Амиотрофиялык каптал склероз (ALS): түрлөрү, себептери, симптомдору, дарылоо

жалпы көрүнүш

Амиотрофиялык каптал склероз мотор нейрон ооруларынын бири болуп саналат. Бул мээ менен жүлүндү таасир этүүчү прогрессивдүү, нейродегенеративдик оору, натыйжада булчуңдардын көзөмөлүн жоготот. Ал басууда, жутууда жана кыймылда кыйынчылык жаратат. Бара-бара дем алууну кыйындатат. Оорунун дабасы жок, себеби белгисиз. Бирок тукум кууп өткөн бир нече учурлар бар. 

Оору оорулуунун акыл-эс жөндөмүнө, угуу, көрүү сыяктуу сезимдерине таасир этпейт. ALS жугуштуу эмес. Бирок, симптомдорду басаңдатуучу жана ALS менен ооруган бейтаптардын өмүрүн узартууга жардам берген бир нече дарылоо варианттары бар. 

Бул оору Лу Гериг оорусу катары да белгилүү; атактуу бейсболчу оорудан улам каза болгон.

Блог амиотрофиялык каптал склерозду, анын белгилерин, себептерин жана дарылоо жолдорун түшүндүрөт. 

Амиотрофиялык каптал склероз деген эмне?

Жогоруда айтылгандай, ALS ыктыярдуу булчуңдарды башкарган нервдерге таасир этүүчү прогрессивдүү нейродегенеративдик оору - басуу, чайноо, жутуу жана башка ыктыярдуу иш-аракеттер үчүн жооптуу болгондор. 

Булчуңдардын чыйрыгуусу, бутунун алсыздыгы жана сүйлөнбөй калышы каптал амиотрофиялык склероздун алгачкы белгилеринин бири. ALS менен ооругандар оору күчөгөн сайын кыймылдай албайт, сүйлөй албайт жана тамак жей албайт. Көпчүлүк бейтаптар өпкөлөр канга кычкылтек жетпей калгандыктан, дем алуу жетишсиздигинен өлүшөт. Абалы айыккыс, бирок көптөгөн дарылоо параметрлери жашоонун жакшы сапаты үчүн симптомдорду көзөмөлдөй алат. Ар бир адам ALS диагнозун ала алат. Бирок 40тан 70ке чейинки ар кандай расадагы же этникалык топтун адамдарында каптал амиотрофиялык склероздун пайда болуу коркунучу жогору.

Амиотрофиялык каптал склероздун кандай түрлөрү бар?

Оорунун себебине жараша дарыгер ооруну эки категорияга бөлөт. Алар төмөнкүдөй:

• Сперадик: АКШдагы учурлардын дээрлик 90-95% спорадический болуп саналат, башкача айтканда, алар себепсиз жана үй-бүлөлүк тарыхы жок өнүгөт. Бул АКШда ALSтин эң кеңири таралган түрү
• Үй-бүлөлүк: Кээ бир адамдар гана ALSтин бул түрүн өрчүтүшөт, анткени ал бирден же экөөнөн тең тукум кууган. Бул адамдардын 5% дан 10% га чейин таасир этет. 

Амиотрофиялык каптал склероздун белгилери кандай?

ALS симптомдору адамдан адамга өзгөрүп, нейрондор жабыркайт. Адатта, булчуңдардын алсыздыгы менен башталат, ал дененин башка бөлүктөрүнө жайылып, убакыттын өтүшү менен начарлайт. Баштапкы этапта симптомдор кээде башка медициналык шарттардын симптомдору сыяктуу көрүнүшү мүмкүн. Төмөнкүлөр ALS симптомдору болуп саналат:

• Басууда жана күнүмдүк иштерди аткарууда кыйынчылык
• Мүдүрүлүп жыгылып калуу
• Буттун, буттун жана тамандын алсыздыгы
• Олдоксондукка алып баруучу колдун алсыздыгы
• Сүйлөөнүн бузулушу же жутуунун кыйындашы.
• Ыйлоо, күлүү же эстөө сыяктуу орунсуз эмоционалдык жарылуу
• Когнитивдик жана жүрүм-турумдук өзгөрүүлөр
• Булчуңдардын клонус деп аталган көзөмөлсүз ритмикалык жыйрылышы
• Булчуңдардын спастикасы
• Ашыкча активдүү рефлекстер

ALS күчөгөн сайын, симптомдору начарлайт. Төмөнкү симптомдор болуп саналат:

• Колдордо, ийиндер жана тилде булчуңдардын бат-баттан кысылуусу
• Булчуңдардын кысылуусу жана чыйрыгуусу, айрыкча колдору менен буттары
• Кол-буттарды колдонуу үчүн күрөш
• Калың сүйлөө жана үндү долбоорлоо үчүн чакырык
• Алсыз жана чарчоо
• салмак жоготуу
• Булчуңдардын атрофиясы
• Үзгүлтүксүз кычышуу

катуу ALS белгилери болуп төмөнкүлөр саналат:

• дем алуу оорлойт
• Дем алуу, чайноо жана тамактануу кыйындайт
• Өз алдынча тура албайт же баса албайт
• ALS менен ооругандар калорияларды тезирээк күйгүзүшөт. Ошондуктан, абдан чоң салмак жоготуу бар
• депрессия жана тынчсыздануу

Оору күчөгөн сайын төмөнкүдөй белгилер пайда болот:

• Дем алуу жана жутуу кыйындады
• шал болуу

Амиотрофиялык каптал склероздун себеби эмнеде?

Медицина кызматкерлери ALS оорусунун себептерин билишпейт. Бул багытта бир нече үзгүлтүксүз изилдөөлөр жүргүзүлүүдө. Көпчүлүк изилдөөлөр генетикалык жана экологиялык себептерден улам болушу мүмкүн деп ырасташат.

• Генетика: Гендик мутация же белгилүү гендердеги өзгөрүүлөр өзгөчө мотор нейронунун бузулушуна алып келиши мүмкүн.
• чөйрө: Уулуу заттардын, вирустардын же физикалык травмалардын таасири АЛСтин өнүгүшүнө алып келиши мүмкүн

Качан медициналык жардамга кайрылыш керек?

Эгерде адам АКСтин кандайдыр бир белгилерин байкаса, тезинен медициналык жардамга кайрылып, симптомдорду басаңдатыңыз. Ошондой эле , кандайдыр бир жаңы симптомдор же бейтаптын дем алуусу кыйындап жатса, дарыгерге билдирүү маанилүү .

Аполлон ооруканаларында жолугушууну сураныңыз 

Амиотрофиялык каптал склероз кантип аныкталат?

Баштапкы этаптарда ALS диагнозун коюу кыйынга турат, анткени ал башка нейрологиялык шарттарды туурайт. Бирок, медициналык тейлөөчү физикалык экспертиза жүргүзөт, пациенттин медициналык тарыхын жазып алат жана башка шарттарды жокко чыгаруу үчүн төмөнкү тесттерди тапшырат:

• Электромиограмма: Бул сыноодо дарыгер булчуңдардын жыйрылуу жана эс алуу учурундагы бир нече электрдик активдүүлүгүн баалоо үчүн ар кандай булчуңдарга ийне электрод киргизет. Бул көнүгүү терапиясын жетектөөгө жардам берет.
• Нерв өткөрүүнү изилдөө: Ал нервдердин дененин ар кайсы бөлүктөрүнө импульстарды жөнөтүү жөндөмүн өлчөйт. Ошентип, ал адам нерв же булчуң оорулары менен жабыркай турганын аныктайт.
• MRI: Радио толкундардын жана кубаттуу магнит талаасынын жардамы менен MRI деталдуу мээ жана жүлүн сүрөттөрүн көрсөтөт. Ал жүлүн шишиги, моюндагы грыжа дисктери жана симптомдорду пайда кылган башка медициналык шарттар сыяктуу бир нече маселелерди ачып бере алат.
• Кан жана заара анализи: Канды жана заараны текшерүү дарыгерге белгилердин жана симптомдордун башка мүмкүн болуучу себептерин жок кылууга жардам берет
• Бел пункциясы: Ал ошондой эле омуртка кран катары белгилүү. Бул учурда, дарыгер ийненин жардамы менен жүлүн суюктугунун кичинекей үлгүсүн алып салат. Бул мээ же жүлүн көйгөйлөрүн туура аныктоо үчүн суюктукту өлчөөгө жардам берет.
• Булчуң биопсиясы: Дарыгер ALS ордуна булчуң оорусунан шектенсе, бейтап булчуңга дуушар болушу мүмкүн биопсиясы. Сыноо үчүн булчуңдун кичинекей бөлүгүн алып салуу үчүн пациентке анестезия берилет.

Кимде амиотрофиялык каптал склероздун пайда болуу коркунучу бар?

Жыл сайын бир миллион кишиге 1ден 2ге чейин ALS диагнозу коюлат. Ар бир адам ALS оорусуна чалдыгышы мүмкүн, бирок төмөндөгүлөр тобокелдик факторлору болуп саналат:

• Жашы: 40 жаштан жогорку адамдар ооруга көбүрөөк кабылышат
• Расасы жана улуту: Ак жана испан эместер ALS оорусуна көбүрөөк чалдыгышат.
• Калаасы: Эркектер аялдарга караганда ALS оорусуна көбүрөөк чалдыгышат жана окумуштуулар анын себебин так билишпейт. Бирок, адамдар жашы өткөн сайын, тобокелдик эки жыныс үчүн бирдей болот.

Амиотрофиялык каптал склерозду дарылоонун кандай жолдору бар?

Ар кандай дарылоо варианттары бар. Бирок бул дарылоо ALSтин зыянын жокко чыгарбайт, тескерисинче, симптомдордун жүрүшүн жайлатат, татаалданууну алдын алат жана бейтаптардын жашоо сапатын жакшыртат. Төмөнкү дарылоо параметрлери болуп саналат:

1. дары-дармектер: Тамак-аш жана дары-дармек башкармалыгы (FAD) ALS дарылоо үчүн төмөнкү үч каражаттарды бекитти:

• Рилузол: Оозеки дары жашоонун узактыгын 3 айдан 6 айга чейин узарта алат. Баш айлануу, ичеги-карын оорулары жана боордун иштешинин өзгөрүшү дары-дармектин кээ бир терс таасирлери болуп саналат. Ошондуктан дарыгер кандын санын жана боордун иштешин такай көзөмөлдөп турат. 
• Эдаравоне: Колго же оозеки тамырга киргизилет. Бирок, бейтаптын күнүмдүк иштешинин төмөндөшүнө дуушар болушу мүмкүн. Анын ALS менен ооруган бейтаптын өмүрүнө тийгизген таасири боюнча изилдөөлөр дагы эле жүргүзүлүп жатат. көгөргөн, баш оору, жана дем кыстыгуу дары терс таасирлери болуп саналат. Ал эки жума бою күн сайын, ай сайын дайындалат.
• Натрий фенилбутират жана тауурсодиол: Бул ALS менен ооругандардын төмөндөшүнүн ылдамдыгын жайлатат. Бул бейтаптарга күнүмдүк иш-аракеттерди өз алдынча аткарууга жана жашоонун узактыгын жогорулатууга жардам берет - көбүрөөк изилдөөлөр керек. Диарея, ичтин оорушу, жүрөк айлануу, жана жогорку дем алуу жолдорунун инфекциясы бул дарынын терс таасирлери болуп саналат. 

Дарыгер ошондой эле, мисалы, башка симптомдору жардам бере турган дары-дармектерди бере алат 

• Булчуңдардын спазмы жана спазмдары
• бекиткичже ич катуу
• талыгуу
• Ашыкча шилекей жана какырык
• азап
• депрессия
• Уйкунун маселелер
• Башкарылбаган эмоциялар, мисалы, күлүп же ыйлайт

1. Терапиялар:

• Дем алуу ыкмалары: Оору күчөгөн сайын бейтаптын өз алдынча дем алуусу кыйындашы мүмкүн. Ошондуктан, үзгүлтүксүз текшерүүлөр талап кылынат. Оорулууга түнкүсүн дем алуусу үчүн медициналык аппараттар да берилиши мүмкүн. Механикалык вентиляция жана трахеостомия - моюндун алдындагы хирургиялык тешик - бейтапка дем алууга жардам бере турган ыкмалардын бири.
• ДЕНЕ ТАРБИЯСЫ: Физиотерапевт пациентке жүрөк-кан тамыр фитнестерин, булчуңдардын күчүн жана бир катар кыймылдарды узак убакытка сактоо үчүн аз таасир этүүчү көнүгүүлөрдү жасоого жардам берет. Үзгүлтүксүз көнүгүүлөр ооруну алдын алуу жана булчуңдардын иштешин сактоонун ачкычы болуп саналат. 

Дарыгер ошондой эле кронштейнди, жөө жүрүүчүнү же колясканы тууралап, жеңил кыймыл үчүн пандустар сыяктуу шаймандарды сунуштай алат.

• Эмгек терапиясы бейтаптын колу жана колу алсыздыгына карабастан көз карандысыз болууга жардам берет. Жабдуулардын бир нече түрлөрү бейтапка сырткы көрүнүшү, кийинүү, тамактануу жана жуунуу сыяктуу иштерди аткарууга мүмкүндүк берет. Ал тургай, бул жерде, дарыгер бейтаптын жеңил баса алат камсыз кылуу үчүн үй өзгөртүүлөрдү сунуш кылышы мүмкүн.
• Кеп терапия: Терапевт бейтапка сүйлөөнүн түшүнүктүү болушу үчүн ALS адаптациялык ыкмаларын үйрөтөт. Пациент байланыштын башка ыкмаларын, мисалы, алфавит тактасы, калем жана кагаз жана компьютердик жабдууларды изилдей алат.
• Тамактануу колдоо: Дарыгерлер бейтап жана алардын үй-бүлөлөрү менен тыгыз иштешип, оңой жутула турган жана керектүү диеталык талаптарга жооп бере турган тамактарды тизмектешет. Бейтапка тамактандыруучу түтүк керек болушу мүмкүн.
• Психологиялык жана социалдык колдоо: Финансылык маселелер жана эмоционалдык колдоо үчүн социалдык кызматкерлер жана психологдор тобу.

Амиотрофиялык каптал склероздун кандай кыйынчылыктары бар?

ALS менен ооруган бейтаптар күнүмдүк функцияларды өз алдынча аткаруудан кыйналышат. Бул күнүмдүк функцияларга төмөнкүлөр кирет:

• Дем алуу системасы жана дем алуу: Оору дем алууга жардам берүүчү булчуңдарды алсыратат. Оору күчөгөн сайын оорулуу оор дем ала алат. Алсызданган дем алуу системасы менен, коркунуч өпкөгө суук тийүү да көбөйөт. Оор учурларда, бейтапка вентилятор да керек болушу мүмкүн.
• сөз: ALS менен ооруган бейтаптар ооз, жаак жана тамак булчуңдарынын күчүн жана кыймылдуулугун жоготот. Ошондуктан, алар үчүн баарлашуу жана оозеки түрдө түшүнүү кыйын болуп калат. Өзгөчө учурларда, оорулуу сүйлөө жөндөмдүүлүгүн жоготуп коюшу мүмкүн.
• Тамактануу: ALS ооздун булчуңдарына таасир эткендиктен, чайноо жана жутуу кыйынчылыкка алып келет. Ошондуктан, ал бейтаптарды муунтуп алат - мүмкүн болгон татаалдашуу
• Арыктоо жана туура эмес тамактануу: ALS менен ооругандар чайноо кыйынга турат. Ошондуктан, бейтаптар калорияларды тез күйгүзүп, тез арыкташат жана туура эмес тамактанышат.
• Көчүрүү: убакыттын өтүшү менен, бейтаптар ары-бери өтүү кыйынга турат. Бул ар бир адамга негизделген. Татаалдардын бири басым жаралары болуп саналат.
• Когнитивдик жөндөм: ALS учурлардын дээрлик 50% когнитивдик жөндөмүнө таасир этет. Өзгөртүүлөр тилге жана аткаруучу функцияга таасир этиши мүмкүн. Сейрек болсо да, Түшкү мумкунчулук болуп саналат. Ошондой эле, мээдеги физикалык өзгөрүүлөр көзөмөлдөнбөгөн күлкүгө жана ыйга алып келиши мүмкүн. Бул эмоционалдык лабильдик деп аталат.
• Mood: ALS менен ооруган бейтаптар үчүн оору менен күрөшүү, симптомдорду башкаруу жана кыйынчылыктардын алдын алуу кыйын. Ошондуктан, бейтап тынчсыздануу жана депрессиядан маанайынын өзгөрүшүн байкай алат.

жыйынтыктоо

Амиотрофиялык каптал склероз - бул өтө оор жана өлүмгө алып келген оору, бирок дарыгерлердин, үй-бүлөнүн, достордун жана теңтуштардын дарылоо жана колдоосу менен симптомдорду башкарууга болот. Дарттын дабасы жок болсо да, бейтап узак убакыт бою жакшы жашоо өткөрө алат.

Көп берилүүчү суроолор (FAQ)

ALS таралганбы?

Ооруларды көзөмөлдөө жана алдын алуу борборлору (CDC) АКШда 12,000ден 15,000ге чейин адам бул ооруга чалдыкканын баалады. Жыл сайын болжол менен 5,000 адам ALS диагнозун алышат.

ALS алдын алууга болобу?

ALS алдын ала турган оору эмес.

ALS бейтаптары натыйжалуу баарлашкан ар кандай аппараттар кайсылар?

Төмөнкүлөр бейтаптарга туура байланышууга жардам берген аппараттар болуп саналат:

• Күчөтүү түзмөктөр үнүн жогорулатууга жана үн чарчоону азайтууга жардам берет
• Дептер жана лингафондук такталар бейтаптарга бир сөз сүйлөбөстөн баарлашууга жардам берет
• Электрондук кепти күчөткүчтөр жана байланыш түзүлүштөрү бейтаптардын баарлашуусуна жардам берүү үчүн үн синтезаторун колдонушат.
• Таңдай көтөргүч тиш кармагычка окшош. Ал жумшак таңдайды көтөрүп, сүйлөп жатканда мурундан абанын чыгышын алдын алуу милдетин аткарат
• TTY телефондук реле системасы: Бул клавиатурасы бар телефон. Пациент эмнени билдиргиси келсе, ошону тере алат, ал эми реле оператору угуучуга сүйлөйт. Пациент бүтүндөй билдирүүнү же бөлүшүү керек болгон сөздү тере алат.