근위축성 측색경화증(ALS): 유형, 원인, 증상, 치료

회사 개요

근위축성 측색 경화증은 운동 뉴런 질환 중 하나입니다. 뇌와 척수에 영향을 미치는 진행성 신경 퇴행성 질환으로 근육 조절 능력을 상실합니다. 걷기, 삼키기, 움직임에 어려움을 겪습니다. 점차적으로 호흡이 어려워집니다. 이 질병에 대한 치료법은 없으며 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 유전되는 경우가 몇 가지 있습니다. 

이 질병은 환자의 정신 능력이나 청각이나 시각과 같은 감각에 영향을 미치지 않습니다. ALS는 전염성이 없습니다. 그러나 증상을 완화하고 ALS 환자의 수명을 연장하는 데 도움이 되는 여러 가지 치료 옵션이 있습니다. 

이 질병은 루게릭병으로도 알려져 있는데, 유명한 야구 선수가 이 질병으로 사망했습니다.

이 블로그에서는 근위축성 측색경화증의 정의와 증상, 원인, 치료 옵션을 설명합니다. 

근 위축성 측삭 경화증이란 무엇입니까?

앞서 언급했듯이, ALS는 자발적 근육을 제어하는 ​​신경, 즉 걷기, 씹기, 삼키기 및 기타 자발적 행동을 담당하는 신경에 ​​영향을 미치는 진행성 신경 퇴행성 질환입니다. 

근육 경련, 사지의 약화, 말더듬기는 근위축성 측색 경화증의 첫 징후 중 하나입니다. ALS 환자는 질병이 진행됨에 따라 움직이거나 말하거나 먹을 수 없습니다. 대부분의 환자는 폐가 혈액으로 충분한 산소를 공급하지 못해 호흡 부전으로 사망합니다. 이 질환은 치료할 수 없지만, 다양한 치료 옵션을 통해 증상을 조절하여 삶의 질을 계속 유지할 수 있습니다. 누구나 ALS 진단을 받을 수 있습니다. 그러나 40~70세 사이의 모든 인종이나 민족 집단의 사람들은 근위축성 측색 경화증에 걸릴 위험이 더 높습니다.

근위축성 측색경화증에는 어떤 유형이 있나요?

질병의 원인에 따라 의사는 질병을 두 가지 범주로 분류합니다. 다음과 같습니다.

• 때때로 일어나는: 미국에서 약 90-95%의 사례가 산발적이므로 원인 없이 가족력 없이 발생합니다. 미국에서 가장 흔한 ALS 형태입니다.
• 가족적: 이 ALS는 부모 중 한 명 또는 두 명에게서 유전되기 때문에 소수만이 발병합니다. 5%에서 10% 이상의 사람들에게 영향을 미칩니다. 

근위축성 측색경화증의 증상은 무엇인가요?

ALS의 증상은 사람마다 다르며, 신경 세포가 영향을 받습니다. 일반적으로 근육 약화로 시작하여 다른 신체 부위로 퍼지고 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 초기 단계에서는 증상이 때때로 다른 의학적 상태의 증상처럼 보일 수 있습니다. 다음은 ALS의 증상입니다.

• 걷기와 일상 활동 수행에 어려움
• 넘어지고 넘어지다
• 다리, 발, 발목의 약함
• 손의 약함으로 인해 서투름이 생긴다
• 말을 하는 데 어려움이 있거나 삼키는 데 어려움이 있습니다.
• 울음, 웃음, 하품 등 부적절한 감정 폭발
• 인지 및 행동 변화
• 클로누스라고 알려진 통제되지 않는 리드미컬한 근육 수축
• 근육 경련
• 과잉 반사

ALS가 진행됨에 따라 증상은 악화됩니다. 증상은 다음과 같습니다.

• 팔, 어깨, 혀에 잦은 근육 경련과 경련이 나타남
• 특히 손과 발에 근육 경련과 경련이 나타남
• 팔과 다리를 사용하는 데 어려움이 있습니다
• 두꺼운 말투와 목소리 투사에 대한 도전
• 약점과 피로
• 무게 손실
• 근육 위축
• 끊임없는 경련

중증 ALS의 증상은 다음과 같습니다.

• 호흡 곤란
• 호흡곤란, 씹기, 식사 곤란
• 독립적으로 서거나 걸을 수 없음
• ALS 환자는 칼로리를 더 빠른 속도로 소모합니다. 따라서 엄청난 체중 감소가 있습니다.
• 우울증 불안을 경험했다고 보고했습니다.

질병이 더 진행됨에 따라 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 호흡곤란과 삼키기 어려움
• 마비

근위축성 측색경화증의 원인은 무엇인가요?

의료 서비스 제공자는 ALS의 원인을 알지 못합니다. 이와 관련하여 여러 가지 지속적인 연구가 진행되고 있습니다. 대부분의 연구는 유전적 및 환경적 요인 때문일 수 있다고 주장합니다.

• 유전학: 유전자 돌연변이나 특정 유전자의 변화는 특정 운동 뉴런의 분해로 이어질 수 있습니다.
• 환경: 독성 물질, 바이러스 또는 신체적 외상에 노출되면 ALS가 발병할 수 있습니다.

언제 의학적 도움을 받아야 합니까?

루게릭병(ALS) 증상이 나타나면 즉시 의료 도움을 받는 것이 증상 완화에 도움이 됩니다. 또한 새로운 증상이 나타나거나 호흡 곤란을 겪는 경우 의사에게 알리는 것이 매우 중요합니다.

Apollo 병원에서 예약을 요청하세요 

근위축성 측색경화증은 어떻게 진단하나요?

초기 단계에서 ALS를 진단하는 것은 다른 신경학적 질환을 모방하기 때문에 어렵습니다. 그러나 의료 제공자는 신체 검사를 실시하고 환자의 병력을 기록하고 주로 다른 질환을 배제하기 위해 다음 검사를 지시합니다.

• 근전도: 이 검사에서 의사는 다양한 근육에 바늘 전극을 삽입하여 근육이 수축하고 휴식할 때의 여러 전기적 활동을 평가합니다. 이는 운동 요법을 안내하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 신경 전도 검사: 그것은 신경이 신체의 다른 부위에 자극을 보내는 능력을 측정합니다. 따라서 사람이 신경 손상이나 근육 질환을 앓고 있는지 여부를 결정합니다.
• MRI : 전파와 강력한 자기장의 도움으로 MRI 자세한 뇌와 척수 이미지를 보여줍니다. 척수 종양, 목의 탈출 디스크, 증상을 유발하는 기타 의학적 상태와 같은 여러 가지 문제를 드러낼 수 있습니다.
• 혈액 및 소변 검사: 혈액과 소변을 검사하면 의사가 징후와 증상의 다른 가능한 원인을 제거하는 데 도움이 됩니다.
• 요추 천자: 척추 천자라고도 합니다. 이 검사에서 의사는 바늘을 사용하여 척수액의 작은 샘플을 제거합니다. 뇌 또는 척수 문제를 올바르게 진단하기 위해 체액을 측정하는 데 도움이 됩니다.
• 근육 생검: 의사가 ALS 대신 근육 질환을 의심하는 경우 환자는 근육 수술을 받을 수 있습니다. 생검환자에게 마취를 실시하여 근육의 작은 부분을 제거하여 검사를 실시합니다.

근위축성 측색경화증에 걸릴 위험이 있는 사람은 누구입니까?

매년 1만 명당 2~XNUMX명이 ALS 진단을 받습니다. 누구나 ALS에 걸릴 수 있지만, 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 나이: 40세 이상의 사람들은 더 취약하다
• 인종 및 민족: 백인과 비히스패닉계는 ALS에 걸릴 가능성이 더 높습니다.
• 성별 : 남성은 여성보다 ALS에 걸릴 위험이 더 크며, 연구자들은 그 이유를 확신하지 못하고 있습니다. 그러나 사람들이 나이가 들면서 위험은 두 성별 모두 동일합니다.

근위축성 측색경화증의 다양한 치료 옵션은 무엇입니까?

다양한 치료 옵션이 있습니다. 그러나 이러한 치료는 ALS의 손상을 역전시키지 않고, 대신 증상의 진행을 늦추고, 합병증을 예방하고, 환자의 삶의 질을 개선합니다. 다음은 치료 옵션입니다.

1. 약물: 식품의약국(FAD)은 ALS 치료를 위해 다음 세 가지 치료법을 승인했습니다.

• 리루졸: 경구 약물은 수명을 3~6개월 늘릴 수 있습니다. 현기증, 위장 장애, 간 기능 변화는 약물의 부작용 중 일부입니다. 따라서 의사는 정기적으로 혈구 수와 간 기능을 모니터링합니다. 
• 에다라본: 팔에 정맥 주사하거나 경구로 투여합니다. 그러나 환자는 일상 생활 기능의 감소를 경험할 수 있습니다. ALS 환자의 수명에 미치는 영향에 대한 연구가 여전히 진행 중입니다. 멍, 두통, 그리고 호흡곤란은 이 약의 부작용 중 일부입니다. 이 약은 매달 2주 동안 매일 처방됩니다.
• 페닐부티레이트 나트륨 및 타우루르소디올: ALS 환자의 감소 속도를 늦춥니다. 환자가 일상 활동을 독립적으로 수행하고 기대 수명을 늘리는 데 도움이 될 수 있습니다. 더 많은 연구가 필요합니다. 설사, 복통, 구역질, 및 상기도 감염은 이 약의 부작용입니다. 

의사는 또한 다음과 같은 다른 증상을 완화하는 약물을 제공할 수도 있습니다. 

• 근육 경련 및 경련
• 변비
• 피로
• 과도한 침과 가래
• 고통
• 우울증
• 수면 문제
• 웃음이나 울음 등 통제할 수 없는 감정

1. 치료법:

• 호흡 기술: 질병이 진행됨에 따라 환자는 독립적으로 호흡하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 따라서 정기적인 검사가 필요합니다. 환자에게는 밤에 호흡하는 데 도움이 되는 의료 기기가 제공될 수도 있습니다. 기계적 환기와 기관 절개술(목 앞쪽에 수술적 구멍을 뚫는 것)은 환자의 호흡을 도울 수 있는 방법 중 일부입니다.
• 물리 치료 : 물리 치료사는 환자가 심혈관 건강, 근력 및 다양한 동작을 장기간 유지하기 위해 저강도 ​​운동을 연습하도록 도울 수 있습니다. 규칙적인 운동은 통증을 예방하고 근육 기능을 유지하는 데 중요합니다. 

의사는 보조대, 보행기, 휠체어를 조정하고 이동이 편리하도록 경사로와 같은 장치를 제안할 수도 있습니다.

• 작업 요법은 손과 팔의 약함에 관계없이 환자가 독립적으로 지낼 수 있도록 돕습니다. 여러 유형의 장비를 통해 환자는 손질, 옷 입기, 식사 및 목욕과 같은 활동을 수행할 수 있습니다. 여기에서도 의사는 환자가 쉽게 걸을 수 있도록 집을 개조하는 것을 제안할 수 있습니다.
• 대화 요법: 치료사는 환자에게 ALS 적응 기술을 가르쳐 말을 더 잘 이해할 수 있도록 합니다. 환자는 알파벳 보드, 펜과 종이, 컴퓨터 기반 장비와 같은 다른 의사소통 방법을 탐색할 수 있습니다.
• 영양 지원: 의사는 환자와 그 가족과 긴밀히 협력하여 삼키기 쉽고 필요한 식이 요구 사항을 충족하는 음식을 나열합니다. 환자는 결국 급식 튜브가 필요할 수 있습니다.
• 심리적, 사회적 지원: 재정 문제와 정서적 지원을 담당하는 사회복지사와 심리학자로 구성된 팀입니다.

근위축성 측색경화증의 합병증은 무엇입니까?

ALS 환자는 일상 기능을 독립적으로 수행하는 데 어려움을 겪습니다. 이러한 일상 기능에는 다음이 포함됩니다.

• 호흡기계와 호흡: 이 질병은 호흡을 돕는 근육을 약화시킵니다. 질병이 진행됨에 따라 환자는 힘들게 숨을 쉴 수 있습니다. 호흡기가 약해지면 위험이 폐렴 또한 증가합니다. 심각한 경우 환자는 인공호흡기도 필요할 수 있습니다.
• 말하기 : ALS 환자는 입, 턱, 목 근육의 힘과 운동성을 잃습니다. 따라서 의사 소통이 어려워지고 구두로 의사를 전달하는 것이 어려워집니다. 극단적인 경우 환자는 말을 할 수 있는 능력을 잃을 수 있습니다.
• 먹기: ALS는 입의 근육에 영향을 미치므로 씹고 삼키는 데 어려움이 발생합니다. 따라서 환자가 질식할 수 있습니다. 이는 합병증의 가능성이 있습니다.
• 체중 감소 및 영양실조: ALS 환자는 씹는 데 어려움을 겪습니다. 따라서 환자는 칼로리를 더 빨리 소모하고, 체중을 빠르게 감량하며, 영양실조에 시달립니다.
• 움직이는: 시간이 지나면서 환자들은 움직이는 데 어려움을 겪습니다. 이는 각 개인에 따라 다릅니다. 합병증 중 하나는 압박 궤양입니다.
• 인지 능력: ALS는 거의 50%의 사례에서 인지 능력에 영향을 미칩니다. 이러한 변화는 언어와 실행 기능에 영향을 미칠 수 있습니다. 드물지만, 백치 가능성이 있습니다. 또한 뇌의 물리적 변화로 인해 통제할 수 없는 웃음과 울음이 발생할 수 있습니다. 감정적 불안정성으로 알려져 있습니다.
• 기분: ALS 환자는 질병에 대처하고 증상을 관리하고 합병증을 예방하는 데 어려움을 겪습니다. 따라서 환자는 불안과 우울증으로 인해 기분 변화를 느낄 수 있습니다.

맺음말

근위축성 측색경화증은 심각하고 치명적인 질환으로 압도적일 수도 있습니다. 하지만 의사, 가족, 친구, 동료의 치료와 지원을 통해 증상을 관리할 수 있습니다. 이 질환을 치료할 수 있는 방법은 없지만 환자는 오랫동안 좋은 삶을 살 수 있습니다.

자주 묻는 질문

ALS는 흔한가요?

질병통제예방센터(CDC)는 미국에서 약 12,000~15,000명이 이 질병으로 진단받았다고 평가했습니다. 매년 약 5,000명이 ALS 진단을 받습니다.

ALS는 예방할 수 있는가?

ALS는 예방할 수 있는 질병이 아닙니다.

ALS 환자들이 효율적으로 의사소통하는 데 사용하는 다양한 장치는 무엇입니까?

환자의 올바른 의사소통을 돕는 장치는 다음과 같습니다.

• 증폭 장치는 음성을 높이고 음성 피로를 줄이는 데 도움이 됩니다.
• 노트북과 언어판은 환자가 말을 하지 않고도 소통할 수 있도록 도와줍니다.
• 전자 음성 향상기와 의사소통 장치는 음성 합성기를 사용하여 환자의 의사소통을 돕습니다.
• 구개 리프트는 치과 리테이너와 유사합니다. 연조개를 들어올리고 말할 때 코에서 공기가 빠져나가는 것을 방지하는 역할을 합니다.
• TTY 전화 릴레이 시스템: 키보드가 있는 전화기입니다. 환자는 전달하고자 하는 내용을 입력할 수 있고 릴레이 운영자는 청취자에게 말합니다. 환자는 전체 메시지나 공유해야 할 단어를 입력할 수 있습니다.