rindrin'ny tratra, ny tongotra, na ny sandry.
Chordomas: Ny chordoma dia karazana fivontosana tsy fahita firy izay mety hitranga na aiza na aiza amin'ny faritra afovoan'ny hazondamosina, manomboka amin'ny fototry ny karandoha ka hatrany amin'ny taolana. Ny chordôma dia fivontosana miadana mitombo, izay misy singa taolana sy malefaka. Malaza amin'ny fiverenana indray izy ireo aorian'ny fitsaboana, ary eo amin'ny 20-30 isan-jaton'ny tranga dia miparitaka any amin'ny faritra hafa amin'ny vatana ny homamiadana, toy ny havokavoka na taolana. Manodidina ny antsasaky ny chordomes rehetra no mitranga eo am-pototry ny hazondamosina (sacrum), eo amin'ny ampahatelony eo amin'ny fototry ny karandoha (occiput), ary ny ambiny dia mitranga ao amin'ny vozon-tranonjaza (vozona), thoracic (lamosina ambony), na lumbar (lamosina ambany) ao amin'ny hazondamosina. Rehefa mitombo ny chordoma dia manindry ny faritra mifanila amin'ny ati-doha na ny tadin'ny hazon-damosina izy io, ka miteraka famantarana sy soritr'aretina. Ny chordoma na aiza na aiza eo amin'ny hazondamosina dia mety miteraka fanaintainana, fahalemena, na fanina ao an-damosina, sandry, na tongotra. Matetika ny chordôma dia miseho amin'ny olon-dehibe eo anelanelan'ny 40 ka hatramin'ny 70 taona. Tokony ho 5 isan-jaton'ny chordomas no hita amin'ny ankizy. Noho ny antony tsy mazava dia indroa avo roa heny noho ny vehivavy no voan'ny lahy.
Inona no mahazatra ny Chordomas?: Tsy fahita firy ny chordoma, mitranga eo amin'ny 1 isaky ny tapitrisa isan-taona. Chordomas dia ahitana latsaky ny 1 isan-jaton'ny fivontosana misy fiantraikany amin'ny atidoha sy ny tadin'ny hazon-damosina.
Inona avy ireo antony mahatonga ny Chordoma?: Ny fiovan'ny fototarazo TBXT dia mifandray amin'ny chordoma. Ny dika mitovy amin'ny fototarazon'ny TBXT fantatra amin'ny fianakaviana vitsivitsy dia mifandray amin'ny risika mitombo amin'ny fananganana chordoma. Ny dika mitovy sy ny fitomboan'ny fanehoana ny fototarazo TBXT dia samy miteraka ny famokarana proteinina brachyury be loatra. Ny brachyury asehon'ny sela fivontosana dia mora fantatra amin'ny alàlan'ny immunohistochemistry.
Kanseran'ny taolana faharoa (na metastatic).: Ny homamiadan'ny taolana faharoa (na metastatika) dia homamiadana izay miparitaka amin'ny taolana avy amin'ny faritra hafa amin'ny vatana. Ity karazana homamiadan'ny taolana ity dia miparitaka kokoa noho ny homamiadan'ny taolana voalohany.
Ahoana no anasokajiana ny sarcoma taolana voalohany?: Ireto manaraka ireto ny fanasokajiana ny OMS amin'ny sarcoma taolana voalohany.
Ahoana no fomba fitsaboana sarcoma taolana?: Ny sarcoma taolana rehetra dia natao araka ny rafitra AJCC/TNM manaraka.

soritr'aretina

HO FANENDRENANA

Ny marary voan'ny fivontosana taolana dia matetika mahatsapa ny iray na maromaro amin'ireto manaraka ireto:

Ny fanaintainana eo amin'ny faritry ny fivontosana dia lazaina amin'ny ankapobeny ho manjavozavo sy manaintaina. Mety hiharatsy izany amin'ny alina ary hitombo rehefa miasa.
Ny tazo sy ny hatsembohana amin'ny alina
Maro ny marary tsy hanana soritr'aretina fa hanamarika faobe tsy misy fanaintainana.
Na dia tsy vokatry ny trauma aza ny fivontosana taolana, ny ratra dia mety hahatonga ny fivontosana manomboka mandratra indraindray. Ny ratra dia mety hahatonga ny taolana malemy noho ny fivontosana ho tapaka na tapaka. Mety maharary mafy izany.
Indraindray dia mety ho hita sendra ny fivontosana rehefa maka x-ray noho ny antony hafa, toy ny kitrokely na ratra amin'ny lohalika.

Risk Factors

HO FANENDRENANA

Ny ankamaroan'ny mararin'ny fivontosana taolana dia tsy manana anton-javatra mampidi-doza fantatra fa misy karazana mety ho voan'ny kanseran'ny taolana, anisan'izany ny fototarazo. Ny olona manana aretina mamaivay maharitra, toy ny aretin'i Paget, dia atahorana kokoa.

Ny antony hafa mety hampidi-doza ho an'ny homamiadan'ny taolana dia:

Latsaky ny 20 taona
Fipoahana amin'ny taratra, toy ny fitsaboana taratra amin'ny homamiadana hafa
Mpanondrana tsoka taolana teo aloha
Manana havana akaiky voan'ny kanseran'ny taolana
Ny olona voan'ny retinoblastoma manaranaka, karazana homamiadan'ny maso izay mipoitra matetika amin'ny ankizy.

aretina

HO FANENDRENANA

Ao amin'ny foibe manokana toy ny APCC, ny marary dia iharan'ny fanombanana lalina ataon'ny dokotera izay arahin'ny iray na maromaro amin'ireo fitaovana ampiasaina hamantarana ny fivontosana taolana:

Ny X-ray dia matetika ny fanadihadiana voalohany. Indraindray dia asaina mijery manokana mba ahafahana mijery tsara kokoa ny fivontosana taolana.
Ny biopsy dia mety ho biopsy fanjaitra na biopsy fandidiana. Maro ny fiheverana tokony hotadidina alohan'ny hanaovana biopsy amin'ny fivontosana taolana, indrindra fa ny fivontosana homamiadana. Ny biraon'ny tumor multidisciplinary dia miresaka momba ny fomba tsara indrindra hahazoana biopsy rehefa takiana amin'ny APCC. Ny biopsy taolana tsy nomanina na notanterahina dia mety hanimba ny fitsaboana fanampiny.
Ny scan CT dia matetika ampiasaina hanampiana amin'ny fanaovana fitiliana homamiadan'ny taolana voalohany ary hahitana raha niparitaka tany amin'ny faritra hafa amin'ny vatana ny homamiadana. Ny scan CT koa dia azo ampiasaina hitarihana ny fanjaitra biopsy.
Bone Scan - Ny scan radionuclide taolana dia azo ampiasaina hamantarana sy hamantarana ny homamiadan'ny taolana. Ity fitaovana fitiliana homamiadan'ny taolana ity dia mety hanambara raha niparitaka tany amin'ny toerana hafa tao amin'ny taolana ny fivontosana voalohany, ary ny fahasimbana naterany. Amin'ny fitarafana ny taolana, misy fatra kely amin'ny fitaovana radioaktifa ampidirina ao anaty lalan-drà, izay mandeha amin'ny lalan-drà. Miangona ao anaty taolana ilay akora avy eo ary hitan'ny scanner amin'ny alalan'ny sary nokleary. Ity fitsapana ity dia tena saro-pady ary mety hahita metastazy kely alohan'ny hisehoany amin'ny X-ray mahazatra. Na izany aza, ny toe-javatra hafa toy ny arthritis na ny aretina dia mitovy amin'ny scan, noho izany dia ilaina matetika ny biopsy fanamafisana.
Ny MRI dia mety hanampy amin'ny famaritana ny fivontosana ao amin'ny taolana ary mety hanampy amin'ny famaritana raha niparitaka tany amin'ny atidoha na ny tadin'ny hazon-damosina ny sela homamiadana. Ampiasaina ihany koa izy io mba hanombanana ny valin'ny fitsaboana ary ampiasaina mandritra ny fanaraha-maso. Ny MRI angamba no fanadihadiana tsara indrindra momba ny fivontosana amin'ny hazondamosina.
Ny scan PET-CT angamba no fitaovana famantarana saro-pady indrindra amin'ny homamiadana. Izy io dia fitaovana manan-danja hanatanterahana ny fitsaboana mialoha ny aretina ary koa ny fanaraha-maso aorian'ny fitsaboana.
Ny fitsapana hafa toy ny fandinihan-dra, Alkaline Phosphatase, ESR, cytology tsoka-tsoka na biopsy, sns dia atao ihany koa.
Ny pathology anisan'izany ny immunohistochemistry dia zava-dehibe ho an'ny marary sarcomas taolana rehetra.
Ny fandalinana génétique sy molecular toy ny translocation EWS-FLI1 ho an'ny sarcoma Ewing sy sarcoma hafa dia tena zava-dehibe amin'ny fitiliana.

Treatment

MDT ho an'ny tumors taolana

Toy izany koa ny fikarakarana naterin'ny sarcoma MDT manam-pahaizana manokana momba ny taolana, dia tokony homena mpiasa fototra ny marary. Ny ankizy, ny zatovo ary ny olon-dehibe dia tokony hodinihina ao amin'ny MDT ho an'ny ankizy na TYA (tanora lehibe) mifandraika amin'izany. Mitaky mpiasa manam-pahaizana ampy izany mba hiantohana ny fikarakarana mifanaraka amin'ny taonany. Ny MDT sarcoma taolana dia tokony hatsangana araka ny tokony ho izy, mifanaraka amin'ny fepetra takiana amin'ny maha-mpikambana fototra amin'ny sehatra manokana mifandraika amin'izany, ary mahafeno fepetra faran'izay kely amin'ny isan'ny marary tsaboina isan-taona; tokony hanangona angona momba ny marary, ny fivontosana, ny fitsaboana ary ny vokatra araka ny nifanarahana izy ireo.

Fandidiana ho an'ny Sarkoma taolana sy Fandidiana Famonjena ny rantsambatana

Ny fanapahan-kevitra momba ny fomba fandidiana tsara indrindra ho an'ny fivontosana voalohany (izany hoe famotsorana ny rantsambatana na amputation) dia mitaky fifanakalozan-kevitra MDT, amin'ny fiheverana ny haben'ny fivontosana sy ny fidiran'ny rafitra anatomika, ny valin'ny fitsaboana neoadjuvant ary ny safidin'ny marary. Ny fanarenana fandidiana dia mety hisy fiantraikany amin'ny safidin'ny marary sy ny mpandidy ary tokony hanaraka ny fifanakalozan-kevitra misokatra momba ny loza sy ny tombontsoa azo avy amin'ny safidy azo ampiasaina sy ny vokatra azo antenaina.

Ny fandidiana ho an'ny sarcoma taolana dia mizotra amin'ny dingana 3.

Fanesorana ny Tumor miaraka amin'ny sisiny sahaza.
Famerenana ny kilema taolana noforonina noho ny fanesorana ny Tumor.
Fanarenana ny tavy malefaka sy ny fampifandanjana ny tavy malefaka ahafahana miverina miasa aloha.

Ny fandidiana fanasitranana dia mikendry ny hanala ny fivontosana manontolo amin'ny sisiny sahaza. Raha azo atao dia tokony hatao ny famongorana ny faritra voakasika amin'ny taolana sy ny tavy malefaka misy azy. Ny sisin'ny fandidiana akaiky dia azo marihina amin'ny clips (MRI-inert) napetraka eo amin'ny sehatry ny fandidiana. Ao amin'ny sarcomas taolana, ny fandidiana dia tokony hanesorana ny rafitra anatomika rehetra tafiditra amin'ny habetsahan'ny fivontosana prechemotherapy tany am-boalohany raha azo atao. Ny santionany dia tokony hifantoka mba ahafahan'ny pathologist mamaritra ny toerana anatomika sy ny hatevin'ny sisin'ny fandidiana.

Ny fanarenana ny taolana aorian'ny fanesorana ny Tumor dia mety ho biolojika na tsy biolojika arakaraka ny toerana misy ny Tumor sy ny taonan'ny marary. Ny fanarenana tsy biolojika dia misy ny fampiasana Tumourmegaprosthesis izay ahafahana miverina miasa avy hatrany aorian'ny fandidiana. Ny fanarenana biolojika dia ny fampiasana taolana allograft na autograft, izay ahafahan'ny taolana esorina, sterilized amin'ny sela Tumor amin'ny alàlan'ny fanomezana ampahany tokana amin'ny taratra avo lenta ary famerenana indray amin'ny toerany aorian'ny fanamafisana amin'ny implants mety.

Fitsaboana systèmetika (Chemotherapy/Fitsaboana kendrena)

Osteosarcoma

Osteogenic Sarcoma dia iray amin'ireo fivontosana taolana mahazatra indrindra ary mety hiparitaka any amin'ny havokavoka izy ireo. Noho izany, miaraka amin'ny fitsaboana eo an-toerana toy ny resection, dia ilaina ihany koa ny fitsaboana simika mba hisorohana ny metastazy lavitra. Izy ireo dia heverina ho fivontosana chemoresistant ary matetika dia ampiasaina ny chimiothérapie mitambatra. Misy regimen roa lehibe ampiasaina: miorina amin'ny Methotrexate avo lenta sy fitsaboana miaraka amin'ny Ifosfamide / Cisplatin / Doxorubicin. Ny tsingerin'ny chimiothérapie dia matetika omena alohan'ny fandidiana ho chimiothérapie neoadjuvant ary aorian'ny fandidiana ho chimiothérapie adjuvant. Samy mila fanafody fanohanana toy ny fanohanana filgrastim, antiemeticsetc ny fitsaboana roa mba hampihenana ny mety ho voka-dratsiny. Raha ny Osteosarcoma metastatic, ny fitsaboana voalohany dia ahitana ny chimiothérapie sy ny fanombanana indray. Raha toa ka azo esorina ny ratra metastatika (havokavoka) amin'ny fanombanana, dia esorina ary tohizana ny chimiothérapie.

Ewings sarcoma

Ny chimotherapy dia ampahany amin'ny fitsaboana mahazatra ho an'ny sarcoma Ewings. Matetika izy ireo no hita eo amin'ny mponina tanora sy tanora. Rehefa vita ny dingana manontolo, dia omena chimiothérapie induction izy ireo ary alaina amin'ny fitsaboana eo an-toerana. Ny fitsaboana eo an-toerana dia na fandidiana (raha misy ratra amin'ny periferika) na radiotherapy (vovoka) na izy roa (raha misy tumors amin'ny rindrin'ny tratra). Ny faharetan'ny fitsaboana dia maharitra: 9-12 volana araka ny fitsipika momba ny fitsaboana. Amin'ny ankapobeny, ny fitsaboana dia zakain'ny marary tanora. Aorian'ny fitsaboana dia zava-dehibe tokoa ny fanaraha-maso maharitra mba hifehezana haingana ny voka-dratsiny mifandraika amin'ny fitsaboana. Izy ireo dia tumors tena mahasitrana miaraka amin'ny fitsaboana sahaza azy.

Tumor taolana hafa

Ny fitsaboana ny chondrosarcoma sy ny ankamaroan'ny tumors amin'ny taolana dia mijanona ho fandidiana amin'ny ankapobeny, na dia mety manana anjara toerana amin'ny subtypes dedifferentiated sy mesenchymal aza ny chimiothérapie. Matetika izy ireo dia heverina ho chemoresistant. Raha misy chondrosarcoma ambany dia azo atao ihany koa ny mijery raha tsy misy soritr'aretina.

Amin'izao fotoana izao, tsy misy anjara asa lehibe amin'ny fitsaboana Targeted amin'ny fivontosana taolana

Fitsaboana taratra ho an'ny sarcoma taolana

Ny radiotherapy dia matetika ampiasaina amin'ny fitantanana farany ny fivontosana voalohany ho an'ny sarcoma Ewing, fa ny radio-fanoherana amin'ny osteosarcoma sy chondrosarcoma dia midika fa ampiasaina ho fitsaboana farany ihany izy io rehefa tsy misy safidy fandidiana. Matetika ireo fivontosana ireo dia mitaky taratra taratra avo be (>66Gy) mba hifehezana maharitra. Ny fifandraisana amin'ny rafitra saro-pady, indrindra fa eo amin'ny fototry ny karandoha, ny hazondamosina ary ny valahany, dia mitaky radiotherapy avo lenta, indrindra rehefa toa tsy azo atao ny fanesorana tanteraka.

Ny radiotherapy dia tsy omena matetika aorian'ny fandidiana, na dia azo ampiasaina amin'ny tranga na toe-javatra mety hampidi-doza toy ny Chordomas aza. Ny radiotherapy ihany koa dia manana anjara toerana palliative amin'ny karazana fivontosana rehetra.

Fitsaboana proton ho an'ny sarcoma taolana

Ny protons na ny ion karbôna, matetika miaraka amin'ny fotona, dia mihamitombo hatrany amin'ny fitsaboana ny sarcoma taolana voalohany tsy azo esorina.

Ny vokatra tsara dia notaterina ho an'ny chondrosarcomas fototra amin'ny karandoha sy chordomas izay ahafahan'ny radiotherapy proton beam miaraka amin'ny fandidiana hahatratra ny tahan'ny fanaraha-maso eo an-toerana eo amin'ny 70-90%. Ao amin'ny osteosarcoma tsy azo nesorina na tsy azo nesorina tanteraka dia 65% ny fahavelomana tsy misy aretina (DFS) dimy taona, ary 5% ny fahaveloman'ny 67 taona amin'ny ankapobeny (OS). Ny tahan'ny fanaraha-maso ambony eo an-toerana ihany koa dia tratra tamin'ny chordoma sacral.

Ny tombony amin'ny fitsaboana proton ho an'ny sarcoma taolana

Taham-pifehezana ambony kokoa miaraka amin'ny fitsaboana Proton raha oharina amin'ny IMRT/SRS/Cyberknife. Ny fandalinana angon-drakitra momba ny homamiadana nasionaly avy any Etazonia dia naneho fa tsara kokoa ny tahan'ny fanaraha-maso rehefa tsaboina amin'ny fitsaboana proton ny marary raha ampitahaina amin'ny teknika photon mahazatra toa ny IMRT, IGRT, SRS/Cyberknife, sns.
Ny tahan'ny poizina mahery vaika sy tara ambany. Koa satria mila aterina ny fatra avo kokoa, ny teknika taratra mahazatra dia mifandray amin'ny enta-mavesatry ny voka-dratsiny. Raha ny marina, amin'ny toe-javatra sasany, mba hamerana ny mety ho voka-dratsiny, dia mihena ny fatran'ny taratra. Na izany aza, ny fitsaboana Proton dia miantoka ny fandefasana azo antoka amin'ny fatra amin'ny fitsaboana taratra misy poizina kely indrindra.
Nihena ny mety ho voan'ny Kansera Faharoa. Ny fitsaboana amin'ny taratra miaraka amin'ny chimiothérapie dia matetika mifandray amin'ny mety ho voan'ny kansera faharoa. Fanadihadiana maro no naneho fa ny fitsaboana proton dia manana ny mety ho ambany kokoa amin'ny fampidiran-dra homamiadana faharoa. Ity fananana ity dia tena ilaina kokoa amin'ny marary tanora kokoa.

Ampitahao amin'ny antsy IMRT/SRS/Cyber